Primero, linfoma secundario de pulmón:El linfoma afecta el pulmón44%~7por ciento, desde el mediastino anterior o el lado del tráquea hasta los ganglios linfáticos mediastínicos adyacentes, luego al hilum linfático, finalmente al pulmón, la afectación del pulmón puede ser la difusión directa o los nódulos separados, solo cuando los cambios masivos (se refiere a los tumores del mediastino anterior o del lado del tráquea) >3por ciento afecta la pleura, el pericardio o la pared torácica cuando el diámetro del tumor es mayor que el diámetro del tórax, lo que se refiere principalmente al linfoma de Hodgkin, el linfoma no Hodgkin se encuentra en aproximadamente5por ciento afecta el pulmón, el tipo más común es el de gran célula, también puede ocurrir en recurrencia después del tratamiento o en el pulmón.
El CT muestra los siguientes síntomas:
1, nódulos pulmonares
2, >1, masa o conglomerado de masa de 2 cm, con o sin cavidad.
3, exudado alveolar o intersticial.
4, masa pleural.
5, engrosamiento peribronquial o perivascular, con o sin atelectasia.
6, acumulación de líquido pleural.
7, hiperplasia de los ganglios linfáticos del hilum o del mediastino, que excede68por ciento de los pacientes pueden ver los síntomas anteriores3señales anormales en el CT, que se puede utilizar para distinguir otras enfermedades.
Segundo, linfoma primario de pulmón:El linfoma no Hodgkin es un linfoma primario de pulmón raro que puede ocurrir en cualquier parte del tejido linfático normal existente en el pulmón, como el tejido linfático asociado con el bronquio y el tejido linfático asociado con la mucosa, el tejido intersticial o el tejido pulmonar, los ganglios linfáticos subpleurales, los ganglios linfáticos intrapulmonares y subpleurales, son más comunes, especialmente>25años, confirmado por angiografía linfática18por ciento de las personas tienen ganglios linfáticos intrapulmonares en el tejido pulmonar, la etapa de linfoma no Hodgkin de pulmón.
El linfoma primario de pulmón es principalmente de células B, algunas personas informaron que puede originarse en células centrioides, que se originan de las células B perifolliculares, estas células B expresan κ-o λ-La cadena ligera de inmunoglobulina sugiere una proliferación clonal de una única célula B, es muy difícil distinguir la lesión linfoida benigna (incluida la neumonía intersticial linfocítica, linfoma falso) del linfoma linfocítico primario pulmonar.
diferenciación de lesiones linfoides benignas y malignas3indicadores: ① linfocitos inmaduros; ② sin centro de desarrollo embrionario; ③ afectación de los ganglios linfáticos del hilum pulmonar, pero algunas personas creen que el3Este no puede ser utilizado para diagnosticar una enfermedad benigna, en resumen, los problemas clínicos principales de la linfoma benigno son la diferenciación de los tipos y la clarificación del diagnóstico.
Tercero, sarcoma de tejido blando:Las células intersticiales primitivas existen en un órgano específico del cuerpo humano, su proliferación y maduración dan lugar a tejido adiposo fibroso, músculo, cartílago o hueso, los tumores de origen intersticial se originan en el matriz del tejido del bronquio o la pared vascular o en el tejido intersticial del tejido pulmonar, que penetra en el tejido pulmonar, a veces puede proyectarse hasta la cavidad del bronquio, invadir y romper la epidermis del epitelio bronquial, por lo tanto, no hay células epiteliales desprendidas, y el examen citológico no es beneficioso.
Los tumores primarios son generalmente bien delimitados, con una cápsula, y consisten en masas de tejido pulmonar en el interior, generalmente invaden y se propagan localmente, pueden invadir la pleura y la pared torácica, y son raramente cavernosos.
