小儿肝衰竭

　　一、发病原因

　　1、感染病毒性肝炎居首位，近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外，EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。

　　2、中毒包括异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒，毒蛇咬伤等。

　　3、遗传性代谢缺陷，如少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等，也可能发生肝功能衰竭。

　　4、其他

　　（1Syndrome de lipodystrophie hépatocérébrale, syndrome de Rey.

　　（2）lésions graves multiples, grandes opérations, brûlures de grande surface, sepsie, dommages ischémiques et hypoxiques, chocs de diverses causes, etc.

　　（3）d'autres maladies envahissant le foie telles que la maladie cellulaire hétérochrome maligne, la maladie des cellules de Langhans, etc.

　　Deuxième partie: mécanisme d'apparition

　　L'insuffisance hépatique se produit lorsque les cellules hépatiques sont attaquées à nouveau après des dommages au foie. L'apparition de l'insuffisance hépatique est le résultat de l'interaction de multiples facteurs. La nécrose hépatique est la cause fondamentale de l'insuffisance hépatique. Ces dernières années, avec l'approfondissement des recherches et des connaissances sur l'apoptose cellulaire, les recherches et les connaissances sur la nécrose hépatique se sont approfondies.

　　1、les facteurs virales: environ 70% des nécroses hépatiques sont causées par des virus hépatites.85%～95%, dont HBV et HCV sont nombreux, HAV et HEV sont rares. HDV est rarement observé, et l'effet de HGV sur la nécrose hépatique est encore controversé.

　　2、les médiateurs inflammatoires incluent principalement les macrophages monocytaires (Macrophage). Les facteurs mononucléaires (Monokine), l'endotoxine (Endotoxin, ET) et les leucotriènes (Leukotriene, LT) jouent un rôle important dans l'apparition de la nécrose hépatique, à veces un rôle crucial.

　　3、les réactions immunitaires dans le mécanisme de l'insuffisance hépatique, les études les plus nombreuses et les plus attentionnées sont les changements immunitaires causant la nécrose hépatique. Les études sur les réactions immunitaires causant la nécrose hépatique par HBV, HAV, HDV sont comparativement approfondies. Prenez HBV comme exemple, principalement:

　　（1）effet cytotoxique médiat par les cellules T cytolytiques (CTL).

　　（2）facteurs de cytokines: les cytokines sont à la fois des produits de la réaction immunitaire et peuvent promouvoir la lésion immunitaire, c'est-à-dire des lymphotoxines sécrétées par les cellules cibles. Ils forment une chaîne de réaction de cytokines, entraînant une expansion continue de la lésion immunitaire, les cytokines principales impliquées dans la nécrose hépatique sont, le facteur de nécrose tumorale (TNF), l'interléukine1(IL-1)，IL-6，IL-8，facteur d'activation plaquettaire (PAF), facteur de croissance transformant-β1(TGF-β1)et autres.

　　4、autres facteurs

　　（1）médicaments, toxines: les caractéristiques communes de la nécrose hépatique due aux médicaments et aux toxines sont l'histoire d'utilisation de médicaments et de contact avec des toxines, et ces substances ont été clairement identifiées comme hépatotoxiques.

　　（2）dysfonction métabolique: principalement la maladie de Wilson et le syndrome de Reye.

　　（3）l'hypoxie: le cas typique est l'hypoxie hépatique.

　　5、causée par des virus hépatites, intoxication médicamenteuse, intoxication fongique, ses caractéristiques pathologiques sont la nécrose massive des cellules hépatiques, disparition des cellules hépatiques, réduction de la taille du foie. En règle générale, il n'y a pas de régénération des cellules hépatiques, le cadre réticulaire se effondre, les cellules hépatiques résiduelles deviennent cholangiocytes, les cellules inflammatoires envahissent les zones des canaux biliaires.

　　L'insuffisance hépatique est une maladie grave due à la nécrose massive des cellules hépatiques ou à une détérioration aiguë et sévère de la fonction hépatique, entraînant un syndrome clinique extrêmement dangereux. Les cas graves sont souvent accompagnés de lésions cérébrales hépatiques et de saignements, en particulier des saignements gastro-intestinaux, qui peuvent entraîner un choc, ainsi que des hydrophtalmies, des oedèmes cérébraux, des troubles de l'équilibre hydrique et électrolytique, avec une hypokaliémie fréquente, une hypoalbuminémie, une hyponatrémie, un risque élevé de hypoglycémie et de infections secondaires.

