면역 결핍성 폐렴

　　1재발성 호흡기 감염 질환에서1% ~2%는 원발성 면역 결핍 질환에서 비롯되었습니다. 면역 결핍은先天적, 유전적 등의 이유로 인해 면역 방어 기구가 손상된 다양한 질환을 말합니다.

　　2또한 암 발병률의 증가와 치료의 진보, 자가면역성 및 다른 면역 관련 질환의 진단 및 치료 수준의 향상, 장기 이식의 돌파와 발전, 특히 HIV/에이즈가 유행하면서 면역 기능이 약화된 주체(immunocompromised host, ICH)가 지속적으로 증가하고 쌓이면서 폐렴이 발생하며, 전 세계적인 큰 도전이 되고 있습니다.

　　1상呼吸道 감염

　　90％ 정도가 바이러스에 의해 유발되며, 박테리아 감염은 바이러스 감염 이후로 동반됩니다. 이 질병은 연간, 어떤 연령에도 발병할 수 있으며, 바이러스가 포함된 먼지, 구름, 또는 오염된 도구를 통해 전염됩니다. 몸의 면역력이 낮아지면, 예를 들어 추위, 피로, 비 등의 상황에서 원래 존재하거나 외부로부터 침입한 바이러스나/와 박테리아, 빠르게 성장하고 증식하여 감염을 유발합니다. 이 질병의 예후는 좋으며, 자가제한적입니다. 일반적으로5-7일痊愈. 흔히 기도염, 폐렴, 부비동염이 동반되며, 일부 사람들은 급성 심장염, 신장염, 류마티스 열 등이 동반될 수 있습니다.

　　2하呼吸道 감염

　　의료 기관에서 선택할 수 있는 항생제는 점점 더 많아지고, 저항성 균주도 점점 더 많아지고 있습니다. 대량의 세포핵산제의 사용으로 인해 의료 기관 감염, 특히 페놀로라 글루루스 판아세트와 엽상균 감염이 점점 더 많아지고 있습니다. 혈청학적 및 분자생물학적 연구의 진보로 인해, 사람들은 미생물, 칸디다 감염이나 군단균 감염에 대한 이해가 크게 향상되었습니다. 플루오로키노론, 마크로라이드 등이 주목받고 있습니다. 하呼吸道 감염이나 상呼吸道 감염은 대부분 바이러스에 의해 유발되며, 바이러스성呼吸道 감염으로 불립니다.

　　1.先天性X-X 연합 무globulin血症

　　1952년에 Bmton이 병리학을 최초로 보고했으며, 남성 아동에서 발생하며, X 유전자 이상으로 인해 발생하며, 면역globulin 구조 유전자 이상이 아닌 이름으로 명명되었습니다. 발생률은 약1/10만, 병리학의 면역학적 특징은 B淋巴세포가 전B淋巴세포 단계에서 분화가 멈추고, 성숙한淋巴세포와 비장세포를 볼 수 없으며, 혈청의 모든 유형의 면역globulin은 낮은 수준을 보이며,抗原 자극에도 항체를 생성할 수 없습니다. T淋巴세포와 세포 중개 면역은 완전히 정상적이며, 아이가 태어나면 초기에3～4월에 대한 어머니 항체의 일시적인 보호로 인해 일반적으로 발병하지 않지만, 이후에는 병원체에 대한 민감성이 증가하고, 상하呼吸道 감염이 가장 일반적이며, 위장관 및 골관절 감염,败血症, 대뇌염 등도 나타날 수 있습니다. 환자의 증상은 일반적인 아동과의 감염과 같지 않을 수 있으며, 만성적이고 반복적인 발작이 특징입니다. 대부분의 폐렴은 느리게 흡수되며, 환자의 절반은 기도 확장과 함께 발생합니다. 일반적인 원인균은 구균, 폐렴균, 인플루엔자 히스타민세라, 그리고 다른 유형의 구균과 막대균입니다. 두 번째 원인균은 불명확한 인플루엔자 히스타민세라,沙门균, 구리색 녹농균, 미생물 등입니다. 또한, 어린이가 초기에 카르디아스포리움 폐렴 감염이 발생하고, 후기에는 지속적인 바이러스와 곰팡이 감염이 보고되었습니다. 그러나 이러한 원인균은 병변에서 매우 드뭅니다. 비타민G의 대체와 보충, 감염을 통제하기 위한 항생제의 사용은 병리학의 표준 치료입니다. 비타민G의 예방적 사용은細균 감염의 발생률을 줄일 수 있지만, 점막면 감염에는 거의 유용하지 않습니다. 따라서, 예방적 비타민G의 사용은 대상 기관의 구조적 파괴가 발생하기 전에 추천되며, 그용량과 감염을 예방하기 위해 유지해야 할 혈청 면역globulin 농도는 아직 결정되지 않았습니다.

