فشل الكبد عند الأطفال

　　،سبب الإصابة

　　1،العدوى بالفيروسات مثل فيروس التهاب الكبد الوبائي أ الذي يتصدر في الآونة الأخيرة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تسبب فيروسات مثل EB، الفيروسات النزلات الحمامية، فيروسات الجلد الوراثي، إلخ.

　　2،السموم بما في ذلك التهاب الجلد الناجم عن النيكوتين، ريفامبين، الباراسيتامول، وتتراسايتين، السموم الغذائية مثل الفطر السام، والسموم الكيميائية مثل الكلوروفرم، لدغة الثعابين، إلخ.

　　3،من العيوب التركيبية الوراثية مثل تدهور الحلبة السوداء، مرض الفركتوز، عدم تحمل الفركتوز، مرض الأحماض الأمينية، ومرض تراكم الأحجار الكريمة من السكر من النوع الرابع يمكن أن يحدث فشل الكبد.

　　4،آخر

　　(1）التهاب الدهون في الكبد الدماغي، متلازمة رايس (Reyessyndrome)。

　　(2)الضرب المركب الشديد، العمليات الجراحية الكبيرة، حروق واسعة النطاق، التسمم بالدم، التلف الناتج عن نقص الأكسجين والهواء، الصدمة الناتجة عن أسباب متعددة، إلخ.

　　(3)أمراض أخرى تهاجم الكبد مثل تليف النسيج اللمفاوي المرضي، تليف النسيج الليمفاوي لـ Hanhsen، إلخ.

　　ثانيًا، ميكانيكية المرض

　　فشل الكبد هو نتيجة لضرب خلايا الكبد مرة أخرى بعد تلف الكبد. ظهور فشل الكبد هو نتيجة تعاون عدة عوامل. النزيف الكبدي هو السبب الأساسي لفشل الكبد. في السنوات الأخيرة، مع تزايد الاهتمام بالخلايا الميتة والمعرفة، تطورت البحوث والمعرفة حول النزيف الكبدي.

　　1, عوامل الفيروسات يُعتقد أن فيروسات الكبد تسبب نزيف الكبد حوالي85% إلى95%، من بينها HBV، HCV أكثر، HAV، HEV أقل. HDV نادرًا، والجدل حول تأثير HGV في النزيف الكبدي.

　　2, المедиators الالتهابية تشمل الخلايا الجذعية الليمفاوية (Macrophage). Monokine، الأندوتوكسين (Endotoxin، ET) و interleukin

　　3, الاستجابة المناعية في ميكانيكية تطور فشل الكبد، هي أكثر البحوث التي تُجرى والاكثر اهتمامًا هي التغيرات المناعية التي تؤدي إلى النزيف الكبدي. البحث عن الاستجابة المناعية في نزيف الكبد الناتج عن HBV، HAV، HDV هو أعمق.

　　(1)، تأثيرات السمية للخلايا التدميرية للخلايا التدميرية (CTL).

　　(2)عوامل النشاط: عوامل النشاط هي منتجات الاستجابة المناعية، ويمكنها أيضًا تعزيز الضرر المناعي، وهي الأجسام المضادة التي تُفرز من الخلايا الهدف. تتكون سلسلة رد الفعل لعوامل النشاط، مما يؤدي إلى توسع الضرر المناعي بشكل مستمر، والخلايا الرئيسية المرتبطة بمرض النزيف الكبدي هي عامل النزيف الكبدي (TNF)، و interleukin1(IL-1)، IL-6، IL-8، عامل تنشيط الصفائح الدموية (PAF)، بروتين النمو المتحوّل-بي1(TGF-بي1)، إلخ.

　　4, عوامل أخرى

　　(1)الأدوية والسموم: السمة المشتركة للأمراض الناتجة عن الأدوية والسموم هي وجود تاريخ من استخدام الأدوية أو التعرض للسموم، وقد تم تحديد تأثيرها على الكبد بشكل واضح.

　　(2)اضطرابات التمثيل الغذائي: الأكثر شيوعًا هي مرض ويلسون ومرض راي.

　　(3نقص الأكسجين: الحالة النموذجية هي الكبد الشديد.

　　5، ناتجة عن فيروسات الكبد، أو التسمم بالأدوية، أو التسمم بالفطر السام، وال特点是 موت واسع النطاق لخلايا الكبد، والانقسام في خلايا الكبد، وتقلص حجم الكبد. في معظم الحالات، لا يحدث تجدد خلايا الكبد، ويتمدد هيكل الشبكة، ويتراكم السائل في خلايا الكبد المتبقية، ويتمدد التهاب الخلايا الوعائية.