　　Premièrement, le type de symptômes

　　Les manifestations cliniques des patients atteints d'insuffisance hépatique incluent une atteinte hépatique progressive, une hépatencéphalopathie à divers degrés, une augmentation de la pression intracrânienne, des hémorragies, etc., en raison de la différence des causes, il existe également des symptômes de la maladie primitive.

　　Le classification de l'insuffisance hépatique n'est pas uniforme, actuellement en Chine, la plupart des chercheurs croient que le classification de l'insuffisance hépatique est3Type :

　　1Insuffisance hépatique fulminante : il s'agit de patients sans maladie hépatique primitive, après une hépatite aiguë8Semaine avec une hépatencéphalopathie, y compris dans2Semaine avec une hépatite sévère aiguë avec des symptômes cérébraux aigus et2～8Semaine avec une hépatite sévère aiguë avec des symptômes cérébraux subaigus.

　　2Insuffisance hépatique retardée : il s'agit de la maladie hépatique après2～6Mois après l'apparition de l'hépatencéphalopathie ou d'autres symptômes de l'insuffisance hépatique, les conséquences sont plus graves que celles de l'insuffisance hépatique fulminante.

　　4Dysfonction hépatique chronique : il s'agit d'une détérioration progressive d'une maladie hépatique chronique qui conduit finalement à une insuffisance hépatique, en Chine, l'insuffisance hépatique causée par l'hépatite virale est appelée hépatite sévère.

　　Deuxièmement, les manifestations cliniques

　　1Dommage hépatique progressif : chez les enfants atteints de hépatite virale, les symptômes gastro-intestinaux s'aggravent fortement, la faim diminue, des nausées et des vomissements, des ballonnements, des selles molles occasionnelles; l'ictère s'aggrave rapidement, généralement au-delà du degré moyen; le foie se rétrécit progressivement, surtout dans le lobe droit du foie, l'atrophie hépatique progresse rapidement après l'aggravation de la maladie, quelques-uns sont accompagnés d'une augmentation du foie脾脏；les enfants sont plus susceptibles de présenter des oedèmes et de l'ascite, les cas graves ont une odeur hépatique dans l'expiration, c'est un signe prémonitoire d'une mauvaise pronostic à la fin.

　　2Hépatencéphalopathie (hépatencéphalopathie) ou appelée hépatencéphalopathie (hépatencéphalopathie) : selon la maladie primitive, l'hépatencéphalopathie peut être divisée en endogène et exogène, l'endogène est plus fréquent dans l'hépatite fulminante, elle peut entrer dans le coma dans les quelques jours suivant le début, sans symptômes précurseurs avant le coma; l'hépatencéphalopathie exogène appartient à la maladie cérébrale porto-systémique, elle est plus fréquente dans la cirrhose, principalement caractérisée par des crises chroniques et récurrentes de rigidité et de coma, souvent avec des facteurs déclenchants, la durée de vie après l'apparition de l'hépatencéphalopathie varie en fonction de la vitesse et de l'étendue de la défaillance hépatique, elle commence généralement lentement, et le coma s'aggrave progressivement.

　　3Augmentation de la pression intracrânienne : environ80% des patients souffrent d'oedème cérébral, manifesté par une augmentation de la pression intracrânienne, les bébés peuvent présenter des yeux fixes, des cris stridents, de l'agitation, des vomissements, une fontanelle en émergence, les enfants plus âgés peuvent présenter des maux de tête sévères, des vomissements fréquentes et éjectifs, une augmentation de la pression artérielle, des convulsions et des troubles de la conscience, accompagnés de raideurs et de torsions des membres, des réflexes pathologiques positifs, une fièvre élevée due à une altération de la circulation cérébrale, une contraction excessive des vaisseaux sanguins périphériques entraînant une pâleur de la peau et une cyanose des extrémités, un refroidissement, une hémorragie de la fente temporale, les pupilles des deux côtés ne sont pas de la même taille; une hémorragie du foramen magnum entraîne une dilatation des pupilles des deux côtés, une respiration irrégulière, parfois même une arrêt respiratoire.