　　2. 일반 변이성 면역결핍

　　이 질환은 최초로1954년에 보고된 것은先天적이지만 유전적이지 않은 면역globulin 감소로, 이름이 혼란스럽습니다. 다른 이름으로는 얻은 알파 글로불린 결핍, 특발성 지연 면역globulin 결핍 및 원발성 알파 글로불린 결핍 등이 있습니다. CVI의 원인은 불명확하며, X와 다릅니다.-알파 글로불린 결핍이 없지만, 많은 환자가 B淋巴세포 수가 정상적이거나 증가합니다. 그러나 분비형浆세포로 성장할 수 없으며, 일부 사례에서 B淋巴세포는 증식이나 면역globulin 합성이 불가능합니다. 또한, 일부 사례에서는 면역globulin을 합성하는浆세포가 발견되지만 분비되지 않습니다. 매우 드문 경우에 B淋巴세포를 억제하는 물질이 혈액 내에 발견되며, 이 물질을 제거한 후 실내 시험에서 B淋巴세포 기능이 정상화됩니다. 일부 사례에서는 억제적 T淋巴세포가 증가했으며, 그 의미는 불명확합니다. 흥미롭게도 H2-수용체 억제제는 억제적 T淋巴세포 활성을 감소시킬 수 있으며, 일부 환자는 이러한 약물을 복용한 후 IgG가 증가합니다. 이 환자의 혈액 내 IgG는 일반적으로 낮습니다.3.0mg/ml 또는 정상 범위의 절반 이하이며, IgA와 IgM 수준은 불정확합니다. 일반적으로 한 가지 또는 두 가지 면역globulin이 저하되며, 때로는 두 가지 모두 정상일 수도 있습니다. CVI는 땀의塩류가 증가하는 질환 중 하나로, 폐囊성 섬유증 환자 중 대부분이 알파 글로불린이 증가하지만, 약20％의 환자가 감소를 보입니다.

　　따라서, 땀의塩류가 증가하고 알파 글로불린이 낮은 환자는淋자세포 기능을 측정해야 합니다. 이 질환의 임상 表현은 X와 유사합니다.-알파 글로불린 결핍이 없지만, 많은 환자가30세 이후에 증상이 나타나며, 절반 이상의 환자는 반복적인 호흡기 감염이 주요 증상입니다. 임상 경과 중에 가까이90％의 환자가 반복적으로細菌성 폐렴이 발생합니다.70％의 환자가 비강이 긁힙니다.35中耳炎가 많으며败血症은 드뭅니다. 호흡기 감염은 그램양성 포도껍질균이 많으며, 포도껍질이 없는流感헴혈균과 미생물의 질환성이 증가하고 있습니다. 비호흡기 감염은 뇌膜炎, 구내종, 尿도 감염 등이 있으며, 모두 드뭅니다. 그러나 절반 이상의 환자는 만성 설사가 있으며, 이는 란스이제이 트리파리디움 또는 대장내세균 과도한 성장의 원인일 수 있습니다. CVI는 각종 비감염성 질환과 합병되며, 간지악성, 간, 피부의 비칼로이드성 부종, 골암, 췌장암,淋巴종 및 여러 가지 신장 질환 등이 있습니다. 알파 글로불린 주사로 대체 치료가 권장되지만, 혈액 내 글로불린 수준과 감염의 관계는 추가 연구가 필요합니다.

