Immundefektpneumonie

　　1In der wiederkehrenden Atemwegsinfektionskrankheit1％～2％ haben ihre Ursachen in primären Immundefektenkrankheiten, bei denen ein Immundefekt durch angeborene, genetische und andere Ursachen verursachte Schäden an der Immunabwehrmechanismen verursacht werden.

　　2Dank der gestiegenen Inzidenz von Tumoren und Fortschritten in der Behandlung, der verbesserten Diagnose und Behandlung von autoimmunen und anderen immunrelevanten Erkrankungen sowie den Durchbrüchen und Entwicklungen bei Organtransplantationen, insbesondere HIV/Die Ausbreitung von AIDS führt zu einer zunehmenden und sich akkumulierenden Anzahl von immunkompromittierten Wirt(en, ICH), die Lungenentzündungen verursachen und eine globale Herausforderung darstellen.

　　1und obere Atemwegsinfektionen

　　9ca. 0% durch Viren verursacht, bakterielle Infektionen treten häufig nach viralen Infektionen auf. Diese Krankheit kann in jedem Jahreszeit und jedem Alter auftreten, wird durch Tröpfchen oder Aerosole, die Viren enthalten, oder durch kontaminierte Gegenstände übertragen. Oft tritt eine Infektion auf, wenn die Abwehrkräfte des Körpers abnehmen, wie z.B. bei Kälte, Müdigkeit, Regen等情况，vorhandene oder von außen eintretende Viren oder/und Bakterien, wachsen und vermehren sich schnell, was zu Infektionen führt. Die Prognose dieser Krankheit ist gut, sie ist selbstbegrenzend, in der Regel5-7Kurze Zeit geheilt. Es kann eine Bronchitis, Lungenentzündung, Rhinosinusitis entwickeln, bei einigen kann eine akute Myokarditis, Nephritis, Rheumatismus und andere entwickeln.

　　2und untere Atemwegsinfektionen

　　Die Anzahl der verfügbaren Antibiotika nimmt klinisch zu, und die Anzahl der resistenten Stämme nimmt ebenfalls zu. Aufgrund der Anwendung von hoher Dosis Cephalosporinen führt dies zu einer zunehmenden Anzahl von Nosokomialinfektionen, insbesondere von Pseudomonas aeruginosa und Enterokokken-Infektionen. Der Fortschritt in der Serum- und Molekularbiologie hat die Kenntnisse über Mykoplasmen-, Chlamydien- oder Legionellen-Infektionen erheblich verbessert. Fluorchinolone, Makrolide und andere haben die Aufmerksamkeit der Menschen erregt. Sowohl bei Infektionen der unteren als auch der oberen Atemwege wird die überwiegende Mehrheit der Infektionen durch Viren verursacht und als virale Atemwegsinfektionen bezeichnet.