La enfermedad puede aparecer en cualquier edad, afecta igualmente a hombres y mujeres, con una tasa de incidencia similar en los pulmones derecho e izquierdo. Los síntomas comunes incluyen: tos, dolor en el pecho, dificultad para respirar, expectoración de sangre, fiebre, debilidad, aversión al alimento, pérdida de peso, que a menudo es un síntoma tardío, generalmente monógeno, limitado a un pulmón, con un diámetro1~15cm或更大,一般直径6~7cm,侵犯胸壁后可有胸腔积液,15%肿瘤阻塞支气管致远端肺改变,多血行转移,淋巴转移罕见,有人将其分为3类:
1、肺实质及支气管(内)肉瘤。
2、大血管源肉瘤。
3、小血管源肉瘤。
四、肺实质及支气管(内)肉瘤:原发性肿瘤罕见,常见类型有:
1、原发肺滑膜肉瘤:滑膜肉瘤是一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的12%,2002年以前的英文文献仅有3l例原发肺滑膜肉瘤报道。
1934年Sabrazes认为其是起源于关节滑膜或向滑膜方向分化的恶性肿瘤而将其命名为滑膜肉瘤,目前普遍认为滑膜肉瘤是由间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤,分为单相型和双向型,部分病例细胞分化很差,形态及预后不同于以上两型,称为低分化型,滑膜肉瘤多发生于四肢大关节的邻近的部位,与肌腱,腱鞘,滑膜结构密切相关,常位于关节囊处,也可发生于无滑膜结构的部位,占5%~15%。
发生于肺的滑膜肉瘤主要临床表现是胸痛,咯血,气短和咳嗽,发生于肺外的滑膜肉瘤的临床表现主要是包块和疼痛,而滑膜肉瘤的大体标本检查是肿块边界较清,但无包膜,呈灰或棕褐色,切面为鱼肉色,质脆,可见黏液变性或出血坏死区,镜检肿瘤细胞具有向上皮样细胞及间质细胞双向分化功能,超微结构显示肿瘤细胞胞质含有丰富的核糖体,偶有线粒体扩张,粗面内质网大量成节分布,并有发育良好的桥粒型细胞相连接,滑膜肉瘤由于其组织结构复杂,易误诊为其他软组织肉瘤或炎症。
原发性肺滑膜肉瘤在鉴别诊断上首先要与肺转移性滑膜肉瘤相区别,次型肉瘤须与肺原发性其他肉瘤(纤维肉瘤,平滑肌肉瘤,血管外皮瘤,神经鞘瘤)鉴别,免疫组化染色可帮助区别二者。
滑膜肉瘤在治疗上一般应对原发肿瘤行广泛切除,根据临床分期,可采用手术前后放,化疗,放疗有效剂量不应小于40cGy,放疗野应包括瘤床及周围2~5cm正常组织,化疗在肉瘤的治疗中很重要,最常用的是VAC方案,近年来ADM,DPP,Vp-16,IFD,DTIC和紫杉类等药物用于软组织肉瘤并取得了较好的疗效,与滑膜肉瘤预后有关的因素依次为患者的年龄,病变部位,病变大小,病程长短,而具体到每个患者早期诊断和治疗是至关重要的,Enzinger报道滑膜肉瘤5年生存率为25.2%,若肿瘤直径10/10HPF预后不良。
2、纤维肉瘤及平滑肌肉瘤:puede ocurrir en el tracto respiratorio y en el tejido pulmonar, los sarcomas de este tipo en los bronquios son más comunes en los adolescentes, pueden tener síntomas como tos y expectoración de sangre, generalmente se limitan al bronquio, no invaden el tejido pulmonar, la resección tiene un buen pronóstico, debido a que son propensos a causar síntomas, se diagnostica y se opera temprano, las lesiones periféricas son generalmente sólidas, raramente hay cavidades, el pronóstico es peor que el fibrosarcoma bronquial, algunas personas creen que los tumores grandes tienen un pronóstico mejor que los pequeños, ya que crecen lentamente,}5Años de supervivencia45%, la tasa de mitosis de las células tumorales, el tamaño y la invasión de los tejidos circundantes (incluidos la pared torácica, el diafragma, el mediastino) son factores de pronóstico.
3Pulmón estría sarcoma:raro, la mayoría de los sarcomas de estría ocupan1hojas de pulmón, invaden tejidos locales, especialmente los bronquios y las venas pulmonares, pueden acompañarse de anormalidades congénitas adenoides, el tumor embrionario pulmonar también se ve con frecuencia en anormalidades congénitas adenoides, es más común en niños.
4Tumores fibrohistiocíticos malignos:común en las extremidades superiores y retroperitoneales de los adultos, raro en el pulmón, y menos que el fibrosarcoma, la edad se ve en18~80 años, en promedio55años, síntomas respiratorios comunes, distribución uniforme en todas las hojas, tratamiento: elección de resección completa, radioterapia y quimioterapia postoperatoria, pronóstico: malo, relacionado con el estadio, la extirpación completa, si invaden la pared torácica y la metástasis.
