小儿肝衰竭

　　一、发病原因

　　1、感染病毒性肝炎占首位，近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外，EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。

　　2、中毒包括异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒，毒蛇咬伤等。

　　3、遗传性代谢缺陷，如少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。

　　4、其他

　　（1Sindrome di lipoidosi epatica cerebrale, sindrome di Rey.

　　（2）Gravi traumi complessi, grandi interventi chirurgici, ustioni su vasta scala, sepsi, danni ischemici e ipossici, shock per vari motivi ecc.

　　（3）Altre malattie che invadono il fegato come la malattia iperplastica dei tessuti cellulari, la sindrome di Langerhans cellulare iperplastica ecc.

　　Secondo: Meccanismo di insorgenza

　　La sindrome epatica fulminante si verifica quando le cellule epatiche sono attaccate di nuovo dopo danni epatici. L'insorgenza della sindrome epatica fulminante è il risultato della协同azione di molti fattori. La necrosi epatica è la causa fondamentale della sindrome epatica fulminante. Negli ultimi anni, con la progressiva comprensione delle cellule apoptotiche e della loro ricerca, la comprensione della necrosi epatica è stata sempre più approfondita.

　　1、I fattori virali La necrosi epatica causata dai virus epatici rappresenta circa85％～95％. Tra cui HBV, HCV sono più comuni, HAV, HEV sono meno comuni. HDV è raro, l'effetto della necrosi epatica da HGV è controverso.

　　2、I mediatori infiammatori includono monociti/macrofagi (Macrophage). Monocina (Monokine), endotossina (Endotoxin, ET) e leucotrieni (leucotrieni, LT) ecc. Giocano un ruolo importante nell'insorgenza della necrosi epatica, a volte anche un ruolo chiave.

　　3、Le reazioni immunitarie nel meccanismo di insorgenza della sindrome epatica fulminante sono studiate più a fondo e sono le più interessanti. La ricerca sull'immunità che porta alla necrosi epatica è stata approfondita. Prendiamo HBV come esempio, tra cui:

　　（1）Effetto citotossico mediato dai linfociti citolitici (cytolytic T lymphocyte, CTL).

　　（2）Fattori citochinici: i fattori citochinici sono sia prodotti della reazione immunitaria che promuovono il danno immunitario, sono i citotossini secreti dalle cellule bersaglio. Formano una reazione a catena dei fattori citochinici, portando a un'espansione continua del danno immunitario, tra i principali fattori citochinici associati alla necrosi epatica ci sono il fattore di necrosi tumorale (TNF), l'interleuchina1(IL-1)，IL-6，IL-8，attivatore della piastrina (PAF), fattore di crescita trasformato-β1(TGF-β1) ecc.

　　4、Altri fattori

　　（1）Farmaci, tossine: La caratteristica comune della necrosi epatica causata da farmaci e tossine è che ci sia una storia di uso di farmaci e contatto con tossine, e che queste sostanze siano state chiaramente identificate come tossiche per il fegato.

　　（2）Disordini metabolici: principalmente la malattia di Wilson e il sindrome di Reye.

　　（3）Ischemia: il caso tipico è la sindrome epatica shock.

　　5、Causata da virus epatici, tossicità da farmaci, tossicità da funghi, le caratteristiche patologiche sono la necrosi diffusa delle cellule epatiche, scomparsa delle cellule epatiche, riduzione della dimensione del fegato. Generalmente non c'è rigenerazione delle cellule epatiche, crollo della struttura reticolare, accumulo di bile nelle cellule epatiche residue, infiltrazione di cellule infiammatorie nelle aree portali.

　　La sindrome epatica fulminante è un sintomo clinico estremamente pericoloso causato da necrosi diffusa delle cellule epatiche o da danni acuti e gravi alla funzione epatica per vari motivi. I casi gravi spesso si accompagnano a encefalopatia epatica e emorragie, in particolare emorragie gastrointestinali, che possono portare a shock, emorragie addominali, edema cerebrale, disordini dell'equilibrio idroelettrolitico, comunemente ipokaliemia, ipoproteinemia, iponatriemia, facile comparsa di ipoglicemia e infezioni secondarie di varia natura.