　　3. 선택적 면역globulin 결함

　　결함은 매우 일반적이며, 많은 결함자는 질병 상태를 나타내지 않습니다.4결함은 정상 면역globulin 결함과 동반됩니다. 대부분 결함자는 질병 상태를 나타내지 않으며, 정상 인구에서 선택적 IgG25％로, 건강한 혈액 공급자에 대한 검사에서 약 1700명 중에1人为 선택적 IgA 결함이며, 그러나 문헌报道는 다양한 면역globulin 결함 환자, 예를 들어 IgA, IgG2，IgG3，IgG4，IgM, IgE 등이 단일 결함일 수 있지만, 대부분은 결합 결함입니다. 선택적 IgA 결함은 혈액 내 IgA가 정의되며

　　4. 보완 결함

　　원발성 보완 결함은 매우 드물며, C1，C2，C3결함의 임상 증후군은 전신성红斑狼疮 또는 일부 다른 연결 조직 질환과 유사하지만, 항DNA 항체가 나타나지 않으며, 환자는 감염에 대한 감수성이 명확하게 증가하지 않습니다. 폐렴이 발생하면 대개败血症으로 이어집니다. C1q 결함은 저丙종globulin血症와 동반됩니다. C1억제제 결함은 매우 일반적이며, 임상적으로 유전성 혈관성 부종이며, 호흡기 점막 부종은 치명적일 수 있습니다. 감염과 관련된 것은 C3결함에서5～8결함과 보완 경로 결함, 경험적 활성화 경로와 보완 활성화 경로는 C3합쳐져서 C3이 주체 방어 기구에서 중요한 역할을 합니다. I형 C3결함이先天性睾丸 발달不全 증후군, 즉 K1einfelter 증후군은 C3활성화 인자 결함으로 인해 C3는 지속적으로 활성화되어 소모됩니다. Ⅱ형 C3결함은 지질 비료성 장애와 동반되며, 혈액 내 C3변환효소가 있어서 이를 분해시킵니다. C3결함 환자는荚囊細균에 대한 감수성이 증가하며, 반복적인 호흡기, 중이, 대뇌막, 피부의 부종성 감염이 일어납니다. C5～8病原체를 해소하는 작용을 가지며, 이 부족은病原微生物의 제거를 약화시키는 것이 될 것입니다. 하지만 독립적인 C5～6이 부족은 매우 드물며, 보완 경로 결함은 최근에 알려졌으며,镰형红细胞 빈혈에서 발견됩니다. 환자는肺炎균에 대한耐열성 조절제가 부족하며, 항체 반응을 생성할 수 없으며, 보완 경로를 통해 보완할 수 있는 능력이 감소합니다.

　　5.先天性 심장선 발달不全

　　이 질병은 심장선 및甲状旁腺 원기의 역할을 한3，4대선囊胚胎 발달 이상으로 인해 발생하는, 전체적인 임상 증후군은 심장선 발달不全,甲状旁腺 조직 결핍,先天性 심장병 및 얼굴 형성 이상으로 구성되며, DiGeorge 증후군이라고 불립니다. 면역학적으로 환자의 혈액 T淋巴구는 정상 하위 수준에 있으며, 림프절의 깊은 피하구 내 T淋巴구도 부족합니다. T淋巴구의 기능, 예를 들어 식물혈혼액소(PHA)에 대한 증식 반응은 억제되며, 혈액 내 면역globulin은 일반적으로 정상 범위 내에 있으며, 알러지원에 대한 항체 반응은 정상이거나 감소합니다. 많은 어린이는 출생 후 수일 내에 심장 이상 및 저칼륨 경련으로 인해 진단을 의심하게 됩니다. 실験 검사는 추가적인 증거를 제공할 수 있습니다. 일반적으로 많은 경우는1월 내에 사망하며, 생존자(多く는 불완전형)는 막대 씨포바이러스와 카르디디오스포라리움 폐렴 및 그람 음성 박테리아败血症이 발생합니다.

