小儿肝衰竭

　　一、发病原因

　　1、感染病毒性肝炎占首位，近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外，EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。

　　2、中毒包括异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒，毒蛇咬伤等。

　　3、遗传性代谢缺陷少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。

　　4、其他

　　（1）肝脑脂肪变性综合征，瑞氏综合征(Reyessyndrome)。

　　（2）Schwere multiple Verletzungen, große Operationen, große Brandwunden, Sepsis, ischämische und hypoxische Schäden, verschiedene Ursachen von Schock und andere.

　　（3）Andere Erkrankungen, die die Leber侵犯, wie maligne Proliferative Histiozytose, Langerhans-Zell-Histiozytose und andere.

　　Zwei, Pathogenese

　　Leberinsuffizienz tritt auf, wenn die Leberzellen nach einer Schädigung der Leber erneut angegriffen werden. Die Entstehung der Leberinsuffizienz ist das Ergebnis der协同wirkung verschiedener Faktoren. Der Zelltod der Leberzellen ist die grundlegende Ursache der Leberinsuffizienz. In den letzten Jahren hat sich mit der zunehmenden Forschung und dem Verständnis der Zelltod durch die Menschen die Forschung und das Verständnis der Lebernekrose ständig vertieft.

　　1、Virale Faktoren Die Lebernekrose durch Hepatitisviren macht etwa85％～95％. Unter ihnen sind HBV, HCV häufiger, HAV, HEV weniger häufig. HDV ist selten, die Rolle von HGV bei der Lebernekrose ist umstritten.

　　2、Entzündungsmediatoren umfassen Monozyten-Makrophagen (Macrophage). Monokine (Monokine), Endotoxin (Endotoxin, ET) und Leukotriene (Leukotriene, LT) spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Lebernekrose, manchmal sogar eine entscheidende Rolle.

　　3、Immunreaktionen in der Pathogenese der Leberinsuffizienz sind die immunologischen Veränderungen, die zu Lebernekrose führen, die am häufigsten und am beachtesten untersucht werden. Die Immunologie der Lebernekrose durch HBV, HAV, HDV wird relativ gründlich untersucht. Nehmen wir HBV als Beispiel, die wichtigsten sind:

　　（1）Zytotoxische Effekte durch zytolytische T-Lymphozyten (zytolytische T-Lymphozyten, CTL) vermittelt.

　　（2）Zytokine: Zytokine sind sowohl Produkte der Immunreaktion als auch Faktoren, die die Immunverletzung fördern und sind Lymphtoxine, die von Zielzellen freigesetzt werden. Sie bilden eine Kettenreaktion von Zytokinen, die zur kontinuierlichen Amplifikation der Immunverletzung führt, und die Hauptzytokine, die mit Lebernekrose in Verbindung gebracht werden, sind Tumornekrosefaktor (TNF), Interleukin1(IL-1)，IL-6，IL-8，Thrombozytenaktivierungsfaktor (PAF), Transformationsfaktor-β1(TGF-β1) und andere.

　　4、andere Faktoren

　　（1）Medikamente, Giftstoffe: Ein gemeinsames Merkmal des Lebertods durch Medikamente und Giftstoffe ist die Geschichte der Verwendung von Medikamenten und der Exposition gegenüber Giftstoffen, und diese Substanzen sind bereits als hepatotoxisch identifiziert worden.

　　（2）Metabolische Störungen: Hauptsächlich Wilson-Krankheit und Reye-Syndrom.

　　（3）Ischämie: Ein typisches Beispiel ist die Schockleber.

　　5、durch Hepatitisviren, Medikamentenvergiftung, Giftmushongvergiftung verursacht, deren pathologische Merkmale eine breitflächige Zelltod der Leberzellen, das Verschwinden der Leberzellen und die Verkleinerung der Lebergröße sind. In der Regel gibt es keine Regeneration der Leberzellen, der retikuläre Rahmen bricht zusammen, verbleibende Leberzellen verstopfen den Gallenkanal, und es gibt eine Entzündungszelleninfiltration in der Portalzone.

