Πνευμονία με immune deficiency

　　1υπάρχουν στο συνεχές αναπνευστικό σύστημα1％～2％ προέρχονται από πρωτοπαθή immune deficiency diseases, όπου η immune deficiency αναφέρεται σε διάφορες ασθένειες που προκαλούνται από την βλάβη του ανοσοποιητικού μηχανισμού λόγω γενετικών ή κληρονομικών αιτιών.

　　2υπάρχει αύξηση της συχνότητας των όγκων και των προόδων στη θεραπεία, η βελτίωση της διάγνωσης και της θεραπείας των αυτοαυτοαποτελεσματικών και άλλων ασθενειών που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα, η κατάρριψη και η ανάπτυξη της μεταμόσχευσης οργάνων, ειδικά για το HIV/Η επιδημία AIDS αυξάνεται συνεχώς και συσσωρεύεται, προκαλώντας πνευμονία στους immunocompromised hosts (ICH), αποτελώντας μια μεγάλη πρόκληση παγκοσμίως.

　　1Και οι λοιμώξεις των ανώτερων αναπνευστικών οδών

　　90% περίπου από τον ιό προκαλεί, η βακτηριακή λοίμωξη συχνά ακολουθεί την ιογενή λοίμωξη. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε σεζόν, σε οποιαδήποτε ηλικία, μπορεί να μεταδοθεί μέσω της σκόνης που περιέχει τον ιό, ή μέσω της μολυσμένης χρήσης./Και τα βακτήρια, ταχεία ανάπτυξη και αναπαραγωγή, προκαλούν λοίμωξη. Η πρόγνωση της νόσου είναι καλή, έχει την ιδιότητα της αυτοπεριορισμού, συνήθως5-7Η εμφάνιση της ανόρθωσης. Συχνά ακολουθεί η βρογχίτιδα, η πνευμονία, η παραρινική φλεγμονή, σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει την κλινική μυοκαρδίτιδα, την νεφρίτιδα, την ρευματισμό κ.λπ.

　　2Και οι λοιμώξεις των κατώτερων αναπνευστικών οδών

　　Η αύξηση των αντιβιοτικών που είναι διαθέσιμα για την κλινική, η αύξηση των ανθεκτικών στελεχών, λόγω της χρήσης μεγάλων δόσεων της κεφαλοσπορίνης, οδηγεί στην αύξηση της λοίμωξης του νοσοκομείου, ειδικά της λοίμωξης του παθογόνου Pseudomonas aeruginosa και της Enterococcus. Οι προόδους της αιματολογίας και της μοριακής βιολογίας έχουν αυξήσει σημαντικά την κατανόηση των λοιμώξεων από μυκοπλασμές, χλωραιμοβάκτηρες και legionella. Η φλουοκουνονονική και η μακρολική έχουν προκαλέσει την προσοχή των ανθρώπων. Είτε η λοίμωξη των ανώτερων αναπνευστικών οδών είτε η λοίμωξη των κατώτερων αναπνευστικών οδών, η πλειοψηφία τους προκαλείται από ιούς, ονομάζεται ιογενής αναπνευστική λοίμωξη.