　　مرض فشل الكبد هو مجموعة من الأعراض الخطيرة الناتجة عن موت واسع النطاق لخلايا الكبد أو تلف حاد وgrave في وظائف الكبد، مما يؤدي إلى ظهور مجموعة من الأعراض الخطيرة. في الحالات الشديدة، يمكن أن يصاحب ذلك مرض الكبد الدماغي والنزيف، خاصةً نزيف الجهاز الهضمي، حيث يمكن أن يؤدي النزيف الكبير إلى الصدمة، بالإضافة إلى السائل الافرازي، وتورم الدماغ، وتشويش توازن السوائل والمعادن، مثل فقر البوتاسيوم، وفقر البروتين، وفقر الصوديوم، مما يؤدي إلى انخفاض سكر الدم بشكل كبير، بالإضافة إلى الإصابة بعدوى متعددة.

　　التصنيف الأول: الأعراض

　　تصنيف الأعراض: يظهر فشل الكبد السريري تلف الكبد التدريجي، مرض الكبد الدماغي المختلفة، زيادة ضغط الدماغ، النزيف، إلخ، بسبب الاختلاف في السبب، لا يزال هناك أعراض المرض الأساسي.

　　تصنيف فشل الكبد لم يكن موحداً، في الوقت الحالي، يعتقد معظم العلماء في الصين أن تصنيف فشل الكبد3النوع:

　　1فشل الكبد الحاد: هو فشل الكبد الذي لا يوجد فيه أساس مرض الكبد، بعد الإصابة بالتهاب الكبد الحاد8الأسابيع التي يحدث فيها مرض الكبد الدماغي، بما في ذلك2الأسابيع التي يحدث فيها التهاب الكبد الحاد الشديد2～8الأسابيع التي يحدث فيها مرض الدماغ

　　2فشل الكبد المتأخر: هو فشل الكبد الذي يحدث بعد بداية المرض2～6الشهرين التي يحدث فيها مرض الكبد الدماغي أو مجموعة الأعراض الفشل الكبدي، أكثر خطورة من الفشل الكبدي الحاد.

　　4فشل الكبد المزمن: هو فشل الكبد الذي يزداد سوءاً تدريجياً نتيجة لمرض الكبد المزمن، ويُسمى في الصين فشل الكبد الناتج عن التهاب الكبد الفيروسي بمرض الكبد الحاد.

　　العرض الثاني: التعبيرات السريرية

　　1زيادة تلف الكبد التدريجي: في أطفال التهاب الكبد الفيروسي، يزداد الأعراض الهضمية بشكل ملحوظ، يقل الشهية، يحدث القيء، يحدث التشنج، والشلل، والانحناء، والانعكاسات الطبيعية الإيجابية، بسبب انسداد تدفق الدم الدماغي يمكن أن يحدث ارتفاع درجة الحرارة، ارتفاع درجة الحرارة، انقباض الأوعية الدموية المحيطة مما يؤدي إلى بياض الجلد، واللون الأزرق للنهايات، البرودة، عند حدوث نزيف في فتحة السطح، يمكن أن تكون العينين غير متساويتين في الحجم؛ عند حدوث نزيف في فتحة العنق، يمكن أن تفتح العينين على نطاق واسع، يمكن أن يحدث عدم انتظام في رhythm التنفس، حتى التوقف.

　　2مرض الكبد الدماغي (hepaticencephalopathy) أو يُسمى مرض الكبد الدماغي (hepaticcoma): بناءً على المرض الأساسي، يمكن تقسيم مرض الكبد الدماغي إلى مصدر داخلي ومصدر خارجي، والشكل الداخلي غالباً ما يكون التهاب الكبد الحاد، يمكن أن يدخل في الغيبوبة في أيام قليلة من بداية المرض، ولم يكن هناك أعراض مقدمة قبل الغيبوبة؛ مرض الكبد الدماغي الخارجي ينتمي إلى مرض الكبد الدماغي البابي، وغالباً ما يحدث في التهاب الكبد الكبدي، يركز على الهلوسة المتكررة والغيبوبة، وغالباً ما يكون هناك سبب محفز، يمكن أن يختلف وقت البقاء على قيد الحياة بعد ظهور مرض الكبد الدماغي بناءً على سرعة وتدرج تدهور وظائف الكبد، غالباً ما يبدأ ببطء، ويزداد الغيبوبة تدريجياً.

