肺間質繊維化

　　弥漫性肺間質繊維化は、複数の原因により肺間質に炎症が起きる肺の炎症性疾患です。変化は主に肺間質に限定されますが、肺胞上皮細胞や肺血管にも影響することがあります。原因は明確なものもあれば不明なものもあります。

　　1、環境的要因：石綿、石炭などの無機粉塵、菌草塵、棉塵などの有機粉塵、煙塵、二酸化硫黄などの有毒ガスの吸入があります。

　　2、ウイルス、細菌、真菌、寄生虫などによる反復感染が、この病気の急性発作の誘因であり、また病情の悪化の条件となります。

　　3、薬物の影響および放射線の損傷。

　　4、紅斑狼疮などの自己免疫疾患に由来するもの。

　　重症時、肺間質繊維化は右心室不全に進行することがあります；末期には肺胞肺が見られます；肺間質繊維化の多くは無縁隔、肺門部リンパ節の腫れは見られませんが、胸膜は攻撃されず、ただし肺大疱の破裂により気胸が発生することがあります。肺間質繊維化は主にウイルスの原因によるもので、壊死性の気管支炎や気管支肺炎が形成され、経過が長引くと慢性肺炎に進行することが多く、炎症が進行すると肺膿瘍、膿胸などが発生することがあります。

　　約15％のIPFの症例が急性経過を呈し、上呼吸道感染により診療を受けることが多く、進行性の呼吸困難が悪化し、6ヶ月以内に呼吸循環不全で死亡することが多いです。ほとんどのIPFは慢性型（中間的な亜急性型も含まれる可能性があります）であり、慢性型と称するものの、平均生存期間はわずか3.2年です。慢性型は急性型から派生したものではなく、確切的な関係はまだ解明されていません。

　　一、主な症状

　　1、呼吸困難労力性の呼吸困難が進行し、呼吸が浅く速くなります。鼻翼の扇動や呼吸補助筋の参加が見られますが、多くの場合、端坐呼吸はありません。

　　2、咳と痰咳と痰は早期には咳がなく、後に乾咳または少ない粘液痰があります。二次感染が易く、粘液膿性痰や膿痰が見られ、時には血痰が見られます。

　　3、全身的な症状としては体重減少、倦怠感、食欲不振、関節痛などがあり、一般的には比較的稀です。急性型では発熱があります。

　　二、一般的な徴候

　　1、呼吸困難と紫斑。

　　2、胸廓の拡張と横隔膜の動きの低下。

　　3、両肺の中央下部にVelcroロ音があり、一定の特徴があります。

　　4、杵状指。

　　5、終末期呼吸不全と右心不全の相応の徴候。

　　1、風邪を避け暖房を取ることを心がけてください。

　　2、原因が明確な異物に接触を避けてください。

　　3、栄養の摂取に注意してください。

　　5、人参、カワセミ、川貝粉、紅花、冬虫夏草を適量に粉砕し、カプセルに入れて適量服用するか、または毎日2-3個の胡桃の実を食べます。胸郭の呼吸運動が弱まり、両肺には細い湿性ロ音や捻发音が聞こえます。程度に応じて紫斑や杵状指が見られます。晚期には右心不全の徴候が現れることがあります。

　　進行性の息切れ、乾咳、肺の湿性ロ音や捻发音が見られます。

　　2、X線検査：早期は毛玻璃状で、典型的には拡散性の線状、結節状、雲状、網状の陰影、肺容積の縮小が見られます。

　　3、実験室検査：ESR、LDHが上昇し、一般的には特別な意味はありません。

　　4、肺機能検査：肺容量の減少、拡散機能の低下、低酸素血症が見られます。

　　5、肺組織の生検：病理学的な根拠を提供します。

　　1、優れたタンパク質、多様なビタミン及び高い炭水化物の割合を持つ食事（炭酸飲料を除く）を提供してください。例えば：卵類、玄米、玉ねぎ粉、アーモンド粉、果物や野菜などです。