　　Leberinsuffizienz ist eine gefährliche klinische Symptomatik, die durch breitflächige Zelltod der Leberzellen oder eine akute und schwere Schädigung der Leberfunktion aufgrund verschiedener Ursachen verursacht wird. Schwere Fälle sind oft mit hepatischer Enzephalopathie und Blutungen verbunden, insbesondere mit gastrointestinalen Blutungen, die zu Schock führen können, sowie mit Aszites, Hirnödemen, Störungen des Wasser- und Elektrolytgehalts, häufig mit Hypokaliämie, Hypoproteinämie und Hyponatriämie, sowie einer erhöhten Neigung zu Hypoglykämie und sekundären Infektionen.

　　一、症状分型

　　肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害，不同程度的肝性脑病，颅内压增高，出血等，由于病因不同，尚存在原发病的症状。

　　肝衰竭的分型肝衰竭的分型还不统一，目前中国，外大部分学者认为肝衰竭分3型：

　　1、暴发性肝衰竭：指原无肝病基础，患急性肝炎后8周内出现肝性脑病，包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和2～8周中出现脑病的亚急性重型肝炎。

　　2、迟发性肝衰竭：是指肝病发病后2～6个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群，比暴发性肝衰竭后果更严重。

　　4、慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基础上，逐渐恶化最终导致肝衰竭，中国将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。

　　二、临床表现

　　1、进行性肝损害：病毒性肝炎患儿，消化道症状明显加重，食欲减退，恶心，呕吐，腹胀，偶有腹泻；黄疸迅速加深，一般均为中度以上；肝脏进行性缩小，尤其是肝右叶明显，病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大；儿童较易出现水肿及腹水，严重者呼气有肝臭味，这是晚期预后不良的征兆。

　　2、肝性脑病（hepaticencephalopathy）或称为肝性脑病（hepaticcoma）：根据原发病的不同，肝性脑病可分为内源性和外源性，内源性多见于暴发型肝炎，起病数天内可进入昏迷，昏迷前无前驱症状；外源性肝性脑病属于门体分流性脑病，多见于肝硬化，以慢性反复发作性木僵和昏迷为主，常有诱因，出现肝性脑病后的存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异，多起病缓慢，昏迷逐步加深。

　　3、颅内压增高：约80％的患者伴有脑水肿，表现为颅内压增高，婴儿表现为眼神呆滞，尖叫，烦躁，呕吐，前囟隆起，年长儿可能出现剧烈头痛，频繁喷射性呕吐，血压增高，惊厥及意识障碍，伴有肢体僵直和扭转，病理反射阳性，由于脑循环障碍产生高热，过高热，周围血管收缩导致皮肤苍白，肢端青紫，发凉，发生颞叶沟回疝时，两侧瞳孔大小不等；发生枕骨大孔疝时，双侧瞳孔散大，呼吸节律不齐，甚至暂停。

　　4、出血现象：肝衰竭患者均有不同程度的出血，轻者表现为皮肤和粘膜出血或渗血，鼻出血和牙龈出血较为常见，严重时发生内脏出血，其中消化道出血最为常见，可出现呕吐血液或鲜红色粪便，也可能吐出咖啡样物质或排出柏油样粪便，常因一次出血量过大而导致休克，或加重肝性脑病；也可能出现其他部位的出血，如咯血、血尿或颅内出血等，大出血常常是致死的直接原因。

　　5、Hypoglykämie: Wenn die Leber der Kinder schwer geschädigt ist, wird die Glykogenspaltung verringert, zusammen mit Erbrechen und Unfähigkeit, zu essen, nimmt die Speicherung von Glykogen in der Leber erheblich ab, daher tritt Hypoglykämie leicht auf und verschlechtert den Koma. Das Phänomen der Hypoglykämie kann auch durch den Koma übergangen werden. Die Kinder haben oft kalte Hände und Füße, kalten Schweiß, niedriger Blutdruck oder gelegentlich Krämpfe. Wenn einem Kind das Fasten nicht mit einer intravenösen Glucoseinfusion über Nacht entgegengewirkt wird, kann Hypoglykämie leicht auftreten.