　　3زيادة ضغط الدماغ: حوالي8لا يوجد 0٪ من المرضى مصابين بالانتفاخ الدماغي، ويعبر عن ذلك بارتفاع ضغط الدم الدماغي، يمكن أن يكون لدي الأطفال الرضع نظر ثابت، الصراخ، القلق، القيء، التهاب الجلد في مقدمة الرأس، يمكن أن يكون لدي الأطفال الكبار ألم رأس شديد، القيء المتكرر، ارتفاع ضغط الدم، التشنجات والشلل، والشلل والانحناء، والانعكاسات الطبيعية الإيجابية، بسبب انسداد تدفق الدم الدماغي يمكن أن يحدث ارتفاع درجة الحرارة، ارتفاع درجة الحرارة، انقباض الأوعية الدموية المحيطة مما يؤدي إلى بياض الجلد، واللون الأزرق للنهايات، البرودة، عند حدوث نزيف في فتحة السطح، يمكن أن تكون العينين غير متساويتين في الحجم؛ عند حدوث نزيف في فتحة العنق، يمكن أن تفتح العينين على نطاق واسع، يمكن أن يحدث عدم انتظام في رhythm التنفس، حتى التوقف.

　　4مظاهر النزيف: جميع مرضى فشل الكبد لديهم درجات مختلفة من النزيف، والنزيف الخفيف هو نزيف الجلد والغشاء المخاطي أو التسرب، ونزيف الأنف ونزيف اللثة شائعان، وفي الحالات الشديدة يمكن أن يحدث نزيف الأعضاء الداخلية، ويحدث نزيف الجهاز الهضمي في أكثر الحالات، يمكن أن يحدث نزيف بالغثيان أو نزيف بالبراز، أو يمكن أن يحدث نزيف مثل القهوة أو الإخراج بالزيت الأسود، وغالباً ما يؤدي نزيف كبير إلى الصدمة، أو يزيد من تدهور مرض الكبد الدماغي؛ يمكن أن يكون هناك نزيف في أجزاء أخرى مثل النزيف عند السعال أو البول الدموي أو نزيف الدماغ، والنزيف الكبير غالباً ما يكون السبب المباشر للوفاة.

　　5عدم التوازن الكهربائي والمعادن: يسهل ظهور نقص الصوديوم عند الأطفال، مما يرجع إلى الغثيان، وعدم القدرة على الأكل، استخدام أدوية التبول المائي والهرمونات الكورتيكية، زيادة الكوليسترول، إدخال كميات كبيرة من الجلوكوز، وغيرها من الأسباب، يمكن أن يسبب نقص الصوديوم أيضًا التسمم بالمعادن المعدنية، وهو مفيد في إنتاج الأ-ammonia، بسبب نقص الاستهلاك، سوء الامتصاص، فقر البروتين، واستخدام الأدوية المدرية، يمكن أن يحدث نقص المغنيسيوم، انخفاض المغنيسيوم يمكن أن يؤدي إلى زيادة نشاط العضلات عند الطفل، وشد الأطراف، وضوح العقل، مشابهة لأعراض نقص الكالسيوم، نقص الصوديوم المستمر في اللحظة الأخيرة، يشير إلى تحلل الخلايا وتلفها، السيناريو غير الجيد، فوضى التوازن الكهربائي والمعادن، يمكن أن تكون بسبب عدم توازن إدخال السوائل أيضًا.

　　6عدم التوازن الكهربائي والمعادن: يسهل ظهور نقص الصوديوم عند الأطفال، مما يرجع إلى الغثيان، وعدم القدرة على الأكل، استخدام أدوية التبول المائي والهرمونات الكورتيكية، زيادة الكوليسترول، إدخال كميات كبيرة من الجلوكوز، وغيرها من الأسباب، يمكن أن يسبب نقص الصوديوم أيضًا التسمم بالمعادن المعدنية، وهو مفيد في إنتاج الأ-ammonia، بسبب نقص الاستهلاك، سوء الامتصاص، فقر البروتين، واستخدام الأدوية المدرية، يمكن أن يحدث نقص المغنيسيوم، انخفاض المغنيسيوم يمكن أن يؤدي إلى زيادة نشاط العضلات عند الطفل، وشد الأطراف، وضوح العقل، مشابهة لأعراض نقص الكالسيوم، نقص الصوديوم المستمر في اللحظة الأخيرة، يشير إلى تحلل الخلايا وتلفها، السيناريو غير الجيد، فوضى التوازن الكهربائي والمعادن، يمكن أن تكون بسبب عدم توازن إدخال السوائل أيضًا.3حوالي 0٪ إلى5حوالي 0٪، معدل الوفاة مرتفع، HRS يظهر غالبًا بعد تناول الأدوية المدرية القوية، إفراز السوائل في البطن بشكل كبير، نزيف المعدة والأمعاء العلوية أو الالتهابات، وأيضا3حوالي 0٪ بدون سبب، نقاط التحديد للتشخيص:

