肺に少ない悪性腫瘍

　　肺に少ない悪性腫瘍のほとんどは周囲型で、約半数の患者は症状がありません。そのうちリンパ腫が41％、癌肉腫が20％、粘液表皮癌が15％、肉腫が18％で、残りは悪性黒色腫です。

　　合併症は癌組織が他の組織や器官に浸潤して転移することです。肺の悪性腫瘍の転移経路は主に直接の拡散、リンパ節転移、血液による転移などです。

　　1、直接の拡散：肺の悪性腫瘍が形成された後、腫瘍は気管の壁に沿って管腔内や管腔外に成長し、気管腔の一部または全部を塞ぐことができます。これは中心型肺癌に特に多く見られます。周囲型肺癌は膨張性や浸潤性の成長を通じて拡散します。腫瘍は直接に周囲の肺組織に侵入し、肺葉間を通じて隣接する肺葉に侵入することができます。腫瘍の中心部は壊死液化して癌性空洞を形成することがあります。さらに、癌の成長が続くと、胸内の他の器官や胸壁に侵及することができます。

　　2、リンパ節転移：リンパ節転移は一般的な拡散経路です。がん細胞は気管や肺血管の周囲のリンパ管を通じて、まず近くの肺段や肺葉の支気管の周囲のリンパ節に侵入し、その後肺癌の位置に応じて肺門や気管隆起下のリンパ節に至り、その後縦隔や気管の側のリンパ節に侵入し、最後に鎖骨上前斜角筋のリンパ節に及びます。縦隔や気管の側および頸部のリンパ節転移は一般的に同側に発生しますが、対側に発生することもあります。これを交叉転移といいます。また、腋下や上腹部の主动脉周囲のリンパ節に転移することもあります。

　　3、血液による転移：血液による転移は肺の悪性腫瘍の後期の症状で、小細胞癌や腺癌の血液による転移は鱗状細胞癌よりも一般的です。通常、がん細胞は肺静脈に直接侵入し、その後左心を通じて大循環の血流に乗って全身の各器官に転移します。一般的には肝臓、骨、脳、副腎などが含まれます。肺内への血液による転移も発生します。

　　一、肺に寄生するリンパ腫：リンパ腫が肺に及ぶのは44％～70％で、前縦隔や気管の側から近くの縦隔リンパ節に至り、その後肺門リンパ節、最後に肺に達します。肺に及ぶのは直接の拡散や分離した結節で、大きな病変（前縦隔や気管の側の腫瘍が胸径の30％以上を占める場合を指します）が胸膜や心包や胸壁に及ぶことがあります。以上は主にホッジキンリンパ腫を指し、非ホッジキンリンパ腫は解剖検査で約50％が肺に及ぶことがあります。最も一般的なのは大細胞型で、治療後に再発したり肺に発生した場合もあります。

　　CTでは以下のような所見が見られます：

　　1、肺結節

　　2、直径1cm以上の腫瘍や腫瘤様融合体で、空洞が伴うかどうかに関わらず。

　　3、肺胞や間質の浸潤。

　　4、胸膜の腫瘤。

　　5、気管周囲や血管周囲の肥厚で、肺不張が伴うかどうかに関わらず。

　　6、胸腔水。

　　7、肺門や縦隔リンパ節の増生で、68％以上の患者で3つの以上のCT異常所見が同時に見られ、他の疾患との区別に使用できます。

　　2、肺原発リンパ腫：非ホジキンリンパ腫：稀な原発性肺リンパ腫は肺内のどの正常なリンパ組織の部位でも発生することができます。例えば、気管関連リンパ組織や粘膜関連リンパ組織、肺間質や肺内、胸膜下リンパ節、肺内および胸膜下リンパ節は比較的よく見られます。特に25歳以上の人々では、肺実質内の肺内リンパ節が18％の正常な人々で確認されています。肺非ホジキンリンパ腫のステージング。

　　原発肺リンパ腫は主にBリンパ球から発生し、中心細胞から発生すると報告されています。これらのBリンパ球はκ-またはλ-免疫グロブリン軽鎖を表現し、単一のB細胞からのクローン増殖であることを示唆します。良性リンパ腫変化（間質性肺炎、擬似リンパ腫を含む）と肺原発リンパ腫の区別は非常に難しいです。