　　Prima: tipizzazione dei sintomi

　　Manifestazioni cliniche dei pazienti con insufficienza epatica: danni epatici progressivi, encefalopatia epatica di diversi gradi, aumento della pressione intracranica, emorragie e così via, a causa delle cause diverse, possono esistere sintomi della malattia primaria.

　　La classificazione dell'insufficienza epatica non è uniforme, al momento in Cina, la maggior parte degli studiosi ritiene che la classificazione dell'insufficienza epatica sia3Tipo:

　　1Insufficienza epatica fulminante: si riferisce a una persona senza base epatica che sviluppa l'epatite acuta8Settimane con encefalopatia epatica, inclusi2Settimane con epatite grave acuta e sindrome encefalopatica e2～8Settimane con sindrome encefalopatica di epatite grave subacuta.

　　2Insufficienza epatica ritardata: si riferisce a una malattia epatica che si sviluppa dopo2～6Mesi comparsi l'encefalopatia epatica o altri sintomi di insufficienza epatica, è più grave delle conseguenze dell'insufficienza epatica fulminante.

　　4Insufficienza epatica cronica: si riferisce a una progressione della malattia epatica cronica che porta infine all'insufficienza epatica, in Cina l'insufficienza epatica causata da epatite virale è chiamata epatite grave.

　　Secondo: manifestazioni cliniche

　　1Danno epatico progressivo: nei bambini con epatite virale, i sintomi gastrointestinali si aggravano significativamente, la fame diminuisce, nausea, vomito, gonfiore addominale, occasionalmente diarrea; l'ittero si acuisce rapidamente, di solito è中度 o grave; la dimensione del fegato si riduce progressivamente, specialmente nel lobo destro del fegato, la progressione dell'atrofia epatica è molto rapida dopo l'aggravamento della malattia, alcuni possono avere aumento della dimensione della milza; i bambini sono più suscettibili di avere edema e ascite, nei casi gravi c'è un odore epatico nei respiri, è un segno di prognosi infausta in stadio avanzato.

　　2Encefalopatia epatica (hepaticencephalopathy) o conosciuta anche come encefalopatia epatica (hepaticcoma): a seconda della malattia primaria, l'encefalopatia epatica può essere classificata in endogena ed esogena, l'endogena è più comune nei casi di epatite fulminante, può entrare in coma nei primi giorni di malattia, senza sintomi precursori prima del coma; l'encefalopatia epatica esogena appartiene alla sindrome encefalopatica portosistematica, è più comune nelle epatopatie croniche, la sintomatologia principale è l'incapacità e il coma, spesso con cause scatenanti, il tempo di sopravvivenza dopo l'insorgenza dell'encefalopatia epatica varia a seconda della velocità e della gravità della insufficienza epatica, spesso inizia lentamente, il coma si acuisce gradualmente.

　　3Aumento della pressione intracranica: circa80% dei pazienti presentano edema cerebrale, manifestato da aumento della pressione intracranica, gli infanti possono avere espressione di sguardo assente, urlare, essere irritabili, vomitare, protuberanza del fontanello, i bambini più grandi possono avere mal di testa intensi, vomito frequentemente jetato, aumento della pressione sanguigna, convulsioni e disturbi della coscienza, possono verificarsi rigidità e torsione degli arti, riflessi patologici positivi, a causa dell'ostacolo nel circolo cerebrale può verificarsi febbre alta, troppo alta, la contrazione dei vasi sanguigni periferici può causare la pelle pallida, le estremità dei piedi e delle mani blu, freddo, quando si verifica l'ernia del solco temporale, le pupille sono di dimensioni diverse; quando si verifica l'ernia del foro occipitale, le pupille sono dilatate, l'attività respiratoria è irregolare, persino può fermarsi.