　　7عدم التوازن الكهربائي والمعادن: يسهل ظهور نقص الصوديوم عند الأطفال، مما يرجع إلى الغثيان، وعدم القدرة على الأكل، استخدام أدوية التبول المائي والهرمونات الكورتيكية، زيادة الكوليسترول، إدخال كميات كبيرة من الجلوكوز، وغيرها من الأسباب، يمكن أن يسبب نقص الصوديوم أيضًا التسمم بالمعادن المعدنية، وهو مفيد في إنتاج الأ-ammonia، بسبب نقص الاستهلاك، سوء الامتصاص، فقر البروتين، واستخدام الأدوية المدرية، يمكن أن يحدث نقص المغنيسيوم، انخفاض المغنيسيوم يمكن أن يؤدي إلى زيادة نشاط العضلات عند الطفل، وشد الأطراف، وضوح العقل، مشابهة لأعراض نقص الكالسيوم، نقص الصوديوم المستمر في اللحظة الأخيرة، يشير إلى تحلل الخلايا وتلفها، السيناريو غير الجيد، فوضى التوازن الكهربائي والمعادن، يمكن أن تكون بسبب عدم توازن إدخال السوائل أيضًا.

　　8عدم التوازن الكهربائي والمعادن: يسهل ظهور نقص الصوديوم عند الأطفال، مما يرجع إلى الغثيان، وعدم القدرة على الأكل، استخدام أدوية التبول المائي والهرمونات الكورتيكية، زيادة الكوليسترول، إدخال كميات كبيرة من الجلوكوز، وغيرها من الأسباب، يمكن أن يسبب نقص الصوديوم أيضًا التسمم بالمعادن المعدنية، وهو مفيد في إنتاج الأ-ammonia، بسبب نقص الاستهلاك، سوء الامتصاص، فقر البروتين، واستخدام الأدوية المدرية، يمكن أن يحدث نقص المغنيسيوم، انخفاض المغنيسيوم يمكن أن يؤدي إلى زيادة نشاط العضلات عند الطفل، وشد الأطراف، وضوح العقل، مشابهة لأعراض نقص الكالسيوم، نقص الصوديوم المستمر في اللحظة الأخيرة، يشير إلى تحلل الخلايا وتلفها، السيناريو غير الجيد، فوضى التوازن الكهربائي والمعادن، يمكن أن تكون بسبب عدم توازن إدخال السوائل أيضًا.

　　العدوى هي السبب الرئيسي لتلف الكبد عند الأطفال، وتقوية الرعاية الصحية أثناء الحمل، ووقاية من الأمراض المعدية أثناء الحمل من جميع الأنواع، خاصة فيروسات الدهون، فيروس الورم النووي، فيروس الحمى الصفراء، فيروس الحمى البسيطة، وتلقيح التهاب الحويصلات السمكية، منعاً لحدوث تلف الكبد عند الأطفال وتحقيق هذا المرض. يوجد حوالي مئات من الأدوية والسموم التي يمكن أن تسبب تلف خلايا الكبد، تجنب الاستخدام غير المناسب، لمنع حدوث هذا المرض. في نفس الوقت، يجب التغذية السليمة، وتوازن النظام الغذائي، وتحسين جميع أنواع اللقاحات الوقائية بعد الولادة، وتطوير العادات الصحية الجيدة، والوقاية من جميع أنواع الأمراض الالتهابية المزمنة في الأمعاء، وما إلى ذلك. الوقاية من فشل الكبد، بالإضافة إلى الوقاية والعلاج للمرض الأساسي، يجب تجنب المسببات التي تسبب فشل الكبد. تشمل هذه المسببات تقييد تناول البروتين الحيواني عند المرضى بمرض الكبد الحاد، وقف النزيف الداخلي الشديد، استخدام الأدوية المسببة للخدر، والمهدئات والمركبات تحتوي على الأمين، والوقاية من الالتهابات،补钾及时，عدم سحب السوائل من البطن بشكل كبير وسريع، تجنب القيام بالعمليات الجراحية الكبيرة، تجنب الإرهاق الزائد والشرب، وما إلى ذلك.

　　البند الأول: الفحوصات السريرية

　　1البروتين البيليروني: البروتين البيليروني الكلي غالباً ما يكون أعلى من171.0μmol/L(10mg/dl)، ينمو بشكل متوسط كل يوم17.1μmol/L(1mg/dl) أو أكثر، مع ارتفاع مستمر في البيليروبين.