　　6. 중증 합병성 면역 결핍 질환

　　이 병은淋巴구 감소,淋巴조직 부족, thymus 기능 억제 및 면역globulin 감소를 특징으로 한 불규일질질병으로, T淋巴구 세포와 B淋巴구 세포 모두 이상이 있으며, X에 속합니다.-혹은 자주隐性 유전성 결함, 면역학적 이상은 멀티플렛 스타인 세포가 T淋巴구 세포와 B淋巴구 세포로 발달하지 못하며,淋巴구 세포는 수치가 크게 변화하며, γ 글로불린이 감소하고, 때로는淋巴구 세포 수가 정상적이거나, 혈액의 γ 글로불린이 정상적이거나 증가하며, 항원 자극에 대한 반응이 낮아지지만, 병의 유형은 구분되지 않지만, 두 가지 생화학적 이상을 가진 하위 유형이 발견되었습니다.

　　1아데닌脱아민아제 결핍

　　그의 thymus 조직에는淋巴조직이 있지만 성숙이 멈추고 있으며, 아데닌脱아민아제는 포유动物的 모든 세포에 있으며, 결핍은 일반적으로淋巴조직에 영향을 미치며, 작용 기계는 명확하지 않으며, 이의 결핍이 메타변화 제품, 예를 들어 디오كس이드 아데닌 트리포스파트가 축적되는 원인이 될 수 있으며, 이는 성숙淋巴구를 파괴할 수 있습니다.

　　2포스포르닌 아데닌 화합물화효소 결핍

　　환자의 T淋巴구 세포 수가 감소하며, 미토스탐놀 또는 항원 자극에 대한 반응이 낮아지지만, B淋巴구 세포 수와 면역globulin은 정상적이며, 이로 인해 AIDS와 유사합니다. 병의 또 다른 드문 변종은淋巴구와 중성구가 함께 결핍되어 "네트워크 조직 화농증"이라고 불리며, SCID 환자는 대부분1세 이내에 발병하며, 입술과 피부의念珠菌 감염, 폐렴 및 설사가 나타나며, 많은 환자가 화농성 폐렴이나 조직화된 폐렴으로 사망하며, 카르디디오스포라리움 또는 히르스푸스 바이러스 감염이 흔합니다.

　　1활동적인 운동

　　적절한 운동은 지방 소비를 증가시키고 내체 콜레스테롤 축적을 감소시키며 인슐린 감응성을 높여 체중 증가를 예방하고 체중 관리, 혈중 지질 조절 및 혈압 감소에 유익합니다. 이는 뇌졸중 예방 및 치료의 적극적인 조치입니다. 뇌졸중 환자는 개인의 신체 상태에 따라 선택하여 적절한 양의 운동 및 신체 활동을 하여 피로를 느끼지 않도록 해야 합니다. 강한 운동, 예를 들어 빠른 달리기, 산악 등을 하지 않도록 하고,缓跑, 산책, 유연한 체조, 태극권 등 유산소 운동을 할 수 있습니다.

　　2조기 진단, 조기 치료

　　가능한 한 원인을 찾아 원인에 따른 치료를 시행합니다.

　　3담배 끊기 및 술 제한

　　담배에는 3,000여 가지 유해 물질이 들어 있으며, 니코틴이 인체 내에 흡수되면 식물 신경을 자극하여 혈관이 수축하고 심장 박동이 빨라지고 혈압이 상승하며 혈중 콜레스테롤이 증가하여 동맥硬化가 가속화됩니다.

　　4рациональное питание

　　внимание к достаточному потреблению жидкости; разнообразие продуктов, основу которых составляют злаки.