　　6、Hepatorenale Syndrom (HRS): HRS ist eine schwere Komplikation in der späten Phase der Leberinsuffizienz. Die Nierengewebe der Kinder können vollständig normal oder leicht geschädigt sein. Wenn die Lebererkrankung reversibel ist, kann die Nierenfunktion verbessert werden. Die Inzidenz von HRS bei Leberinsuffizienz beträgt etwa3ca. 0% ~5ca. 0%, Sterblichkeitsrate sehr hoch, HRS tritt oft nach der Anwendung starker Diuretika, dem massiven Abführen von Bauchwasser, Oberbauchblutungen oder Infektionen auf, es gibt auch3ca. 0% ohne Auslöser, diagnostische Kriterien:

　　7、Sekundäre Infektionen: Die Inzidenz von Sekundärinfektionen bei Kindern mit Leberinsuffizienz ist hoch, die häufigsten sind Bakteriämie, aber auch Pneumonie, Cholangitis oder Harnwegsinfektionen können auftreten. Die Erreger sind hauptsächlich Staphylococcus, Escherichia coli, Streptokokken oder anaerobe Bakterieninfektionen können auch auftreten, manchmal auch Pilzinfektionen. Die klinischen Symptome der Kinder sind hauptsächlich Fieber, fokale Symptome sind schwer zu entdecken, eine sorgfältige Untersuchung oder eine rechtzeitige Kultur von Blut, Urin, Bauchwasser und anderen Körperflüssigkeiten ist erforderlich, um eine genaue Diagnose zu stellen.

　　8、Elektrolyt- und Flüssigkeitsungleichgewicht: Kinder neigen stark dazu, Hypokaliämie zu entwickeln, was durch Erbrechen, Unfähigkeit, zu essen, den massiven Einsatz von Diuretika, die die Ausscheidung von Kalium fördern, sowie Glukokortikoide, eine Zunahme von Aldosteron, den massiven Einsatz von Glucose und andere Ursachen verursacht wird. Ein niedriger Kaliumspiegel kann auch metabolische Alkalose verursachen, die zur Produktion von Ammoniak beiträgt, da die Aufnahme unzureichend ist, die Absorption schlecht ist, Anämie vorliegt und Diuretika eingesetzt werden. Eine Unterversorgung mit Magnesium kann zu einer Erhöhung der Muskelerregbarkeit führen, Krämpfen der Hände und Füße, Delirium und Symptomen, die mit einem niedrigen Kalziumspiegel ähnlich sind. Eine persistierende Hypokalzämie im Endstadium kann auf Zellzerstörung und Zellschäden hindeuten und ein schlechtes Prognosebild zeigen. Eine Störung des Elektrolyt- und Flüssigkeitshaushalts kann auch durch eine falsche Flüssigkeitstherapie verursacht werden.

　　Infektion ist der Hauptgrund für Leberschäden bei Kindern. Die Stärkung der Schwangerschaftsversorgung, die Vorbeugung gegen alle Arten von Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft, insbesondere gegen Hepatitis B-Virus, Cytomegalievirus, Rötelnvirus, Herpes simplex-Virus, congenitale Syphilis und andere Infektionen, ist erforderlich, um Leberschäden bei Kindern zu vermeiden und diese Erkrankung hervorzurufen. Es gibt etwa hundert Arten von Arzneimitteln und Giftstoffen, die Zellschäden an der Leber verursachen können. Die falsche Anwendung sollte vermieden werden, um die Entstehung dieser Erkrankung zu verhindern. Gleichzeitig sollte eine angemessene Ernährung, eine ausgewogene Ernährung, die Durchführung aller notwendigen Impfungen nach der Geburt des Kindes, das Entwicklung guter Hygienegewohnheiten und die Prävention und Behandlung von chronischen entzündlichen Darmerkrankungen usw. sichergestellt werden. Die Prävention von Leberinsuffizienz sollte sich sowohl auf die Prävention und Behandlung der primären Erkrankung als auch auf die Vermeidung von Auslösern, die Leberinsuffizienz fördern, konzentrieren. Dazu gehören die Einschränkung der Aufnahme von tierischen Proteinen bei schweren Lebererkrankungen, die Vermeidung schwerer Bauchblutungen, die vorsichtige Anwendung von Analgetika, Sedativa und Amine, die Prävention von Infektionen, die rechtzeitige Gabe von Kalium, die Vermeidung einer übermäßigen und zu schnellen Abführung von Bauchflüssigkeit, die Vermeidung von großen Operationen, die Vermeidung von Überarbeitung und Alkoholkonsum usw.