　　4Phénomène d'hémorragie : tous les patients atteints de dysfonction hépatique présentent une hémorragie à divers degrés, les cas légers sont des hémorragies cutanées et muqueuses ou des hémorragies sécrètes, les saignements de nez et les saignements des gencives sont courants, et dans les cas graves, il y a des hémorragies des organes internes, les hémorragies gastro-intestinales sont les plus fréquentes, elles peuvent provoquer des vomissements de sang ou des selles de sang, ou des vomissements de substances semblables au café et des selles noires, elles peuvent souvent entraîner un choc en raison de la quantité de sang saignée en une seule fois, ou aggraver la maladie cérébrale hépatique; il peut y avoir également des hémorragies dans d'autres parties du corps telles que les hémorragies de toux, d'urine ou d'hémorragies intracrâniennes, les hémorragies massives sont souvent la cause directe de la mort.

　　5、Hypoglycémie : Lorsque le foie de l'enfant est gravement endommagé, la décomposition du glycogène est affaiblie, et en raison des vomissements et de l'impossibilité de manger, la réserve de glycogène hépatique diminue considérablement, ce qui rend l'hypoglycémie facile à se produire et à aggraver le coma. Les symptômes d'hypoglycémie peuvent être ignorés en raison de la présence simultanée de coma. Les enfants peuvent présenter des symptômes tels que des mains et des pieds froids, des sueurs froides, une faible pression artérielle, ou des crises spasmodiques occasionnelles. Les enfants à jeun qui ne reçoivent pas d'injection intraveineuse de glucose pendant la nuit sont particulièrement à risque d'hypoglycémie.

　　6、Syndrome hépatorenal (HRS) : L'HRS est une complication grave de la défaillance hépatique avancée, où les tissus rénaux de l'enfant peuvent être complètement normaux ou légèrement endommagés. Si la maladie hépatique peut être inversée, la fonction rénale peut s'améliorer. L'incidence de l'HRS pendant la défaillance hépatique est d'environ30％ à50％， taux de mortalité extrêmement élevé, la syndrome de la résistance hépatique rénale (HRS) se produit souvent après l'utilisation massive de diurétiques, la décompression腹腔ique massive, les hémorragies gastro-intestinales supérieures ou les infections, il y a aussi30％ environ sans cause déclenchante, points clés du diagnostic :

　　7、Infections secondaires : Les enfants souffrant de défaillance hépatique ont une incidence élevée d'infections secondaires, les sépsies étant les plus courantes, mais peuvent également développer une pneumonie, une infection biliaire ou une infection urinaire. Les agents pathogènes incluent principalement les staphylocoques, les Escherichia coli, les streptocoques ou les bactéries anaérobies, et des infections fongiques peuvent également se produire. Les symptômes principaux de l'enfant sont la fièvre, mais les symptômes focaux sont difficiles à détecter. Il est nécessaire de faire des examens attentifs, ou de faire des cultures de sang, d'urine, de pus腹腔ique, etc., pour poser un diagnostic précis.

　　8、Troubles des électrolytes et de l'eau : Les enfants sont très sujets à l'hypokaliémie, ce qui est dû à des vomissements, à l'impossibilité de manger, à l'utilisation massive de diurétiques potassium et aux corticostéroïdes, à l'augmentation de l'aldoستéron, à l'apport massif de glucose, etc. Une hypokaliémie peut également entraîner une acidose métabolique alcaline, ce qui est favorable à la production d'ammoniac. Une carence en nutriments, une malabsorption, une anémie hypoprotéinémique et l'utilisation de diurétiques peuvent entraîner une hypomagnésémie. Une diminution du magnésium peut augmenter l'excitabilité musculaire chez l'enfant, entraîner des crises de spasmes, des états confusionnels, et des symptômes similaires à une hypocalcémie. Une hyponatrémie persistante à un stade avancé peut indiquer une nécrose cellulaire et une mauvaise pronostic, une déséquilibre des électrolytes et de l'eau, et peut également être due à une hydratation inappropriée.