　　Πρώτος X-Αναιμογλοβουλίνη

　　1952Ο Bmton πρώτος αναφέρει την νόσο, εμφανίζεται στους αγόρια, προέρχεται από την ανωμαλία του Χ χρωμοσώματος, όχι η ανωμαλία του γονιδιώματος της γ-γλοβουλίνης, οπότε ονομάζεται, η συχνότητα περίπου1/10Η ιαματική χαρακτηριστική της νόσου είναι η διαιώνιση της διαιρέσεως των Β λεμφοκυττάρων στο στάδιο των προ-Β λεμφοκυττάρων, δεν μπορεί να δει τους ώριμους λεμφοκύττες και τις πλασματοκύττες; Οι επιπέδους των τύπων αντισωμάτων στο αίμα είναι χαμηλά, ακόμα και η διέγερση των αντιγόνων δεν μπορεί να παράγει αντισώματα; Οι Τ λεμφοκύτταρα και η κυτταρομεταφερόμενη ανοσία είναι πλήρως κανονικοί, μετά την γέννηση του παιδιού.3～4Ο μήνας έχει προστασία από την μητέρα αντισωματική, συνήθως δεν εμφανίζεται η νόσηση, μετά από αυτό, εμφανίζεται η αύξηση της ευαισθησίας στην παθογόνο μικροβιακή, η πιο συχνή είναι η λοίμωξη των ανώτερων και κατώτερων αναπνευστικών οδών, οι λοιμώξεις του γαστρεντερικού και των οστών και αρθρώσεων, η πνευμονία, η μηνιγγίτιδα κ.λπ., τα συμπτώματα των ασθενών μπορεί να μην είναι τόσο σοβαρά όσο τα συμπτώματα των παιδιών με την αντίστοιχη λοίμωξη, αλλά με χαρακτηριστικά της χρόνιης και επαναλαμβανόμενης εμφάνισης, η πνευμονία απορροφάται αργά, το ήμισυ των ασθενών έχει συνδυασμό με εξωτερική εκπομπή, συχνές παθογόνοι είναι η στρεπτόκοκκος, η πνευμοκωκία, η αιμοβασίληρος και άλλες τύποι στρεπτόκοκκων και στρεπτόφυλλων, και η δεύτερη παθογόνος είναι η μη καθορισμένη αιμοβασίληρος, η σαμόνα, η χλωροφιλόκοκκος, οι μυκοπλασμές κ.λπ., και υπάρχουν αναφορές για την πρόωρη λοίμωξη του καπνοσπυριώδους πνευμοσπυριώδους και την καθυστερημένη συνεχή λοίμωξη του ιού και του μυκήτου, αλλά γενικά μιλώντας, αυτές οι παθογόνοι είναι πολύ σπάνιες, η αντικατάσταση και η συμπλήρωση της γ-γлобουλίνης και η εφαρμογή αντιβιοτικών για τον έλεγχο της λοίμωξης είναι η τυπική θεραπεία της νόσου, η προφylaktikos εφαρμογή της γ-γлобουλίνης μπορεί να μειώσει την πιθανότητα λοίμωξης των βακτηρίων, είναι λιγότερο χρήσιμη για την λοίμωξη της επιφάνειας του μονοκυττάριου, οπότε προτείνεται η προφιλαντική εφαρμογή της γ-γлобουλίνης πριν από την καταστροφή της δομής του στόχου, αλλά η ποσότητα και η συγκέντρωση της γ-γλοβουλίνης που πρέπει να διατηρηθεί για την πρόληψη της λοίμωξης δεν έχει καθοριστεί.

　　2. Επίμονη ευαισθησία σε ιούς

　　Η νόσος εμφανίστηκε πρώτη φορά1954έτος αναφέρθηκε, είναι μια γενετική, αλλά όχι γενετική μείωση της γ-γлобουλίνης, η ονομασία της είναι πολύ συγκεχυμένη, άλλες ονομασίες περιλαμβάνουν την αποκτητική μείωση της γ-γлобουλίνης, την ιδιοπαθή καθυστερημένη απουσία της γ-γлобουλίνης και την πρωτοπαθή μείωση της γ-γлобουλίνης κ.λπ., η αιτία της CVI δεν είναι γνωστή, είναι διαφορετική από την X-χωρίς γ-γлобουλίνη, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν κανονικό ή αυξημένο αριθμό Β λεμφοκυττάρων, αλλά δεν μπορούν να αναπτυχθούν σε παραγωγικά μονοκύτταρα, σε ορισμένα παραδείγματα τα Β λεμφοκύτταρα δεν μπορούν να πολλαπλασιαστούν ή να合成 γ-γлобουλίνη, ενώ σε άλλα παραδείγματα μπορεί να παρατηρηθεί η παραγωγή γ-γлобουλίνης από τα μονοκύτταρα, αλλά δεν μπορούν να εκκρίνει, σε ορισμένους ασθενείς ανακαλύφθηκαν ουσίες που αναστέλλουν τα Β λεμφοκύτταρα, αφαιρώντας τις ουσίες από το εξωτερικό δομή τα Β λεμφοκύτταρα ανακτούν τη λειτουργία τους, σε ορισμένα παραδείγματα παρατηρήθηκε αυξημένη ενεργότητα των αναστολικών Τ λεμφοκυττάρων, η σημασία τους στην παθογένεια είναι ασαφής, ενδιαφέρον είναι ότι το H2-ορισμένοι ασθενείς μειώνουν την ενεργότητα των αναστολικών Τ λεμφοκυττάρων, μερικοί ασθενείς αυξάνουν την IgG μετά από τη χρήση αυτών των φαρμάκων, η συγκέντρωση της IgG στο αίμα των ασθενών είναι συνήθως χαμηλή3.0mg/ml ή κάτω από το μισό της κατώτερης όριας της κανονικής τιμής, τα επίπεδα IgA και IgM είναι ασταθή, συνήθως υπάρχει μείωση μιας ή δύο γ-γлобουλινών, μερικές φορές και τα δύο είναι κανονικά, η CVI είναι μια από τις ασθένειες με αυξημένη χλωριούχα του ιδρώτα, στη majority των ασθενών με φυβρωματώδη πνευμονία υπάρχει αυξημένη γ-γлобουλίνη, αλλά περίπου20% των ασθενών εμφανίζουν μείωση