　　1. X-chromosomale-X-Linkierte Immundefizienz

　　1952Jahr wurde diese Krankheit von Dr. Bmton erstmals beschrieben, die bei männlichen Kindern auftritt, aufgrund einer X-Chromosomenanomalie und nicht aufgrund einer Anomalie der Strukturgenen der Immunglobuline, daher so benannt, mit einer Inzidenz von etwa1/10Zehntausend, die immunologischen Merkmale dieser Krankheit sind, dass die Differenzierung der B-Lymphozyten im Stadium der prä-B-Lymphozyten anhält, reife Lymphozyten und Plasmazellen sind nicht zu sehen; die Serumimmunglobuline aller Arten sind auf einem niedrigen Niveau, selbst bei Antigenstimulation können Antikörper nicht produziert werden; die T-Lymphozyten und die Zellvermittelte Immunantwort sind völlig normal, nach der Geburt des Kindes3～4Der Monat ist durch die vorübergehende Immunität der Mutterkörpersubstanzen in der Regel nicht krank, danach zeigt sich eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Krankheitserregern, am häufigsten sind Infektionen der oberen und unteren Atemwege, Infektionen der gastrointestinalen und muskuloskelettaelen Organe, Sepsis, Meningitis und andere zu sehen. Die Symptome der Patienten können nicht so schwer sein wie bei entsprechenden Infektionen bei Kindern, sondern durch chronische und wiederkehrende Anfälle gekennzeichnet sein. Die Lungenentzündung verschwindet in der Regel langsam, bei der Hälfte der Patienten tritt eine Bronchialverengung auf. Die häufigsten Krankheitserreger sind Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae und andere Arten von Staphylococcus und Streptococcus. Die zweiten Krankheitserreger sind unbestimmte Haemophilus influenzae, Salmonellen, Pseudomonas aeruginosa, Mykoplasmen und andere. Es gibt Berichte darüber, dass bei Kindern frühzeitig eine Kryptokokken-Pneumonie auftritt und dass eine persistierende Virus- und Pilzinfektion in einem späten Stadium auftritt, aber im Allgemeinen sind diese Krankheitserreger bei dieser Krankheit sehr selten. Die Ersatztherapie und -ergänzung mit Immunglobulin G sind die Standardtherapie der Krankheit. Die präventive Anwendung von Immunglobulin G kann die Inzidenz bakterieller Infektionen verringern, ist aber bei Infektionen der Schleimhautoberfläche selten wirksam. Daher wird empfohlen, die präventive Anwendung von Immunglobulin G vor der Strukturzerstörung des Zielorgans zu fördern, aber die Dosierung und die Konzentration der Serumimmunglobuline, die zur Prävention von Infektionen beitragen sollen, sind noch nicht bestimmt.

　　Zwei, häufige Variablen Immundefektezustände

　　Diese Krankheit wurde zuerst1954Jahr wurde berichtet, es ist eine angeborene, aber nicht vererbte Immunglobulinabnahme, der Name ist relativ durcheinander, andere Namen sind acquired Immunglobulin deficiency, idiopathische verlangsamte Immunglobulinmangelkrankheit und primäre Immunglobulinmangelkrankheit usw., die Ursachen von CVI sind unbekannt, unterscheiden sich von X-keine Immunglobuline vorhanden, die Anzahl der B-Lymphozyten ist bei den meisten Patienten normal oder erhöht, aber sie können sich nicht zu sekretorischen Plasmazellen entwickeln, in einigen Fällen können B-Lymphozyten nicht proliferieren oder Immunglobuline synthetisieren, während in anderen Fällen, obwohl Plasmazellen die Synthese von Immunglobulinen sehen, sie nicht sekretieren können. In seltenen Fällen wurden Substanzen entdeckt, die die suppressiven B-Lymphozyten hemmen, nach Entfernung der Hemmstoffe wird die Funktion der B-Lymphozyten in vitro wiederhergestellt, in einigen Fällen wurde auch eine Zunahme der suppressiven T-Lymphozyten beobachtet, deren Bedeutung für die Pathogenese ist unklar, interessant ist H2-Rezeptorblocker können die Aktivität der suppressiven T-Lymphozyten verringern, einige Patienten haben nach der Anwendung dieser Medikamente eine Zunahme von IgG, bei Patienten mit dieser Krankheit ist das Serum-IgG normalerweise niedriger3.0mg/ml oder weniger als die Hälfte des unteren Normalwertes, IgA und IgM sind unbestimmt, normalerweise ist eine oder zwei Immunglobuline signifikant niedrig, manchmal sind beide normal, CVI gehört zu den Krankheiten mit erhöhtem Chloridgehalt im Schweiß, bei Patienten mit Zystischer Fibrose ist oft Immunglobulin erhöht, aber etwa20% zeigen eine Abnahme

