肺の発達不全または発達不全

　　一、発病原因

　　胚胎発育の過程で、ある段階で肺芽の発達が障害され、肺の発達不全および発達不全が引き起こされます。多くの場合、他の発達欠如も同時に并发します。比較的よく見られるものには、気管、支気管および肺動脈の発達不全および欠如、脊椎の発達異常があります。これらの奇形は、肺と胸膜腔の空間を争うものです。先天性網膜裂孔疝の乳児の50％～80％が肺機能不全で死亡しますが、これは主に先天性肺の発達不全によるものです。

　　二、発病機構

　　肺の発達不全または発達不全は以下の病理型に分類されます：

　　1、肺発達不全 つまり肺実質の発達障害で、一般的なタイプには肺組織の発達不全と先天性網膜裂孔疝、肺動脈欠如、球状肺と支気管奇形があります。

　　2、肺葉欠如 一葉または複数の葉が欠如し、一般的には右中葉および右下葉が欠如します。中間隔は患側に移位し、患側の残存肺は他の奇形を合併することが多いです。

　　3、片側肺欠如 一側の肺芽の発達障害によるもので、支気管閉塞、遠端に肺組織および肺血管がありません。さらに一部は支気管狭窄および遠端肺組織の肺気腫を示し、これは気体が側支気管を通じて肺血管のない肺組織に流入し、主支気管欠如を形成し、二次的な肺欠如を引き起こすためです。左側が右側よりも明らかに多く、残存肺の換気機能が代償できないため、多くの子供は乳児期に死亡します。報告によると、少数は60歳以上まで生き延びており、明らかな症状はありません。

　　4、両肺欠如 胚胎期の肺芽が発達しない場合、発病は稀で、胎児は多くの臓器（心臓など）の奇形を合併し、多くは胎児が宮内で死亡流産します。少数は出生後も呼吸を奮闘しますが、生命を維持できません。

　　生存者は多く、成長発達が遅れ、慢性喘息、肺繊維症、肺機能障害、肺心症および神経系の合併症（知能低下、脳性麻痺など）を遺留します。

　　1、知能低下：発達発育期に、一般的な知能機能は同齢者の水準よりも明らかに低く、適応行動の欠如を伴う一連の疾患群です。智商（IQ）は人口の平均から2.0標準偏差（人口のIQ平均は100、1標準偏差のIQは15）低く、一般的にはIQが70（または75）以下であれば知能が平均以下とされています。

　　2、脳性麻痺：これは、出生前から出生後1ヶ月以内に、さまざまな原因で非進行性の脳損傷や脳の発達異常が原因で引き起こされる中枢性運動障害のことです。

　　繰り返し発生する呼吸器感染が診療の主な原因であり、片側の肺の発達不全患者は軽い呼吸困難があり、体力や耐久力が低いことがあります。一部の患者は体循環からの側支循環により咳血することがあります。呼吸器感染を合併している場合、呼吸困難が悪化し、紫斑、呼吸音が粗くなり、成長発達が遅れます。心臓、骨、または他の臓器の奇形がある場合、対応する症状が見られます。患者の胸郭は奇形がないことが多く、両側対称またはほぼ対称です。患側の呼吸運動は弱く、呼吸音は弱くなったり消失したりします。叩診は実音または過軽音であり、特異的ではありません。胸郭奇形を伴う場合、対応する徴候があります。肺葉欠如患者の临床症状は少なく、病状は隠れがちで、検体では患側の呼吸音が低下します。X線などの検査を行わないと漏診することがあります。上記のタイプは、肺感染を伴う場合、患側で呼吸音が粗く、ロ音が聞こえることがあります。

　　不明の原因で繰り返し発生する呼吸器感染があれば、先天性肺の発達不全があるかどうかを考慮する必要があります。診断は非常に慎重に行われ、まずX線検査が選択されます。確定できない場合は、支气管造影または肺動脈灌流スキャンを行い、通常病因が明確になります。

　　大部分の先天性奇形児は、一旦生まれたら治療ができません。したがって、患者の出生を予防することは非常に重要です。主に婚前検診と産前診断の二つの段階を通じて行われます。これは包括的で系統的な健康検査であり、包括的な身体検査、遺伝的健康確認、結婚後の性生活の常識の説明などが含まれます。遺伝の相談と遺伝学の検査は重要な内容です。

