Polmonite immunodeficiente

　　1in presenza di malattie respiratorie ricorrenti1％～2％ derivano da difetti immunitari primari, dove il difetto immunitario si riferisce a vari disturbi causati da danni al meccanismo di difesa immunitaria congeniti, ereditari e altri motivi.

　　2a causa dell'aumento della incidenza del tumore e dei progressi nella terapia, del miglioramento del diagnosi e trattamento delle malattie autoimmuni e delle altre malattie immunologiche correlate, nonché dei progressi e delle innovazioni nella trapianto di organi, in particolare l'HIV/L'epidemia di AIDS sta aumentando e accumulando, causando polmonite negli ospiti immunocompromessi (immunocompromised host, ICH), rappresentando una grande sfida globale.

　　1Infezioni respiratorie superiori

　　9circa il 0% è causato da virus, l'infezione batterica è spesso secondaria all'infezione virale. La malattia può insorgere in tutte le stagioni e a qualsiasi età, e si trasmette attraverso gocce aeree contenenti virus, nebbia, o attraverso utensili contaminati. È comune che i virus esistenti o introdotti dall'esterno causino infezioni quando la resistenza dell'organismo è ridotta, come nel caso di raffreddore, affaticamento, pioggia e altre circostanze./e batteri, che crescono e si moltiplicano rapidamente, causando infezioni. La prognosi della malattia è buona, è limitata, di solito5-7guarisce in un giorno. Spesso si sviluppano bronchite, polmonite, sinusite secondarie, e in pochi casi possono verificarsi miocardite acuta, glomerulonefrite, febbre reumatica e altri.

　　2Infezioni respiratorie inferiori

　　La scelta degli antibiotici disponibili in clinica sta aumentando, così come il numero di ceppi resistenti. A causa dell'uso di grandi dosi di cefalosporine, l'infezione ospedaliera, in particolare l'infezione da Pseudomonas aeruginosa e Enterococcus, sta aumentando sempre di più. I progressi nelle ricerche di immunologia e biologia molecolare hanno notevolmente migliorato la comprensione delle infezioni da micoplasma, clamidia o legionella. I fluorochinoloni, i macrolidi e altri sono stati già notati. Sia le infezioni respiratorie superiori che inferiori sono causate dalla maggior parte dei virus, dette infezioni respiratorie virali.

　　Prima del X-Anemia di X senza immunoglobuline gamma

　　1952Nel 1952, Bmton ha descritto per primo questa malattia, che si verifica nei bambini maschi a causa di un'anomalia del cromosoma X, non di un'anomalia del gene strutturale delle immunoglobuline, quindi è chiamata così. La frequenza di incidenza è circa1/10L'aspetto immunologico della malattia è la divisione dei linfociti B in stadio pre-B linfociti, senza la presenza di linfociti maturi e plasmacellule; i livelli di immunoglobuline immunitarie nel siero sono bassi, anche con stimolazione antigenica non si possono produrre anticorpi; i linfociti T e l'immunità mediata da cellule sono completamente normali, nei primi anni di vita del bambino3～4I mesi di protezione temporanea forniti dalla madre contro i corpi antenati di solito non causano la malattia, ma dopo di ciò, si sviluppa una maggiore sensibilità ai microrganismi patogeni, con infezioni respiratorie superiori e inferiori come le più comuni, ma anche infezioni gastrointestinali, osteoarticolari, sepsi e meningite. I sintomi dei pazienti possono essere meno gravi rispetto a quelli di infezioni simili nei bambini, e sono caratterizzati da cronicità e recidive. La polmonite si risolve lentamente, e la metà dei pazienti sviluppa una broncopatia espansiva. I patogeni comuni includono Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e altri tipi di stafilococchi e streptococchi. Altri patogeni includono Haemophilus influenzae non identificato, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, micoplasmi e altri. Ci sono anche rapporti di infezione da Pneumocystis carinii nei bambini in età pediatrica e infezioni virali e fungine persistenti in età avanzata, ma in generale, questi patogeni sono molto rari in questa malattia. La sostituzione e la supplementazione con immunoglobuline gamma sono la terapia standard per questa malattia, e l'applicazione preventiva di immunoglobuline gamma può ridurre la frequenza delle infezioni batteriche, ma è quasi inutile per le infezioni mucose superficiali. Pertanto, si raccomanda di applicare preventivamente le immunoglobuline gamma prima che si verifichi una distruzione strutturale degli organi bersaglio, ma la quantità e la concentrazione di immunoglobuline immunitarie nel siero che devono essere mantenute per prevenire le infezioni non sono state determinate.

