小儿梅克尔憩室

　　一、发病原因

     1、在胚胎发育期间，中肠原以卵黄管与卵黄囊相通，约于胚胎第5周末，胎盘的血循环已经形成，不再需要卵黄囊，故卵黄管的体腔部分即开始变细逐渐闭合、萎缩成一条索以后即被吸收。发育异常时卵黄管有一部或全部萎缩闭合不全，就能产生各种类型的卵黄管异常。有脐肠瘘、脐窦、脐茸、卵黄管囊肿、美克尔憩室及脐肠系带。

　　2、卵黄管先从脐端开始向肠端萎缩退化，若脐端已退化，肠端未退化则形成一盲囊，称为回肠远端憩室，1809年梅克尔(Meckel)对这种先天性畸形，在胚胎学和临床方面作了详细的描述，因而称为美克尔憩室。

　　二、发病机制

　　1、憩室一般位于距回盲瓣20～100cm回肠系膜对侧缘，长2～5cm，有独立的血液供应，和独立的系膜。憩室顶端常游离于腹腔内也可有残余索条与脐部相连，肠襻可环绕索带扭绞或被索带压迫而引起肠梗阻。憩室顶部也可与其他肠襻粘连而发生肠梗阻。有时憩室内翻为肠套叠起点引起肠套叠。

　　2、憩室壁包含3层即浆膜、肌层和黏膜，黏膜通常为回肠黏膜，约有50％含迷生异位组织如胃黏膜和胰腺组织，以胃黏膜最多，这些组织能分泌盐酸和消化酶，可腐蚀憩室和其周围组织，使其发生溃疡出血与穿孔。

　　3、憩室也可因本身扭转、蛔虫或异物进入而发生梗阻、急性炎症、坏死和穿孔。

　　美克尔憩室也可伴发其他畸形，如 脐膨出 、肠旋转不良、 肠闭锁 、肠重复畸形以及 先天性心脏病 等，有文献报道其发生率可达8.4％。文献报道本症发生并发症者占15％～30％，并发症可发生于任何年龄，10岁以前占半数。常见有 肠梗阻 、憩室 溃疡 出血、憩室炎或穿孔、憩室疝等并发症。

　　1、肠梗阻

　　中国医科大学综合报道的83例小儿美克尔憩室中，憩室粘连所致肠梗阻无肠坏死29例，有肠坏死8例；憩室所致急性肠套叠8例，慢性肠套叠1例，共46例(55.4％)，最近我院遇到1例新生儿因美克尔憩室及索带嵌入肠管，而形成腹内疝绞窄，肠梗阻腹膜炎，肠穿孔，急诊手术，切除坏死肠管及憩室而治愈，一般报道美克尔憩室25％～54％发生肠梗阻，憩室所致肠梗阻主要为低位，且多为绞窄性，与其他粘连索带所致小肠梗阻难以鉴别，憩室作为起点内翻所引起的肠套叠，多在手术中或手术后检查病理标本时才能确定，由美克尔憩室所致低位肠梗阻主要表现有：阵发性哭闹或腹痛，伴恶心，呕吐，严重者发热，腹痛后排便，排气减少或停止排便，排气，伴有肠套叠者，可出现果酱样血便，腹部触及腊肠型肿块，伴脐周压痛，如果伴有肠扭转或绞窄性肠梗阻者，病情急剧恶化，有明显水肿及电解质紊乱，重者出现休克及腹膜炎。

　　2、憩室溃疡出血

　　由于憩室内有异位胃黏膜，其腺体为胃底腺，同时也有幽门腺，胃底腺由分泌盐酸的壁细胞，分泌消化酶的主细胞及黏液细胞组成，幽门腺由黏液细胞和“CT”细胞组成，“CT”细胞能分泌胃泌素，憩室内异位胃黏膜中胃底腺分泌的盐酸及幽门腺中“CT”细胞分泌的胃泌素刺激壁细胞大量分泌盐酸，腐蚀憩室的黏膜和血管，可引起黏膜糜烂和消化性溃疡，结果可导致出血和憩室穿孔，在美克尔憩室致血便的病例中，异位黏膜的检出率高达81％～100%，而引起溃疡出血约占30%，最高可达70%，常见于婴幼儿，通常无先兆症状，如呕吐等胃肠道症状，通常突然出现无痛性全血便，大量出血，伴有或不伴有腹痛，最初为黑紫色或黑褐色血便，混有粪便；大量出血时血便为暗红色或鲜红色，一昼夜内可有3～5次，可持续2～3天，病儿很快出现面色苍白，口渴，烦躁不安，精神萎靡，脉细速无力，四肢凉，尿少等失血性休克表现，但此时腹部体征极少，偶有轻压痛，多数病儿在经过输血及其他支持疗法保守治疗后，便血可以暂时停止，但经过一些时间又重复出血，如出血不止，小儿则出现贫血现象，在我们收集的资料中，憩室出血者占25％。