　　4Sintomi di emorragia: i pazienti con insufficienza epatica hanno diversi gradi di emorragia, i sintomi lievi includono emorragia cutanea e mucosa o emorragia di渗透azione, emorragia nasale e emorragia gengivale sono comuni, in casi gravi può verificarsi emorragia degli organi interni, la più comune è l'emorragia gastrointestinale, può verificarsi vomito di sangue o feci di sangue fresco, può anche verificarsi vomito di sostanza simile al caffè e defecazione di feci nere, spesso a causa di una grande quantità di sangue emesso in una volta può causare shock, o aggravare la sindrome encefalopatica epatica; possono verificarsi anche emorragie in altre parti del corpo come l'emorragia da tosse, ematuria o emorragia intracranica, l'emorragia massiva è spesso la causa diretta della morte.

　　5、ipoglicemia: quando il fegato del bambino è gravemente danneggiato, l'azione di degradazione del glicogeno è debole, insieme al vomito che impedisce di mangiare, la riserva di glicogeno epatico si riduce significativamente, quindi è facile sviluppare ipoglicemia e aggravare il coma, il fenomeno ipoglicemico può anche essere ignorato a causa della concomitante coma, i bambini spesso si sentono freddi alle mani e ai piedi, sudano freddo, la pressione sanguigna è bassa, o occasionalmente si verificano convulsioni, i bambini che non mangiano se non vengono somministrati glucosio endovenoso durante la notte sono molto suscettibili di sviluppare ipoglicemia.

　　6、sindrome epato-renale (HRS): l'HRS è una grave complicanza della sindrome epatica acuta in tarda fase, la morfologia renale del bambino può essere completamente normale o leggermente danneggiata, se la malattia epatica può essere invertita, la funzione renale può migliorare, la frequenza di HRS nella sindrome epatica acuta è circa30％～50％, la mortalità è molto alta, la sindrome epatica renale (HRS) appare spesso dopo l'uso di diuretici potenti, la somministrazione massiccia di fluidi peritoneali, emorragia gastrointestinale o infezione, ci sono anche30％ circa senza causa scatenante, punti chiave di diagnosi:

　　7、infezioni secondarie: la frequenza di infezioni secondarie nei pazienti con sindrome epatica acuta è relativamente alta, la sepsi è la più comune, può anche verificarsi polmonite, infezione delle vie biliari o infezione delle vie urinarie, i patogeni più comuni sono Staphylococcus aureus, Escherichia coli, infezioni da Streptococcus o anaerobiche possono anche verificarsi, a volte si può vedere l'infezione da funghi, i sintomi clinici dei bambini sono principalmente febbre, mentre i sintomi focali sono difficili da trovare, è necessario eseguire una diagnosi accurata, o eseguire tempestivamente la coltura del sangue, dell'urina, del liquido ascitico e altri liquidi corporei, per chiarire la diagnosi.

　　8、disordini di elettroliti e idrogeno: i bambini sono molto suscettibili di ipokaliemia, che è dovuta a vomito, impossibilità di mangiare, uso massiccio di diuretici che espellono il potassio e corticosteroidi, aumento dell'aldosterone, somministrazione massiccia di glucosio e altri motivi, un basso livello di potassio può anche portare a acidosi metabolica, che favorisce la produzione di amminoacidi, a causa di assunzione insufficiente, assorbimento inadeguato, anemia proteica e uso di diuretici, può verificarsi ipomagnesemia, la riduzione del magnesio può portare a un aumento dell'eccitabilità muscolare nei bambini, contrazioni delle mani e dei piedi, confusione, simili ai sintomi ipocalcemici, sintomi iponatriemici persistenti in stadio avanzato, indicano la dissoluzione e la necrosi cellulare, prognosi infausta, disordine di equilibrio idroelettrolitico, può anche essere causato da somministrazione inadeguata di liquidi.