　　2الفرق بين الجلساتر الحمضية: في حالات الفشل الكبدي الشديد، يقل إنزيم الأسبرتات (ALT) والجلساتر الحمضية (AST) بشكل كبير، ويظهر مثل انقسام الجلساتر الحمضية مع ارتفاع البيليروبين، مما يشير إلى انقسام الجلساتر الحمضية. لأن إنزيم الأسبرتات يوجد غالباً داخل بلازم الخلايا الكبدية، في الحالات البسيطة أو بعض مرضى الكبد، يمكن أن تتغير توصيلية الغشاء الخلوي، ويطلق إنزيم الأسبرتات من داخل البلازم إلى الدم، مما يؤدي إلى ارتفاع إنزيم الأسبرتات. عندما تتعرض الخلايا الكبدية للضرر الشديد، فإن الميتوكوندريا أيضًا تتأثر، وينخفض إنزيم الأسبرتاس في الدم. إنزيم الأسبرتاس يوجد في بلازم الخلايا الكبدية والخلايا النيتروجينية، عندما يصاب الجسم بأمراض الكبد المزمنة، يتم إطلاق إنزيم الأسبرتاس في الدم، ولكن يحدث فقدان سريع، لذلك يكون قيمته أقل من إنزيم الأسبرتاس. بعد تدمير الميتوكوندريا، يتم إطلاق إنزيم الأسبرتاس في الدم، مما يؤدي إلى زيادة تركيز إنزيم الأسبرتاس في الدم ويكون أعلى من إنزيم الأسبرتاس، مما يغير نسبة إنزيم الأسبرتاس إلى إنزيم الأسبرتاس، لذا يجب مراقبة إنزيم الأسبرتاس/الجلساتر الحمضية: الجلساتر الحمضية لحمض الأسبرتات هو مؤشر مهم ل�断ة تلف الخلايا الكبدية، انخفاض النسبة يشير إلى تلف الخلايا الكبدية الشديد، والتشخيص سيء.

　　3البروتين الأحادي: يمكن أن يؤدي إلى فشل الكبد./مقياس المورفولوجيا البينية للفإنزيمات العضوية البشرية هو3∶1～4∶1، يصل إلى1∶1～1.5∶1في المئة. زيادة واضحة في التريبتوفان الحرة، تلعب دوراً مهماً في تعزيز ظهور مرض الدماغ الكبدي.

　　4البروتين الأمامي البسيط: يمكنه التفاعل مبكراً مع فشل الكبد. يمكن أن يؤثر فشل الكبد على إنتاج البروتين، ويكون نصف حياة البروتين في الجسم حوالي20 يوم، البروتين الأمامي البسيط هو فقط1.9يوم، لذا فإن انخفاض تركيزه في دم المريض يحدث مبكراً.

　　5البروتين الألفا الأميني (AFP) إيجابي: مما يشير إلى قدرة خلايا الكبد على التجدد القوية، يظهر في المواليد الجدد العاديين أو مرضى سرطان الكبد. بعد إصابة الكبد بضرر، عندما يتم تجدد خلايا الكبد، يظل البروتين الألفا الأميني إيجابياً. إذا كانت خلايا الكبد تتعرض للتدهور المستمر، فإن البروتين الألفا الأميني يتحول من سالب إلى إيجابي، ويزداد تركيزه تدريجياً، مما يشير إلى تجدد خلايا الكبد، وهو مؤشر جيد.

　　البند الثاني: فحص الصورة الدموية

　　1النزيف الوريدي العام: طول فترة التجلط البلازما أو انخفاض نشاط التجلط البلازما مهم للغاية للتعرف على التشخيص وتقدير التشخيص. في الحالات البسيطة انخفاض نشاط التجلط البلازما.60 في المئة، في الحالات الشديدة غالباً ما تكون أقل من40 في المئة، مما يشير إلى سوء التشخيص.

　　2النزيف الوريدي العام: تشير انحرافات شكل الخلايا الحمراء إلى شكل مثلثي أو مثل شظايا أو شكل حاد، وقلق الصفيحات يقل بشكل مستمر، انخفاض مستمر في بروتين التجلط، طول فترة التجلط البلازما، جميعها مؤشرات مبكرة لنزيف الوريدي العام. إذا تم العثور على زيادة في مركبات البروتين الدهني (FDP) وتقليل زمن انحلال البروتين النخاعي، فإن هناك انحلال البروتين الدهني المفرط.

　　3، والتحقق من الكائنات المسببة للمرض باستخدام طريقة ELISA أو طريقة الإشعاع المناعي لتحديد الأنتيجين أو الأنتي جسيمات في الدم، أو استخدام تقنية hybridization by DNA probe لتحديد الحمض النووي للفيروس، وإذا لزم الأمر، استخدام تقنيات الأنسجة المناعية والhybridization in situ لتحديد الأنتيجين والحمض النووي للفيروس. يجب إجراء اختبارات الدم البكتيري أو الفطري عدة مرات في حالة الإصابة بالعدوى البكتيرية أو الفطرية.

　　4، والتحقق من حجم الكبد والكبدة والكبدة والقناة الصفراوية باستخدام التصوير بالأشعة فوق الصوتية، وكذلك التحقق من وجود السوائل في البطن والورم.