　　良性および悪性リンパ腫の区別の3つの指標：①未成熟リンパ球；②胚芽中心のないもの；③肺門リンパ節に侵犯；ただし、第3項は良性病である診断に使用できないと一部の人々が考えます。総じて、良性リンパ腫の主要な臨床問題は、各型の区別と正確な診断です。

　　3、軟部組織肉腫：原始性間質細胞は人体の特定の臓器に存在し、脂肪繊維組織、筋肉、軟骨、骨などに成熟します。間質由来の腫瘍は気管や血管壁の基質成分や肺実質の間質から発生し、肺実質に長入りし、時には気管腔に突出し、気管上皮を侵犯し、突破するため、表皮脱落細胞は存在せず、細胞学的検査は有益ではありません。

　　大体の腫瘍は境界が明確で、嚢胞があり、肺実質内に存在する包塊で、通常は局所的な侵犯や拡散が見られ、胸膜や胸壁に侵犯する可能性があります。空洞は稀です。

　　どの年齢層でも発症可能で、男女に差はなく、左右の肺の発症率も同じです。一般的な症状は咳、胸の痛み、息苦しさ、痰中に血が混ざる、発熱、倦怠感、食欲不振などがあり、体重減少は多くの場合、晚期の症状とされ、多くは単発で一つの肺に限られ、直径1～15cmまたはそれ以上で、一般的には直径6～7cmです。胸壁に侵犯すると胸水が発生し、15％の腫瘍は気管を塞ぎ、遠端の肺に変化を引き起こします。血液循環を介した転移が多く、リンパ循環の転移は稀です。一部の人々はそれを3つのカテゴリーに分類しています：

　　1、肺実質および気管（内）肉腫。

　　2、大血管由来肉腫。

　　3、小血管由来肉腫。

　　4、肺実質および気管（内）肉腫：原発性腫瘍は稀ですが、一般的なタイプには以下があります：

　　1、原発肺滑膜肉瘤：滑膜肉瘤は独特で稀な軟部組織の悪性腫瘍であり、軟部組織腫瘍の約12％を占め、2002年以前の英語文献では31例の原発性肺滑膜肉瘤が報告されています。

　　1934年にSabrazesは、これが関節滑膜から起源を発し、滑膜方向に分化する悪性腫瘍であると考え、滑膜肉腫と命名しました。現在では、滑膜肉腫は滑膜分化の特徴を持つ中胚葉細胞由来の悪性腫瘍と広く認識されており、単相型と雙相型に分けられ、一部の症例では細胞分化が非常に悪く、形態や予後が上記の2型とは異なるため、低分化型と呼ばれます。滑膜肉腫は四肢の大関節の近くに多く発生し、腱、腱鞘、滑膜構造と密接に関連しており、関節嚢に位置することが多いです。滑膜構造のない場所にも発生することがあり、全体の5％～15％を占めます。

　　肺に発生する滑膜肉腫の主な症状は胸痛、痰中に血が混ざる、息苦しさ、咳です。肺外に発生する滑膜肉腫の症状は主に腫瘤と痛みです。滑膜肉腫の大体標本の検査では、腫瘤の境界が明確ですが、被膜はなく、灰色または茶色で、断面は肉魚色で、質が脆く、粘液変性や出血壊死部が見られます。顕微鏡検査では、腫瘍細胞が上皮様細胞および間質細胞に双向分化する機能を持ち、超微構造では腫瘍細胞の細胞質には豊富な核糖体があり、時折ミトコンドリアが拡張し、粗面内質網が節を形成して大量に分布し、良好に発達した橋粒型細胞が連結しています。滑膜肉腫は組織構造が複雑であり、他の軟部肉腫や炎症に誤診されることが多いです。

　　原発性肺滑膜肉腫の診断では、まず肺転移性滑膜肉腫と区別することが重要です。次に、肺原発の他の肉腫（繊維肉腫、平滑筋肉腫、血管外皮腫、神経鞘腫）と区別する必要があります。免疫組織化学染色がこの区別に役立ちます。