　　L'infection est la principale cause de l'hépatite chez l'enfant, il est donc important de renforcer les soins prénatals pour prévenir les infections sexuelles pendant la grossesse, en particulier les infections par le virus de l'hépatite B, le virus cytomegalovirus, le virus de la rubéole, le virus de l'herpès simplex, la syphilis congenitale, etc., pour éviter de causer des lésions hépatiques chez l'enfant et de développer cette maladie. Il existe environ centaines de médicaments et de substances toxiques qui peuvent causer des lésions aux cellules hépatiques, il est donc important d'éviter leur utilisation inappropriée pour prévenir l'apparition de cette maladie. En même temps, il est nécessaire de bien nourrir l'enfant, de maintenir une alimentation équilibrée, de bien faire les vaccinations préventives après la naissance de l'enfant, de développer de bonnes habitudes d'hygiène, de prévenir et traiter diverses maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, etc. La prévention de l'insuffisance hépatique doit se concentrer sur la prévention et le traitement de la maladie primitive, mais surtout sur l'éviction des facteurs déclenchants l'insuffisance hépatique. Cela inclut la limitation de l'apport en protéines animales chez les patients souffrant de maladie hépatique grave, la prévention des hémorragies internes massives, l'utilisation prudente des anesthésiques, des sédatifs et des médicaments contenant de l'amine, la prévention des infections, la supplémentation en potassium en temps opportun, l'éviction d'une腹腔 décompression excessive et rapide, l'éviction des grandes opérations, l'éviction de l'hyperfatigue et de la consommation d'alcool, etc.

　　Première partie : examen sérologique

　　1L'évaluation de la bilirubine sérique : la bilirubine totale sérique est généralement supérieure à171.0μmol/L(10mg/dl), augmentant en moyenne chaque jour17.1μmol/L(1mg/dl) ou plus, principalement par l'augmentation du bilirubine directe.

　　2L'isolement enzymatique : chez les patients atteints de maladie hépatique grave, l'alanine aminotransférase (ALT) et l'aspartate aminotransférase (AST) diminuent显著下降, en présentant un phénomène de dissociation avec l'augmentation du bilirubine, c'est-à-dire le "séparation d'enzymes et de bilirubine". Comme l'alanine aminotransférase est principalement distribuée dans le cytoplasme des cellules hépatiques, chez les patients atteints de hépatite légère ou certains patients atteints du foie, la perméabilité de la membrane cellulaire change, les enzymes du cytoplasme sont libérées dans le sang, l'alanine aminotransférase augmente; lorsque les cellules hépatiques sont gravement endommagées, la mitochondrie est également touchée, l'alanine aminotransférase dans le sang diminue. L'aspartate aminotransférase est distribuée dans le cytoplasme et la mitochondrie des cellules hépatiques, elle est libérée dans le sang chez les patients atteints d'hépatite aiguë, mais elle est inactivée rapidement, donc sa valeur est inférieure à celle de l'alanine aminotransférase; après que la mitochondrie est endommagée, l'aspartate aminotransférase est libérée dans la circulation sanguine, la concentration dans le sang augmente et est supérieure à celle de l'alanine aminotransférase, changeant le rapport de l'alanine aminotransférase et l'aspartate aminotransférase, donc la surveillance de l'alanine aminotransférase/L'aspartate aminotransférase (AST) est importante pour juger des lésions des cellules hépatiques, une diminution du rapport indique une nécrose grave des cellules hépatiques, un mauvais pronostic.

　　3L'évaluation des acides aminés sanguins :/Lorsque la ratio des acides aminés aromatiques est normal, son rapport molaire est3∶1～4∶1, chez les patients atteints de hépatite grave, elle diminue à1∶1～1.5∶1La tryptophane libre est significativement augmentée, ce qui joue un rôle important dans la promotion de la survenue de l'encéphalopathie hépatique.

　　4L'évaluation de la préalbumine : peut réagir prématurément à l'insuffisance hépatique. L'insuffisance hépatique affecte la synthèse des protéines, la demi-vie de l'albumine dans le corps est d'environ20 jour, la préalbumine n'est que1.9jours, donc sa concentration dans le sang du patient diminue plus tôt.

　　5L'alpha-fetoprotéine (AFP) est positive : cela indique une capacité de régénération des cellules hépatiques forte, observée chez les nouveau-nés normaux ou les patients atteints de cancer du foie. Après une lésion hépatique, la régénération des cellules hépatiques entraîne également une AFP positive. Si les cellules hépatiques sont nécrosées progressivement, l'AFP passe de négatif à positif, la concentration augmente progressivement, ce qui indique une régénération des cellules hépatiques, un bon pronostic.