　　L'infezione è la principale causa di danni epatici nei bambini, è necessario rafforzare la prevenzione durante la gravidanza, prevenire le infezioni di vario genere durante la gravidanza, in particolare le infezioni da virus epatite B, citomegalovirus, virus della rosolia, virus dell'herpes simplex, sifilide congenita e altre infezioni, per evitare danni epatici nei bambini e sviluppare questa sindrome. Ci sono circa centinaia di farmaci e tossine che possono causare danni alle cellule epatiche, evitare l'applicazione inappropriata, per prevenire la comparsa di questa sindrome. Allo stesso tempo, è necessario nutrirsi in modo ragionevole, bilanciare la dieta, fare una buona prevenzione delle vaccinazioni nei bambini dopo la nascita, abituarsi a buone abitudini igieniche, prevenire e trattare varie malattie infiammatorie croniche intestinali, ecc. La prevenzione della sindrome epatica acuta oltre alla prevenzione e al trattamento della malattia primaria, dovrebbe evitare i fattori scatenanti la sindrome epatica acuta. Inclusi: limitare l'assunzione di proteine animali nei pazienti con malattie epatiche gravi; prevenire le emorragie interne gravi; usare cautela con anestetici, sedativi e farmaci contenenti amine; prevenire le infezioni; somministrare potassio in tempo; evitare di estrarre troppo e troppo rapidamente il fluido peritoneale; evitare di eseguire grandi interventi chirurgici, evitare l'eccessivo sforzo fisico e l'alcolismo, ecc.

　　Primo, esame sierologico:

　　1Misurazione del bilirubina sierico: il bilirubina totale nel siero è generalmente superiore a171.0μmol/L(10mg/dl), con un aumento medio di ogni giorno17.1μmol/L(1mg/dl) o più, con un aumento predominante del bilirubina diretta.

　　2Separazione enzimatica-bilirubinica: nei casi gravi di malattia epatica grave l'alanina aminotransferasi (ALT) e l'aspartato aminotransferasi (AST) sono significativamente diminuite, e si verificano fenomeni di separazione con l'aumento del bilirubina, detta 'separazione enzimatica-bilirubinica'. Poiché l'alanina aminotransferasi è principalmente distribuita nel citoplasma delle cellule epatiche, nei casi lievi di epatite o in alcuni pazienti epatici, la permeabilità della membrana cellulare cambia, gli enzimi nel citoplasma vengono rilasciati nel sangue, l'alanina aminotransferasi aumenta; quando le cellule epatiche sono gravemente danneggiate, i mitocondri sono anche colpiti, l'alanina aminotransferasi nel sangue diminuisce. L'aspartato aminotransferasi è distribuita nel citoplasma e nei mitocondri delle cellule epatiche, viene rilasciata nel sangue durante l'epatite acuta dell'uomo, ma si inattiva rapidamente, quindi il valore è più basso rispetto all'alanina aminotransferasi; dopo la rottura dei mitocondri, l'aspartato aminotransferasi viene rilasciata nel circolo sanguigno, la concentrazione nel sangue aumenta e supera l'alanina aminotransferasi, cambiando il rapporto tra l'alanina aminotransferasi e l'aspartato aminotransferasi, quindi monitorare l'alanina aminotransferasi/L'aspartato aminotransferasi (AST) è importante per valutare il danno alle cellule epatiche, una riduzione del rapporto indica una necrosi delle cellule epatiche grave e una prognosi sfavorevole.

　　3Misurazione degli amminoacidi nel sangue: supporto/Quando il rapporto tra amminoacidi aromatici è normale, il loro rapporto molare è3∶1～4∶1, nei pazienti con epatite grave diminuisce a1∶1～1.5∶1evidente aumento della triptofano libero, che gioca un ruolo importante nel promuovere la comparsa della sindrome epatica encefalopatica.

　　4Misurazione dell'albumina prealbumina: può reagire precocemente alla insufficienza epatica. L'insufficienza epatica influisce sulla sintesi proteica, la metà di vita dell'albumina nel corpo è circa2giorni, l'albumina prealbumina è solo1.9giorni, quindi la sua concentrazione nel sangue del paziente diminuisce più presto.

　　5Positività dell'albumina fetale (AFP): indica una forte capacità di rigenerazione delle cellule epatiche, riscontrata nei neonati sani o nei pazienti con carcinoma epatico. Dopo un danno epatico, se le cellule epatiche si rigenerano, l'AFP diventa positivo. Se le cellule epatiche necrotizzano progressivamente, l'AFP passa da negativo a positivo, la concentrazione aumenta gradualmente, indicando una rigenerazione delle cellule epatiche e una prognosi favorevole.

