소아先天性 대장肛门 변형

　　1. 발병 원인

　　胚胎의3주말에, 후대장 끝이 앞쪽의 자양囊과 통합되어 배설구가 형성됩니다.4주에, 배설구와 후대장 사이의 중간층 피부조직이 형성되어 꼬리쪽으로 자라며, 동시에 간질질이 배설구의 양쪽 벽 내측에 증식하여 꼬리쪽으로 자라서 배설구를 앞뒤로 나누는 구조로 형성됩니다. 배설구의 꼬리쪽은 외층 피부의 한 층의 상피 세포막으로 덮여 있어 배설구와 외부를 분리합니다. 이는 배설구 요생소막으로, 배설구의 뒤쪽은 자肛门막으로 합니다.78주 때,2개의 기저膜이 차례대로 터지고, 기저膜이 터지면 대장과 원래의 자肛门이 통합되어 정상적인 대장과 자肛门이 형성됩니다. 후대장이나 원래의 자肛门이 발달이 부족하거나 통합이 부족하면, 다양한 유형의 자肛门 이상이나 좁혀집니다. 요생소의 후대장과의 분리가 부족하면 후대장의 개구가 요도 기관에 남아 있으면서, 자肛门과 요생소의瘘가 형성되거나 자肛门 회阴 이동 등의 이상이 형성됩니다. 결론적으로 자肛门 직장 이상은 정상적인胚胎 발달 기간의 장애의 결과이며, 원인은 불명확합니다. 문헌에 따르면, 자肛门 직장 이상이 가족 발생史的 환자는1％ 미만입니다. 자肛门 직장 이상도 다른 이상과 마찬가지로, 임신 기간, 특히 임신 초기(4～12주) 바이러스 감염, 화학 물질, 환경 및 영양 요인 등의 작용과 관련이 있습니다.胚胎기에 발생 장애가 일어나는 시간이 일찍이면, 이상의 위치가 높고 복잡해집니다.

　　발병机制

　　1970년에 제정된 국제 분류는 직장 끝과 골반 근육, 특히 골반直肠 근육의 관계를 기준으로 자肛门 직장 이상을 고위, 중간위 및 낮은 이상으로 분류합니다.3형, 직장 마비단이 골반直肠 근육 맥위에 끝나는 것이 고위 이상이며, 그 근육 중에 위치하고 그로 둘러싸인 것이 중간위 이상이며, 그 근육 아래로 통과하는 것이 낮은 이상입니다. 각 형은 유리와 무리 두 그룹으로 나뉘며, 유리의 발병률은 약50％로, 여자아이에게 더 많이 나타납니다. 여자아이는 직장 자양도瘘, 전庭瘘 및 회阴瘘가 있으며, 남자아이는 직장膀胱瘘, 요도瘘 및 회阴瘘가 있습니다.

　　1분류법1984년 Wingspread은 분류법을 간소화했습니다. 구체적인 분류는 다음과 같습니다:

　　2근육 변형 자肛门 직장 이상 환자의 골반直肠 근육, 즉 골반直肠 근육의 발달이 좋으며, 이상 유형에 따라 골반直肠 근육의 위치가 변할 수 있습니다. 고위 이상에서는 이 근육이 명확히 상위와 앞으로 이동하고 짧아지며, 막힌 상태가 되어前列腺, 요도 또는 자양도 뒤에 달려 있으며, 직장 마비단과 외括약근과는 일정한 거리가 있습니다. 외括약근은 고위 이상에서 발달이 부족하며, 근육 섬유의 방향이 혼란스럽거나 흔적만 있을 수 있습니다; 중위 이상에서 외括약근은 발달이 정상적이지만 근육 섬유의 배치가 대각선으로 되어 있습니다. 내括약근은 고위 이상에서 결여되고, 중위 이상에서 발달이 나쁘며, 낮은 이상에서는 내외括약근의 발달이 모두 정상적입니다.

　　3뇌 변화 신경 변화로 인한 자肛门 직장 이상 환자는 척추 변형이 동반됩니다. 척추 척체가 결여될 때, 척수 신경의 변형이 동반될 수 있으며, 결여된 절구가 많을수록 척수 신경의 변형이 더 두드러지며, 이는 질병의 치료와 예후에 직접적인 영향을 미칩니다. 자肛门 직장 이상은 다른 유전성 이상과 결합되어 있으며, 발병률은3％, 동반 이형성의 발생률은40％，最常见者为泌尿生殖系畸形和消化道其他部位畸形。这些多发畸形增加了治疗上的困难，并可影响预后。

　　소아先天性 직장肛门이형이 무엇을 유발할 수 있는 합병증이 있습니까

　　1. 일반적인 합병증

　　하위성肠梗塞 환자는 수면산中毒가 발생할 수 있으며, 중증 환자는 출혈ショ크, 사망을 동반할 수 있습니다; 후속 대장확장, 영양 장애가 발생할 수 있습니다; 외음부 염증과 요도 감염이 종종 동반됩니다.