　　Daher sollten bei Patienten mit erhöhtem Chloridgehalt im Schweiß und niedrigem Immunglobulin der Lymphozytenfunktion gemessen werden, die klinischen Manifestationen der Krankheit ähneln X-keine Immunglobuline vorhanden, aber die meisten haben3Symptome treten erst nach dem 0. Lebensjahr auf, bei etwa der Hälfte der Patienten sind wiederkehrende Atemwegsinfektionen das Hauptzeichen, in der klinischen Krankheitsentwicklung sind90% der Patienten haben wiederkehrende bakterielle Pneumonie70% haben Sinusitis35Mit Otitis media ist die Sepsis selten, die Atemwegsinfektionen werden hauptsächlich durch grampositive, kapselförmige Bakterien verursacht, aber die nicht-kapselbildenden Haemophilus influenzae und die Pathogenität der Mykoplasmen nehmen zu. Bei nicht-atmungsbedingten Infektionen treten Meningitis, Bauchfellentzündung, Harnwegsinfektionen und andere seltene Erkrankungen auf. Allerdings haben mehr als die Hälfte der Patienten chronische Durchfälle, die möglicherweise auf eine Überwachstum von Giardia lamblia oder intestinalen Bakterien zurückzuführen sind. CVI tritt häufig mit verschiedenen nichtinfektiösen Krankheiten zusammen, wie nicht-kaschewehrenden Granulomen in der Lunge, Milz, Leber und Haut, Knochenkrebs, Thymom, Lymphom und verschiedenen Schilddrüsenerkrankungen. Die intravenöse Gabe von Immunglobulinen als替代疗法被推荐，但其血清immunglobuline sollten auf welchem Niveau liegen und wie sie mit Infektionen in Verbindung stehen, bedarf weiterer Forschung.

　　Drei, selektive Immunglobulinmangel

　　Selektive Mängel an verschiedenen Immunglobulinen sind ziemlich häufig, und viele haben nicht das Krankheitsbild, wie das selektive IgG in der normalen Bevölkerung4Mangel kann erreichen25%, nach der Untersuchung der gesunden Blutspender wurde festgestellt, dass etwa jeder700 Menschen gibt es1künstlich selektives IgA-Mangel, aber nach Berichten in der Literatur sind Patienten mit einem Mangel an verschiedenen Immunglobulinen, einschließlich IgA und IgG234IgM, IgE usw., können sowohl einzeln als auch kombiniert fehlen, aber die meisten sind kombiniert, und das selektive IgA-MangelSyndrom sieht vor, dass das Serum-IgA

　　Primäre Komplementmangel ist sehr selten, C123Mangel klinischer Syndrome ähnelt dem systemischen Lupus erythematodes oder bestimmten anderen Kollagenosen, der Unterschied ist, dass Antikörper gegen DNA nicht auftreten, und die Anfälligkeit der Patienten für Infektionen ist nicht erheblich erhöht. Wenn eine Pneumonie auftritt, tritt sie oft sekundär zu Sepsis auf, C1q verbunden, C1Inhibitoren fehlen häufig, und die klinischen Manifestationen sind erbliche Angioödem, die Schwellung der Atemwege kann tödlich sein und ist mit Infektionen verbunden, mit C3Mangel, C5～8Mangel und Defekt des Komplementsubweges, der klassische Aktivierungsweg und der Subwegaktivierungsweg im C3vereinigt sich, daher C3spielt in der Verteidigungsmechanik des Wirts eine entscheidende Rolle, und Typ I C3Mangel tritt im Syndrom der angeborenen Hypoplasie der Hoden auf, d.h. K1einfelter-Syndrom, das durch C3Inaktivierungsfaktor führt zu C3wird ständig aktiviert und verbraucht, und der Mangel an Typ II C3Mangel ist oft mit Adipositas verbunden, aufgrund des Serum-C3verursacht durch die Existenz der Konvertase, C3Mangel an Patienten hat eine erhöhte Anfälligkeit für Bakterien mit Kapselfarbe, oft wiederkehrende eitrige Infektionen der Atemwege, des Mittelohrs, der Meninge und der Haut, C5～8hat eine lösende Wirkung auf pathogene Organismen, und sein Mangel würde die Entfernung von pathogenen Mikroorganismen schwächen, aber ein isolierter C5～6sehr selten vorkommt, und der Defekt des Komplementsubweges wurde in den letzten Jahren erkannt und tritt bei Sichelzellanämie auf. Die Patienten haben nicht nur einen Mangel an thermoresistenten调理素 für Streptokokken pneumoniae, können keine Antikörperreaktion hervorrufen, sondern auch die Fähigkeit, den Komplementsubweg zu kompensieren, verringert.