　　Secondo, esame dell'ematocrito:

　　1Prolungamento del tempo di coagulazione del fattore di coagulazione o riduzione dell'attività del fattore di coagulazione: ha un'importanza significativa per la diagnosi e l'indicazione della prognosi. Nei casi lievi l'attività del fattore di coagulazione è inferiore a60％, nei casi gravi spesso inferiore a40％, indica una prognosi sfavorevole.

　　2Test per la coagulazione intravascolare disseminata: anomalia della forma degli eritrociti, che possono apparire triangolari, con spine o frammentati, riduzione progressiva dei trombociti, riduzione del fibrinogeno, prolungamento del tempo di coagulazione del fattore di coagulazione, tutti indicatori precoci della coagulazione intravascolare disseminata. Se si rileva un aumento dei degradati del fibrinogeno (FDP) e una riduzione del tempo di lisi dell'albumina优球蛋白溶解时间缩短, ci sono segni di iperlisi del fibrinogeno.

　　3La diagnosi di patogenesi utilizza il metodo di immunofluorescenza legata all'enzima o il metodo di immunoradiografia per rilevare antigeni o anticorpi virali nel siero di epatite virale, o utilizzare il metodo di hybridizzazione di DNA per determinare l'acido nucleico virale. Se necessario, utilizzare la tecnica di immunohistochemia epatica e l'hybridizzazione in situ per rilevare antigeni virali e acido nucleico virale. Per le infezioni batteriche o fungine concomitanti, è necessario eseguire esami di coltura del sangue più volte.

　　4L'ecografia B può monitorare le dimensioni degli organi epatici, splenici, cisterni biliari, dotto biliare ecc., le immagini ultrasoniche e la presenza di ascite, masse ecc.

　　5La risonanza magnetica cerebrale può rilevare la sindrome encefalopatica epatica in anticipo, e i pazienti mostrano già anomalie.

　　6La biopsia epatica in vivo utilizza1La tecnica di aspirazione negativa per via percutanea con ago sottile per la biopsia epatica in vivo è semplice, sicura e ad alta percentuale di successo. Può aiutare a diagnosticare l'epatite e le malattie epatiche metaboliche ereditarie, o aiutare a giudicare la prognosi. I pazienti con epatite virale con necrosi cellulare diffusa grave hanno una prognosi scarsa; i pazienti con tipo di cellule ipertrofiche hanno una prognosi migliore.

　　La dieta dei bambini con sindrome epatica pediatrica dovrebbe limitare l'assunzione di proteine (soprattutto proteine animali); i pazienti con segni di incoscienza devono astenersi da cibo rigorosamente, il tempo dovrebbe variare a seconda della situazione clinica, in genere3～5giorni, migliorare gradualmente la condizione di incoscienza e iniziare a mangiare gradualmente, iniziare con piccole quantità di carboidrati, aumentare gradualmente gli alimenti proteici quando la situazione clinica è stabile. Durante il periodo di astinenza dalla dieta, ogni giorno la quantità di calorie dovrebbe essere non inferiore a125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg). Somministrare in quantità adeguata vitamine del gruppo B, vitamina C, vitamina D, vitamina E, vitamina K e ATP, coenzima A ecc. per integrare la nutrizione.

　　Misure principali dovrebbero mirare a

　　1ridurre e rimuovere le sostanze tossiche.

　　2prevenire la necrosi epatica e promuovere la riparazione delle cellule epatiche.

　　3terapia di supporto e trattamento sintomatico.

　　4prevenzione e trattamento delle complicanze.

　　5sistema di supporto epatico artificiale e trapianto di fegato.

　　Secondo:

　　1、isolamento rigoroso: i bambini dovrebbero vivere in una stanza isolata, la stanza dovrebbe essere disinfettata, il personale di cura dovrebbe essere designato, e monitorare con elettroencefalogramma, pressione intracranica, ecografia B ecc.