5Pulmón cartílago sarcoma:Edad23~73años, en promedio46años, tanto hombres como mujeres, tienen síntomas respiratorios, más comunes en el pulmón izquierdo, la radiografía de tórax muestra calcificación o ossificación, el corte macroscópico es gris, tiene cáscara, los bordes son claros, bajo el microscopio se ve cartílago maligno calcificado o ossificado, el pronóstico es malo.
6Pulmón óseo sarcoma:raro, se define como sarcoma óseo extramural:
(1) El tumor debe estar constituido por un solo tejido de sarcoma, excluyendo la posibilidad de un sarcoma mixto intersticial maligno.
(2) Los componentes óseos o óseos deben estar constituidos por un sarcoma.
(3Los tumores óseos primarios pueden ser excluidos, los pacientes en35~83años, en promedio61años, tanto hombres como mujeres, los síntomas más comunes son el dolor en el pecho, la incidencia izquierda y derecha es igual, el tratamiento es la resección, el pronóstico es malo.
7Otro sarcoma:grasas, sarcomas neurogénicos y tumores intersticiales malignos son rares, prognosis: todos los sarcomas de células fusiformes mencionados anteriormente, excepto los sarcomas de músculo liso y fibrosarcoma en el tracto bronquial, tienen un pronóstico muy malo, raramente viven más de1年。
Cinco, los sarcomas de origen en grandes vasos:El sarcoma del tronco pulmonar es un tumor en la válvula aórtica del pulmón que se origina en la arteria pulmonar o el corazón, se divide principalmente según el tipo celular del tumor: no diferenciado, sarcoma de músculo liso y fibrosarcoma, se invaden hacia el lado distante del vaso o hacia el exterior del vaso para diseminarse en el interior del pulmón.
puede ocurrir en20 a81años, en promedio50 años, las mujeres son un poco más comunes, los síntomas incluyen dolor en el pecho, dificultad para respirar, tos, expectoración de sangre y taquicardia, puede haber ruido de estiramiento en el período de contracción del corazón, la hipertensión arterial pulmonar con dilatación de los vasos sanguíneos proximales es un signo específico, en la etapa avanzada hay manifestaciones de descompensación derechas del corazón.
Radiografía de tórax: se ve un tumor lobulado en el margen del pulmón; angiografía con múltiples defectos en el pulmón; CT y MRI ayudan en el diagnóstico, tratamiento: se debe realizar resección, y se puede辅助其他治疗,pero la prognosis es mala.
Seis, los tumores malignos o de bajo grado maligno de origen en los vasos pequeños en el pulmón incluyen: sarcoma vascular, tumor endotelial vascular epidermoide, tumor exotelioma y tumor endotelial, el sarcoma de Kaposi no se discute aquí, ya que no tiene una primaria en el pulmón, Enzinger y Weiss (1983)definido como 'tumor de endotelio vascular' generalmente se considera un tumor vascular, pero no se puede determinar su clasificación histológica exacta como su comportamiento biológico final.
tumor de sarcoma vascular: extremadamente raro en el pulmón, más probablemente es un cáncer de metástasis en el tronco de la arteria pulmonar o en el ventrículo derecho del corazón externo, puede acompañarse de hematopleuris o enfermedad ósea y articular pulmonar hipertrofica, el pronóstico es malo.
tumor de endotelio vascular epiteloides: Dail y Liebow1975años se informó por primera vez, originalmente se llamó tumor de bronquio alveolar vascular intravascular, luego se llamó tumor endotelial esclerosante, finalmente se nombró tumor de endotelio vascular epiteloides, se puede ver en el tejido blando, el pulmón, el hígado, el hueso, la edad4~7años,1/3es3años, las mujeres son4veces, sin síntomas o tos seca, la radiografía de tórax y la TC muestran: múltiples nódulos pequeños en los pulmones, diámetro1cm aproximadamente, después del diagnóstico, la supervivencia media es4.6años, también se han informado casos de supervivencia después de múltiples cirugías24años, la mayoría de los casos mueren debido a insuficiencia respiratoria.
el tumor de células endoteliocutáneas extravasculares: derivado de las células endoteliocutáneas omnipresentes, generalmente ubicado en el tejido blando de las extremidades inferiores y en la región retroperitoneal, igual en hombres y mujeres en el pulmón, promedio46años,1/3sin síntomas, pueden haber dolor en el pecho, expectoración de sangre, dificultad para respirar y tos, a veces acompañados de enfermedad ósea y articular pulmonar, la radiografía de tórax muestra: lóbulos-límites claros, sombra de tejido blando de densidad uniforme.
el tratamiento es la extirpación quirúrgica, el pronóstico es diferente, dependiendo de los síntomas torácicos, el tamaño (más de8cm), invasión de la pleura y la pared torácica, necrosis del tumor y células gigantes (>3división celular/10aumento de campo) determinado, >5cm tienen33tienen metástasis, >10cm.66tienen metástasis, después del diagnóstico2años, la mayoría de los casos se recidivan, son ineficaces para la radioterapia y la quimioterapia.