　　5، والتحقق من مرض الدماغ الكبدي المبكر، حيث يظهر المرضى تغيرات غير طبيعية.

　　6، يتم إجراء فحص خزعة الكبد الحية باستخدام1تقنية سحب السوائل تحت ضغط السعال باستخدام تقنية السحب السعالي، وهي عملية بسيطة وآمنة، وتتميز بنسبة نجاح عالية. يمكن أن تساعد في التشخيص الدقيق للتهاب الكبد والمرض الوراثي المعدل بالتمثيل الغذائي، أو مساعدة في التنبؤ بالتوقعات.

　　يُقيد استهلاك البروتين (خاصة البروتين الحيواني) في النظام الغذائي للأطفال المصابين بفشل الكبد الكبدي، والأطفال الذين يظهر عليهم علامات غيبوبة يجب أن يكونوا في حالة حصرية، ويجب أن يتم تحديد المدة بناءً على الحالة المرضية، وعادة ما تكون3～5يوم، ويجب أن يتم تحسين حالة الغيبوبة بشكل تدريجي، ثم بدء الأكل تدريجيًا، من الكربوهيدرات الصغيرة أولاً، ثم زيادة الطعام البروتيني بعد استقرار الحالة المرضية. يجب تقييد إمداد الطاقة أثناء فترة الحمية، ولا يجب أن يكون أقل من125.5～167.4كيلو جول/كجم (30～40كيلو كالوري/كجم). يُعطى بكميات مناسبة فيتامينات ب، فيتامين سي، فيتامين د، فيتامين إي، فيتامين ك، بالإضافة إلى الأدينوسين triphosphate، النوكليوتيد triphosphate، وأكثر من ذلك لتعويض التغذية.

　　أولاً، التدابير الرئيسية يجب أن تكون موجهة نحو

　　1، تقليل والقضاء على المواد السامة.

　　2، منع تدهور الكبد وتحفيز إصلاح الخلايا الكبدية.

　　3، العلاج الداعم والعلاج التحفيزي.

　　4، والوقاية من المضاعفات.

　　5، نظام الدعم الكبدي الاصطناعي و زرع الكبد.

　　ثانيًا، العلاج الداعم الأساسي

　　1، والمعزل الصارم: يجب أن يُدخل الطفل إلى غرفة معزولة، ويجب تنظيف الغرفة، وتقديم الرعاية الخاصة، وإجراء مراقبة الدماغ الكهربائي، ومقياس ضغط الدماغ، والتصوير بالأشعة فوق الصوتية البصرية، وأكثر من ذلك.

　　2، وتعديل النظام الغذائي: يجب تقييد استهلاك البروتين (خاصة البروتين الحيواني) للأطفال المصابين بالتهاب الكبد، والأطفال الذين يظهر عليهم علامات غيبوبة يجب أن يكونوا في حالة حصرية، ويجب أن يتم تحديد المدة بناءً على الحالة المرضية، وعادة ما تكون3～5يوم، ويجب أن يتم تحسين حالة الغيبوبة بشكل تدريجي، ثم بدء الأكل تدريجيًا، من الكربوهيدرات الصغيرة أولاً، ثم زيادة الطعام البروتيني بعد استقرار الحالة المرضية. يجب تقييد إمداد الطاقة أثناء فترة الحمية، ولا يجب أن يكون أقل من125.5～167.4كيلو جول/كجم (30～40كيلو كالوري/كجم). يُعطى بكميات مناسبة فيتامينات ب، فيتامين سي، فيتامين د، فيتامين إي، فيتامين ك، بالإضافة إلى الأدينوسين triphosphate، النوكليوتيد triphosphate، وأكثر من ذلك لتعويض التغذية.

　　3، وتعديل توازن السوائل والمعادن: يجب تصحيح نقص الكالسيوم والبوتاسيوم والمنغنيز في الوقت المناسب. بناءً على قياس مستوى النatrium في الدم، إذا لم يكن هناك نقص واضح في النatrium، فلا يجب إضافة الكثير من ملح النatrium، والحفاظ على الحاجة الفسيولوجية فقط، لمنع تورم الدماغ. يجب تقييد كمية السوائل التي يتم إعطاؤها أثناء فترة الحمية، ولا يجب أن تزيد عن1200ملل/م2، وإدخال محلول السكر لتحسين التغذية وتزويد الجسم بالطاقة. عند نقص الكالسيوم، يجب تناول10%الكالسيوم الكربوناتي5～10ملل سكرين، لكل إدخال200ملل من الدم المضاف بالأسيد الفوسفوريك، يجب إعادة إضافة الكالسيوم1جرام (لا يجب إضافة مكملات الكالسيوم إلى الدم الذي يتم إيصاله). في حالة التسمم الكلوي بالقاعدة، يُعطى25%الجلسرين20～60ملل سكرين. نقص الكالسيوم يزيد من خطر التسمم الكلوي بالقاعدة، يسبب أو يزيد من تدهور الدماغ الكبدي، وعندما يكون إفراز البول طبيعيً، يجب إعادة التكاليف الكالسيوم في الوقت المناسب.