　　2. 동반 이형성4％, 동반 이형성의 발생률은50％에서1배 이상으로, 이형성이 심각하며, 동반 이형성이 존재하기 때문에 치료의 어려움을 증가시킵니다. 동반 이형성 중에서는 泌尿기 이형성이 가장 많으며, 소아의 발달不良, 한쪽 또는 양쪽의 요도积水, 피부 유도积水 등이 있습니다. 다른 기관 이형성 중에서는 식도 막혀짐의 발생률은6％에서7％,先天性 대장확장은2％에서3％ 정도입니다. 골격 이형성 중에서는 반脊椎체, 척추 합성이 많이 나타납니다. 심장 형성 이형성, 방실공, 방실 결함 등은 약7％ 정도입니다. 토론토 아동 병원의 통계에 따르면,先天性肛门直肠이형성 아이들이 동반하는 이형성 중에서, 유병이 많은 것은 泌尿기 이형성 외에도 많은 것입니다51％가 골격 이형성, 심장, 신경, 소화기 이형성입니다. 중국 학자들은 보고하였습니다, 고위도와 중위도先天性肛门直肠이형성의 아이들은 골반 직장 근육 및 골반 주위 조직의 신경 말단이 발달이 불량하며, 밀도가 감소하며, 골반 직장 근육에는 일정 수의 근육 모터가 있습니다. 또한先天性肛门直肠이형성 아이들의 척추 마음 모양과 전각 내측 그룹 운동 신경세포의 수도 비정상적인 변화가 있습니다.

　　3. 수술 후 합병증 이 증상은 수술 후 흔히 볼 수 있는 합병증은 다음과 같습니다

　　1직장 점막 외반:수술 후에 많이 발생합니다3개월 내에 발생하며, 조직이 부드러워지면, 압박근육 기능이 약한 경우에는 회복될 수 있으며, 심한 경우는 다시 수술을 통해 제거해야 합니다.

　　2肛门 좁혀짐:협착을 예방하기 위해 수술 후에는 팔각장 확장을 지속해야 합니다1～1.5년, 심한 좁혀짐이 있는 경우는 다시 수술을 고려해야 합니다.

　　3변비:고위도肛门直肠이형성 수술 후 흔히 볼 수 있으며, 어려운 복구가 되므로 수술 후 배설 훈련을 일찍 시작해야 합니다.

　　4便秘:초기에는 수술 부상으로 인한 통증이 있을 수 있으며, 후기에는肛门 좁혀지거나 직장이 회축되어 튜브 형태로 좁혀지는 경우가 많으며, 일부 환자는 직장乙형结肠 무신경세포증을 동반하고 있으며, 이러한 경우는 보존적 치료로서는 팔각장 확장, 씻기가 효과적이지 않을 경우, 구체적인 상황에 따라 다른 수술적 치료를 필요로 합니다.

　　1. 증상

　　1전완성肛门마비 및 병리성 파이프 구멍이 좁은 경우: 전완성肛门마비 및 소아 남자가 복강 파이프, 요도 파이프를 동반하는 경우, 출생24h후에는 태자가 배설하지 않으며, 일찍이 발견하지 못하면 약3/4的病例，包括全部无瘘的肛门直肠闭锁和一部分虽有瘘，但瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎粪者，仅在尿道口，尿布上沾染极少量胎便痕迹，呈低位肠梗阻，喂奶后就出现呕吐，吐出物为奶并含有胆汁，以后可吐粪样物，腹部逐渐膨胀，病情日趋严重，晚期即出现脱水现象，如未确诊和治疗，多于6～7天即可死亡。

　　2、肛门直肠狭窄和并发瘘瘘管较粗者：另一部分病例，包括肛门直肠狭窄和有阴道瘘，前庭瘘及会阴瘘而瘘管较粗者，在生后一段时间内不出现肠梗阻症状，而在几周，几月甚至几年后出现排便困难，便条变细，有慢性腹胀，腹痛，腹部膨胀，由于经常排便不畅，粪便积聚在结肠内可形成粪石，有时在下腹部可触到巨大粪块，已有继发性巨结肠改变，影响小儿生长发育。