　　Fünf, angeborene Hypoplasie des Thymus

　　Diese Krankheit ist darauf zurückzuführen, dass der34Diese Syndrome werden durch eine Anomalie der Entwicklung des Pharyngealp pouches verursacht, und die vollständige klinische Syndrome umfassen eine Hypoplasie der Thymusdrüse, das Fehlen der Parathyreoidenstruktur, eine angeborene Herzkrankheit und Fehlbildungen des Gesichts, und werden als DiGeorge-Syndrom bezeichnet. Immunologisch haben die Patienten einen Mangel an T-Lymphozyten im Blut, die absolute Zellzahl der Lymphozyten liegt unter dem normalen unteren Grenzwert, und es gibt auch einen Mangel an T-Lymphozyten in der tiefen Kortexregion der Lymphknoten. Die Funktion der T-Lymphozyten, wie die proliferative Reaktion auf Phytohämolytinen (PHA), wird unterdrückt. Die Serumimmunglobuline liegen im Normalbereich, und die Antikörperreaktion auf Allergene ist normal oder verringert. Die meisten Kinder werden innerhalb weniger Tage nach der Geburt aufgrund von Herzfehlern und Hypokalzämie verdächtig, und Laboruntersuchungen können weitere Beweise liefern. Normalerweise sind1Innerhalb eines Monats sterben, Überlebende (meistens unvollständig) haben oft MCM-Viren und Kaposi-Pneumocystose sowie Gram-negative Bakterien-Sepsis.

　　Sechstens, schwere kombinierte Immundefektsyndrome

　　Diese Krankheit ist durch eine reduzierte Anzahl von Lymphozyten, fehlende lymphoisotypische Gewebe, verminderte Thymusfunktion und reduzierte Immunglobuline gekennzeichnet, bei der sowohl T-Lymphozyten als auch B-Lymphozyten abnormal sind und zu den X gehören.-Verbindung oder autosomal rezessive genetische Defekte, immunologische Anomalien umfassen Defekte的多潜能Stammzellen, die nicht zu T-Lymphozyten und B-Lymphozyten entwickeln können, Lymphozytenreduktion, aber die Anzahl der Veränderungen ist groß, Gamma-Globuline verringern, gelegentlich ist die Anzahl der Lymphozyten normal, Serum-Gamma-Globuline sind normal oder erhöht, aber die Reaktion auf Antigene ist reduziert, obwohl die Typen der Krankheit nicht näher bestimmt werden, aber es wurden zwei Subtypen mit biochemischen Anomalien entdeckt.

　　1、Mangel an Adenin-deaminase

　　Die Thymusgewebe zeigen lymphoisotypische Strukturen, aber das Wachstum wird gestoppt, Adenin-deaminase wird in verschiedenen Zellen von Säugetieren gefunden, ihr Mangel beeinflusst in der Regel nur lymphoisotypische Zellen, die Mechanismen sind nicht klar, möglicherweise führt der Mangel an Metaboliten wie Deoxyadenosinтрифосфат zur Ansammlung, was dazu führt, dass letztere reife Lymphozyten zerstören kann.

　　2、Mangel an Purin-Nukleotid-Phosphorylase

　　Die Anzahl der T-Lymphozyten bei den Patienten nimmt ab, die Reaktion auf Mitantriebe oder Antigene wird reduziert, während die Anzahl der B-Lymphozyten und Immunglobuline normal sind, daher ähnelt es AIDS. Eine seltene Variante dieser Krankheit ist die kombinierte Lymphozyten- und Neutrophilenverlust, die als "Retikuloendothelitis" bezeichnet wird, und die meisten SCID-Patienten1Innerhalb eines Jahres auftretende Erkrankungen, die durch Candida-Infektionen im Mund und auf der Haut, Pneumonie und Diarrhöe gekennzeichnet sind, töten die meisten Patienten an eitriger Pneumonie oder organischer Pneumonie, und es gibt oft Kaposi-Pneumocystose oder Herpesvirus-Infektionen.