　　الجزء الثالث: تعزيز تكاثر خلايا الكبد

　　1، هرمون الأنسولين-علاج الأنسولين (G-I العلاج): له تأثيرات وقائية على موت خلايا الكبد، وتحفيز تكاثر خلايا الكبد، وتحسين فقر الدم المرتبط بالأمونيا وتعديل توازن أيض الأحماض الأمينية. يمكن أن يعمل الدواءان معًا بفعالية عند تطبيقهم بتناسب مناسب، ويعتمد الجرعة على العمر. يتم استخدام هرمون الأنسولين العادي2～0.8مجم، هرمون الأنسولين2～8U (بألفة معينة)1∶8～1∶10)، يضاف10، يضاف100～2مل من محلول السكر1～2مرة/الكمية من السكر يجب أن تكون4غ، مدة العلاج العادية10～14يوم.

　　2، بروتين الدم الأبيض أو البلازما: عند فقدان وظيفة تكوين البروتين الأبيض في الكبد، يمكن أن يساعد نقل بروتين الدم الأبيض في تجديد خلايا الكبد وزيادة ضغط الكوليدوسيت في الدم، مما يمكن أن يقلل من السوائل في البطن وتورم الدماغ. يمكن أن يربط البروتين الأبيض أيضًا الكوليسترول، مما يمكن أن يقلل من فقر الدم المرتبط بالكوليسترول المرتفع. يمكن أيضًا تعويض البلازما الطازجة لتعويض مكونات التكيف والمناعة، وزيادة قدرة المقاومة للعدوى. بروتين الدم الأبيض يمكن أن يُحقن كل مرة5～1.0غ/كغ، البلازما كل مرة25～10مل، يتم تناوبهما في التدخل، كل يوم أو كل يومين1مرة.

　　3، محفز تكاثر خلايا الكبد (HGF): طريقة الاستخدام هي كل يوم HGF40～8مجم يضاف10السكر100～2مل، حقنة ساكنة،1مرة/د، مدة العلاج1～2شهر.

　　3، العلاج بالتنظيم المناعي ثايموسين يمكن زيادة القدرة على مقاومة المرض وتقليل الإصابة بالعدوى الشديدة. كل يوم10～4مجم حقنة عضلية أو حقنة ساكنة، أو40～8مجم، كل أسبوع2～3حقنة ساكنة كل مرة.

　　الجزء الرابع: الوقاية من المضاعفات

　　1، معالجة مرض الدماغ الكبدي (انظر مرض الدماغ الكبدي).

　　2، التحكم في تورم الدماغ (انظر مرض الدماغ الكبدي).

　　3، وقف نزيف الجهاز الهضمي:

　　① تعويض عوامل التجلط: حقنة فيتامين K110مجم،1～2مرة/د. نقل عوامل التجلط المركبة لمنع نزيف ناتج عن نقص عوامل التجلط هو إجراء فعال. الصيغة هي مستخرج من血浆 البشر العادي، تحتوي على عوامل التجلط Ⅱ، Ⅷ، Ⅳ، Ⅹ، يتم تقليلها بمقدار مناسب من الماء盐水 وحقنها عبر الوريد؛ نظرًا لأن فترة النصف العمر قصيرة، يجب6～8ساعة حقنة،1ساعة من البدء.

　　② نقل الدم الطازج أو البلازما: لملء عوامل التجلط المفقودة وكمية الدم المفقودة. يمكن السيطرة على النزيف الكبير فقط بعد النقل.

　　③ علاج نزيف داخل الأوعية اللمفاوية المتناثرة: إذا تم التأكد من أن النزيف ناتج عن نزيف داخل الأوعية اللمفاوية المتناثرة، يجب استخدام الليفوكويستين للعلاج، كل مرة1مجم،125U)/كغ،1～2مرة/د، حتى يتم السيطرة على النزيف. يجب أيضًا نقل الدم الكامل الطازج كل يوم أثناء الاستخدام، وتحسين مراقبة وقت التجلط، لمنع زيادة نزيف الجسم الناتج عن الليفوكويستين.

　　④ هرمون الهيستامين H2مضادات مستقبلات الهيستامين: مثل سياميتيد (ميتيدين)، كل مرة 0.05～0.1غ،2～4مرة/د، يمكن استخدام هذا الدواء أيضًا للعلاج الوقائي، أي عند عدم حدوث نزيف يتم تناوله. بعد استخدام هذه الأدوية، يمكن تقليل نزيف الجهاز الهضمي بشكل كبير، ويمكن أيضًا تقليل شدة النزيف. يمكن أيضًا استخدام الماء البارد مع نيرادرين عبر القسطرة المعوية.