　　3、憩室炎或穿孔

　　中国医科大学综合报道有憩室炎，无坏死者2例，有坏死6例，憩室炎伴穿孔腹膜炎者17例，共25例(30.1％)，发生坏死穿孔者居多(23/25)占92％，多认为由于憩室内有异物而引起憩室炎，急性憩室炎临床表现与急性阑尾炎难以鉴别，疾病开始即出现右下腹疼，一般为持续性腹痛，无转移性右下腹疼病史，其肌紧张及压痛点比较靠近右侧脐旁，较一般阑尾偏高偏内，常常伴有腹泻或伴有便血，肛查直肠右侧壁触痛不明显，在憩室炎并发穿孔时引起腹膜炎，本组占90％，有人报道占55％(Cobb)，此时病儿可有剧烈腹痛，呕吐，发烧，白细胞增高，腹部有明显腹膜刺激体征，可出现气腹，全腹压痛，腹肌紧张明显，肺肝浊音界消失，肠鸣音减弱或亢进，亦可出现小肠梗阻症状，乃由于憩室炎引起的粘连性肠梗阻或炎症肠麻痹等症状，偶尔也有在穿孔前有便血史，临床上多诊断阑尾穿孔腹膜炎而行手术治疗。

　　4、其他

　　美克尔憩室可进入腹股沟，股或脐疝之疝囊内，其中右侧多于左侧，男多于女，憩室疝入到腹股沟疝囊内多见，称为憩室疝，美克尔憩室单独嵌闭在疝囊内，诊断极困难，易误诊，而贻误治疗，临床症状，多数诉腹股沟部敏感，但无压痛，个别伴有腹内阵痛，表现为不全肠梗阻改变，检查时，可发现腹股沟内有与精索平行的另一圆锥状物，有明显压痛及触痛，此时怀疑有憩室疝，应及时诊治，术前确诊为美克尔憩室比较困难，因此在右下腹炎症，小肠低位梗阻以及下消化道出血(特别是有复发)2～3次的病史时，均应考虑憩室并发症的可能性，为了确诊消化道出血的原因，可用核素锝。99mTc扫描，对美克尔憩室内有异位胃黏膜者，可显示在右下腹或近脐部的中腹部有放射性浓集区，上述各种并发症经非手术疗法不能奏效时，均需手术治疗，手术时如发现病变与原拟诊断不符时，须仔细检查回肠末端距盲肠。100cm处，以确定是否为憩室引起。

　　1L'esame medico pre-matrimoniale gioca un ruolo positivo nella prevenzione dei difetti congeniti, la misura del ruolo dipende dai progetti di esame e dal contenuto, tra cui la ricerca sierologica (ad esempio, il virus dell'epatite B, il treponema pallidum, il virus dell'HIV), l'esame del sistema riproduttivo (ad esempio, la ricerca dell'infiammazione del collo dell'utero), l'esame fisico generale (ad esempio, la pressione sanguigna, l'elettrocardiogramma) e la raccolta della storia familiare e personale di malattie passate, fare un buon lavoro di consulenza genetica.

　　2Le donne in gravidanza dovrebbero evitare il più possibile fattori di rischio come il fumo, l'alcol, i farmaci, la radiazione, i pesticidi, il rumore, i gas tossici volatili, metalli pesanti tossici e altri. Durante il processo di prevenzione delle malattie genetiche prenatali, è necessario condurre una screening delle difetti congeniti sistematici, inclusi esami ecografici regolari, screening sierologici e, se necessario, esami cromosomici, per adottare misure di trattamento efficaci.

　　1Eseguire esami di laboratorio di routine come l'emocromo e l'esame di laboratorio chimico del sangue:con infiammazione, i globuli bianchi e i neutrofili aumentano significativamente; con anemia, l'emoglobina e i globuli rossi diminuiscono; nei casi gravi può esserci una diminuzione dei trombociti, gli esami di laboratorio possono mostrare un aumento della creatinina e dell'urea nitrogenata; con squilibrio idroelettrolitico, è necessario controllare il sodio, il potassio, il calcio e il pH del sangue, l'esame delle feci può rilevare ematochezia e feci nascoste positive.