Siete, carcinoma sarcomatósido:Este tipo de tumor está constituido principalmente por componentes epiteliales y componentes mesenquimales, los componentes epiteliales son comúnmente carcinoma escamoso, los componentes mesenquimales son comúnmente sarcoma fibroso, en comparación con el sarcoma o el carcinoma escamoso alone, el grado de diferenciación y el pronóstico del carcinoma sarcomatósido son significativamente peores.
5años o más, la incidencia en hombres es aproximadamente el doble de la de las mujeres5veces, más comúnmente en el bronquio distal, el tumor crece más lentamente, más comúnmente crece en el interior del conducto, el crecimiento invasivo en la pared del traquea es raro, pero también se puede ver la invasión del tejido pulmonar circundante, la metástasis de ganglios linfáticos locales y la metástasis a distancia, especialmente la metástasis cerebral es más común, los síntomas incluyen tos, expectoración de sangre, dolor en el pecho y malestar, también se puede ver la enfermedad ósea y articular pulmonar, los casos periféricos pueden no tener síntomas, el carcinoma sarcomatósido de pulmón tiene las siguientes características:
1、多见于老年男性。
2、大支气管腔内息肉样包块。
3、组织学:恶性上皮细胞簇可见非典型纺锤状或多形性肉瘤细胞组成的基质。
4、免疫组化:细胞角蛋白抗体显示上皮成分,而基质对波形蛋白(vimentin)起反应。
debe ser extirpado quirúrgicamente tanto como sea posible,1la tasa de supervivencia a los20%, algunos pacientes pueden sobrevivir más de5años o más, también hay vida10~2años.
Ocho, tumor de blastoma pulmonar:constituido por dos tumores de componentes mesenquimales y epiteliales malignos, sus componentes son similares a los de un sarcoma carcinoso, como el pulmón en3estado embrionario durante un mes, por lo que se llama tumor de células embrionarias pulmonares, en1952Año, Bamard primero informó sobre la enfermedad con el nombre de tumor embrionario;1961年,Spencer定名为母细胞瘤。
根据组织学特性分为:
1、分化好的胚胎腺癌,为恶性上皮成分似胚胎的肺,但无恶性基质。
2、双相母细胞瘤,平均年龄35岁(1~72岁),女稍多于男,41%无症状,可咳嗽,咯血,憋气,体检无异常,个别呼吸音减弱。
X线胸片:单侧肺包块,可呈周围型或中心型,化验无特殊,纤支镜和穿刺对诊断有益,54%为分化好的胚胎腺癌,46%为双相胚细胞瘤,前者大小在1~10cm(平均4.5cm),后者2~27cm(平均10.2cm),组织学为恶性腺体及成人肉瘤样或胚胎间质成分。
治疗采用手术切除,可辅以化疗,瘤体
九、恶性畸胎瘤:肺内畸胎瘤少见,绝大多数恶性发生在左上叶,原因不明,一半是恶性,易与胚细胞瘤混淆,预后差。
十、恶性室管膜瘤:病变原因不明,推测其为小细胞癌治疗过程中的化生产物,Crotty1992年首次报告1例小细胞癌治疗后患者,单发周边型室管膜瘤的超微及免疫学特征与小细胞肿瘤明显不同。
十一、支气管恶性黑色素瘤:29~80岁均可发病,男女无差异,多位于隆突及支气管,气管发病较少见,症状体检及放射学与原发支气管癌相同,诊断原发性支气管恶性黑色素瘤,需首先除外其他原发部位,参考标准如下:
1、既往无皮肤病变(特别是黑色素瘤)手术史。
2、无眼肿瘤手术史。
3、单发肺肿瘤。
4、形态为原发肿瘤特征。
5、切除时无其他器官的黑色素瘤;
6、尸检无其他器官原发黑色素瘤,所有病例均需与黑色类癌鉴别,免疫及超微结构在两者的差别。
一旦确诊原发肿瘤应尽量手术切除,预后中等,报道称最长可存活11年。