Primo, linfoma secondario polmonare:Il linfoma colpisce il polmone44%~70%, si estendono dal mediastino anteriore o dal paraganglio tracheale al linfonodo mediastinico vicino, infine al polmone, il polmone interessato può essere la diffusione diretta o i noduli separati, solo quando le lesioni massicce (indicano il30% interessano la pleura, il pericardio o la parete toracica quando il diametro del cuore è di 0% (o superiore a 0,5 cm) quando è interessato, i principali sono i linfomi di Hodgkin, i linfomi non-Hodgkin rappresentano circa50% interessano il polmone, il tipo più comune è il tipo di grande cellula, può anche verificarsi nel recidivo dopo il trattamento o secondario al polmone.
La TC può mostrare i seguenti sintomi:
1, noduli polmonari
2, >1, massa o fusione di massa di 2 cm, con o senza cavità.
3, emorragia alveolare o interstiziale.
4, massa pleurica.
5, ispessimento peribronchiale o periarterioso, con o senza atelectasia.
6, raccolta pleurica.
7, ipertrofia dei linfonodi del polo polmonare o del mediastino, superiore a68% dei pazienti possono vedere i sintomi sopra menzionati3O più segni anormali CT, possono essere utilizzati per distinguere altre malattie.
Secondo, linfoma primario polmonare:Il linfoma non-Hodgkin: i linfomi polmonari primari rari possono verificarsi in qualsiasi parte del tessuto linfatico normale esistente nel polmone, come il tessuto linfatico associato ai bronchi e al tessuto linfatico mucoso, il tessuto interstiziale o il tessuto polmonare, i linfonodi sottopleurici, i linfonodi intrapulmonari e sottopleurici, sono più comuni, in particolare>25Anni, la linfografia conferma18% delle persone hanno linfonodi polmonari intrinseci nella sostanza polmonare, la stadiazione del linfoma non-Hodgkin del polmone.
Il linfoma polmonare primario deriva principalmente da linfociti B, qualcuno ha riportato che può derivare da cellule centrotiche, che si trasformano da linfociti B paratubulari, questi linfociti B esprimono κ-o λ-La catena leggera dell'immunoglobulina suggerisce una proliferazione clonale di origine da un singolo linfocita B, è difficile distinguere le lesioni linfoidi良性 (inclusi la polmonite interstiziale linfocitaria, linfoma falso) dal linfoma linfocitario primario polmonare.
Distinguere le lesioni linfoidi良性 e maligne3Indici: ① linfociti immaturi; ② assenza di centro di fecondazione; ③ interessamento dei linfonodi mediastinici, ma qualcuno pensa che il3Non può essere utilizzato per la diagnosi di malattia benigna, in sintesi, il principale problema clinico della linfoma benigno è la distinzione tra i vari tipi e la diagnosi chiara.
Terzo, sarcoma dei tessuti molli:Le cellule stromali primitive esistono in un organo del corpo umano, la loro crescita e maturazione formano tessuto adiposo-fibroso, muscoli, cartilagine o ossa, i tumori di origine stromale derivano dal tessuto di matrice delle pareti bronchiali o dei vasi sanguigni, o dal tessuto stromale della sostanza polmonare, entrano nella sostanza polmonare, possono occasionalmente sporgere nel lume bronchiale, invadere e superare l'epitelio bronchiale, quindi non ci sono cellule squamose desquamate, la biopsia citologica non è utile.
I tumori generalmente presentano margini ben definiti, con capsula, masse di sostanza polmonare intrinseca, di solito con invasione locale e disseminazione, possono invadere la pleura e la parete toracica, raramente ci sono cavità.