　　1활동적인 운동
　　적절한 운동은 지방 소비를 증가시키고 내체 콜레스테롤 축적을 감소시키며 인슐린 감응성을 높여 체중 증가를 예방하고 체중 관리, 혈중 지질 조절 및 혈압 감소에 유익합니다. 이는 뇌졸중 예방 및 치료의 적극적인 조치입니다. 뇌졸중 환자는 개인의 신체 상태에 따라 선택하여 적절한 양의 운동 및 신체 활동을 하여 피로를 느끼지 않도록 해야 합니다. 강한 운동, 예를 들어 빠른 달리기, 산악 등을 하지 않도록 하고,缓跑, 산책, 유연한 체조, 태극권 등 유산소 운동을 할 수 있습니다.
　　2조기 진단, 조기 치료
　　가능한 한 원인을 찾아 원인에 따른 치료를 시행합니다.
　　3담배 끊기 및 술 제한
　　담배에는 3,000여 가지 유해 물질이 들어 있으며, 니코틴이 인체 내에 흡수되면 식물 신경을 자극하여 혈관이 수축하고 심장 박동이 빨라지고 혈압이 상승하며 혈중 콜레스테롤이 증가하여 동맥硬化가 가속화됩니다.
　　4рациональное питание
　　внимание к достаточному потреблению жидкости; разнообразие продуктов, основу которых составляют злаки.

　　иммунодефицитный пневмония диагностика, кроме клинических проявлений, является лучшим методом detections of the infectious pathogens, подробный сбор анамнеза и данных физического обследования, на этой основе выбирается иммунологическое исследование.

　　иммунодефицитный пневмония, кроме обычного лечения, в питании необходимо учитывать следующие аспекты: предпочтение отдавать легкой пище, есть больше фруктов и овощей, рационально сочетать пищу, уделять внимание достаточному питанию. Кроме того, следует избегать потребления острой и раздражающей пищи.

　　1. 치료

　　1항미생물학적 치료는 다양한 상황에 따라 구분되어 다른 치료 전략을 채택해야 합니다

　　（1Wiskot-Aldrich 환자는 맥시로코크스 바이러스, 인플루엔자 헴비균 및 표피성 박테리아에 감염하기 쉽습니다. 항생제 치료는 가장 가능성이 높은 원인균을 선택하여 이러한 균에 대한 강력한 살균제를 투여하며, 동시에 면역globulin을 보충합니다. 원인학적 진단을 받은 후에는 더 강력하고 민감한 항생제 치료로 전환합니다. 만성 그램질병은 심각한 구균성 폐렴이나 다른 부위 감염이 자주 발생하며, 효소 내성 penicillin이나 리포플라빈과의 병용 투여를 선택해야 합니다.

　　（2） 급성 비중증 감염: 항체 결핍 및 포식세포 기능 장애가 있는 환자는 자주 급성 호흡기 감염이 발생합니다. 이러한 감염은 즉시 치명적이지 않지만, 반복적으로 발작하며, 환자의 생명 질에 영향을 미치는 것뿐만 아니라 호흡기 구조 및 기능에 손상을 입을 수 있습니다. 맥시로코크스 바이러스, 인플루엔자 헴비균, 상처성 맥시로코크스, 금속색 구균 및 네이시에라族的 일부細菌는 일반적인 원인균입니다. 항생제 치료의 어려움은 이러한 환자가 반복적으로 항생제를 사용하면 내성률이 증가하기 때문입니다. 따라서 질병 원인균을 배양 및 분리하고 항생제약감도试验을 통해 항생제 치료를 올바르게 선택하는 것이 매우 중요합니다.