　　1、Aktive Bewegung

　　Eine angemessene körperliche Aktivität kann den Fettverbrauch erhöhen, die Ablagerung von Cholesterin im Körper reduzieren, die Insulinsensitivität verbessern und vorteilhaft für die Prävention von Adipositas, die Kontrolle des Körpergewichts, die Anpassung des Blutfettes und die Senkung des Blutdrucks sein. Es ist eine aktive Maßnahme zur Prävention und Behandlung von zerebralen Ischämie. Patienten mit zerebraler Ischämie sollten nach ihrem körperlichen Zustand wählen, angemessene und moderate körperliche Übungen und körperliche Aktivitäten durchführen, bis zur Ermüdung. Starke körperliche Aktivitäten wie schnelles Laufen, Bergsteigen und andere sollten vermieden werden, und aerobe Übungen wie Gehen, Spazierengehen, weiche Gymnastik und Tai Chi sollten durchgeführt werden.

　　2、Frühe Diagnose, frühe Behandlung

　　Suchen Sie so gut wie möglich nach der Ursache und behandeln Sie die Ursache.

　　3、Rauchen und Alkoholkonsum reduzieren

　　Rauchen enthält mehr als dreitausend schädliche Substanzen. Nikotin in den Rauch kann das vegetative Nervensystem stimulieren, die Blutgefäße krampfen, den Herzschlag beschleunigen, den Blutdruck erhöhen, den Cholesterinspiegel im Blut erhöhen und so die Arterienverkalkung beschleunigen.

　　4、合理饮食

　　、合理饮食

　　1、Aktive Bewegung
　　Eine angemessene körperliche Aktivität kann den Fettverbrauch erhöhen, die Ablagerung von Cholesterin im Körper reduzieren, die Insulinsensitivität verbessern und vorteilhaft für die Prävention von Adipositas, die Kontrolle des Körpergewichts, die Anpassung des Blutfettes und die Senkung des Blutdrucks sein. Es ist eine aktive Maßnahme zur Prävention und Behandlung von zerebralen Ischämie. Patienten mit zerebraler Ischämie sollten nach ihrem körperlichen Zustand wählen, angemessene und moderate körperliche Übungen und körperliche Aktivitäten durchführen, bis zur Ermüdung. Starke körperliche Aktivitäten wie schnelles Laufen, Bergsteigen und andere sollten vermieden werden, und aerobe Übungen wie Gehen, Spazierengehen, weiche Gymnastik und Tai Chi sollten durchgeführt werden.
　　2.Frühe Diagnose, frühe Behandlung
　　Suchen Sie so gut wie möglich nach der Ursache und behandeln Sie die Ursache.
　　3、Rauchen und Alkoholkonsum reduzieren
　　Rauchen enthält mehr als dreitausend schädliche Substanzen. Nikotin in den Rauch kann das vegetative Nervensystem stimulieren, die Blutgefäße krampfen, den Herzschlag beschleunigen, den Blutdruck erhöhen, den Cholesterinspiegel im Blut erhöhen und so die Arterienverkalkung beschleunigen.
　　4、合理饮食
　　、合理饮食

　　免疫缺陷性肺炎需要做哪些化验检查

　　免疫缺陷性肺炎病人的饮食宜忌

　　西医治疗免疫缺陷性肺炎的常规方法

　　1一、治疗

　　（1、抗微生物治疗应区分为不同情况，采取不同的治疗策略-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜的细菌感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。