　　Deuxième partie : examen de la thrombocytophère

　　1L'augmentation du temps de coagulation du thromboplastine ou la diminution de l'activité du thromboplastine ont une grande importance pour le diagnostic et l'évaluation du pronostic. L'activité du thromboplastine chez les cas légers est inférieure à60%, les cas graves sont souvent inférieurs à40%, ce qui indique un mauvais pronostic.

　　2Les tests liés à la thrombose intravasculaire diffuse : les anomalies de forme des globules rouges, en forme de triangle, en forme de pointe ou avec des fragments, la diminution progressive des plaquettes, la diminution de la fibrinogène, l'augmentation du temps de coagulation du thromboplastine, tous sont des indicateurs précoces de thrombose intravasculaire diffuse. Si la concentration des débris de fibrine (FDP) augmente et le temps de dissolution de l'albumine优球蛋白溶解时间缩短, alors il y a une hyperfébrinolyse.

　　3、les tests de détection des agents pathogènes utilisent la méthode ELISA ou la méthode d'immunoradiométrie pour détecter les antigènes ou les anticorps liés à l'hépatite virale dans le sérum, ou utiliser la hybridation de l'ADN pour détecter l'ADN viral pour déterminer l'agent pathogène, et il est nécessaire de détecter les antigènes viraux et l'ADN viral par immunohistochimie hépatique et hybridation in situ si nécessaire. Pour les infections bactériennes ou fongiques concomitantes, il est nécessaire de réaliser des tests de culture sanguine à plusieurs reprises.}

　　4、l'échographie B peut surveiller la taille des organes tels que le foie, le脾, la vésicule biliaire, les voies biliaires, ainsi que les images ultrasonores, et détecter la présence de fluides péritonéaux, de tumeurs, etc.

　　5、l'examen par électroencéphalogramme peut détecter les troubles dans les stades précoces de l'encéphalopathie hépatique, les patients manifestant des anomalies dès le début.

　　6、l'examen histologique des tissus hépatiques vivants utilise1s'utilisation de la technique d'aspiration par puncture sous vide pour l'examen histologique des tissus hépatiques vivants, la manipulation est simple et sécurisée, et le taux de succès est élevé. Elle peut aider à diagnostiquer l'hépatite et les maladies hépatiques métaboliques héréditaires, ou juger de la pronostic. Les patients souffrant d'hépatite virale avec une nécrose cellulaire extensive ont un pronostic défavorable; ceux avec un type d'œdème cellulaire ont un bon pronostic.

　　L'alimentation des enfants souffrant de défaillance hépatique infantile doit limiter l'apport de protéines (en particulier les protéines animales); les patients présentant des signes avant-coureurs de coma devraient être strictement mis sous jeûne, la durée du jeûne variant selon l'état de la maladie, généralement3～5jours, après l'amélioration de la situation de coma, commencer à manger progressivement, en commençant par des glucides en petite quantité, puis augmenter progressivement les aliments riches en protéines après que l'état de la maladie soit stabilisé. Pendant la période d'abstinence alimentaire, la quantité de calories quotidiennes ne doit pas être inférieure à125.5～167.4kJ/kg(30～40kcal/kg). Administrer en quantité appropriée des vitamines du groupe B, de la vitamine C, de la vitamine D, de la vitamine E, de la vitamine K, ainsi que de l'ATP, de la coenzyme A, etc., pour compléter les nutriments.

　　Premièrement, les mesures principales doivent être ciblées

　　1、réduire et éliminer les substances toxiques.

　　2、prévenir la nécrose hépatique et promouvoir la réparation des cellules hépatiques.

　　3、thérapies de soutien et traitement symptomatique.

　　4、prévention et traitement des complications.

　　5、systèmes de soutien hépatique artificiels et transplantation hépatique.

　　Deuxièmement, les thérapies de soutien de base

　　1、isolement strict : les enfants malades doivent être placés dans une chambre d'isolement, la chambre doit être désinfectée, une personne dédiée doit s'occuper de la personne, et des监护 comme l'électroencéphalogramme, la pression intracrânienne, l'échographie B, etc. doivent être effectués.