　　πολλοί ασθενείς με αυξημένη χλωριούχα του ιδρώτα και χαμηλή γ-γлобουλίνη πρέπει να μετρήσουν τη λειτουργία των λεμφοκυττάρων, η κλινική εμφάνιση της νόσου είναι παρόμοια με την X-χωρίς γ-γлобουλίνη, αλλά οι περισσότεροι έχουν3Η εμφάνιση συμπτωμάτων ξεκινά μετά από 0 ετών, η μισή ασθένεια των ασθενών εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, κατά τη διάρκεια της κλινικής πορείας90% των ασθενών επαναλαμβάνεται λοιμώξεις πνευμονίας από βακτήρια70% έχουν ρινίτιδα35Πολλοί έχουν μετριάτη σήψη του αυτιού, αλλά η σήψη είναι σπάνια, οι λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος περιλαμβάνουν κυρίως γλυκοκοκκιακή βακτηριακή λοίμωξη με κελύφη, αλλά και γλυκοκοκκιακή βακτηριακή λοίμωξη χωρίς κελύφη, η παθογόνητητα των μυκοβακτηρίων αυξάνεται, οι λοιμώξεις εκτός αναπνευστικού συστήματος περιλαμβάνουν μενιγγίτιδα, απεκκρίσεις της κοιλίας, λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος κ.λπ., όλες είναι σπάνιες, ωστόσο, πάνω από το ήμισυ των ασθενών έχουν κύστη κοιλιάς, μπορεί να οφείλεται στην υπερπλασία των Giardia lamblia ή μη εντερικών βακτηρίων, η CVI συχνά συνδυάζεται με διάφορες μη λοιμώξεις ασθένειες, όπως μη τυροειδή γιγαντοκυτταρικές μυοκυτταρίτιδες του πνεύμονα, του σπλήνα, του ήπατος, της επιδερμίδας, καρκίνο οστού, θυρεοειδικό όγκο, λεμφώματα και διάφορες ασθένειες της θυρεοειδούς, η ενδοφλέβια χορήγηση της γ-γлобουλίνης προτείνεται ως εναλλακτική θεραπεία, αλλά η συγκέντρωση της γ-γлобουλίνης στο αίμα πρέπει να είναι σε ποιο επίπεδο και η σχέση της με τη λοίμωξη πρέπει να μελετηθεί περαιτέρω.

　　三、选择性免疫球蛋白缺乏症

　　各类免疫球蛋白的选择性缺乏颇为常见，而不少缺乏者并不表现出疾病状态，如正常人群中选择性IgG4缺乏可达25％，据对健康供血人员的检查发现大约每700人中有1人为选择性IgA缺乏，然而，文献报道各类免疫球蛋白缺乏症患者，包括IgA，IgG2，IgG3，IgG4，IgM，IgE等，可以是单一缺乏，但多数为联合缺乏，选择性IgA缺乏症规定血清IgA

