Sindrome di deposito proteico alveolare pediatrico

　　1. Causa dell'insorgenza

　　La causa è sconosciuta, alcuni ritengono che questa malattia sia una reazione allergica non specifica all'irritante chimico inalato; altri ritengono che sia correlata a una deficienza immunitaria dell'organismo; questa sindrome è spesso associata a infezioni di vari funghi e batteri; occasionalmente, questa sindrome può essere familiare, suggerendo una correlazione con fattori genetici; alcuni ritengono che questa malattia sia simile alla polmonite interstiziale desquamativa, potrebbe essere una variante della stessa malattia, ma la polmonite interstiziale desquamativa è trattata efficacemente con corticosteroidi, mentre questa sindrome non è efficace. Una piccola parte di PAP congenita è correlata alla carenza di proteina surfattante alveolare B. Ci sono rapporti:4esempio di PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte)-macrophage colony stimulating factor, GM-CSF) con difetti di espressione del subunità β del recettore.-A, B e C, ma queste proteine hanno cambiamenti significativi nella struttura, cambiando così la funzione e il metabolismo del surfattante alveolare.

　　Due, meccanismo di insorgenza

　　Le possibili meccanismi di insorgenza includono:

　　1, la produzione eccessiva di sostanze nel compartimento alveolare normale o anormale (inclusi fosfolipidi e lamelle).

　　2, la funzione di rimozione dei fosfolipoproteici dagli alveoli è anormale.

　　3, l'equilibrio nella generazione e nella rimozione dell'acido fosfolipidico è alterato.

　　4, la capacità di degradazione dei macrofagi alveolari delle lamelle è compromessa.

　　5, l'iperproliferazione e la distruzione delle cellule alveolari di tipo II. Nei lavaggi broncoalveolari dei pazienti, l'immunoglobulina è aumentata, la沉淀物 è una reazione alle infezioni o alle sostanze tossiche ambientali. Gli esperimenti sugli animali suggeriscono che la sedimentazione proteica alveolare è correlata alla produzione eccessiva di sostanze surfattanti da parte delle cellule epiteliali alveolari di tipo II e alla ridotta capacità di rimozione di questo tipo di lipoproteina da parte dei macrofagi alveolari. Alcuni bambini possono avere una displasia del timo linfatico o una carenza di immunoglobulina, spesso accompagnati da infezioni fungine e batteriche; è correlato ai fattori genetici; una parte dei PAP congeniti sono correlati alla carenza di proteina surfattante B (surfattant protein B).

　　Principalmente insufficienza respiratoria e infezione. L'insufficienza respiratoria è una grave disfunzione della ventilazione polmonare e (o) della trasmissione del gas, causata da vari motivi, che non permette un'efficace scambio gassoso, portando a ipossia e (o) ipercapnia, causando una serie di sindromi cliniche di disordine funzionale e metabolico. Sotto la pressione atmosferica al livello del mare, respirando aria interna in condizioni di riposo, e escludendo la deviazione anatomica intracardica e altre condizioni di riduzione del volume di emissione cardiaca primaria, la pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso (PaO2) inferiore a8kPa(6(0mmHg), o accompagnata da una pressione parziale dell'anidride carbonica (PaCO2) superiore a6.65kPa(5(0mmHg), è considerato una insufficienza respiratoria (abbreviato in 'insufficienza respiratoria'). È uno stato di disfunzione, non una malattia, può essere causata da malattie polmonari o essere una complicazione di vari disturbi.

　　L'inizio della malattia può essere acuto o cronico, l'intolleranza all'esercizio fisico è la manifestazione iniziale più comune, se non viene diagnosticata, può manifestarsi come difficoltà respiratorie progressive e tosse, che possono essere accompagnate da febbre, debolezza, perdita di peso, dolore al petto, emottisi e diminuzione dell'appetito, i sintomi respiratori nei bambini piccoli sono più nascosti, spesso manifestati come ritardo nella crescita e sviluppo, possono avere vomito e diarrea come sintomi iniziali, durante l'infezione secondaria il muco può diventare giallo e purulento, la progressione della lesione può causare cianosi e grave dispnea, i segni fisici sono molto rari, ci sono solo pochi suoni umidi disseminati o rumori di sfregamento pleurico, a volte si può vedere l'alluce allungato e le dita.

　　Attenzione alla prevenzione delle infezioni ricorrenti. Poiché la causa è sconosciuta, in particolare la PAP congenita, non ci sono metodi preventivi efficaci. Il decorso clinico della PAP è molto variabile, può migliorare spontaneamente, ma può anche morire di polmonite o insufficienza respiratoria. I pazienti con PAP possono essere classificati in tre tipi, tipo stabile, tipo progressivo e tipo di risoluzione spontanea, tra cui i casi di risoluzione spontanea sono insufficienti10％I pazienti con PAP2e5e10La sopravvivenza annuale rispettivamente è79％、75％e68％I pazienti con PAP sono suscettibili di infezioni concomitanti, in particolare infezioni opportunistiche (come la nocardiosi)感染，提示宿主的免疫功能缺陷。

　　Primo, esame

　　1Esame del muco

　　Prima di fissare il campione di muco, utilizzare ematossilina-eosina, PAS colorazione, si possono vedere granuli di proteine PAS positivi, che contengono corpuscoli di piccole dimensioni a strato a ago, ma poiché il muco dei bambini spesso viene ingerito nel tratto gastrointestinale e non può essere raccolto, e il muco è contaminato dalle secrezioni orali, cellule squamose e altre proteine, quindi il valore diagnostico è basso, alcuni usano anche il muco denso espulso dopo la lavaggio polmonare, aggiungere 0.1Aggiungere gocce di idrossido di sodio, agitare, si vede che la parte superiore diventa rosa, sulla base di questo materiale si effettua un'analisi spettroscopica, che è la stessa dello spettro del fenolftaleina, la fenolftaleina ha una grande affinità per le proteine in ambiente acido.