　　⑤ أدوية وقف النزيف: هرمون الجسم النخاعي5～10U إضافة10الغلوكوز50～100ملل حقنة ساكنة، في الحاجة3～4ساعة لاحقة يمكن تكرارها. أوميبراز (لوسك)5～20مجم حقنة ساكنة،1مرة/د. أوكتريود (أوكتريود، سانتيدين) كل مرة2؟؟غ/kg يُضاف10الغلوكوز20ملل تدريجيًا حقنة ساكنة، الكمية المعدة كل مرة10؟؟غ/kg يُضاف10الغلوكوز500～1000مل تُحقن وريديًا20ساعة. هر مرة عامل التوقف النمو (ستاتين) حقنة ساكنة5؟؟غ/كغ حقنة ساكنة، كل مرة بـ60？？g/kg يُضاف10الغلوكوز500～1000مل تُحقن وريديًا12ساعة الحفاظ، يمكن الاستخدام بشكل متتابع24～72ساعة. تريجيكسان (كاليكسين، تريبتوغليسين كارباميدو ليسين)، البدء في الكمية 0.04mg/kg تُحقن ببطء، الحفاظ على كمية الاستخدام كل4ساعة1مرة، كل مرة 0.02～0.04mg/kg، حقن وريدي، الحفاظ على24～36ساعة، حتى توقف الدم.50～200U تُضيف إلى NS50～10مل تُتناول عن طريق الفم،2～8ساعة يمكن تكرار الاستخدام. يُعتبر يوانباي 0.1～0.5غ،2مرة/يومًا، تُتناول عن طريق الفم.

　　4، تحسين الدورة الدموية: الكاربيدوبام،654-2) يُعتبر له تأثير على إزالة تشنجات العضلات الملساء، توسيع الأوعية الدموية الدقيقة، ويمكن تحسين الدورة الدموية بشكل كبير، وتخفيف تلف خلايا الكبد. جرعة الاستخدام هي 0.5～1mg/kg،حقن وريدي2مرة/يومًا، تستمر حتى تحسن حالات الدماغ بشكل واضح، ثم يتم التحويل إلى تناول الأدوية عن طريق الفم، حتى استعادة وظيفة الكبد.3～4mg/kg، تُقسم2مرة تُحقن، يتم تقييم المحلول السكري الوريدي،2～4مل، يتم تقييم المحلول السكري الوريدي،1～2مرة/يومًا. يمكن اختيار واحد منهما.

　　5، وقاية وعلاج العدوى الثانوية: يُصاب الأطفال المصابين بالفشل الكبدي بسهولة بالعدوى الثانوية، وتكون العدوى البكتيرية والفطرية غالبًا عدوى داخل المستشفى، بالإضافة إلى العزل الصارم وتعقيم الغرفة في الوقت المحدد، يجب استخدام مضادات الميكروبات الفعالة في وقت مبكر عند اكتشاف أعراض العدوى، ولكن يجب تجنب استخدام مضادات الميكروبات تؤذي الكبد والكلى والستيرويدات القشرية، وتُفضل استخدام أنواع البنسلين أو مضادات الميكروبات التي تُسحق البكتيريا السلبية للغرض، ويجب وقف استخدام المضادات الميكروبية واسعة المدى عند اكتشاف عدوى الفطريات.

　　6، وقاية وعلاج متلازمة الفشل الكبدي-الكلوي (HRS): تتكون في إزالة العوامل المسببة مثل انخفاض مستوى الكالسيوم في الدم، والعدوى، والنزيف، إلخ، عند عدم تمييزها في مرحلة مبكرة بين فشل وظيفة الكلى قبل الكبد، يمكن إجراء علاج التمدد، وإذا وصلت كمية البول إلى20～30مل/ساعة أو أكثر، أو أكثر من كمية البول التي تم إدخالها قبل إعادة التشغيل، يمكن مواصلة إعادة التشغيل. عند استخدام أدوية تحفيز الأوعية الدموية، مثل الكاربيدوبام، يمكن استخدامها654-2)0.05～1.00mg/(kg·مرة واحدة)، تُحقن، الدوبامين 0.05～1.00mg/kg إضافة إلى المحلول السكري الوريدي، إلخ. تطبيق مضادات الماء الزائد في مرحلة مبكرة. إذا حدث تلف القناة البولية الصغيرة، فإن فشل وظيفة الكلى غير قابلة للعكس، مع قلة البول أو عدم البول، يجب تقييد إدخال السوائل، ويبدو أن هناك نقص في العلاجات الفعالة حاليًا.