　　滑膜肉腫の治療では、原発腫瘍に対して広範囲の切除を行うことが一般的です。臨床分期に応じて、手術前後の放射線療法や化学療法が適用されます。放射線療法の有効量は40cGy以上でなければなりません。放射線療法の範囲は、腫瘍床および周囲の2～5cmの正常組織を含むべきです。化学療法は肉腫の治療において重要であり、最も常用されるのはVAC療法です。近年、ADM、DPP、Vp-16、IFD、DTIC、紫杉類などの薬物が軟部肉腫に用いられ、良い効果が得られています。滑膜肉腫の予後に関連する因子は、患者の年齢、病変部位、病変の大きさ、病期の長さなどであり、各患者に対する早期診断と治療が非常に重要です。Enzingerは滑膜肉腫の5年生存率が25.2％であると報告しており、腫瘍の直径が10/10HPFの場合は予後が不良とされています。

　　2、繊維肉腫および平滑筋肉腫：気管内および肺実質内で発生することができます。支气管内のこの種の肉腫は若年層に多く見られ、咳や痰中に血が混ざるなどの症状がでることがあります。多くは支气管内に限られており、肺実質に侵犯しません。切除術の予後は良いですが、症状を引き起こしやすいので、早期に診断し手術を行うことが多いです。周囲の変化はほとんど実性で、空洞がまれに見られます。予後は支气管内の繊維肉腫よりも悪く、腫瘍体が大きいほど予後が良いと考えられています。成長が遅いため、5年生存率は45％です。腫瘍細胞の有糸分裂率、大きさ、周囲の組織（胸壁、横隔膜、中隔を含む）などが予後の影響因子となります。

　　3、肺横紋筋肉腫：稀で、ほとんどの横紋筋肉腫は1個または複数の肺葉に占拠し、局所組織に侵犯し、特に気管と肺静脈に侵犯します。先天性腺様奇形を伴うことがあります。肺胚細胞腫も偶に先天性腺様奇形を伴いますが、多くは子供に見られます。

　　4、悪性繊維組織細胞腫：成人の四肢および腹膜後でよく見られ、肺では少なく、特に繊維肉腫よりも少なく、年齢は18～80歳で、平均55歳です。呼吸器症状が多く、各葉に均等に分布します。治療は完全切除を選択し、術後は化学療法および放射線療法を行います。予後は悪で、ステージ、切除の完全性、胸壁への侵犯および転移に関連しています。

　　5、肺軟骨肉腫：年齢は23～73歳で、平均46歳で、男女比は等しいです。呼吸器症状があり、左肺が多いです。胸部X線写真では石灰化または骨化が見られ、肉眼では灰色で膜があり、境界が明確で、顕微鏡では石灰化または骨化の悪性軟骨が見られます。予後は悪です。

　　6、肺骨肉腫：骨外骨肉腫の定義は稀で、

　　（1）腫瘍は単一の肉腫組織から構成されなければならず、悪性混合間質腫の可能性を除きます。

　　（2）骨様または骨成分は肉腫から構成される必要があります。

　　（3）原発の骨腫瘍は除かれます。患者は35～83歳で、平均61歳で、男女比は等しいです。最も一般的な症状は胸痛で、左右に等しく発病します。治療は切除術で、予後は悪です。

　　7、他の肉腫：脂肪、神経源性肉腫および悪性間質腫は同様に稀少で、予後：すべての以上の梭状細胞肉腫は、平滑筋肉腫および気管内繊維肉腫を除き、予後は悪で、ほとんどが1年未満で亡くなります。

　　五、大血管起源の肉腫：肺動脈幹肉腫は肺動脈または心臓の肺動脈弁に原発した肺動脈幹の腫瘍で、主な細胞型に応じて分類されます：分化不良、平滑筋および繊維肉腫、血管内に遠位または血管外に侵入し、肺内に拡散します。

　　20～81歳で、平均50歳で、女性が少し多いです。症状は胸痛、息切れ、咳、喀血および心悸で、心収縮期雑音が伴い、近位血管拡張を伴う肺動脈高圧は特異的な指征です。晚期には右心不全の表現があります。