　　二、肛门

　　1、高位或肛提肌上畸形：约占肛门直肠畸形的40％，男孩较女孩多见，此种病儿在正常肛门位置皮肤稍凹陷，色泽较深，但无肛门，病儿哭闹或用劲时，凹陷处不向外膨出，用手指触摸该处也没有冲击感，X线检查直肠末端的气泡在耻尾线以上，不论是男孩或女孩往往有瘘管存在，但因瘘管较细，几乎都有肠梗阻症状，直肠末端位置较高，在肛提肌以上，骨盆肌肉的神经支配常有缺陷，并常伴有脊柱和上部尿路畸形，女孩往往伴有阴道瘘，多开口于阴道后壁穹窿部，此类病儿外生殖器发育不良，呈幼稚型，泌尿系瘘几乎都见于男孩，女孩罕见，从外尿道口排气和胎粪是直肠泌尿系瘘的主要症状，单从尿道外口有胎粪或尿中混有胎粪，不能区别膀胱瘘或尿道瘘，但如仔细观察病儿排尿的情况，有时可发现明显的区别，膀胱瘘时因胎粪进入膀胱与尿混合，病儿在排尿的全过程中尿呈绿色，尿的最后部分色更深，同时可排出潴留在膀胱内的气体，因无括约肌控制，粪便经常从瘘口流出，易引起生殖道感染，如压迫膀胱区则胎粪和气体排出的更多，在不排尿时，因受膀胱括约肌控制，无气体排出，直肠尿道瘘时，仅在排尿开始时排出少量胎粪，不与尿相混，而以后的尿液则是透明的，因为没有括约肌控制，从外尿道口排气与排尿动作无关，上述症状对诊断泌尿系瘘有重要意义，但由于瘘管的粗细不同，或往往被黏稠的胎粪所堵塞，出现的程度不一样，甚至完全不出现，因此常规检查病儿尿中有无胎粪成分是很必要的，一次尿检查阴性，不能除外泌尿系瘘的存在，必须多次检查，有些病例可根据X线照片，尿道膀胱造影，膀胱内有气体或液平面而确诊，造影剂充满瘘口部或进入直肠内而确诊。

　　2、中间位畸形：约占15％ 이러한 이상형은 과거에는 일부 사람들이 고위 이상형으로 분류했으며, 다른 사람들은 낮은 이상형으로 분류했습니다. 기형이 없는 경우, 직장 막의 끝은尿道球海绵근 가장자리에 있거나, 자궁 아래쪽 근처에 있습니다. 직장이 막혀 있는 경우, 그 막은 자궁의 끝에 직장 직경근이 둘러싸여 있습니다. 기형이 있는 경우, 그 기형의 개구부는尿道球에, 자궁 아래쪽 부분이나 앞庭에 개구합니다. 그 자궁 부분의 외관은 고위 이상형과 유사합니다. 또한, 소변을尿道이나 자궁으로 배설할 수 있습니다. 장치는 기형을 통해 직장으로 진입할 수 있습니다. 손가락을 자궁 부분에 만질 때 장치의 정상을 만질 수 있습니다. X선 사진에서 직장의 끝 부분의 기포 그림이 척추직경선 아래에 위치합니다. 여자아이의 직장 앞庭 기형은 자궁 앞庭 기형보다 더 많이 나타납니다. 기형의 개구부는 자궁 앞庭의 유문골 부분에 위치하며, 유문골 기형이라고도 합니다. 기형의 개구부는 크고, 정상적인 배설을 유지할 수 있으며, 일반적으로 배설물이 약할 때 불통현상이 나타납니다. 직장 앞庭 기형의 기형이 좁다면, 그临床表现은 외음부에 개구된 다양한 낮은 이상형과 유사하지만, 기형의 개구부에 장치를 넣으면 장치가 머리쪽으로 가지 않고 등쪽으로 가게 됩니다. 어린아이는 자궁 앞庭 부분에서 자주 배설물이 나오며, 보호가 잘 되지 않으면 자궁 앞庭 부분에서 자주 배설물이 나오며, 자궁 앞庭 부위에 자궁염이나 상행감염이 발생할 수 있습니다. 자궁 직장 좁혀짐은 드문 이상형으로, 직장 및 직장 하단이 좁혀집니다. 이는 자궁 좁혀짐과 혼동될 수 있으며, 기형造影을 통해 진단할 수 있습니다.