Può insorgere a qualsiasi età, con uguale incidenza tra maschi e femmine, con uguale incidenza nelle due pleure, i sintomi comuni sono: tosse, dolore toracico, dispnea, emottisi, febbre, astenia, anорексia, perdita di peso è spesso un sintomo tardivo, di solito singolo, limitato a un polmone, il diametro1~15cm或更大,一般直径6~7cm,侵犯胸壁后可有胸腔积液,15%肿瘤阻塞支气管致远端肺改变,多血行转移,淋巴转移罕见,有人将其分为3类:
1、肺实质及支气管(内)肉瘤。
2、大血管源肉瘤。
3、小血管源肉瘤。
四、肺实质及支气管(内)肉瘤:原发性肿瘤罕见,常见类型有:
1、原发肺滑膜肉瘤:滑膜肉瘤是一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的12%,2002年以前的英文文献仅有3l例原发肺滑膜肉瘤报道。
1934年Sabrazes认为其是起源于关节滑膜或向滑膜方向分化的恶性肿瘤而将其命名为滑膜肉瘤,目前普遍认为滑膜肉瘤是由间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤,分为单相型和双向型,部分病例细胞分化很差,形态及预后不同于以上两型,称为低分化型,滑膜肉瘤多发生于四肢大关节的邻近的部位,与肌腱,腱鞘,滑膜结构密切相关,常位于关节囊处,也可发生于无滑膜结构的部位,占5%~15%。
发生于肺的滑膜肉瘤主要临床表现是胸痛,咯血,气短和咳嗽,发生于肺外的滑膜肉瘤的临床表现主要是包块和疼痛,而滑膜肉瘤的大体标本检查是肿块边界较清,但无包膜,呈灰或棕褐色,切面为鱼肉色,质脆,可见黏液变性或出血坏死区,镜检肿瘤细胞具有向上皮样细胞及间质细胞双向分化功能,超微结构显示肿瘤细胞胞质含有丰富的核糖体,偶有线粒体扩张,粗面内质网大量成节分布,并有发育良好的桥粒型细胞相连接,滑膜肉瘤由于其组织结构复杂,易误诊为其他软组织肉瘤或炎症。
原发性肺滑膜肉瘤在鉴别诊断上首先要与肺转移性滑膜肉瘤相区别,次型肉瘤须与肺原发性其他肉瘤(纤维肉瘤,平滑肌肉瘤,血管外皮瘤,神经鞘瘤)鉴别,免疫组化染色可帮助区别二者。
滑膜肉瘤在治疗上一般应对原发肿瘤行广泛切除,根据临床分期,可采用手术前后放,化疗,放疗有效剂量不应小于40cGy,放疗野应包括瘤床及周围2~5cm正常组织,化疗在肉瘤的治疗中很重要,最常用的是VAC方案,近年来ADM,DPP,Vp-16,IFD,DTIC和紫杉类等药物用于软组织肉瘤并取得了较好的疗效,与滑膜肉瘤预后有关的因素依次为患者的年龄,病变部位,病变大小,病程长短,而具体到每个患者早期诊断和治疗是至关重要的,Enzinger报道滑膜肉瘤5年生存率为25.2%,若肿瘤直径10/10HPF预后不良。
2、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤:può verificarsi nei tratti bronchiali e nel tessuto polmonare, i sarcomi di questo tipo nei bronchi sono più comuni nei giovani, possono manifestarsi sintomi come tosse e emottisi, sono spesso limitati ai bronchi e non invadono il tessuto polmonare, la prognosi dell'operazione è buona, poiché sono suscettibili di causare sintomi, sono spesso diagnosticati e operati precocemente, le lesioni circostanti sono spesso solide, occasionalmente cavitari, la prognosi è peggiore rispetto al sarcoma fibroso bronchiale, qualcuno pensa che i tumori di grandi dimensioni abbiano una prognosi migliore rispetto a quelli di piccole dimensioni, poiché crescono lentamente.5La sopravvivenza a 5 anni45%, la frequenza di mitosi delle cellule tumorali, la dimensione e l'invasione dei tessuti circostanti (inclusi la parete toracica, il diaframma, il mediastino) sono fattori influenzanti la prognosi.
3V, sarcoma muscolare striato polmonare:Raro, la maggior parte dei sarcomi muscolari striati occupa1un lobo polmonare o più, invasione dei tessuti locali, in particolare i bronchi e le vene polmonari, può essere accompagnato da una malformazione congenita adenoidale, il tumore germinale polmonare può essere accompagnato da una malformazione congenita adenoidale, è più comune nei bambini.
4V, sarcoma fibroso maligno:è comune negli arti degli adulti e nella regione retroperitoneale, raro nel polmone e meno del sarcoma fibroso, l'età è18~80 Anni, in media55Anni, sintomi respiratori comuni, distribuzione uniforme in tutte le lobi, la terapia: scelta di una completa rimozione, chemioterapia e radioterapia postoperatoria, la prognosi è pessima, è correlata alla stadiazione, alla completezza della rimozione, all'invasione della parete toracica e alla metastasi.