　　胸部X線写真：葉状の肺門近傍の腫瘍が見られます；血管造影では肺動脈内の多発の欠損が見られます；CTおよびMRIは診断に役立ちます。治療：切除術を行い、術後は他の治療を補助的に行うことができますが、予後は悪です。

　　六、小血管起源の肉腫で悪性または低度悪性の肺内のこの種の腫瘍には、血管肉腫、上皮様血管内皮腫、血管外皮腫および血管内皮腫があります。Kaposi肉腫はここでは論じません。なぜなら肺内原発性ではありません。EnzingerおよびWeiss（1983）が定義した「血管内皮腫」は通常血管腫瘍と考えられていますが、その正確な組織学的分類はその最終的な生物学的行動として確定できません。

　　血管肉腫：肺内に非常に稀少で、最も可能性が高いのは肺動脈幹または胸外の右心室の転移癌であり、血胸や肥大性肺性骨関節症を伴うことがあります。予後は悪です。

　　上皮様血管内皮腫：DailおよびLiebowが1975年に初めて報告し、最初は血管内気管支肺胞腫と呼ばれ、後に硬化性内皮腫と呼ばれ、最終的に上皮様血管内皮腫と命名された。軟部組織、肺、肝臓、骨に見られ、年齢は4～70歳で、3分の1は30歳以下、女性は男性の4倍で、無症状または乾咳があり、X線胸写真およびCTでは、両肺に直径約1cmの小結節が見られる。診断後平均生存期間は4.6年で、外科切除を繰り返して24年生存した報告もあるが、多くは肺機能不全で死亡する。

　　血管外皮細胞腫：毛細血管外皮細胞の源で、下肢の軟部組織および後腹膜に多く、肺では男女に等しく、平均年齢46歳、3分の1は無症状で、胸の痛み、痰中に血が混じる、息苦しさ、咳が見られる。肺性骨関節炎を伴うことがある。X線胸写真では、葉状で境界が明確で、均一な軟部組織の陰影が見られる。

　　治療は手術切除で、予後は異なる。胸部の症状、大きさ（8cmを超える）、胸膜および胸壁への侵犯、腫瘍の壊死および巨大細胞（10高倍視野あたり3個以上の有糸分裂）によって決定される。5cm以上では33％が転移し、10cm以上では66％が転移する。診断後2年以内に多くの再発があり、放射線療法および化学療法には効果がない。

　　七、癌肉腫：この種の腫瘍は上皮成分および間質成分から構成されており、上皮成分は通常扁平上皮癌で、間質成分は通常繊維肉腫で、単一の肉腫や扁平上皮癌に比べて、癌肉腫の分化度および予後は明らかに悪い。

　　50歳以上の患者が多く、男性の発病率は女性の約5倍で、最も多く見られるのは遠端の気管支で、腫瘍は通常ゆっくりと成長し、多くは腔内成長で、気管壁への浸潤は少ないが、周囲の肺組織に侵襲することもあり、局所リンパ節転移および遠隔転移も見られる。特に脳転移が最も多く、症状は咳、痰中に血が混じる、胸の痛みや不快も見られる。肺性骨関節炎もあり、周囲には症状がなく、肺癌肉腫には以下の特徴がある：

　　1、老年男性に多い。

　　2、大気管腔内のポリープ状の腫瘍。

　　3、組織学：悪性上皮細胞の集団は非典型的な針状または多形性肉腫細胞からなる基質が見られる。

　　4、免疫組織化学：細胞角質抗体は上皮成分を示し、基質は波形蛋白（vimentin）に反応する。

　　可能な限り手術切除を行い、1年生存率は20％未満で、少数の患者は5年またはそれ以上生き延びることができる。10～20年生存者もいる。

　　八、肺母細胞腫：二つの悪性間質および上皮成分の腫瘍から構成され、その成分は癌肉腫に似ており、肺が3ヶ月の胚状態に似ているため、肺胚細胞腫と呼ばれる。1952年、Bamardは胚腫の名前でこの病気を初めて報告し、1961年、Spencerが母細胞腫と命名した。