　　2Esame del sangue

　　In assenza di lesioni epatiche, la lattato deidrogenasi sierica (LDH) è spesso aumentata, quando il paziente recupera la salute, la LDH diventa normale, l'esame del sangue mostra che circa la metà dei casi ha una riduzione dei linfociti, si può vedere una riduzione del IgA nel siero.

　　Secondo, esami diagnostici ausiliari

　　1Esempio di radiografia:

　　La radiografia toracica tipica mostra che intorno alla porta polmonare ci sono ombre infiltrative diffusi e sottili di tipo plumose, che si diffondono dalla porta polmonare ai margini polmonari, formando una forma di farfalla, simile leggermente alla edema polmonare; o possono manifestarsi come ombre nodulari di bassa densità, distribuite in forma di farfalla, a volte si vedono lesioni infiltrative nei polmoni inferiori, o alcuni pazienti iniziano con un'ombra di densità nodulare aumentata, che si separa inizialmente, si sviluppa dall'infiltrazione nei polmoni inferiori alla scomparsione completa della lobe, tra le lesioni ci sono ipertrofia polmonare compensatoria o la formazione di piccole aree trasparenti, il mediastino è significativamente allargato, la radiografia assomiglia all'edema polmonare, ma senza K-Linea B.

　　2Esame della TC toracica:

　　In particolare, la TC ad alta risoluzione ha grande valore diagnostico per la PAP, la tissue polmonare lesionata spesso assume cambiamenti di tipo opalescente, la pleura interlobare e intralobulare è ispessita e irregolare.

　　3Misurazione della funzione polmonare:

　　Mostra una disfunzione ventilatoria limitata, una riduzione della capacità polmonare, una disfunzione di diffusione, una riduzione della saturazione di ossigeno nel sangue arterioso e una alkalosi cronica.

　　4Esame del lavaggio broncoalveolare (BALF):

　　Il fluido di lavaggio alveolare tipico è una sostanza lattiginosa o densa gialla, sotto il microscopio ottico si vedono cellule infiammatorie tra le quali si trovano grandi quantità di sostanze lipoide granulari irregolari di varia dimensione, positive al PAS, sotto il microscopio elettronico si vede che il contenuto degli alveoli è riempito da grandi quantità di frammenti cellulari di varia dimensione, granelli di sostanza surfattante e altre sostanze proteiche,3Sotto una lente a microscopio a 100 volte, queste particelle di sostanza lipopolare sono disposte in un'organizzazione di cerchi concentrici a strato.}

　　La nutrizione per i pazienti con sindrome di deposizione proteica alveolare nei polmoni dei bambini dovrebbe seguire i principi di prevenire la siccità e proteggere il yin, nutrire il yin e umidificare i polmoni.

　　1、 mangiare più noci di sesamo, noci di cocco, fresca, pere, miele, reishi, lenticchie verdi, ecc., al fine di raggiungere l'obiettivo di nutrire il yin, umidificare i polmoni e nutrire il sangue;

　　2、 mangiare spesso frutta e verdura fresca, come pere, uva, cinese, melo, canna da zucchero, persimone, carota, ecc., può aggiungere vitamine ricche. Dovrebbe essere mangiato meno cipolla, zenzero, cinnamomo, polvere di anice, peperoncino, ecc.

　　3、 ridurre l'assunzione di cibi piccanti, grassi, oli animali, cibi affumicati, cibi fritti e altri cibi caldi.

　　Primo, trattamento

　　Non esiste una cura efficace, gli steroidi corticosurrenalici sono inefficaci. Sono stati tentati inalazioni di enzimi di dissoluzione proteica o respirazione a pressione positiva intermittente. Negli ultimi anni, la procedura di lavaggio broncoalveolare è l'unica metodo di trattamento dimostrato essere efficace. Utilizzando una soluzione contenente10g acetilcisteina e75Il sale fisiologico contenente 00U di eparina viene utilizzato per lavare i polmoni per rimuovere le sostanze nei polmoni, ha ricevuto risultati positivi. Il lavaggio salino semplice può ottenere lo stesso effetto. Il lavaggio broncoalveolare attraverso BAIL espelle le sostanze lipopolari depositate nei polmoni, migliorando la funzione di ventilazione e scambio polmonare, in molti casi può solo alleviare temporaneamente i sintomi, deve essere eseguito regolarmente e ripetutamente. Altri trattamenti in studio includono GM-Trattamento sostitutivo del CSF, trapianto polmonare e trapianto midollare osseo.

　　Secondo, prognosi

　　La prognosi generale è scarsa. Se la diagnosi è tempestiva e ci sono condizioni per eseguire la lavaggio broncoalveolare, la condizione di alcuni pazienti può migliorare. Questa malattia nei pazienti adulti evolve lentamente, con circa30％～40％ possono guarire. Ma quando i bambini sono malati, la durata della malattia può variare da alcuni giorni a pochi mesi per i bambini con una durata breve, a pochi anni per i bambini con una durata lunga, in generale1anni muoiono a causa del fallimento respiratorio, il tasso di mortalità è altissimo75％ I risultati dei pazienti adulti sono leggermente migliori, la causa della morte è il fallimento respiratorio, l'età media di sopravvivenza è7mesi.