Cisti epatica congenita nei bambini

　　1、causa di sviluppo

　　Le cisti epatiche sono spesso congenite, spesso associate a cisti di altri organi, come le cisti renali. All'estero, alcuni studiosi hanno condotto184ad esempio, ha condotto un'indagine sui pazienti con cisti renale e i loro familiari, scoprendo173ad esempio, durante l'autopsia ci sono64ad esempio, con cisti epatica70％ dei pazienti con cisti renale hanno una storia familiare, ha proposto che queste due malattie sono causate da un singolo gene.

　　2、meccanismo di sviluppo

　　Sulla meccanismo di sviluppo, si ritiene che le cisti epatiche siano causate da un'anomalia di sviluppo delle vie biliari nel periodo embrionale del fegato. Moschowitz ha condotto la ricerca, ha scoperto che le pareti delle cisti epatiche fetali sono rivestite da cellule epatiche biliari e cellule rettangolari, crede che questo sia dovuto alla fusione delle cellule epatiche biliari erranti e all'iperplasia infiammatoria e all'ostruzione, che causano la ritenzione dei contenuti della cavità tubulare e la formazione di cisti; alcuni studiosi ritengono che durante lo sviluppo embrionale, le vie biliari extra nel fegato non si atrofiano spontaneamente e non si connettono alle vie biliari distali, formando cisti. Fino ad ora, la condizione fisiologica dell'endotelio delle cisti epatiche congenite è conosciuta meno, Everson e altri,1990) Attraverso la procedura di catetere percutaneo della cisti e l'iniezione di secretina (secretina, secretin) (tenendo conto che l'endotelio della cisti è costituito da cellule epatiche biliari, la secretina ha un'azione di regolazione della secrezione epatica), i risultati mostrano che la composizione elettrolitica del fluido cistico è la stessa del siero, il γ-GT è superiore al livello sierico, il contenuto di glucosio è basso.

　　Le complicazioni sono relativamente rare, i sintomi più comuni sono l'emorragia intracistica, che si manifesta clinicamente con dolore addominale improvviso e aumento della cisti. Ma in pochi casi, il dolore addominale è piuttosto lieve, persino assente, durante l'emorragia, l'osservazione ecografica mostra che il contenuto della cisti è fluido. Inoltre, se la cisti si rompe e si verifica l'infezione intracistica, possono comparire brividi, febbre alta; la compressione del duodeno può formare un fistola interna; ipertensione portale e altri.1977L'anno Kasai ha riportato3Ad esempio, se si verifica la trasformazione maligna della parete della cisti epatica, si indica che se si riscontra un contenuto di cisti confuso e noduli irregolari sulla parete della cisti, si dovrebbe essere all'erta del problema della trasformazione maligna, inoltre, le cisti multiple possono essere associate a stenosi delle vie biliari, colecistite, ittero ostruttivo, ipertensione portale e compressione della vena cava inferiore.

　　I pazienti con cisti epatica congenita spesso non mostrano sintomi durante la giovinezza35～4Dopo il primo anno di età, i sintomi iniziano a manifestarsi, come masse epigastriche, dolore nell'area epigastrica e nel fegato, di solito dolore nascosto, ma se si verifica l'emorragia intracistica, può anche accompagnarsi a dolore addominale acuto, la compressione della cisti può causare una riduzione dell'assunzione di cibo, dolore addominale, vomito, ittero, ecc.; in pochi casi gravi, le cisti epatiche congenite possono causare ascite, ipertensione portale, i pazienti con cisti di altri organi possono manifestare alcuni sintomi corrispondenti, la clinica di esame nella fase iniziale di solito non mostra alcuna scoperta positiva, per le cisti epatiche più grandi, l'esame fisico può toccare la massa epigastrica destra superiore, la superficie è liscia, la consistenza è dura, se si verifica l'infezione, può accompagnarsi a dolore alla palpazione.

　　1Secondo i dati delle indagini, è possibile avere una tendenza familiare e può essere associata a più cisti organiche. Al momento mancano misure preventive efficaci, durante la gravidanza dovrebbe essere fatto un controllo regolare. Se si trova che il bambino ha una tendenza明显的的多发性囊肿倾向 o anomalie, specialmente le grandi cisti multiple, dopo aver chiarito dovrebbe essere eseguito un aborto terapeutico tempestivo per evitare la nascita di bambini malati.

　　2Le donne incinte dovrebbero evitare il più possibile fattori di rischio, inclusi evitare il fumo, l'alcool, i farmaci, le radiazioni, i pesticidi, il rumore, i gas tossici volatili, metalli pesanti tossici e pericolosi, ecc., per evitare mutazioni genetiche.

　　Per i pazienti con cisti epatiche congenite senza complicazioni, anche se le cisti sono grandi, di solito non influenzano la funzione epatica, quindi i risultati dei test di laboratorio sono raramente positivi. Quando si verificano complicazioni, i pazienti possono presentare livelli elevati di bilirubina epatica, enzimi transaminatici, fosfataasi alcalina, enzimi di transpeptidasi; i pazienti con infezione possono presentare livelli elevati di globuli bianchi e classificazione.

　　1L'ecografia è il metodo di diagnosi principale per le cisti epatiche congenite, non invasiva, accurata. La maggior parte delle cisti epatiche congenite può essere diagnosticata tramite l'ecografia. L'ecografia può determinare la dimensione, il numero, la distribuzione dell'area di lesione e può distinguere le cisti extraepatiche, le cisti biliari, le cisti parassitarie, le cisti epatiche infettive e le cisti tumorali. Inoltre, l'ecografia può essere utilizzata per il trattamento.