　　（2）急性非重症感染：抗体缺乏以及吞噬细胞功能障碍的患者经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者的生活质量，而且还会造成呼吸器官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、金黄色葡萄球菌和奈瑟菌属的某些细菌是常见病原体。抗生素治疗的困难在于这些患者反复使用抗生素，耐药率上升。因此，培养分离致病菌和抗生素药敏试验对于正确选择抗菌治疗至关重要。

　　（3）慢性感染及其并发症：上述急性感染常常反复发作，很容易转变为慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除了在急性感染时应给予充分的抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期使用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Job’s综合征患者患有严重的葡萄球菌肺脓肿，使用氯唑西林长达8年以上，效果良好，一旦停药即出现复发。一般来说，虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例中，抗生素预防可能是有益的，前提是：①病原学诊断明确，且以1主要针对细菌；②使用抗生素后无明显不良反应；③药物不易产生耐药性。作者提倡即使在预防性使用抗生素的情况下，也应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防性使用抗生素。Sulfamethoxazole/Methenoxazole (SMZ)-

　　2TMP) zur Prävention von Pneumocystis carinii, Sulfadiazin, Rifampicin und Clindamycin als präventive Medikamente für Patienten mit anomalem Phagozytoseverhalten, insbesondere für Patienten mit anomalem Phagozytenfunktion, gibt es mehrere erfolgreiche Berichte.

　　（1、 Immuntherapie-Ohne Immunglobulin und mit niedrigem Immunglobulin kann die präventive IVIG die Infektionsrate erheblich senken. Die Kombination von Antibiotika und intravenösem Immunglobulin (IVIG) ist die empfohlene Standardtherapie. Bei X400mg/kg. Als alternative Therapie oder zur präventiven Verwendung kann die Serum-IgG-Konzentration berechnet werden, und es wird geschätzt, dass IVIG100mg/kg kann die Serum-IgG-Konzentration erhöhen200mg/d1. Dank der Verbesserung der Herstellungstechnologie von intravenösen Präparaten ist IVIG nicht mehr kompatibilitätsbedürftig, was die Infektionsgefahr durch Hepatitis-Viren, TIV und CMV usw. sehr gering hält. Derzeit wird eine intravenöse Therapie befürwortet, die viele unerwünschte Wirkungen einer intramuskulären Injektion vermeiden kann und auch zu Hause verwendet werden kann, um die Kosten zu sparen.

　　（2）Plasma: Da es noch fehlt, verschiedene reine Präparate der verschiedenen spezifischen Komponenten bei verschiedenen selektiven Immunglobulinmangel- und Komplementmangelpatienten zur Verfügung zu stellen, kann Plasma als Ergänzungstherapie verwendet werden.

　　（3）Transferfaktor und Thymonukleinsäure: Der Transferfaktor ist ein nichtimmunogenes, niedermolekulares Produkt, das aus der Lymphozytensubstanz isoliert wird,

　　（4）Knochenmarkstransplantation, Fetal- und Thymusdrüsen- sowie Fetallebertransplantation: Erfolgreich bei schweren kombinierten Immundefekten, Wiskott-Aldrich-Syndrom und andere. Die Langzeitergebnisse müssen noch beobachtet werden.

　　（5）Andere: Adenosindiphosphat-Aminohydrolase und Nukleotidphosphatase können bei Patienten mit Metabolismusdefekten angewendet werden, hoch dosierte Vitamin C kann bei Patienten mit hohem IgE-Syndrom und Anomalien der Leukozytenchemotaxis verwendet werden. Kürzlich wurde berichtet, dass γ-Interferon hat bei Patienten mit chronischer Granulomatose gute Ergebnisse erzielt und wird derzeit weiter getestet. Genetische Therapie bei erblichen oder angeborenen Immundefekten ist die vielversprechendste Behandlungsmethode, aber aufgrund der geringen Anzahl von Fällen dieser Krankheiten ist der Fortschritt der Forschung derzeit nicht groß.

　　2. Prognose

　　Die meisten Patienten haben eine vorbestehende Basiserkrankung und eine schwere Infektion, was zu einer schlechten Prognose führt.