　　Erste, Serologische Untersuchung

　　1Serumbilirubin: Der allgemeine Serumbilirubinspiegel ist in der Regel über171.0μmol/L(10mg/dl), wächst durchschnittlich jeden Tag17.1μmol/L(1mg/dl) oder mehr, hauptsächlich durch eine Zunahme des direkten Bilirubins.

　　2Enzym-Blutspaltung: Bei schweren Lebererkrankungen sinkt die Alanin-Aminotransferase (ALT) und die Glutamat-Transferase (GOT) erheblich, was zu einer Spaltung des Bilirubins führt, das als 'Enzym-Blutspaltung' bezeichnet wird. Da die Alanin-Aminotransferase hauptsächlich im Zellplasma der Leberzellen vorkommt, kann sie bei leichten Hepatitisfällen oder bestimmten Lebererkrankungen aufgrund einer veränderten Zellmembranpermeabilität aus dem Zellplasma in das Blut freigesetzt werden und führt zu einem Anstieg der Alanin-Aminotransferase. Wenn die Leberzellen schwer geschädigt sind, wird auch die Mitochondrie betroffen, was zu einem Rückgang der Alanin-Aminotransferase im Blut führt. Die Glutamat-Transferase ist im Zellplasma und in den Mitochondrien der Leberzellen vorhanden und wird bei akuten Hepatitisfällen in das Blut freigesetzt, aber schnell inaktiviert, daher ist der Wert niedriger als der der Alanin-Aminotransferase. Wenn die Mitochondrien zerstört werden, wird die Glutamat-Transferase in den Blutkreislauf freigesetzt und die Konzentration im Blut steigt und ist höher als die der Alanin-Aminotransferase, was zu einer Änderung des Verhältnisses von Alanin-Aminotransferase zu Glutamat-Transferase führt. Daher ist die Überwachung der Alanin-Aminotransferase/Glutamat-Transferase (GOT) ist wichtig für die Beurteilung der Leberzellveränderungen, ein geringerer Wert deutet auf eine schwere Zellnekrose hin und ist ein schlechtes Prognosezeichen.

　　3Blutaminoensäurebestimmung: Die/Wenn der Verhältniswert der aromatischen Aminosäuren normal ist, beträgt das Molekulargewicht3∶1～4∶1, bei schweren Hepatitisfällen sinkt1∶1～1.5∶1Unten. Die freie Tryptophan-Konzentration ist erheblich erhöht, was eine wichtige Rolle bei der Förderung der Entwicklung von hepatischer Enzephalopathie spielt.

　　4Präalbuminbestimmung: kann die Leberinsuffizienz frühzeitig erkennen. Eine Leberinsuffizienz beeinflusst die Proteinsynthese, die Halbwertszeit der Albumine im Körper beträgt etwa20 Tag, das Präalbumin beträgt nur1.9Tagen, daher fällt ihr Konzentration im Blut der Patienten früher ab.

　　5Positiver Alpha-Fetoprotein (AFP)-Wert: Zeigt eine starke Regenerationsfähigkeit der Leberzellen an, tritt bei gesunden Neugeborenen oder Patienten mit Leberkrebs auf. Nach Leberschäden und subsequentem Zellwachstum kann auch ein positiver AFP-Wert beobachtet werden. Wenn die Leberzellen fortschreitend nekrotisch werden, ändert sich der AFP-Wert von negativ zu positiv, der Konzentrationswert steigt allmählich, was auf eine Zellregeneration hindeutet und ein gutes Prognosezeichen ist.