　　四、补体缺乏症

　　原发性补体缺乏非常少见，C1，C2，C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体，患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症，C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症，C1抑制物缺乏很常见，临床表现为遗传性血管性水肿，呼吸道黏膜水肿可以是致命性的，与感染有关的是C3缺乏，C5～8缺乏和补体旁路缺陷，经典激活途径和旁路激活途径在C3汇合，故C3在宿主防御机制中起关键性作用，I型C3缺乏见于先天性睾丸发育不全综合征，即K1einfelter综合征，是由于C3灭活因子缺乏致C3不断活化而被消耗，Ⅱ型C3缺乏常伴脂肪营养不良，缘于血清C3转化酶的存在而使之降解所致，C3缺乏症患者对有荚膜细菌的易感性增高，常发生呼吸道，中耳，脑膜，皮肤的反复化脓性感染，C5～8具有溶解病原体的作用，其缺乏势必削弱对病原微生物的清除，但孤立性C5～6缺乏甚为少见，补体旁路缺陷为近年来所认识，见于镰状红细胞贫血，患者不仅缺少对肺炎链球菌的耐热调理素，不能产生抗体反应，而且利用补体旁路代偿的能力降低。

　　五、先天性胸腺发育不全

　　本病是由于作为胸腺和甲状旁腺原基的第3，4对咽囊胚胎发育异常所引起，完整的临床综合征包括胸腺发育不全，甲状旁腺组织缺如，先天性心脏病和面部畸形，称为DiGeorge综合征，免疫学上患者血液T淋巴细胞缺乏，淋巴细胞绝对计数在正常下界水平，淋巴结深皮质区T淋巴细胞亦缺少，T淋巴细胞功能如对植物血凝素(PHA)的增殖反应受抑，血清免疫球蛋白通常在正常范围内，对致敏原的抗体反应正常或降低，多数患儿出生后数天内即因心脏异常和低钙抽搐而疑及诊断，实验室检查则可进一步提供佐证，一般多在1Θανάτοι εντός του μήνα, οι επιζώντες (συνήθως μη πλήρως τύπου) συχνά αναπτύσσουν πνευμονία από μεγαλοκυτταρικό ιό και Pneumocystis carinii και λοιμώξεις από γαλακτοβακτήρια Gram-negative.

　　Όγδοη, σοβαρή συνδυασμένη immunodeficiency νόσος

　　Η νόσος αυτή χαρακτηρίζεται από μείωση των λυμφοκυττάρων, έλλειψη λυμφοειδούς ιστού, αναστολή της λειτουργίας του θυρεοειδούς και μείωση των ιμμουνογλοβουλινών, μια ομάδα ανισομογενών νοσημάτων, οι Τ και Β λυμφοκύτταρα είναι ανώριμα, ανήκει στο X-Αυτή η νόσος είναι μια ομάδα ανισομογενών νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από μείωση των λυμφοκυττάρων, έλλειψη λυμφοειδούς ιστού, αναστολή της λειτουργίας του θυρεοειδούς και μείωση των ιμμουνογлобουλινών, και οι Τ και Β λυμφοκύτταρα είναι ανώριμα, ανήκει στο X

　　1、αποсутνία της αδενίνης αφυδρογονάσης

　　Η ιματίως οργάνωση του θυρεοειδούς μπορεί να δείξει λυμφοειδή ιστούς, αλλά η ανάπτυξή τους σταματά, η αδενίνη αφυδρογονάση βρίσκεται σε διάφορα κύτταρα των θηλαστικών, η έλλειψη της επηρεάζει συνήθως τα λυμφοειδή κύτταρα, η μηχανισμός δράσης είναι ασαφής, πιθανώς η έλλειψη της οδηγεί στην απόθεση μεταβολικών προϊόντων όπως το δείκτη αδενίνης τριφωσφορικού, το οποίο μπορεί να θανατώσει τα ώριμα λυμφοκύτταρα.

　　2、αποсутνία της πυρηνάσης της αδενίνης αφυδρογονάσης

　　Ο αριθμός των Τ κύτταρων του ασθενούς μειώνεται, η απόκριση στις πηγές διαισθητικής ή αντιγονικής διέγερσης μειώνεται, ενώ ο αριθμός των Β κυττάρων και των ιμμουνoglobουλινών είναι φυσιολογικός, οπότε είναι παρόμοιο με το AIDS, η άλλη λιγότερο συχνή μορφή της νόσου είναι η έλλειψη συνδυασμού λυμφοκυττάρων και αληθινών λευκοκυττάρων, που ονομάζεται "reticular suppurative disease", οι ασθενείς με SCID είναι συχνά1Περιέχει λοιμώξεις από κандίδα των στόματος και της επιδερμίδας, πνευμονία και διάρροια, οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν από suppurative πνευμονία ή organized πνευμονία, και συχνά υπάρχουν λοιμώξεις από Pneumocystis carinii ή ιοπαθητικές λοιμώξεις.