　　2、regolare la dieta: i pazienti con sintomi gastrointestinali di epatite cronica dovrebbero limitare l'assunzione di proteine (soprattutto proteine animali); i pazienti con segni di incoscienza devono astenersi da cibo rigorosamente, il tempo dovrebbe variare a seconda della situazione clinica, in genere3～5giorni, migliorare gradualmente la condizione di incoscienza e iniziare a mangiare gradualmente, iniziare con piccole quantità di carboidrati, aumentare gradualmente gli alimenti proteici quando la situazione clinica è stabile. Durante il periodo di astinenza dalla dieta, ogni giorno la quantità di calorie dovrebbe essere non inferiore a125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg). Somministrare in quantità adeguata vitamine del gruppo B, vitamina C, vitamina D, vitamina E, vitamina K e ATP, coenzima A ecc. per integrare la nutrizione.

　　3、regolare l'equilibrio idrico e elettrolitico: chi ha ipokaliemia, ipocalcemia e ipomagnesemia dovrebbe correggere in tempo. Secondo la misurazione del sangue sodico, se non c'è iposodemia significativa, non dovrebbe essere integrato troppo sale di sodio, mantenere solo il bisogno fisiologico, per prevenire l'edema cerebrale. Durante il periodo di astinenza dalla dieta, la quantità di liquidi dovrebbe essere rigorosamente limitata, non dovrebbe superare1200ml/m2，iniettare soluzione di glucosio per mantenere la nutrizione e fornire calore. Quando c'è ipocalcemia, somministrare ogni giorno10% calcio gluconato5～10ml iniezione intravenosa, ogni volta che si somministra200ml sangue citrato, è necessario integrare il calcio1g (Il calcio non dovrebbe essere aggiunto al sangue che viene somministrato). Quando c'è acidosi alcalina metabolica, somministrare25% arginina20～60ml iniezione intravenosa. L'ipokaliemia è facile a causare l'acidosi metabolica alcalina, indurre o aggravare la sindrome encefalopatica epatica, e deve essere integrato il potassio in tempo quando la quantità di urina è normale.

　　三、促进肝细胞再生

　　1、胰高血糖素-胰岛素疗法(G-I疗法)：有防止肝细胞坏死，促进肝细胞再生，改善高氨血症和调整氨基酸代谢平衡的作用。二者按适当比例配合应用，可起协同作用，剂量因年龄而异。常用胰高血糖素0.2～0.8mg，胰岛素2～8U(比例为1∶8～1∶10)，加入10％葡萄糖溶液100～200ml中静脉滴注，1～2volte/d。葡萄糖的量应为每单位胰岛素4g，疗程一般为10～14天。

　　2、人血白蛋白或血浆：肝衰竭肝脏合成白蛋白的功能发生障碍，输入人血白蛋白有助于肝细胞再生，并能提高血浆胶体渗透压，减轻腹水和脑水肿；白蛋白还可结合胆红素，减轻高胆红素血症。输入新鲜血浆可补充调理素和补体，增强抗感染能力。人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg，血浆每次25～100ml，二者交替输入，每天或隔天1次。

　　3、促肝细胞生长素(HGF)：用法为每天HGF40～80mg加入10％葡萄糖100～200ml中，静滴，1volte/d，疗程1～2个月。

　　3、免疫调节治疗胸腺素可增强抗病能力，减少合并严重感染。每天10～40mg肌注或静点，或40～80mg，每周2～3次静点。

　　四、并发症的防治

　　1、肝性脑病的处理(见肝性脑病)。

　　2、控制脑水肿(见肝性脑病)。

　　3、消化道出血的防治：

　　①补充凝血因子：注射维生素K110mg，1～2volte/d。输注凝血酶复合因子对由凝血因子减少所致之出血为较有效的措施。制剂系正常人血浆提取物，含浓缩Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子，以适量生理盐水稀释后静脉滴注；因其半衰期短，需6～8h注射1次始能控制大出血。

　　②输新鲜血或血浆：用以补充凝血因子及丢失的血容量。

　　③防治弥漫性血管内凝血：若证实为弥漫性血管内凝血导致之出血，应以肝素治疗，每次1mg(125U)/kg，1～2volte/d，直至出血被控制。使用过程应同时每天输新鲜全血，并加强凝血时间监测，以防肝素过量出血加剧。