　　Zwei, Blutbilduntersuchung

　　1Verlängerung der Prothrombinzeit oder Abnahme der Prothrombinaktivität: Wichtig für die Diagnose und Prognosebewertung. Bei leichten Fällen ist die Prothrombinaktivität niedriger als60%, bei schweren Fällen oft niedriger als40%, was ein schlechtes Prognosezeichen darstellt.

　　2Frühzeitige Marker der disseminierten intravaskulären Koagulopathie: Anomalien in der Zellform der roten Blutkörperchen, die triangle, stachelartig oder fragmentiert sind, eine fortschreitende Verringerung der Thrombozyten, eine Senkung des Fibrinogens, eine Verlängerung der Prothrombinzeit, allesamt sind frühe Marker der disseminierten intravaskulären Koagulopathie. Wenn eine Zunahme der Fibrinolyseprodukte (FDP) und eine Verkürzung der Erythrozytenaggregationszeit beobachtet werden, kann eine Hyperfibrinolyse diagnostiziert werden.

　　3、Mikrobiologische Tests verwenden ELISA oder Radioimmunoassay, um Serumantigene oder Antikörper von viralen Hepatitis zu detektieren oder DNA-Proben zu verwenden，um Virusnukleinsäure zu bestimmen，um die病原 zu bestimmen，wenn erforderlich，durch Immunhistochemie und in situ-Hybridisierung der Leber zu detektieren，um Virusantigene und Virusnukleinsäure zu bestimmen。Für Patienten mit bakterieller oder Pilzinfektion sollte mehrmals eine Blutkultur usw. durchgeführt werden。

　　4、B-ultraschalluntersuchung kann die Größe von Leber, Milz, Gallenblase, Gallengängen und anderen Organen übertragen und die Ultraschallbilder überwachen，sowie die Anwesenheit von Bauchwasser und Tumoren usw.

　　5、EEG-Untersuchung zur Früherkennung von hepatischer Enzephalopathie，wenn der Patient Anomalien zeigt。

　　6、Die Leberbiopsie verwendet1s mit der Technologie der Punktion und Sogaspiration zur Leberbiopsie，einfach und sicher，mit hoher Erfolgsrate。Kann bei Hepatitis und genetischen metabolischen Lebererkrankungen zur Diagnose beitragen oder zur Prognose beitragen。Bei Patienten mit viraler Hepatitis mit weit verbreiteter schwerer Zellnekrose ist die Prognose schlecht；bei Zellödeme ist die Prognose besser。

　　Die Ernährung von Kindern mit Leberinsuffizienz sollte die Aufnahme von Proteinen (insbesondere tierischen Proteinen) begrenzen; bei Anzeichen eines Komas sollte streng darauf geachtet werden，nicht zu essen，und die Dauer sollte je nach Krankheitsverlauf variieren，normalerweise3～5Tagen，wenn der Komazustand verbessert ist，sollte allmählich mit der Nahrungsaufnahme begonnen werden，zunächst mit kleinen Mengen an Kohlenhydraten，und die Proteinaufnahme sollte allmählich erhöht werden，wenn der Zustand stabil ist。Während der Nahrungsunverträglichkeit sollte die tägliche Kalorienzufuhr nicht weniger als125.5～167.4kJ/kg(30～40kcal/kg)。Geeignete Mengen an Vitaminen B, Vitamin C, Vitamin D, Vitamin E, Vitamin K sowie Adenosintriphosphat, Coenzym A und andere sollten verabreicht werden，um den Nährstoffbedarf zu decken。

　　Erste Maßnahme sollte sich auf

　　1、Reduzierung und Entfernung von toxischen Substanzen.

　　2、Verhinderung von Lebernekrose und Förderung der Reparatur von Leberzellen.

　　3、Unterstützungstherapie und symptomatische Therapie.

　　4、Vermeidung und Behandlung von Komplikationen.

　　5、künstliche Leberunterstützungssysteme und Lebertransplantation.