　　1、ενεργή άσκηση

　　Η κατάλληλη άσκηση μπορεί να αυξήσει την κατανάλωση λίπους, να μειώσει την κατακύρωση χοληστερίνης στο σώμα, να βελτιώσει την ευαισθησία της ινσουλίνης, να βοηθήσει στην πρόληψη της παχυσαρκίας, τον έλεγχο του βάρους, την ρύθμιση των λιπιδίων και την μείωση της πίεσης του αίματος, και είναι μια ενεργή μέθοδος πρόληψης της αγγειακής επιθύμασης. Οι ασθενείς με αγγειακή επιθύμαση πρέπει να επιλέξουν την κατάλληλη σωματική κατάσταση και να εκτελέσουν κατάλληλη και ποσοτική άσκηση, μέχρι να νιώσουν κουρασμένοι. Δεν πρέπει να κάνουν έντονες άσκησεις, όπως ταχύτητες δρομών, αναβοσβήσεις, αλλά μπορούν να κάνουν αργές δρομές, περπάτημα, μαλακές γυμναστικές, tai chi κ.λπ. ασκήσεις οξυγόνου.

　　2、πρόωρη διάγνωση και πρόωρη θεραπεία

　　Αναζητήστε τον πηγαίο παράγοντα και προχωρήστε σε θεραπεία με βάση τον αιτιολογικό παράγοντα.

　　3、μειωμένη κατανάλωση τσιγάρων και οινοπνευματων

　　Η τσιγάρα περιέχει πάνω από 3.000 τοξικές ουσίες, η νικοτίνη από τα τσιγάρα προκαλεί ερεθισμό των φυτικών νεύρων, σπασμούς των αιμοφόρων αγγείων, ταχύτερη παλμογένεση, αυξημένη πίεση του αίματος, αυξημένη χοληστερίνη στο αίμα, και επιταχύνει την αtherosclerosis.

　　4Η υγιής και λογική διατροφή

　　Παρακολουθήστε την ποσότητα νερού που πίνετε; Διαφορετικά τρόφιμα, κύρια το κριθάρι.

　　1、ενεργή άσκηση
　　Η κατάλληλη άσκηση μπορεί να αυξήσει την κατανάλωση λίπους, να μειώσει την κατακύρωση χοληστερίνης στο σώμα, να βελτιώσει την ευαισθησία της ινσουλίνης, να βοηθήσει στην πρόληψη της παχυσαρκίας, τον έλεγχο του βάρους, την ρύθμιση των λιπιδίων και την μείωση της πίεσης του αίματος, και είναι μια ενεργή μέθοδος πρόληψης της αγγειακής επιθύμασης. Οι ασθενείς με αγγειακή επιθύμαση πρέπει να επιλέξουν την κατάλληλη σωματική κατάσταση και να εκτελέσουν κατάλληλη και ποσοτική άσκηση, μέχρι να νιώσουν κουρασμένοι. Δεν πρέπει να κάνουν έντονες άσκησεις, όπως ταχύτητες δρομών, αναβοσβήσεις, αλλά μπορούν να κάνουν αργές δρομές, περπάτημα, μαλακές γυμναστικές, tai chi κ.λπ. ασκήσεις οξυγόνου.
　　2.πρόωρη διάγνωση και πρόωρη θεραπεία
　　Αναζητήστε τον πηγαίο παράγοντα και προχωρήστε σε θεραπεία με βάση τον αιτιολογικό παράγοντα.
　　3、μειωμένη κατανάλωση τσιγάρων και οινοπνευματων
　　Η τσιγάρα περιέχει πάνω από 3.000 τοξικές ουσίες, η νικοτίνη από τα τσιγάρα προκαλεί ερεθισμό των φυτικών νεύρων, σπασμούς των αιμοφόρων αγγείων, ταχύτερη παλμογένεση, αυξημένη πίεση του αίματος, αυξημένη χοληστερίνη στο αίμα, και επιταχύνει την αtherosclerosis.
　　4Η υγιής και λογική διατροφή
　　Παρακολουθήστε την ποσότητα νερού που πίνετε; Διαφορετικά τρόφιμα, κύρια το κριθάρι.