　　Secondo, immunodeficienza comune variabile

　　Questa malattia è stata descritta per la prima volta1954Anno riportato, è una immunoglobulina bassa congenita, ma non ereditaria, il nome è piuttosto confuso, altri includono agammaglobulinemia acquisita, immunoglobulina bassa immunoglobulina deficienza idiopatica ritardata e agammaglobulinemia primaria, la causa della CVI non è chiara, diversa da X-Senza agammaglobulinemia, la maggior parte dei pazienti ha un numero normale o aumentato di linfociti B, ma non possono svilupparsi in cellule plasmatiche secernenti, in alcuni casi i linfociti B non possono proliferare o sintetizzare immunoglobuline, mentre in altri casi si vedono le cellule plasmatiche produrre immunoglobuline, ma non possono essere secernute, in pochi casi si sono trovati sostanze che sopprimono i linfociti B nel siero, dopo aver rimosso le sostanze soppressive, le funzioni dei linfociti B si ripristinano normalmente, in alcuni casi si è anche trovato un aumento dei linfociti T soppressori, il significato del loro ruolo nel meccanismo di sviluppo è incerto, è interessante che H2-I bloccanti dei recettori possono ridurre l'attività dei linfociti T soppressori, alcuni pazienti hanno un aumento di IgG dopo l'uso di questo tipo di farmaci, la IgG sierica dei pazienti con questa malattia è solitamente inferiore3.0mg/ml o inferiore alla metà del limite inferiore di normalità, i livelli di IgA e IgM sono variabili, di solito c'è una o due immunoglobuline anormalmente basse, occasionalmente entrambe sono normali, la CVI è una delle malattie associate all'aumento del cloruro di sodio nel sudore, nella maggior parte dei pazienti con fibrosi cistica c'è un aumento di globuline immunitarie, ma circa20% dei pazienti mostrano una diminuzione

　　Pertanto, tutti i pazienti con cloruro di sodio nel sudore aumentato e ipogammaglobulinemia devono essere determinate le funzioni dei linfociti, la manifestazione clinica di questa malattia è simile a X-Senza agammaglobulinemia, ma la maggior parte dei pazienti3Sintomi che si manifestano dopo i 0 anni, più della metà dei pazienti presenta come principale manifestazione infezioni respiratorie ricorrenti, durante la clinica90% dei pazienti ha una polmonite batterica ricorrente70% ha sinusite35L'otite media è comune, la sepsi è rara, le infezioni respiratorie sono principalmente batteriche Gram-positive con capsula, ma l'Hemophilus influenzae non capsulato e i micoplasmi aumentano la patogenicità, le infezioni non respiratorie includono la meningite, l'abscessi addominali, le infezioni urinarie e altre, che sono rare, tuttavia, più della metà dei pazienti hanno diarrea cronica, che potrebbe essere dovuta alla crescita eccessiva di Giardia lamblia o batteri non intestinali, la CVI spesso si associa con varie malattie non infettive, come granulomi non caseosi polmonari, splenici, epatici, cutanei, cancro osseo, tumore timico, linfoma e varie malattie della tiroide, la somministrazione endovenosa di globuline immunitarie è raccomandata come trattamento sostitutivo, ma è necessario ulteriormente studiare il livello di immunoglobuline sieriche e la loro relazione con l'infezione.

　　三、选择性免疫球蛋白缺乏症

　　La carenza selettiva di vari immunoglobuline è piuttosto comune, e molti di loro non mostrano un stato di malattia, come la carenza selettiva dell'IgG nella popolazione normale42571La carenza selettiva dell'IgA è definita come la concentrazione sierica dell'IgA234