5V, sarcoma cartilagineo polmonare:L'età23~73Anni, in media46Anni, maschi e femmine sono uguali, ci sono sintomi respiratori, il polmone sinistro è più comune, la radiografia del torace mostra calcificazione o osificazione, la sezione grossolana è grigia, ha una capsula, i margini sono chiari, sotto il microscopio si vedono cartilagini maligne calcificate o ossee, la prognosi è pessima.
6V, sarcoma osseo polmonare:Raro, la definizione di sarcoma osseo extramurale è:
(1) Il tumore deve essere costituito da un singolo tessuto sarcomatoso, escludendo la possibilità di sarcoma misto mesenchimale maligno.
(2) La componente ossea o ossea deve essere costituita da sarcoma.
(3I tumori ossei primari possono essere esclusi, i pazienti35~83Anni, in media61Anni, maschi e femmine sono uguali, i sintomi più comuni sono il dolore al petto, l'incidenza è simmetrica destra e sinistra, la terapia è l'operazione, la prognosi è pessima.
7Altri sarcomi:grassi, sarcomi neurogenici e sarcomi mesenchimali maligni sono rari, la prognosi: tutti i sarcomi fuscolari menzionati sopra, tranne i sarcomi muscolari lisci e i sarcomi fibrosi bronchiali, hanno una prognosi molto pessima, pochi superano1年。
V, i sarcomi di origine grande vaso:Il sarcoma del tronco polmonare è un tumore della valvola polmonare del tronco polmonare o del cuore, spesso diviso in base al tipo principale di cellule del tumore: non differenziato, muscolare liscio e sarcoma fibroso, invasione intravascolare o extravascolare nel polmone da parte del sarcoma.
può essere presente in20-81Anni, in media50 anni, le donne sono leggermente più comuni, i sintomi includono dolore al petto, difficoltà respiratoria, tosse, emottisi e tachicardia, può esserci un rumore di insufficienza cardiaca nel periodo di contrazione, la ipertensione polmonare associata all'espansione delle arterie prossimali è un segno specifico, nella fase avanzata ci sono segni di disfunzione cardiaca destra.
Radiografia del torace: si vede un tumore lobato nel margine polmonare; angiografia mostra difetti multipli nelle arterie polmonari; la TC e la RM sono utili per la diagnosi, la terapia: è necessario eseguire un'operazione, e dopo l'operazione possono essere utilizzati altri trattamenti, ma la prognosi è pessima.
Sul tema dell'origine dei sarcomi delle piccole vasi sanguigni, i tumori maligni o a basso grado di malignità intrapulmonari di questo tipo includono: sarcoma vascolare, tumore endoteliale vascolare epidermoide, sarcoma perivascolare e tumore endoteliale, il sarcoma di Kaposi non è trattato qui, poiché non ha origine primaria intrapulmonare, Enzinger e Weiss (1983)definito come 'angioplasma' di 'endotelio vascolare' è generalmente considerato un tumore vascolare, ma non può determinare la sua classificazione istologica accurata come il suo comportamento biologico finale.
Angiosarcoma: molto raro nel polmone, più probabile è il cancro metastatico dal tronco polmonare o dal destra ventricolo cardiaco extratoracico, può essere accompagnato da pleurite emorragica o polmonite ossea ipertrofica, il pronostico è peggiore.
Angiosarcoma epiteliale: Dail e Liebow1975per la prima volta nel 0 anno, inizialmente chiamato angioplasma bronchiale polmonare intravascolare, poi chiamato angiosarcoma sclerosante, infine chiamato angiosarcoma epiteliale, visibile nel tessuto molle, polmone, fegato, osso, età4~70 anni,1/3per3inferiore ai 0 anni, le donne sono il4moltiplicato, senza sintomi o tosse secca, la radiografia del torace e la TC mostrano: noduli polmonari bilaterali, diametro1cm circa, la sopravvivenza media dopo la diagnosi è4.6anni, ci sono anche rapporti che dopo la rimozione chirurgica ripetuta possono sopravvivere24anni, più spesso muoiono per insufficienza polmonare.
angioplasma extracellulare: origina da cellule epiteliali extracellolari ovunque, spesso situate nei tessuti molli delle gambe e retroperitoneali, con uguale incidenza tra maschi e femmine nel polmone, con una media46anni,1/3senza sintomi, possono essere dolore al petto, emottisi, difficoltà a respirare e tosse, occasionalmente accompagnati da polmonite ossea articolare, la radiografia del torace mostra: lobulare-confine chiaro, ombra di tessuto molle di densità uniforme.