　　（3） 만성 감염 및 합병증: 위의 급성 감염은 반복적으로 발작하며, 쉽게 만성화되어 폐 섬유화, 기관지 확장 및 폐 기능 손상 등이 발생하며, 생명을 위협합니다. 급성 감염에서는 충분한 항생제 치료를 제공해야 하며, 환자는 매년 흉부 X선 촬영 및 폐 기능을 검사해야 합니다. 누군가는 항생제를 일정 기간 간격으로 중단하고 재개하거나 장기적으로 예방적으로 사용하도록 주장하지만, 현재에는 확정된 의견이 없습니다. 다양한 보고서1Job의 증후군 환자가 심각한 구균성 폐脓肿에 대해 클로사실린을 장기적으로 사용했습니다.8년 이상, 좋은 효과를 얻었으며, 한 번 멈추면 재발이 발생합니다. 일반적으로 항생제 예방을 일반적으로 추천하지는 않지만, 선택적 사례에서 항생제 예방은 유익할 수 있습니다. 그 전제는 다음과 같습니다: ① 원인학적 진단이 명확하며, 주로1가장 많이 감염되는細菌; ② 항생제 사용 후 명확한 부작용이 없음; ③ 약물이 쉽게 내성을 발생시키지 않음. 저자는 예방적 항생제 사용에도 충분한 투여량을 사용하도록 주장하며, 일부 저자가 주장하는 낮은 용량 예방적 항생제 사용에 동의하지 않습니다. 석산메트로조일/메틸설폰아미드(SMZ-TMP) 카르시노스 피뢰스 피모나스 예방, 석수아미드, 리포플라빈, 클린도박톤을 사용하는吞噬细胞异常, 특히吞噬细胞功能异常 환자의 예방적 약물로 몇 가지 성공적인 보고가 있습니다.

　　2、면역 치료

　　（1）인간 혈액 항체구: 항체 결핍 환자에서 인간 혈액 항체구 대체 치료는 필수적입니다. 항생제와 정맥 주사 항체구(IVIG)의 협동 사용은 권장되는 표준 치료입니다.先天성 X-협동 무종구백혈구血症와 저종구백혈구血症 환자의 예방적 IVIG는 감염 발생률을 显著적으로 낮출 수 있습니다. 기관移植 환자에서 CMV肺炎를 줄이는 데 사용되는 고집합성 면역 IVIG는 면역성이 높습니다.400mg/kg. 대체 치료나 예방적 사용은 혈장 IgG 수준에 따라 계산할 수 있으며, IVIG는 매월 추정됩니다.100mg/kg이 혈장 IgG 농도를 높일 수 있습니다200mg/d1。정맥 주사제 제조 기술의 개선으로 인해 IVIG는 유형별 조합이 필요하지 않으며, 간염 바이러스, TIV 및 CMV 등 감염 위험이 매우 낮습니다. 현재 정맥 치료를 주장하며, 근육 내 주사의 많은 부작용을 피할 수 있으며, 가정에서 사용할 수 있어 비용을 절약할 수 있습니다.

　　（2）혈액: 다양한 선택적 면역 글로불린 결핍과 보완 결핍 환자는 여전히 다양한 관련 성분의 순수 제제가 부족하기 때문에, 혈액을 보충 치료로 사용할 수 있습니다.

　　（3）이전자와 태腺 인자: 이전자는 인간 백혈구 해리제에서 추출된 비면역성, 저분자량의

　　（4）뼈 마저, 태아, 심장선 및 태아 간 기증: 중증 복합 면역 결핍증에 성공적으로 사용되었습니다. Wiskott-Aldrich 증후군 등. 장기적인 치료 효과는 더 이상 관찰되지 않습니다.

　　（5）그 외:腺苷脱氨酶와 핵苷포스포라제는 대사 결핍 환자에 적용될 수 있으며, 고용량 비타민 C는 고IgE 증상과 백혈구 유치 이상 환자에 사용될 수 있습니다. 최근 보고에 따르면, γ-인터φε론은 만성 구조종 환자에 대해 좋은 효과를 보였으며, 현재 추가적인 시험 중입니다. 유전성이나先天성 면역 결핍증을 치료하는 유망한 치료법은 기존의 이러한 질환의 전반적인 사례가 적기 때문에 현재 연구 진행이 많이 이루어지지 않고 있습니다.

　　2. 예후

　　대부분의 환자는 기본적인 질환을 가지고 있으며, 심각한 감염으로 인해 예후가 나쁩니다.