　　Zwei、Grundlegende Unterstützungstherapie

　　1、Strenge Isolierung: Das Kind sollte in einem Isolationszimmer wohnen，das Zimmer sollte desinfiziert werden，und eine spezielle Pflegeperson sollte eingesetzt werden，um EEG, intrakraniellen Druck, B-ultraschall und andere Überwachungen durchzuführen。

　　2、Anpassung der Ernährung: Bei Patienten mit ausgeprägten Hepatitis-und Darmbeschwerden sollte der Konsum von Proteinen (insbesondere tierischen Proteinen) begrenzt werden；bei Anzeichen eines Komas sollte streng darauf geachtet werden，nicht zu essen，und die Dauer sollte je nach Krankheitsverlauf variieren，normalerweise3～5Tagen，wenn der Komazustand verbessert ist，sollte allmählich mit der Nahrungsaufnahme begonnen werden，zunächst mit kleinen Mengen an Kohlenhydraten，und die Proteinaufnahme sollte allmählich erhöht werden，wenn der Zustand stabil ist。Während der Nahrungsunverträglichkeit sollte die tägliche Kalorienzufuhr nicht weniger als125.5～167.4kJ/kg(30～40kcal/kg)。Geeignete Mengen an Vitaminen B, Vitamin C, Vitamin D, Vitamin E, Vitamin K sowie Adenosintriphosphat, Coenzym A und andere sollten verabreicht werden，um den Nährstoffbedarf zu decken。

　　3、Regulierung des Wasser- und Elektrolytgehalts: Bei Hypokaliämie, Hypokalzämie und Hypomagnesiämie sollte umgehend korrigiert werden。Nach Bestimmung des Serumnatriums sollte bei nicht明显 niedrigem Natriumgehalt nicht zu viel Natriumsalz zugeführt werden，um den physiologischen Bedarf zu decken，um Hydrozephalie zu verhindern。Während der Nahrungsunverträglichkeit sollte die Flüssigkeitsmenge streng begrenzt werden，nicht mehr als1200ml/m2，um Nährstoffe und Energie zu erhalten。Bei niedrigem Calciumgehalt sollte täglich10％Glycinatcalcium5～10ml intravenös gegeben，jederzeit200ml Citratblut erhalten，sollte Calcium zusätzlich zugeführt werden1g(Calciumpräparate sollten nicht in das transfundierte Blut gegeben werden)。Wird metabolische Alkalose diagnostiziert，sollte25％L-Arginin20～60ml intravenös. Hypokaliämie kann metabolische Alkalose verursachen oder verschlimmern und hepatenzephalopathie auslösen oder verschlimmern, und应及时补充钾，以维持尿量正常。

　　三、促进肝细胞再生

　　1、胰高血糖素-胰岛素疗法（G-I疗法）：有防止肝细胞坏死，促进肝细胞再生，改善高氨血症和调整氨基酸代谢平衡的作用。二者按适当比例配合应用，可起协同作用，剂量因年龄而异。常用胰高血糖素0.2～0.8mg，胰岛素2～8U（比例为1∶8～1∶10)，加入10％葡萄糖溶液100～200ml中静脉滴注，1～2次/d。葡萄糖的量应为每单位胰岛素4g，疗程一般为10～14天。

　　2、人血白蛋白或血浆：肝衰竭肝脏合成白蛋白的功能发生障碍，输入人血白蛋白有助于肝细胞再生，并能提高血浆胶体渗透压，减轻腹水和脑水肿；白蛋白还可结合胆红素，减轻高胆红素血症。输入新鲜血浆可补充调理素和补体，增强抗感染能力。人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg，血浆每次25～100ml，二者交替输入，每天或隔天1次。