Il trattamento è la resezione chirurgica, il pronostico è diverso, a seconda dei sintomi toracici, dimensioni (oltre8cm),侵犯胸膜和胸壁,肿瘤坏死和巨细胞(>3divisioni mitotiche/10a alta risoluzione) determinato, >5cm hanno33% metastasi, >10cm.66% hanno metastasi, dopo la diagnosi2anni di recidiva, inefficace per la radioterapia e la chemioterapia.
Settimo, sarcoma a carni:Questo tipo di tumore è composto principalmente da componenti epiteliali e componenti stromali, i componenti epiteliali sono spesso carcinoma squamoso, i componenti stromali sono spesso sarcoma fibroso, rispetto al sarcoma singolo e carcinoma squamoso, la differenziazione del sarcoma a carni e il pronostico sono significativamente peggiori.
50 anni di età, i maschi sono circa il5moltiplicato, più comune nei bronchi distali, il tumore cresce più lentamente, di solito cresce all'interno della cavità, la crescita invasiva della parete tracheale è rara, ma può anche essere visto invadere i tessuti polmonari circostanti, la metà linfonodale e la metà lontana, in particolare la metà cerebrale è più comune, i sintomi sono tosse, emottisi, disagio al petto, possono anche essere visti i sintomi di polmonite ossea articolare, quelli circostanti possono essere asintomatici, i sarcoma a carni polmonari hanno le seguenti caratteristiche:
1, più comune nei maschi anziani.
2, polipi polmonari polmonari.
3, istologica: i tumori epiteliali maligni possono essere visti come matrice composta da cellule di sarcoma atipiche a spina o polimorfiche.
4, immunohistochemica: gli anticorpi contro il citocromo dell'epitelio mostrano la componente epiteliale, mentre il matrice reagisce al vimentina (vimentina).
deve essere rimossa chirurgicamente il più possibile1l'anno di sopravvivenza è insufficiente20%, alcuni pazienti possono sopravvivere oltre5anni o più a lungo, ci sono anche casi di sopravvivenza10~20 anni.
Ottavo, tumore a cellule embrionali polmonari:composti da due tumori maligni di stroma e componente epiteliale, la loro composizione è simile a quella del sarcoma a carni e cancro, come il polmone in3stato embrionale del mese, quindi chiamato tumore dei cellule del polmone embrionale, in1952Anno, Bamard per primo ha descritto la malattia con il nome di tumore embrionale;1961年,Spencer定名为母细胞瘤。
根据组织学特性分为:
1、分化好的胚胎腺癌,为恶性上皮成分似胚胎的肺,但无恶性基质。
2、双相母细胞瘤,平均年龄35岁(1~72岁),女稍多于男,41%无症状,可咳嗽,咯血,憋气,体检无异常,个别呼吸音减弱。
X线胸片:单侧肺包块,可呈周围型或中心型,化验无特殊,纤支镜和穿刺对诊断有益,54%为分化好的胚胎腺癌,46%为双相胚细胞瘤,前者大小在1~10cm(平均4.5cm),后者2~27cm(平均10.2cm),组织学为恶性腺体及成人肉瘤样或胚胎间质成分。
治疗采用手术切除,可辅以化疗,瘤体
九、恶性畸胎瘤:肺内畸胎瘤少见,绝大多数恶性发生在左上叶,原因不明,一半是恶性,易与胚细胞瘤混淆,预后差。
十、恶性室管膜瘤:病变原因不明,推测其为小细胞癌治疗过程中的化生产物,Crotty1992年首次报告1例小细胞癌治疗后患者,单发周边型室管膜瘤的超微及免疫学特征与小细胞肿瘤明显不同。
十一、支气管恶性黑色素瘤:29~80岁均可发病,男女无差异,多位于隆突及支气管,气管发病较少见,症状体检及放射学与原发支气管癌相同,诊断原发性支气管恶性黑色素瘤,需首先除外其他原发部位,参考标准如下:
1、既往无皮肤病变(特别是黑色素瘤)手术史。
2、无眼肿瘤手术史。
3、单发肺肿瘤。
4、形态为原发肿瘤特征。
5、切除时无其他器官的黑色素瘤;
6、尸检无其他器官原发黑色素瘤,所有病例均须与黑色类癌鉴别,免疫及超微结构在两者的差别。
一旦确诊原发肿瘤应尽量手术切除,预后中等,报道称最长可存活11年。