　　四、补体缺乏症

　　La carenza primaria del complemento è molto rara, C1231La sindrome clinica della carenza è simile alla lupus eritematoso sistemico, o alcune altre malattie connettivali, la differenza è che non si verificano anticorpi anti-DNA, la sensibilità agli infezioni del paziente non è significativamente aumentata, se si verifica la polmonite, è spesso secondaria a sepsi, C1La carenza di q è spesso associata a ipogammaglobulinemia, C3La carenza dell'inibitore è comune, la manifestazione clinica è l'edema ereditario vascolare, l'edema delle mucose respiratorie può essere fatale, connesso all'infezione è C5～8La carenza, C3La carenza e la deficienza del bypass complementare, le vie di attivazione classica e di bypass nel C3Si unisce, quindi C3Gioca un ruolo chiave nel meccanismo di difesa del-host, il tipo I C1La carenza si vede nella sindrome di ipoplasia congenita dei testicoli, ovvero K3La carenza porta alla sindrome di einfelter, a causa del C3Continua a essere attivata e consumata, il fattore inattivante del tipo II C3La carenza è spesso associata a malnutrizione lipidica, a causa del C3L'enzima di conversione esiste e lo degrada, C3I pazienti con carenza di C sono più sensibili ai batteri cappucciati, spesso si verificano infezioni purulente ricorrenti delle vie respiratorie, del tratto uditivo, della meningite e della pelle, C5～8Ha l'azione di dissolvere i patogeni, la sua carenza inevitabilmente indebolisce la rimozione dei microrganismi patogeni, ma la carenza isolata di C5～6La carenza è molto rara, la deficienza del bypass complementare è stata riconosciuta negli ultimi anni, si vede nell'anemia a cellule a forma di falcia, i pazienti non solo mancano del cofattore termoresistente del Streptococcus pneumoniae, non possono produrre una risposta anticorpale, ma anche la capacità di compensare con il bypass complementare è ridotta.

　　五、先天性胸腺发育不全

　　Questa malattia è causata dal fatto che il timo e il tessuto paratiroideo sono i precursori del34La sindrome di DiGeorge è causata da un'anomalia di sviluppo embrionale del sacco faringo, una sindrome clinica completa include l'ipoplasia del timo, l'assenza di tessuto paratiroideo congenito, cardiopatia congenita e deformità facciale, i linfociti T del sangue del paziente sono carenti immunologicamente, il conteggio assoluto dei linfociti è al di sotto del livello inferiore della normalità, i linfociti T nel cerno profondo dei linfonodi sono anche carenti, la funzione dei linfociti T, come la risposta di proliferazione al lectina di agglutinazione del sangue vegetale (PHA), è soppressa, gli immunoglobuline sieriche sono generalmente nella norma, la risposta degli anticorpi agli allergeni è normale o ridotta, molti bambini sospettano la diagnosi entro pochi giorni dalla nascita a causa di anomalie cardiache e convulsioni ipocalcemiche, ulteriori prove di laboratorio possono fornire ulteriori prove, generalmente1morte entro il mese, i sopravvissuti (la maggior parte dei quali è di tipo incompleto) spesso sviluppano polmonite da citomegalovirus e pneumocisti del parassita Pneumocystis carinii, nonché sepsi da batteri Gram-negativi.

　　Sesta sezione: grave difetto di immunodeficienza combinata

　　Questa è una serie di malattie eterogenee caratterizzate da una riduzione dei linfociti, una carenza di tessuto linfoide, un'inibizione della funzione timica e una riduzione degli immunoglobuline, sia i linfociti T che i linfociti B sono anormali, appartengono a X-o difetto genetico recessivo autosomico, le anomalie immunologiche includono la deficienza delle cellule staminali pluripotenti che non possono svilupparsi in linfociti T e linfociti B, la riduzione dei linfociti, ma le variazioni numeriche sono significative, il livello di globuline Y è ridotto, occasionalmente il conteggio dei linfociti è normale, il globuline Y nel siero è normale o aumentato, ma la risposta all'antigene è ridotta, anche se la classificazione della malattia non è dettagliata, ma sono stati scoperti due sottotipi con anomalie biochimiche.

　　1、difetto della deaminasi dell'adenosina

　　Il tessuto timico può vedere tessuto linfoide, ma si ferma allo stadio di maturazione, l'adenosina deaminasi è presente in vari tipi di cellule degli animali mammiferi, la sua carenza influisce generalmente solo sulle cellule linfoide, il meccanismo d'azione non è chiaro, potrebbe essere la mancanza di essa che porta alla accumulazione dei prodotti metabolici come il trifosfato di deossiadenosina, che può uccidere i linfociti maturi.

　　2、difetto della fosforilasi adenina

　　I pazienti hanno un numero ridotto di linfociti T, la risposta ai mitogeni o agli antigeni è ridotta, mentre il numero di linfociti B e gli immunoglobuline sono normali, quindi simili all'AIDS, un'altra variante rara della malattia è la carenza congiunta di linfociti T e granulociti, chiamata "sindrome di fibrosi emorragica", la maggior parte dei pazienti con SCID muore entro1La malattia si sviluppa entro l'anno di età, si manifesta con infezioni da candidosi orale e cutanea, polmonite e diarrea, la maggior parte dei pazienti muore di polmonite purulenta o polmonite fibrosa, e spesso ci sono infezioni da pneumocisti del parassita Pneumocystis carinii o virus erpetico.