　　3、低位或经肛提肌畸形：约占肛门直肠畸形的40%，胚胎后期發育停止으로 인해 발생하며，直腸，肛管 및括約肌의 발달이 정상적입니다. 直腸末端의 위치가 I선 아래에 있습니다. 이러한 이상형은 기형이 많이 결합되어 있으며, 다른 이상형은 적게 결합되어 있습니다. 임상적으로 일부는 정상 자궁 경부 위치에 파절이 있으며, 자궁 경부는 일층막으로 완전히 막혀 있습니다. 막은 때로는 매우 얇으며, 그을을 통해 자궁 경부 내에 남아 있는 태빛물을 볼 수 있습니다. 깊은 루비색입니다. 아이가 울 때 막은 부분이 명확히 외쪽으로 튀어나옵니다. 손가락을 만질 때 강한 충격감이 있으며, 자궁 경부 막이 깨지지 않더라도, 깨지지 않았습니다. 그 직경은 약2～3mm, 배설이 어렵고, 배설물이細くな고, 키스톤을 씹는 것처럼 보입니다. 일부 경우, 자궁 경부가 정상적이지만 위치가 앞쪽에 있으며, 정상 자궁 경부와 음囊 근기나 음唇 후 연합 사이에 있습니다. 이를 회阴 전 자궁 경부라고 합니다. 일반적으로 임상적으로 어떠한 증상도 없으며 치료가 필요하지 않습니다. 많은 낮은 이상형의 환자는 자궁 경부 기형과 함께 자궁 경부 피부 기형이 있으며, 그 안에는 태빛물이 차서 깊은 루비색이 되며, 기형의 개구부는 회阴부나 더 앞쪽으로까지 음囊 缝선이나 음경 아래쪽에 위치할 수 있습니다. 여자아이의 숨겨진 태빛물은 잘 보이지 않지만, 태빛물의 개구부에 장치를 넣으면 피하에 직접 뒤쪽으로 가습니다. 여자아이의 경우, 많은 낮은 이상형이 음唇 후 연합 근처의 외음부에 개구부가 있으며, 일부는 정상 자궁 경부와 유사한 외관을 가지고 있으며, 이를 전庭 자궁 경부나 외음부 자궁 경부라고 합니다. 자궁 외음부 기형은 자궁 앞庭 기형의 변이입니다. 자궁 앞庭 기형에서는 장관이 척추직경근을 통과했으며, 자궁 궁채의 끝은 작은 기형을 통해 앞庭과 연결됩니다. 임상적으로 이러한 기형은 직장 앞庭 기형과 다른 점은, 기형 개구부에 장치를 넣을 때 머리쪽 대신 등쪽으로 이동하며, 정상 자궁 경부에 손가락을 뻗어서 장치의 머리를 쉽게 만질 수 있습니다.

　　4빈번한 이상: 또한 일부 드문 이상이 있습니다. 예를 들어, 소녀의 회阴 갈라짐은肛门과 자궁전庭 간에 한 층의 점막을 가진 습한 갈라짐이 있으며, 정상적인肛门을 가진直肠 전庭瘘가 동반됩니다. 여아는 드문 대장-사채골 이상이 있으며, 외음부 발달은 미숙형이며, 대음唇은 얇고, 단 하나의 개구부가 있으며, 소변과 배설물은 이 개구부에서 배출됩니다.

　　1임신 초기에 발생한 바이러스 감염, 고열, 약물, 방사선照사, 알레르기, 면역 반응 저하 및 일부 유전자와 관련이 있다고 생각되며, 특히 임신 기간 동안의 모든 보건 작업과 유전 상담 작업을 잘 해야 합니다.

　　2최종 임신 중에 모체의 양수가 많고, 태동이 이상하면 충분한 주의를 기울여야 합니다. 예후 검사를 시행합니다. 예후 초음파 검사는 의심스러운 병변을 시사할 수 있습니다.

　　1주변 혈구:감염과 전신 중독 증상이 있을 때, 주변 혈구의 백혈구, 중성구가 증가하며, 혈小板 수가 감소할 수 있습니다.

　　2혈 생화학:脱水分열, 아시도中毒 시, 일반적으로 혈 나트륨, 칼륨,塩소, 칼슘, 혈pH 값,尿素농도, 크레아티닌 등을 검사합니다.