　　Η διάγνωση της αναπνευστικής πνευμονίας με ανοσοανωμαλίες εκτός από την κλινική εκδήλωση, η δοκιμή της αιτίας της λοίμωξης είναι η καλύτερη μέθοδος, η λεπτομερής συλλογή της ιστορίας ασθενείας και των δεδομένων της σωματικής εξέτασης, και στη συνέχεια η επιλογή της ιαματικής εξέτασης.

　　Η αναπνευστική πνευμονία με ανοσοανωμαλίες εκτός από τη συνήθης θεραπεία, πρέπει να δώσει προσοχή στις παρακάτω πτυχές της διατροφής: προτιμάται η ελαφριά και λιγότερο πικάντικη διατροφή, να φάει περισσότερα λαχανικά και φρούτα, να συνδυάζει τη διατροφή με λογική, να δίνει προσοχή στη διατροφή που είναι πλούσια σε θρεπτικά συστατικά. Επιπλέον, πρέπει να αποφεύγεται η κατανάλωση πικάντικων και ερεθιστικών τροφών.

　　Πρώτη θεραπεία

　　1η αντιμικροβιακή θεραπεία πρέπει να διακρίνονται σε διαφορετικές περιπτώσεις και να λαμβάνονται διαφορετικές θεραπευτικές στρατηγικές

　　（1οι οποίες είναι πιο συχνές λοιμώξεις από αιτιώδη ανοσοανомαλίες, συχνά είναι δύσκολες να θεραπευτούν και μπορεί να είναι θανατηφόρες.-Οι ασθενείς με Aldrich είναι πιο επιρρεπείς στις λοιμώξεις από πνευμονόκοκκους, βακτηριακούς αιμοβόρες και άλλα βακτήρια με κελί. Η αντιβιοτική θεραπεία πρέπει να προσαρμόζεται στις πιθανότερες αιτίες λοιμώξεων, να χρησιμοποιούνται ενδοφλέβια ισχυρά αντιμικροβιακά παραπλήσια των παθογόνων βακτηρίων και να συμπληρώνονται με ιμμουνογлобουλίνες. Μετά την απόκτηση της διάγνωσης της αιτίας, πρέπει να προσαρμοστεί μια πιο συγκεκριμένη και ευαίσθητη αντιμικροβιακή θεραπεία. Η νόσος της χρονικής γιγαντοκυτταρικής νόσου συχνά προκαλεί σοβαρές λοιμώξεις από στρεπτόκοκκους και άλλες λοιμώξεις σε άλλες περιοχές, και πρέπει να χρησιμοποιηθούν ανθεκτικές στο ένζυμο πενικιλίνες ή συνδυασμοί με rifampicin.

　　（2Αιμοβόρες λοιμώξεις που δεν είναι σοβαρές: Οι ασθενείς με έλλειψη αντισωμάτων και δυσλειτουργία των φαγοκυττάρων συχνά υποφέρουν από αιμοβόρες αναπνευστικές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένων της μυκωματίας του ρινικού σ窦, της οτομυκωματίας, της μυκωματίας του αυτιού, της βρογχίτιδας και της πνευμονίας. Αυτές οι λοιμώξεις, αν και δεν είναι άμεσα θανατηφόρες, επαναλαμβάνονται συχνά, επηρεάζουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς και προκαλούν βλάβη στη δομή και τη λειτουργία των αναπνευστικών οργάνων. Οι πνευμονόκοκκοι, οι βακτηριακοί αιμοβόρες, οι λοιμώξεις από βραχυζωικούς στρεπτόκοκκους, οι金黄色葡萄球 και τα βακτήρια του γένους Neisseria είναι συχνές αιτίες. Η δυσκολία στη θεραπεία με αντιβιοτικά βρίσκεται στη συχνή χρήση αντιβιοτικών από αυτούς τους ασθενείς, με αυξημένη δομή ανθεκτικότητας. Επομένως, η καλλιέργεια και η απόσπαση της παθογόνου βακτηριακής οργανωμένης και η δοκιμή ευαισθησίας στα αντιβιοτικά είναι πολύ σημαντικές για την ακριβή επιλογή της αντιμικροβιακής θεραπείας.