　　1、fare attività fisica attiva

　　Esercizi adeguati possono aumentare il consumo di grassi, ridurre la sedimentazione del colesterolo nel corpo, migliorare la sensibilità all'insulina, essere utili per prevenire l'obesità, controllare il peso, regolare i livelli di lipidi nel sangue e ridurre la pressione sanguigna, sono misure attive per prevenire e trattare l'infarto cerebrale. I pazienti con ictus cerebrale devono scegliere in base alla loro condizione fisica, praticare un'adeguata e moderata attività fisica e sportiva, con un livello di affaticamento accettabile. È sconsigliabile fare attività fisiche intense come corsa veloce, scalata, ecc., ma si possono fare attività aerobiche come corsa leggera, passeggiata, ginnastica leggera, Tai Chi, ecc.

　　2、diagnosi precoce e trattamento precoce

　　Prova a trovare la causa dell'infezione e trattarla di conseguenza.

　　3、smettere di fumare e limitare il consumo di alcol

　　Le sigarette contengono più di 3000 sostanze tossiche, la nicotina presente nelle sigarette, una volta assunta, stimola i nervi vegetativi, causando spasmi delle arterie, aumento del battito cardiaco, aumento della pressione sanguigna, aumento del colesterolo nel sangue, accelerando così l'arteriosclerosi.

　　4alimentazione razionale

　　bere molta acqua; la dieta dovrebbe essere varia, con cereali come principale

　　1、fare attività fisica attiva
　　Esercizi adeguati possono aumentare il consumo di grassi, ridurre la sedimentazione del colesterolo nel corpo, migliorare la sensibilità all'insulina, essere utili per prevenire l'obesità, controllare il peso, regolare i livelli di lipidi nel sangue e ridurre la pressione sanguigna, sono misure attive per prevenire e trattare l'infarto cerebrale. I pazienti con ictus cerebrale devono scegliere in base alla loro condizione fisica, praticare un'adeguata e moderata attività fisica e sportiva, con un livello di affaticamento accettabile. È sconsigliabile fare attività fisiche intense come corsa veloce, scalata, ecc., ma si possono fare attività aerobiche come corsa leggera, passeggiata, ginnastica leggera, Tai Chi, ecc.
　　2.Diagnosi precoce e trattamento precoce
　　Prova a trovare la causa dell'infezione e trattarla di conseguenza.
　　3、smettere di fumare e limitare il consumo di alcol
　　Le sigarette contengono più di 3000 sostanze tossiche, la nicotina presente nelle sigarette, una volta assunta, stimola i nervi vegetativi, causando spasmi delle arterie, aumento del battito cardiaco, aumento della pressione sanguigna, aumento del colesterolo nel sangue, accelerando così l'arteriosclerosi.
　　4alimentazione razionale
　　bere molta acqua; la dieta dovrebbe essere varia, con cereali come principale

　　la diagnosi della polmonite immunodeficiente oltre a dipendere dalle manifestazioni cliniche, il test diagnostico dei patogeni dell'infezione è il miglior metodo, raccogliere dettagliatamente la storia clinica e i dati di esame fisico, sulla base di cui scegliere l'esame immunologico.

　　oltre al trattamento convenzionale della polmonite immunodeficiente, l'alimentazione dovrebbe prestare attenzione ai seguenti aspetti: preferire cibi leggeri, mangiare più verdure e frutta, combinare razionalmente la dieta, assicurare un apporto nutrizionale sufficiente. Inoltre, è necessario evitare di mangiare cibi piccanti e irritanti.

　　primo, trattamento

　　1la terapia antimicrobica dovrebbe essere distinta in diverse situazioni e adottare diverse strategie di trattamento

　　(1alcuni difetti immunitari primari sono soggetti a infezioni acute improvvisi e refrattarie, spesso letali. Ad esempio, Wiskot-i pazienti di Aldrich sono più suscettibili alle infezioni da Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e altri batteri con capsula. Il trattamento antibatterico dovrebbe essere scelto in base al batterio patogeno più probabile, utilizzando agenti杀菌 efficaci che coprono questi batteri per la somministrazione endovenosa, e contemporaneamente somministrare immunoglobuline. Dopo aver ottenuto la diagnosi eziologica, si dovrebbe passare a un trattamento antibatterico più mirato e sensibile. La malattia cistica cronica si verifica spesso con una grave polmonite da stafilococco o infezioni in altre parti del corpo, e dovrebbe essere scelta la penicillina resistente all'enzima o la combinazione con rifampicina.