　　3X선 검사:直肠 막끝의 높이를 정확히 측정하고,泌尿기계瘘가 있는지 없는지를 확인하는 것은 X선 검사가 필수적입니다. 일부 사례에서는 X선 사진에서膀胱에 기체나 액면이 있으면 진단할 수 있습니다. 일부 사람들은 장 내에 칼슘화 영상이 있으면直肠泌尿기계瘘를 진단하는 근거로 지적합니다.尿道膀胱造影에서,造影제는 대개瘘구 부분에만 채워지며,憩실 모양의 그림자가 나타나고,直肠 내에 들어가는造影제는 적습니다.尿道막 부분의瘘구가 두꺼우면, 금속 수도관은尿道 뒷벽을 통해瘘구를 통해直肠로 통과할 수 있습니다.瘘구造影은 진단을 확정할 수 있습니다. 역방향 측면 X선 평면 사진은 여전히 사용되고 있습니다. 방법은 출생 후24h의 환자는 역방향으로,肛门의 숨겨진 곳에 작은 은 글자를 붙이면, 은 글자와 골반 전면 채소直肠 막끝의 거리는 막끝의 높이입니다. 골반 연합 하단에서 꼬리뼈까지 직선을 그리면, 골반直肠근의 상단을 골반꼬리선이라고 합니다. X선 사진에서 직장 끝의 기포 그림자는 골반꼬리선 아래에 위치하며, 기포 그림자가 골반꼬리선보다 높은 경우는 고위 이상으로 간주됩니다. 하지만 X선 사진 결과는 때로는 오류가 있습니다.

　　4전자 컴퓨터断层扫描(CT):구肛근육群的 발달 상태 및 방향을 표시할 수 있으며, 수술 후 팔로업의 참고로 사용할 수 있습니다. 정상적인 환자의 CT는 골반直肠근이 부드러운 조직종물처럼 보이며, 앞쪽에서 골반에 고정되어 있으며, 뒤쪽에서 직장의 양쪽 및 뒷벽과 연결되어 있습니다. 내외括约근은 원형 종물을 형성하며, 두 가지는 분리하기 어렵습니다. 다른 유형의肛门直肠이상 환자는 다른 CT 표시를 가지고 있습니다. 예를 들어, 직장-수도관瘘는 골반直肠근이 수도관 및 직장 막끝을 둘러싸고 있으며,肛门括约근은 회阴의 정직하단에 위치합니다.

　　5B형 초음파 검사:시간 제한 없이 검사 전에 특별한 준비를 하지 않아도 됩니다. 이 방법은 안전하고 간편하며, 측정된 데이터는 신뢰할 수 있으며, X선의 오차보다 작습니다. 반복 가능하며, 환자의 고통이 적습니다.

　　6、磁共振(MRI)：肛门直肠畸形中的应用，可以观察肛门周围肌群的改变，同时可以判断畸形类型和骶尾椎有无畸形，可从3개면에서 구순근육群的 변화를 관찰하기 위해, 명확한 영상을 얻기 위해 검사 전에 진정제를 주고, 구순골 내에 기표물을 두고, 필요할 때 파이프 구멍에 가스를 주입하여 대장 막둥이의 끝을 부풀리어 영상을 더 명확하게 만듭니다.

　　新鲜蔬菜을 많이 먹고, 고영양 음식을 제공하여 몸의 소모를 보충하고, 영양이 풍부하고 흡수가 쉬운 음식을 많이 먹고, 물을 많이 마시십시오. 비타민C가 풍부한 음식으로는 녹색 채소, 토마토, 채소, 고추, 레몬, 배, 토마토, 포도 등이 있습니다. 단단하거나 튀김 음식을 피하고, 고기 제품은 가능한 한 뼈와 지느러미를 제거하고, 매우 가벼운 자극성 음식을 적게 먹고, 식이卫生에 유의하여 신선하고, 임시적이거나 변질된 음식을 먹지 마십시오.

　　1、治疗：先天肛门直肠畸形的治疗方法，根据其类型及末端的高度而不同。除了无排便功能障碍，如会阴前肛门无狭窄者，无需治疗外，其他均需手术治疗。低位无肛如膜状闭锁、狭窄或直肠会阴瘘均需会阴部肛门成形术。中位无肛如直肠尿道瘘、直肠阴道瘘等可行骶会阴肛门成形术。高位无肛如直肠膀胱瘘、高位阴道瘘等则需腹骶会阴肛门成形术。为了防止肛门成形术后瘢痕狭窄，均应于术后1개월에 한 번 구장을 확장하면, 약1년대.

　　2、예후：구장대직장이형의 예후는 이형의 유형 및 다른 기관의 이형이 있는지 여부에 따라 결정됩니다. 낮은 구장대 막힘 및 파이프는 일반적으로 수술 후 배변 통제 기능이 좋으며, 높은 이형의 결과는 여전히 만족스럽지 않습니다. 어린이가 수술 후 매일 배변하면1～3대변이 없으면 효과가 좋으며, 배변 통제 능력은 연령이 증가함에 따라 배변 훈련을 지속적으로 실시함에 따라 개선됩니다. 그러나 일부 생식泌尿기의 후유증은 장기적인 관찰이 필요합니다.