　　2、ajuster l'alimentation : les patients souffrant de symptômes digestifs graves d'hépatite devraient limiter l'apport de protéines (en particulier les protéines animales); les patients présentant des signes avant-coureurs de coma devraient être strictement mis sous jeûne, la durée du jeûne variant selon l'état de la maladie, généralement3～5jours, après l'amélioration de la situation de coma, commencer à manger progressivement, en commençant par des glucides en petite quantité, puis augmenter progressivement les aliments riches en protéines après que l'état de la maladie soit stabilisé. Pendant la période d'abstinence alimentaire, la quantité de calories quotidiennes ne doit pas être inférieure à125.5～167.4kJ/kg(30～40kcal/kg). Administrer en quantité appropriée des vitamines du groupe B, de la vitamine C, de la vitamine D, de la vitamine E, de la vitamine K, ainsi que de l'ATP, de la coenzyme A, etc., pour compléter les nutriments.

　　3、rééquilibrer l'eau et les électrolytes : ceux qui souffrent d'hypokaliémie, d'hypocalcémie et d'hypomagnésémie doivent être corrigés à temps. Selon la mesure du sodium plasmatique, s'il n'y a pas de hyponatrémie significative, il ne faut pas ajouter trop de sel de sodium, mais maintenir les besoins physiologiques pour éviter l'oedème cérébral. Pendant la période d'abstinence alimentaire, la quantité de liquide doit être strictement limitée, ne pas dépasser1200ml/m2，pour maintenir la nutrition et fournir de l'énergie. En cas d'hypocalcémie, chaque jour, administrer10% acide gluconate de calcium5～10ml intraveineuse, chaque fois que l'on administre200ml de sang citrate, il est nécessaire de complémenter le calcium1g (l'addition de calcium ne doit pas être faite dans le sang transfusé). En cas d'intoxication métabolique alcaline, administrer25% acide arginine20～60ml intraveineuse. L'hypokaliémie est susceptible de provoquer une intoxication métabolique alcaline, d'induire ou d'aggraver l'encéphalopathie hépatique, et de devoir être corrigée rapidement en cas de volume urinaire normal.

　　三、促进肝细胞再生

　　1、胰高血糖素-胰岛素疗法(G-I疗法)：有防止肝细胞坏死，促进肝细胞再生，改善高氨血症和调整氨基酸代谢平衡的作用。二者按适当比例配合应用，可起协同作用，剂量因年龄而异。常用胰高血糖素0.2～0.8mg，胰岛素2～8U(比例为1∶8～1∶10)，加入10％葡萄糖溶液100～200ml中静脉滴注，1～2fois/d。葡萄糖的量应为每单位胰岛素4g，疗程一般为10～14天。

　　2、人血白蛋白或血浆：肝衰竭肝脏合成白蛋白的功能发生障碍，输入人血白蛋白有助于肝细胞再生，并能提高血浆胶体渗透压，减轻腹水和脑水肿；白蛋白还可结合胆红素，减轻高胆红素血症。输入新鲜血浆可补充调理素和补体，增强抗感染能力。人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg，血浆每次25～100ml，二者交替输入，每天或隔天1次。

　　3、促肝细胞生长素(HGF)：用法为每天HGF40～80mg加入10％葡萄糖100～200ml中，静滴，1fois/d，疗程1～2个月。

　　3、免疫调节治疗胸腺素可增强抗病能力，减少合并严重感染。每天10～40mg肌注或静点，或40～80mg，每周2～3次静点。

　　四、并发症的防治

　　1、肝性脑病的处理(见肝性脑病)。

　　2、控制脑水肿(见肝性脑病)。

　　3、消化道出血的防治：

　　①补充凝血因子：注射维生素K110mg，1～2fois/d。输注凝血酶复合因子对由凝血因子减少所致之出血为较有效的措施。制剂系正常人血浆提取物，含浓缩Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子，以适量生理盐水稀释后静脉滴注；因其半衰期短，需6～8h注射1次始能控制大出血。

　　②输新鲜血或血浆：用以补充凝血因子及丢失的血容量。

　　③防治弥漫性血管内凝血：若证实为弥漫性血管内凝血导致之出血，应以肝素治疗，每次1mg(125U)/kg，1～2fois/d，直至出血被控制。使用过程应同时每天输新鲜全血，并加强凝血时间监测，以防肝素过量出血加剧。