　　(2infezioni non gravi acute: i pazienti con carenza di anticorpi e disfunzione dei fagociti spesso sviluppano infezioni respiratorie acute, tra cui sinusite, otite media, otite sottomeningea, bronchite e polmonite. Queste infezioni, sebbene non siano letali immediatamente, si ripetono spesso, influenzano non solo la qualità della vita del paziente, ma possono anche causare danni alla struttura e alla funzione degli organi respiratori. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus e alcuni batteri del genere Neisseria sono patogeni comuni. La difficoltà nel trattamento antibiotico risiede nel fatto che questi pazienti applicano ripetutamente antibiotici, con un aumento della resistenza. Pertanto, la coltura e la separazione dei batteri patogeni e i test di sensibilità agli antibiotici sono molto importanti per la scelta corretta del trattamento antibatterico.

　　(3infezioni croniche e le loro complicanze: le infezioni acute menzionate di solito si ripetono, sono facili a degenerare in croniche, portando a fibrosi polmonare, dilatazione bronchiale e danni alla funzione polmonare, e minacciano la vita. Oltre al trattamento antibatterico completo per le infezioni acute, i pazienti dovrebbero essere seguiti annualmente con la radiografia toracica e la funzione polmonare. Alcuni suggeriscono l'uso intermittente o a lungo termine degli antibiotici per la prevenzione, ma al momento non c'è un consenso.1un caso di sindrome di Job's con una grave empiema polmonare da stafilococco, è stato trattato con cloxacillina per un periodo prolungato8anni, con un buon effetto, la ricomparsa si verifica una volta interrotta la terapia. In generale, anche se non dovrebbe essere promossa la prevenzione antibiotica generale, in casi selezionati la prevenzione antibiotica può essere utile, a condizione che: ① la diagnosi eziologica sia chiara e che si basi su1a prevalenza di batteri; ② dopo l'uso di antibiotici non si osservano reazioni avverse significative; ③ il farmaco non è facile da sviluppare resistenza. Gli autori raccomandano che anche se l'uso preventivo degli antibiotici è raccomandato, si dovrebbe utilizzare una dose sufficiente, non approvando l'uso preventivo a bassa dose suggerito da alcuni autori. Sulfametossazolo/Metronidazolo (SMZ)-TMP) per prevenire la pneumocistosi, la sulfametossazolo, la rifampicina, la clindamicina sono stati utilizzati come profilassi nei pazienti con anomalia della funzione dei fagociti, in particolare nei pazienti con anomalia della funzione dei fagociti, con molte segnalazioni di successo.}

　　2、 immunoterapia

　　(1(-联无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症患者预防性IVIG può ridurre significativamente la frequenza delle infezioni. L'uso di IVIG altamente immunizzanti contro il virus CMV nei pazienti con trapianto d'organo può ridurre la polmonite da CMV. La dose di IgG utilizzata nel trattamento400mg/kg. Come trattamento sostitutivo o preventivo, può essere calcolato in base al livello sierico di IgG, si stima che l'IVIG mensile100mg/kg può aumentare la concentrazione sierica di IgG200mg/d1

　　(2

　　(3

　　(4(-Sindrome di Aldrich e altre. L'efficacia a lungo termine è ancora in attesa di osservazione.

　　(5Altri: l'adenosina deaminasi e la nucleotidiltransferasi possono essere utilizzate nei pazienti con difetti metabolici, dosi elevate di vitamina C possono essere utilizzate nei pazienti con ipergammaglobulinemia e anomalia della chemiotassi dei leucociti. Recentemente è stato riportato che γ-L'interferone ha avuto un buon effetto nei pazienti con granulomatosi cronica, è in fase di ulteriori sperimentazioni. La terapia genica per difetti immunitari congeniti o ereditari è il metodo di trattamento più promettente, ma a causa del numero relativamente basso di casi di tali malattie, i progressi delle ricerche attuali non sono molto significativi.

　　Secondo: prognosi

　　La maggior parte dei pazienti ha malattie di base preesistenti, associate a infezioni gravi, con prognosi sfavorevole.