　　組織学的特性に基づいて分類される：

　　1、分化が良い胚性腺癌は、胚の肺に似た悪性上皮成分を持つが、悪性基質は無い。

　　2、雙相母細胞腫、平均年齢35歳（1～72歳）、女性が男性よりも少し多く、41％は無症状で、咳、痰中に血が混じる、息苦しさ、体格検査では異常なし、個別に呼吸音が弱くなる。

　　胸部X線写真：片側の肺の腫瘍が、周辺型または中心型で表現できます。検査には特別なものはなく、気管支鏡検査や穿刺は診断に有益です。54％が分化した胚腺癌で、46％が二相胚細胞腫です。前者は1～10cm（平均4.5cm）で、後者は2～27cm（平均10.2cm）です。組織学的には悪性腺体および成人肉腫様または胚間質成分です。

　　治療は手術切除が行われ、化学療法を補助的に使用することができます。

　　九、悪性奇形腫：肺内の奇形腫は稀で、ほとんどが左上葉に発生し、原因が不明です。半分が悪性で、胚細胞腫と混同しやすいです。予後は悪く、差し支えない。

　　十、悪性室管膜腫瘍：原因が不明で、小細胞癌治療過程での副産物と推定されます。Crottyが1992年に小細胞癌治療後の患者で、単発の周辺型室管膜腫瘍の超微構造および免疫学的特徴が小細胞腫瘍と明らかに異なる1例を最初に報告しました。

　　十一、支气管悪性黑色素腫：29～80歳まで発症可能で、男女に差異はありません。多くは隆起部や支气管に位置し、気管に発症することは少ないです。症状、検査、放射線は原発性支气管癌と同じです。原发性支气管悪性黑色素腫の診断を行う際には、まず他の原発部位を除外し、以下の基準を参考にします：

　　1、過去に皮膚の病変（特に黑色素腫）の手術の経験がありません。

　　2、眼の腫瘍手術の経験がありません。

　　3、単発の肺腫瘍です。

　　4、形態は原発腫瘍の特徴です。

　　5、切除時他の臓器に黑色素腫はありません;

　　6、他の臓器に原発性の黑色素腫はなく、すべての症例は黑色類癌と区別する必要があります。免疫学的および超微構造的差異があります。

　　原発腫瘍が診断された場合、できるだけ手術切除を行い、予後は中程度です。報告によると、最長で11年間生き延びることができます。

　　肺に少ない悪性腫瘍の予防

　　1、喫煙の禁止と制御：喫煙を禁止し制御するためには、まず喫煙者の人口比を減らすことに注目し、特に青少年の喫煙を制限するためには、法律や条例を制定する必要があります。

　　2、大気汚染の制御：環境保護の仕事をよく行い、大気汚染を効果的に制御することで、肺癌の予防を達成することができます。

　　3、職業防護：放射性鉱物を採掘する鉱区では、効果的な防護措置を講じ、従業員の被曝量を最小限に抑える必要があります。発癌物質にさらされた労働者には、各種実効的な労働防護措置を講じ、発癌因子との接触を避けたり減らす必要があります。

　　4、慢性支气管炎の予防と治療：慢性支气管炎患者の肺癌の発症率が慢性支气管炎がない人よりも高いため、慢性支气管炎の積極的な予防と治療は肺癌の予防に一定の意味があります。

　　1、痰脱落細胞学検査：簡単で実行しやすいが、陽性検出率は50％～80％で、1％～2％の偽陽性が存在します。この方法は、高リスク群での普及検査、肺内孤立影または原因不明の咳血の診断に適しています。

　　2、经皮肺穿刺细胞学检查：2、皮膚内肺穿刺細胞学検査：

　　適用範囲は、周囲型変化で開胸手術が適していない場合や、他の方法で組織学的診断が確立できない場合です。現在、CTと組み合わせて細針を使用することを推奨しており、操作は比較的安全で、合併症が少ないです。悪性腫瘍では陽性率が74％から96％で、良性腫瘍では50％から74％です。合併症には、気胸が20％から35％（そのうち約1/4が処置が必要）、少量の咳血が3％、発熱が1.3％、空気栓塞が0.5％、針道種植が0.02％があります。胸外科では、胸腔鏡検査や開胸探査などの手段があるため、使用は少ないです。3、胸腔穿刺細胞学検査：