　　④组织胺H2受体拮抗药：如西咪替丁(甲氰咪呱)，每次0.05～0.1g,2～4fois/d，此药也可用于预防性治疗，即未发生出血时即服用。应用此类制剂后，消化道出血明显减少，出血程度也有所减轻。还可配合应用冰盐水加去甲肾上腺素经胃管输入。

　　⑤止血药物：神经垂体素5～10U加10％de glucose, ajouté à50～100ml静点，必要时3～4h后可重复。奥美拉唑(洛赛克)5～20mg静点，1fois/d。奥曲肽(octreotide，善得定)每次2？？g/kg de10％de glucose, ajouté à20ml缓慢静推，维持量为每次10？？g/kg de10％de glucose, ajouté à500～1000ml perfusion intraveineuse20h。生长抑素(施他宁)每次5？？g/kg静注，每次以60？？g/kg de10％de glucose, ajouté à500～1000ml perfusion intraveineuse12h de maintenance, peut être utilisée en continu24～72h. La terlipressine (Colyne, vasopressine trétyrosyl-glycyl-lysine), la dose initiale de 0.04mg/kg administré lentement par injection intraveineuse, la dose de maintenance chaque4heures1fois, chaque fois 0.02～0.04mg/kg, injection intraveineuse,24～36h, jusqu'à ce que le saignement cesse. Le thromboplastine50～200U ajouté à NS50～100ml oral,2～8h peut être répété. Le Yunnan Baiyao 0.1～0.5g,2fois/d, oral.

　　4Amélioration de la microcirculation : l'atropine (654-2) a une action de relâcher les spasmes des muscles lisses, d'expander les vaisseaux sanguins, et peut améliorer significativement la microcirculation et atténuer les lésions des cellules hépatiques. La dose est de 0.5～1mg/kg, injection intraveineuse,2fois/d, jusqu'à ce que l'état de la maladie cérébrale s'améliore显著, puis passera à l'oral, jusqu'à ce que la fonction hépatique se rétablisse et arrête le médicament. L'injection intraveineuse de chuanxiong et l'injection de racine de chrysanthème jaune et de salvie ont des effets d'activation de la circulation sanguine et de dissipation des stases, et d'amélioration de la microcirculation. Chuanxiong est administré tous les jours3～4mg/kg, divisé2fois perfusion intraveineuse, chaque fois avec une solution de glucose diluée. La perfusion de la racine de chrysanthème jaune et de la salvie chaque fois2～4ml, perfusion intraveineuse de solution de glucose diluée,1～2fois/d. Les deux peuvent être choisis l'un ou l'autre.

　　5Prévention et traitement des infections secondaires : les enfants atteints de faillite hépatique sont très sujets aux infections secondaires, et les infections bactériennes et fongiques secondaires sont souvent des infections nosocomiales, en plus de l'isolement strict et de la désinfection régulière de la pièce, il faut choisir des antibiotiques efficaces dès le début des signes d'infection, mais il faut éviter l'utilisation d'antibiotiques qui endommagent le foie et les reins et des corticostéroïdes, généralement on choisit des antibiotiques de la pénicilline ou des antibiotiques qui inhibent les bactéries gram-négatives. Arrêter l'antibiotique à large spectre dès que l'infection fongique est détectée.

　　6Prévention et traitement de la syndrome de肝肾综合(HRS) : principalement pour éliminer les causes déclenchantes telles que l'hypokaliémie, les infections, les hémorragies, etc., et lorsqu'il est impossible de distinguer la faillite rénale prérénale précoce, on peut procéder à un traitement d'expansion du volume, et après l'expansion du volume, si la quantité d'urine atteint20～30ml/h au-delà, ou au-delà de la quantité d'urine avant l'hydratation, on peut continuer à perfuser. Lorsque HRS se produit, on peut utiliser des médicaments vasoactifs, tels que l'atropine (654-2)0.05～1.00mg/(kg·cette fois), perfusion intraveineuse, dopamine 0.05～1.00mg/kg ajouté au liquide de glucose intraveineux, etc. L'application précoce des diurétiques. Une fois que la nécrose des tubules rénaux se produit, la faillite rénale est irréversible, avec une oligurie, une anurie, une restriction stricte de l'apport hydrique, et à l'heure actuelle, il manque de méthodes de traitement efficaces.