　　（3Χρονικές λοιμώξεις και τις επιπλοκές τους: Οι παραπάνω αιμοβόρες λοιμώξεις συχνά επαναλαμβάνονται, είναι εύκολα να μετατραπούν σε χρονικές, να προκαλέσουν φυβροποίηση του πνεύμονα, εκτατική βρογχίτιδα και βλάβη της πνευμονικής λειτουργίας, κ.λπ., και να απειλούν τη ζωή. Επιπλέον του πλήρους αντιβιοτικής θεραπείας στην αιμοβόρα λοιμώξη, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται ετήσια με φωτογραφία θώρακα και πνευμονική λειτουργία. Μερικοί προτείνουν την περιοδική διακοπή ή τη μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών για την πρόληψη, και μέχρι στιγμής δεν υπάρχει καθορισμένη άποψη. Υπάρχουν αναφορές1πациέντη με την Job's综合征 που υπέστη σοβαρή πνευμονική αβοήρωση από στρεπτόκοκκο, η χρήση χλωροξυλένικης ασπιρίνης διαρκούσε8έτη, με καλή απόδοση, η επανεμφάνιση συμβαίνει μετά την παύση της θεραπείας. Είναι γενικά γνωστό ότι δεν πρέπει να προτείνεται η ευρύτατη χρήση αντιβιοτικών για την πρόληψη, αλλά στην επιλεγμένη περίπτωση, η πρόληψη με αντιβιοτικά μπορεί να είναι επωφελής, με τους εξής προϋποθέσεις: ① σαφής διάγνωση της αιτίας, και με1κύρια μικροοργανισμοί; ② μετά την αντιβιοτική θεραπεία δεν υπάρχουν σημαντικές ανεπιθύμητες ενέργειες; ③ η φαρμακευτική δεν είναι εύκολα ανθεκτική. Ο συγγραφέας προτείνει ότι ακόμη και στην πρόληψη με αντιβιοτικά, πρέπει να χρησιμοποιείται επαρκής δόση, και δεν συμφωνεί με τις απόψεις των μερικών συγγραφέων που προτείνουν τη χρήση αντιβιοτικών σε χαμηλές δόσεις για την πρόληψη./μεθοξυβενζυδινάλη (SMZ)-TMP)预防卡氏肺孢子虫，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬细胞异常特别是吞噬细胞功能异常患者的预防性用药已有若干成功报道。

　　2、免疫治疗

　　（1）人血丙种球蛋白：抗体缺乏患者人血丙种球蛋白替代治疗是必要的。抗生素和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合应用是被推荐的标准治疗。在先天性X-联无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症患者预防性IVIG可以显著降低感染发生率。应用巨细胞病毒(CMV)高免疫性IVIG在器官移植患者能减少CMV肺炎。治疗用IgG剂量400mg/kg。作为替代治疗或预防性使用可根据血清IgG水平计算，据估计每月IVIG100mg/kg可以提高血清IgG浓度200mg/d1。由于静脉用制剂生产技术的改进，IVIG不需要配型，使肝炎病毒、TIV和CMV等感染危险性极小，目前主张静脉治疗，可以避免肌内注射的许多不良反应，而且可以在家庭使用，从而节约费用。

　　（2）血浆：在各种选择性免疫球蛋白缺乏和补体缺乏患者因为尚缺少各种相应成分的精纯制剂，故可用血浆作为补充治疗。

　　（3）转移因子和胸腺素：前者为人白细胞溶解产物提取的一种非免疫原性、低分子量(

　　（4）骨髓、胎儿、胸腺和胎儿肝脏移植：成功用于重度联合免疫缺陷，Wiskott-Aldrich综合征等。远期疗效尚待观察。

　　（5）其他：腺苷脱氨酶和核苷磷酸化酶可应用于代谢缺陷患者，高剂量维生素C可用于高IgE症和白细胞趋化异常者。最近报道，γ-干扰素用于慢性肉芽肿病患者取得良效，正在进一步试验中。基因治疗遗传性或先天性免疫缺陷是最有前途的治疗方法，但可能由于此类疾病总体上病例数较少，目前研究进展不大。

　　Δεύτερος παράγραφος: Πρόγνωση

　　Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ήδη βασικές ασθένειες, με σοβαρές λοιμώξεις, η πρόγνωση είναι κακή.