　　肺癌の疑いや診断を受けた患者では、胸水や胸膜播散転移がある可能性があります。胸水を吸引するための胸水穿刺による細胞分析は、分期を明らかにし、特定の症例では診断の根拠を提供することができます。胸水のある肺癌では、支气管肺腺癌が最も高い検出率を示し、細胞学診断の陽性率は40％から75％に達します。胸水の細胞学分析で診断ができなかった場合、他の検査手段、例えば胸腔鏡を検討することができます。4、斜角筋と鎖骨上リンパ節生検：

　　肺癌患者において、通常の生検で触れることができない斜角筋や鎖骨上リンパ節では、転移がほとんど見られません。鎖骨上リンパ節が触れることができる患者では、診断率がほぼ90％に達します。生検手術では、時折気胸や大出血などの合併症が見られますが、合併症がほとんどない場合でも、斜角筋や鎖骨上リンパ節に触れることができる症例では、現在はFNAB（細針吸引細胞組織検査）を行い、リンパ節の切除手術を避けることが推奨されています。通常の組織学と適切な免疫組織化学検査は、細胞分類の診断に役立ちます。5、血清腫瘍マーカー：

　　肺部の珍しい悪性腫瘍患者の食事の宜忌

　　抗生物質の使用に加えて、漢方医学の診断と治療を組み合わせます。

　　1、痰熱郁肺型：治療は清热化痰を中心とし、加味泻白散を基本方として提案します。桑白皮10g、地骨皮10g、甘草10g、黄芩12g、瓜蒌20g、魚腥草30g、败酱草15g、杏仁10g、竹沥半夏10g、沙参12g、浙贝母12g、萩子10g、枳殻10gなど；

　　2、痰湿蕴肺型：治療は利湿化痰止咳を中心とし、二陳湯を加味します。竹沥半夏10g、陈皮10g、茯苓12g、甘草6g、白術12g、苍術10g、厚朴10g、浙贝母15g、白芥子6g、胆星6g、竹黄10g、生姜7片など；

　　3、飲停胸胁型：治療は水飲逐去を中心とし、麻黄大棗泻肺湯と小陷胸湯を組み合わせて調整し、中病即止に注意します。胸水量が多い場合、甘遂冰片粉を外用して水を排し出すことも考えられます。

　　4、痰瘀互結型：治療は血瘀痰化を中心とし、浙贝母瓜蒌散に丹参、三七、地榆炭、仙草を適宜加えます；

　　5、陰虚毒熱型：治療は養陰清热解毒を中心とし、沙参麦冬湯と五味消毒湯を組み合わせて調整します；

　　6、気陰両虚型：治療は補気益陰を中心とし、同時に清热解毒の原則の適用を忘れずに、生脉散の使用を提案します：太子参30g（または西洋参10g）、麦冬15g、五味子6g、北沙参30g、浙贝母12g、茯苓15g、白術12g、陈皮10g、竹沥半夏10g、魚腥草30g、黄芩6gなど。気虚陽脱が見られ、心衰の症状が現れた場合、参附湯を主に回陽救逆、強心利尿することができます。1日1帖、煎じて2回分を朝夕に分けて服用します。10日間を1コースとします。

　　治療中には早期に複数の薬剤を併用し、広範囲の抗菌スペクトルを持つ抗生物質の2種類を選択し、臨床経験に基づいてパラセフィン、クラリチモス、第3世代セファロスポリンおよびフロキソシン系、アミノ糖甾類の2種類を組み合わせて使用します。初回治療が効果が悪い場合、エントシン酸阻害剤を含む抗生物質を選択することができます。重症の患者に対しては、直接テナンスを用いることができます。感染を迅速に制御するために努力し、その後薬物耐性試験に基づいて薬物を調整し、治療期間を適宜延長することができます。