　　3、促肝细胞生长素（HGF）：用法为每天HGF40～80mg加入10％葡萄糖100～200ml中，静脉滴注，1次/d，疗程1～2个月。

　　3、免疫调节治疗胸腺素可增强抗病能力，减少合并严重感染。每天10～40mg肌肉注射或静脉滴注，或40～80mg，每周2～3次静脉滴注。

　　四、并发症的防治

　　1、肝性脑病的处理（见肝性脑病）。

　　2、控制脑水肿（见肝性脑病）。

　　3、消化道出血的防治：

　　①补充凝血因子：注射维生素K110mg，1～2次/d。输注凝血酶复合因子对由凝血因子减少所致之出血为较有效的措施。制剂系正常人血浆提取物，含浓缩Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子，以适量生理盐水稀释后静脉滴注；因其半衰期短，需6～8h注射1次始能控制大出血。

　　②输新鲜血或血浆：用以补充凝血因子及丢失的血容量。

　　③防治弥漫性血管内凝血：若证实为弥漫性血管内凝血导致之出血，应以肝素治疗，每次1mg(125U)/kg，1～2次/d，直至出血被控制。使用过程应同时每天输新鲜全血，并加强凝血时间监测，以防肝素过量出血加剧。

　　④组织胺H2受体拮抗药：如西咪替丁（甲氰咪呱），每次0.05～0.1g，2～4次/d，此药也可用于预防性治疗，即在未发生出血时即服用。应用此类制剂后，消化道出血明显减少，出血程度也有所减轻。还可配合应用冰盐水加去甲肾上腺素经胃管输入。

　　⑤止血药物：神经垂体素5～10U加10％Glucose-Lösung50～100ml静脉滴注，必要时3～4h后可重复。奥美拉唑（洛赛克）5～20mg静脉滴注，1次/d。奥曲肽（octreotide，善得定）每次2？？g/kg加10％Glucose-Lösung20ml缓慢静脉推注，维持量为每次10？？g/kg加10％Glucose-Lösung500～1000ml静滴20小时。生长抑素（施他宁）每次5？？g/kg静脉注射，每次以60？？g/kg加10％Glucose-Lösung500～1000ml静滴12h维持，可连续使用24～72h。特利加压素(可利新，三甘氨酰基赖氨酸加压素)，开始量0.04mg/kg缓慢静推，维持量每4小时1次，每次0.02～0.04mg/kg，静推，维持24～36h，至血止。凝血酶50～200U加NS50～100ml口服，2～8h可重复应用。云南白药0.1～0.5g，2次/d，口服。

　　4、改善微循环：山莨菪碱(654-2)hat die Wirkung, die Krampfanfälle der glatten Muskulatur zu lösen und die kleinen Gefäße zu erweitern, kann die Mikrozirkulation erheblich verbessern und die Schäden an den Leberzellen verringern. Die Dosierung beträgt 0.5～1mg/kg，静脉注射，2次/d，用至脑病明显好转时，改为口服，至肝功能恢复后停药。中药川芎嗪注射液或复方丹参注射液，有活血化瘀、改善微循环的功效。川芎嗪每天3～4mg/kg，分2次静脉滴注，每次以葡萄糖液稀释。复方丹参每次2～4ml，葡萄糖液稀释静脉滴注，1～2次/d。二者可任择其一。

　　5、防治继发感染：肝衰竭患儿很易发生继发感染，并发细菌、真菌感染常为医院内感染，除严密隔离、室内定时消毒外，发现感染征兆，应早期选用有效抗生素，但应避免应用损害肝、肾的抗生素及糖皮质激素，一般常选青霉素类或抑制革兰阴性菌细菌的抗生素。发现真菌感染应及时停用广谱抗生素。

　　6、防治肝肾综合征(HRS)：主要是去除低血钾、感染、出血等诱因，早期与肾前性肾功能衰竭不能区别时，可进行扩容治疗，扩容后若尿量达20～30ml/h以上，或超过补液前尿量，可继续补液。HRS时可用血管活性药，如山莨菪碱(654-2)0.05～1.00mg/(kg·次)，静滴，多巴胺0.05～1.00mg/kg加入葡萄糖液静点等。早期应用利尿药。一旦发生肾小管坏死，肾功能衰竭则为不可逆性，有少尿、无尿时，严格限制液体入量，目前尚缺乏有效治疗方法。