　　2La tomografia computerizzata (tomografia computerizzata, CT) è un metodo di diagnosi efficace come l'ecografia, la scintigrafia può mostrare la dimensione, la forma, la posizione, la distribuzione delle cisti e la presenza di cisti di altri organi addominali; allo stesso tempo, poiché la scintigrafia può fornire immagini di scansione epatica più complete, è più oggettiva e completa. Negli ultimi anni, l'applicazione della tecnica di punzone epatico CT ha reso la scintigrafia coinvolta nella cura delle cisti epatiche congenite. Altri metodi come la risonanza magnetica, la scintigrafia radioattiva, la radiografia addominale, l'angioarteriografia addominale selettiva, la gastroenterografia possono anche essere utilizzati per la diagnosi e la diagnosi differenziale delle cisti epatiche congenite, ma rispetto all'ecografia e alla scintigrafia, non hanno molta superiorità. La laparoscopia è un esame invasivo, che può diagnosticare le cisti epatiche superficiali e eseguire un trattamento di finestra, ma è difficile osservare le cisti nel tessuto epatico, quindi è raramente utilizzato clinicamente.

　　1Non mangiare:Cibo piccante, freddo, acido, e cibo piccante. Ad esempio, fonduta, birra, yogurt e altri. Le bevande fredde possono causare un grande differenza di temperatura, stimolando fortemente il tratto gastrointestinale, portando a spasmi improvvisi. Quando si verifica la spasmodica gastrite, i pazienti possono bere immediatamente una tazza di acqua calda o zuppa.

　　2Non mangiare:Non mangiare banana o ananas a stomaco vuoto. La banana contiene una grande quantità di magnesio, che è uno degli elementi sensibili che influenzano la funzione cardiaca. Se mangiato a stomaco vuoto, il contenuto di magnesio nel sangue aumenta improvvisamente. L'ananas contiene enzimi forti, mangiato a stomaco vuoto può ferire lo stomaco, e i suoi nutrienti devono essere assorbiti meglio dopo aver mangiato.

　　3Attenzione:Mangiare più frutta e verdura, come cavolo cinese, erba cipolla, zenzero, rizoma di lotus, pomodoro, patate, castagne, noci, mandorle e altri.

　　Primo, metodo chirurgico congenito delle cisti epatiche

　　1, Chirurgia di resezione delle cisti epatiche:

　　(1) Le indicazioni chirurgiche sono: A. Cisti epatiche con sintomi clinici evidenti. B. Cisti epatiche più superficiali nel segmento inferiore del fegato. C. La cisti ha causato atrofia e fibrosi del lobo epatico (più comune nel lobo sinistro del fegato), il lobo epatico atrofico insieme alla cisti può essere rimosso, non è indicato l'intervento di resezione lobare per le cisti epatiche multiple. D. Cisti epatiche limitate con complicazioni, come emorragia intracistica, fistola biliare, infezione cronica, sospetta malignità, è indicato l'intervento di resezione cistica. E. Condizioni del paziente che possono sopportare interventi chirurgici più grandi.

　　(2) Le controindicazioni chirurgiche sono: A. Pazienti anziani con insufficienza funzionale degli organi importanti. B. Cisti epatiche multiple o fegato multicistico. C. Posizione profonda della cisti, vicino alla porta epatica, struttura importante, area di stripping ampia, sanguinamento della parete cistica separata ampia, difficoltà tecniche.

　　2, Chirurgia di finestra delle cisti epatiche (opening of liver cyst):Questo metodo chirurgico è semplice, di bassa traumatizzazione, adatto alla decompresione e drenaggio delle cisti epatiche multiple (fegato multicistico) e delle cisti epatiche semplici isolate senza complicazioni, generalmente con un buon effetto, ma a volte può recidivare a causa dell'adesione degli organi viscerali alla finestra di apertura. Il metodo chirurgico è la rimozione di una porzione della parete cistica e della capsula epatica sporgente sulla superficie epatica. Ci sono due metodi: laparotomia e laparoscopia.

　　(1) Indicazioni chirurgiche: A. Grandi cisti sporgenti sulla superficie epatica con sintomi clinici evidenti. B. Diagnosi chiara, cisti senza complicazioni. C. Trattamento congiunto delle cisti durante altre operazioni addominali superiori (più comune è la colecistectomia). D. Condizioni del paziente adatte all'intervento chirurgico.

　　(2）Controindicazioni chirurgiche: A. Lesioni cistiche epatiche per cause diverse. B. Moltiple cisti epatiche intraepatiche comunicanti. C. Adenoma cistico epatico. D. Cisti epatica con complicazioni. E. Piccole cisti asintomatiche. F. Cisti con posizione profonda non sporgente dalla superficie epatica del fegato.

　　Secondo, trattamento di sclerosi delle cisti epatiche

　　Cisti epatica semplice attraverso l'iniezione di agente di sclerosi vascolare nella cavità cistica (solitamente etanolo anidro)95%～99.8%) danneggiare l'endotelio della cisti, attraverso1Dopo diverse aspirazioni e iniezioni di farmaci, la cisti può gradualmente ridursi e ottenere un buon effetto a breve termine. Per le cisti epatiche più piccole.