　　2、辛い、揚げ物などの刺激的な油性食品を控えてください。

　　3、重度の肺繊維化患者には柔らかい食事や半流食を与えます。

　　4、十分な水分を取ってください。心不全のある患者は水分を適量にしてください。

　　5、アレルギーを引き起こしたり喘息を引き起こす可能性のある特定の食品は避けてください。

　　6、タバコや酒、塩分の多い食品を避けてください。

　　7、日常生活の体調に応じて、食事を選択してください：肺繊維化患者は、食品の冷、熱、温、涼の四性が病気に与える影響に注意するだけでなく、食物の四性を理解し、食事を選択し、食事計画を立て、体に合わない食品を避け、病気を引き起こしたり悪化させることを避ける必要があります。具体的な状況については医師の指示に従ってください。

　　肺間質繊維化の治療は、他の難病と同様に、一つのプロジェクトです。治療目的は、可逆部分と時間を確保し、病状の進行を制御し、症状を改善し、生存の質を向上させることです。臨床では最も一般的には自己免疫疾患に関連する肺胞炎と肺間質繊維化が見られます。自己免疫病よりも先に現れることもありますし、自己免疫病の発病から数年後にも現れることもあります。早期にはよく肺感染症として治療されます。

　　肺間質繊維化と診断された場合、その可逆性に疑問を抱き、治療の努力を放棄することがよくあります。しかし、早期の大部分は肺胞炎と一部の繊維化が同時存在しており、肺胞炎は完全に逆転することができます。炎症に侵された肺胞の修復過程は吸収と繊維化の過程であり、正常な肺組織に戻るかどうかは壊死した組織片が完全に吸収されるかどうかによるものです。吸収されない場合、繊維組織に置き換わることがあります。したがって、肺に損傷が生じた場合、早期に規範的な治療を始めることが重要であり、不可逆の繊維化組織が増加し肺機能に損害を与えることが避けられます。これは医師と患者にとって同様に重要です。

　　一、西洋医学治療

　　1、ステロイド治療：プレドニゾロン30-40ミリグラム、2-3回に分けて経口投与し、徐々に減量して維持量に至り、5-10ミリグラム、1日1回。

　　2、並行症の治療：抗感染治療、病原菌に応じて抗生物質を選択。

　　3、支气管拡張薬：アミノテーゼピン、サルブタモックスなど。

　　4、酸素療法：末期の患者に適しています。

　　二、漢方医学治療

　　1、肺気虚：咳喘の声が低く、疲れやすく、自汗で風邪を恐れ、風邪に感染しやすく、舌は淡く舌苔が白く、脈は細かく弱い。治療法：肺気を補い、咳と喘息を止める。薬方：生黄芪30グラム、生白朮、杏仁、紫苑、款冬花、地龍各10グラム、防風6グラム、太子参15グラム、炙麻黄6グラム、生甘草6グラム。漢方製剤：玉屏風顆粒。

　　2、気陰両虚、痰血が肺に詰まっている：乾咳で痰が少ないまたは痰が少なく、喘息で息が短く、動くと悪化し、疲労感と力が弱く、口が乾き、喉が渇き、五心の熱が強く、腰が痺れ膝が弱く、舌は淡紅色で薄白い舌苔が少なくて薄いまたは無い、脈は細かく滑らかまたは細弱。治療法：肺を補い、腎を潤し、痰を消し血を活発にする。薬方：太子参、熟地黄、山椒肉、山药、茯苓各15グラム、麦冬30グラム、五味子10グラム、牡丹皮10グラム、澤瀉10グラム、生黄芪30グラム、百合30グラム、胡桃肉15グラム、丹参30グラム、紫苑10グラム、川貝粉6グラム（服用）。漢方製剤：生脉飲口服液、六味地黄丸。

　　3、脾胃陽虚、血行不畅：咳喘が弱く、動くと悪化し、息が短く、下肢が腫れ、体が冷たく手足が冷たく、顔が灰色で唇が紫、舌は淡くふっくらして薄白い舌苔、脈は沈み細かく力が弱い治療法：脾胃を強め、腎を温め、痰を消し血を活発にする。薬方：熟附子10グラム、肉桂5グラム、熟地黄15グラム、山椒肉15グラム、山药15グラム、茯苓15グラム、牡丹皮10グラム、澤瀉0グラム、生黄芪30グラム、丹参30グラム、紫苑10グラム、杏仁10グラム、地龍10グラム、仙霊脾10グラム。漢方製剤：人参健脾丸、金匮肾気丸。