兒童無脾綜合徵

　　兒童無脾綜合徵病因尚未明确。在胚胎4～5周，由於某些致畸因素的作 用，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形。在胚胎發育24～27同時，正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最後固定的時期，此階段的某些致病因素可能會造成本病。

　　兒童無脾綜合徵除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。本病常並發嚴重感染、營養障礙、發育障礙等，故應引起臨床醫生和家長的高度重視。

　　兒童無脾綜合徵的臨床表現，主要有以下幾種：

　　1、持續青紫

　　患者於出生後即有持續青紫、呼吸困難、哺養困難、生長發育遲緩、心動過速並呈現缺氧症狀，酷似發紺型先天性心臟病。

　　2、心血管異常的症狀與体征

　　年齡較大者可有槌狀指（趾）、心前區隆起。約半數病例沿胸骨左緣有濃散的收縮期雜音。

　　3、無脾

　　L'ecografia addominale rileva che la milza è estremamente piccola o assente.

　　4, difetto dell'immunità

　　La resistenza del paziente è bassa, spesso si verificano infezioni di vario tipo.

　　5, anomalia multipla

　　Oltre all'assenza di milza e alle anomalie cardiovascolari, ci sono spesso anomalie come la displasia gastrointestinale.

　　L'etiology della sindrome dell'assenza di milza infantile non è chiara, può fare riferimento ai metodi di prevenzione delle malattie congenite. Le misure preventive dovrebbero essere implementate dall'inizio della gravidanza fino alla nascita. L'esame pre-matrimoniale gioca un ruolo positivo nella prevenzione dei difetti congeniti. Le donne incinte dovrebbero evitare fattori di rischio, tra cui evitare il fumo, l'alcool, i farmaci, le radiazioni, i pesticidi, il rumore, i gas tossici volatili, metalli pesanti tossici e pericolosi, ecc. Durante il processo di assistenza sanitaria prenatale, è necessario condurre uno screening sistematico dei difetti congeniti, inclusi esami ecografici regolari, screening sierologici, ecc. Se si verificano risultati anormali, è necessario chiarire se è necessario interrompere la gravidanza e adottare misure di trattamento praticabili.

　　Al momento della diagnosi della sindrome dell'assenza di milza infantile, oltre alle manifestazioni cliniche, è necessario ricorrere a esami chimici. I principali metodi di esame includono i seguenti:

　　1, esame elettrocardiografico

　　L'esame ha rivelato anomalie elettrocardiografiche, con variabilità del punto di stimolo.

　　2, esame di angiografia cardiaca

　　La angiografia cardiaca può dimostrare il tipo di anomalia cardiovascolare. Le anomalie principali includono cuore bicamerale, insufficienza di sviluppo dell'arteria polmonare, cuore tricamerale, dislocazione delle grandi arterie, difetto della parete separatrice dell'atrio e arteria polmonare persistente, ecc. Inoltre, è caratterizzata da un'anomalia di reflusso della vena cava superiore.

　　3, esame radiografico gastrointestinale o ecografia

　　La diagnosi può rivelare l'assenza di milza o la sua estrema piccolezza, o le dislocazioni gastrointestinali.

　　I pazienti con sindrome dell'assenza di milza infantile devono integrare vitamine e proteine. La dieta dovrebbe essere leggera e nutritiva, con equilibrio dietetico. Evitare cibi piccanti e irritanti per evitare recidive della malattia. Mangiare più verdure fresche e frutta, più cibi che migliorano l'immunità, come l'igname, la tartaruga, lo funghi, la kiwi, la fico d'india, la mela, il pesce azzurro, il miele, il latte, il fegato di maiale, ecc., per migliorare la capacità di resistenza dell'organismo.

　　Non esiste una cura affidabile per la sindrome dell'assenza di milza infantile. I risultati della chirurgia cardiovascolare non sono ideali. Le principali misure di trattamento includono la prevenzione delle infezioni, la correzione della insufficienza cardiorespiratoria e la prevenzione delle complicanze.