　　2La radiografia a raggi X:La radiografia dell'addome può solo rilevare la presenza di cambiamenti di ostruzione intestinale, se c'è perforazione del diverticolo, ci può essere gas libero sotto il diaframma, l'esame del bario può escludere cambiamenti di polipi colici e angiomi,

　　3,99mTc scanning:per99mTc ha una particolare affinità per le cellule epiteliali della mucosa gastrica, può essere assorbito dalla mucosa gastrica, formando aree di concentrazione radioattiva locale, la precisione della diagnosi può raggiungere il 90%90% o più, la maggior parte di questo radioisotopo si accumula e si utilizza attraverso la mucosa gastrica e si escrete, la diverticolo emorragico spesso è associato a mucosa gastrica ectopica, che può essere iniettata per via endovenosa99salts of technetium-99m (99mTcO4-)1～3millicurie, ogni15min per la scansione1giorni, osservazione continua1～3h, ci sono aree di concentrazione radioattiva anomale nell'addome, che possono aiutare nella diagnosi, Zhou Yiming e altri hanno13i casi di ematochezia sono stati sottoposti a99mTcO4-Gammagrafìa11i casi positivi hanno ricevuto una diagnosi preoperatoria, il tasso di diagnosi è84.6% dei casi di diagnosi negativa durante la ricerca, dopo l'iniezione sottocutanea di pentapeptidi gastrina, ripetere la radiografia può migliorare la percentuale di diagnosi, Zhang Changbao e altri hanno2I bambini con ematochezia intermittente non patologica che non mostrano aree di concentrazione radioattiva anomale nella regione addominale durante la gammagrafìa, possono mostrare aree di concentrazione radioattiva anomale dopo l'iniezione di pentapeptidi gastrina, confermando la diagnosi e confermata dalla chirurgia e dalla biopsia. Questo cambiamento può essere presente anche nelle anomalie intestinali ripetute associate a emorragia gastrointestinale, e per i bambini che hanno già sviluppato sintomi di addome acuto è troppo tardi per fare questa prova, e non aiuta nella diagnosi.

　　La dieta per i bambini con diverticolite di Meckel dovrebbe essere leggera, nutriente e ricca di vitamine, come frutta, mela, pesca, banana, pera, ciliegia, arancia, mangiare più carne magra per migliorare la体质. Evitare di mangiare cibi piccanti e irritanti come cipolla, pepe, peperoncino, anice, senape, aneto. Smettere di fumare, bere alcolici e bevande stimolanti come il caffè.

　　Prima della chirurgia, preparazione

　　E emorragia da ulcera: l'infusione di sangue pre-operatoria è estremamente importante per correggere rapidamente lo shock emorragico, integrare il volume di sangue sufficiente, far riprendere l'emoglobina a

　　1.9g sopra, la pressione sanguigna diastolica raggiunge10.7kPa(8mmHg) sopra, di solito è necessario preparare6～12h, in modo che il bambino abbia un volume di sangue sufficiente per non avere carenza di ossigeno sotto l'anestesia e prevenire lo shock.

　　2E ostruzione intestinale causata da diverticoli: quando il bambino arriva all'ospedale, dovrebbe essere eseguita una analisi di sangue e gas per osservare se ci sono squilibri idrico e elettrolitici, correggerli prontamente, nei casi gravi somministrare plasma o sangue intero, preparare4～6h, se ci sono ostruzioni strangolanti, dovrebbe essere operato precocemente. I pazienti con dilatazione addominale e peritonite dovrebbero ricevere deambulazione gastrointestinale, i pazienti con febbre alta e sintomi tossici dovrebbero ricevere raffreddamento fisico e agente ipnotico artificiale. Allo stesso tempo, applicare antibiotici a largo spettro.

　　3E diverticolite o perforazione: la preparazione pre-operatoria dovrebbe essere eseguita come per l'appendicite o la peritonite.

　　Secondo, terapia chirurgica

　　Durante l'intervento, in base alla forma, alla dimensione, alle variazioni patologiche e alla lesione del sigma appendicolare, è possibile eseguire la resezione del diverticolo o la resezione parziale del sigma. Le tecniche comuni sono le seguenti:

　　1E legatura semplice, resezione e cucitura a sacchetto: il diverticolo è simile in dimensione all'appendice, la base non supera1cm utilizzare questo metodo.

　　2E resezione obliqua: come illustrato3La lesione descritta è limitata al diverticolo, la base del diverticolo è larga senza infiammazione, dopo la resezione, per evitare lo stenosi intestinale, la base è pinzata con due pinze a血管a dirette alla base del diverticolo e all'asse longitudinale del sigma.45Dopo la pinza obliqua a angolo, la resezione del diverticolo, la disinfezione e non l'apertura della cavità intestinale, la sezione è cucita in una forma a 'U' con cuciture in piena thickness e muscolare.

　　4E resezione del sigma e del迥肠: questa tecnica è adatta per i casi di intussione causata da diverticoli che portano alla necrosi intestinale. I casi di intussione interna causati da diverticoli, torsione intestinale, torsione delle corde causata da intussione che portano alla necrosi intestinale; i casi di perforazione della base del diverticolo con infiltrazione infiammatoria significativa; i casi di base del diverticolo anormalmente ampia o con tessuto ectopico significativo, insieme al diverticolo, la resezione del sigma e del迥肠, e l'anastomosi in fine a fine.