　　1、X線検査：一侧の肺の発達不全では、X線胸画像上で患側の胸腔の密度が均一で濃密であり、充気した肺組織や支气管の影、血管の筋の跡が欠如しています。心臓や中間部の構造は患側に移動し、患側の横隔板ははっきりと見えません。対側の正常な肺は程度によって代償性の肺気腫を呈し、横隔板が低下し、横隔板の面が平らになります。過度に膨張した肺は中間部ヘルニアを形成することがあります。脊椎に半椎体奇形がある場合、診断に非常に役立ちます。一部の肺の発達不良では、X線胸画像上で肺組織の充気が見られますが、肺の筋が少ないため、健側の支气管炎症や支气管拡張と誤解されることがあります。特に注意が必要です。

　　2、支气管造影：患側の主支气管の欠如が表示され、気管が直接もう一方の主支气管に接続しているか、または主支气管が発達不良な奇形、または枝分かれの数が少ないことが示されます。肺血管造影検査では、患側の肺動脈本幹の発達不良または欠如が見られ、診断の確定に役立ちます。

　　3、肺動脈灌流スキャン：患側では肺血流が減少しているか、明らかに減少していることが示されます。

　　一、肺の発達不全または発達不良の食療法

　　1、川貝雪梨豚の肺湯

　　豚の肺120グラム、洗って切り刻み、沸騰水で5分間煮む。次に冷水で洗い流す。川貝母9グラムを洗い、砕く；雪梨を皮を剥き、洗い、蒂と梨の心を取り除き、皮と肉を切り刻む。すべての材料を沸騰水の鍋に入れ、中火で2時間煮る。味を調えて好きな量で飲む。

　　2、杏仁雪梨山藥粉

　　杏仁10グラム、雪梨1個、山藥、淮山米粉、砂糖適量。まず杏仁を熱湯で浸し、皮を取り、洗い、洗い流す；雪梨を皮を剥き、洗い、肉を切り刻む。次に杏仁、雪梨の粒をミキサーに入れ、泥状に混ぜる。適量の水で杏仁泥、梨泥、山藥、淮山米粉、砂糖を混ぜ合わせ、沸騰した水の鍋に入れ（沸騰水約100ミリリットル）、よくかき混ぜ、沸騰させ、完成。

　　3、冬菇雪耳豚の膵臓湯

　　4、他の：豚の膵臓1本、瘦身肉60グラム、冬菇15グラム、雪耳9グラム。まず冬菇を洗い、雪耳を浸して洗い、小さな房に分ける；豚の膵臓、瘦身肉を洗い、切り刻む。次に冬菇、雪耳を鍋に入れ、適量の水を加え、大火で沸騰させ、中火で20分間煮る。次に豚の膵臓、瘦身肉を加え、再沸騰させ、味を調える。好きな量で飲む。

　　2、肺不発達または発達不全の場合、どのような食品が体に良いか

　　1、新鮮な果物や野菜を多く食べる。例えば：梨、ブドウ、大枣、石榴、柑橘、甘蔗、柿子、百合、萝卜、荸荠、銀耳など。

　　2、肺を宣伝し、痰を溶かし、滋養強壮する中薬を多く食べる、例えば人参、沙参、西洋参、百合、杏仁、川貝など。

　　3、肺不発達または発達不全の場合、何も食べないのが最善です

　　1、唐辛子などの刺激物を含む食品を避ける。

　　2、煙草や酒を避ける。

　　治療

　　明らかな症状がない肺発達不全は治療をしなくてもよいが、反復性の咯血や肺感染症、さらには成長遅延があり、残余肺に支気管や血管の奇形がある場合、肺葉または全肺切除が必要です。しかし、全肺切除は非常に慎重に行わなければなりません。健康な側の肺機能が完全に正常であることを確認する必要があります。そうしないと、障害を残すだけでなく、死亡に至ることもあります。手術では特に解剖学的な変異に注意し、周囲の臓器を損傷しないようにしてください。心臓や大動脈に異常がある場合、手術前に十分な評価を行い、必要に応じて手術中に同時に矯正を行ってください。