　　④组织胺H2受体拮抗药：如西咪替丁(甲氰咪呱)，每次0.05～0.1g,2～4volte/d，此药也可用于预防性治疗，即未发生出血时即服用。应用此类制剂后，消化道出血明显减少，出血程度也有所减轻。还可配合应用冰盐水加去甲肾上腺素经胃管输入。

　　⑤止血药物：神经垂体素5～10U加10％soluzione di glucosio50～100ml静点，必要时3～4h后可重复。奥美拉唑(洛赛克)5～20mg静点，1volte/d。奥曲肽(octreotide，善得定)每次2？？g/kg aggiungi10％soluzione di glucosio20ml缓慢静推，维持量为每次10？？g/kg aggiungi10％soluzione di glucosio500～1000ml per infusione endovenosa20h。生长抑素(施他宁)每次5？？g/kg静注，每次以60？？g/kg aggiungi10％soluzione di glucosio500～1000ml per infusione endovenosa12h di mantenimento, può essere utilizzato continuamente24～72h. Trilocor (Copolamin, triglutammato di lisina e pressopar), dose iniziale 0.04mg/kg iniezione endovenosa lenta, mantenimento della dose ogni4ore1volte, ogni volta 0.02～0.04mg/kg, iniezione endovenosa, mantenere24～36h, fino a quando il sangue si ferma. Trombina50～200U aggiungi NS50～100ml per bocca,2～8h può essere applicato nuovamente. Yunnan Baiyao 0.1～0.5g,2volte/d, per bocca.

　　4Prevenzione e miglioramento della microcircolazione: l'atropina (654-2) ha l'effetto di rilassare i muscoli lisci, dilatare i vasi sanguigni, può migliorare significativamente la microcircolazione, ridurre il danno alle cellule epatiche. La dose è di 0.5～1mg/kg, iniezione endovenosa,2volte/d, utilizzato fino a quando la malattia cerebrale migliora significativamente, poi passato all'uso orale, fino a quando la funzione epatica si ripristina e poi interrotto.3～4mg/kg, diviso2volte per infusione endovenosa, ogni volta utilizzando soluzione di glucosio per diluire. La composizione di salicilato di glicoside di mentolo e salicilato di glicoside di mentolo ogni volta2～4ml, soluzione di glucosio diluita per infusione endovenosa,1～2volte/d. Entrambi possono essere scelti.

　　5Prevenzione e trattamento delle infezioni secondarie: i bambini con insufficienza epatica sono suscettibili di infezioni secondarie, le infezioni batteriche e fungine spesso sono infezioni ospedaliere, oltre a isolamento rigoroso e disinfezione indoor programmatica, è necessario scegliere antibiotici efficaci precocemente quando si riscontrano sintomi di infezione, ma è necessario evitare l'uso di antibiotici che danneggiano il fegato e i reni e gli steroidi glucocorticoidi, solitamente si scelgono antibiotici della penicillina o antibiotici che inibiscono i batteri Gram-negativi. Fermare l'uso di antibiotici a largo spettro in caso di infezione fungina.

　　6Prevenzione e trattamento della sindrome epato-reno (HRS): principalmente rimuovere le cause scatenanti come ipokaliemia, infezione, emorragia ecc., quando non si può distinguere la sindrome renale pre-epatica dall'insufficienza renale, si può effettuare la terapia di espansione del volume, se dopo l'espansione del volume la quantità di urina raggiunge20～30ml/ore superiori, o superiore alla quantità di urina prima dell'infusione, si può continuare a somministrare liquidi. Durante la sindrome epato-renale (HRS), si possono utilizzare farmaci vasoattivi come l'atropina (654-2)0.05～1.00mg/(kg·vol), infusione endovenosa, dopamina 0.05～1.00mg/kg aggiungi soluzione di glucosio per infusione. Applica diuretici precocemente. Una volta che si verifica la necrosi tubulare renale, la insufficienza renale è irreversibile, con oliguria o anuria, limita rigorosamente l'apporto di liquidi, al momento mancano trattamenti efficaci.