Neumonía inmunodeficiente

　　1en enfermedades respiratorias repetidas1por ciento hasta2por ciento proviene de enfermedades de defecto inmunológico primario, donde el defecto inmunológico se refiere a varias enfermedades causadas por daños en el mecanismo de defensa inmunológica debido a razones congénitas, genéticas y otras.

　　2debido al aumento de la tasa de incidencia de tumores y el progreso en el tratamiento, el diagnóstico y tratamiento de enfermedades autoinmunes y otras enfermedades inmunológicas relacionadas, así como el hito y el desarrollo de los trasplantes de órganos, especialmente el VIH/La propagación del SIDA, el aumento y la acumulación de los hosts immunocompromised (ICH) que causan neumonía, se ha convertido en un gran desafío global.

　　1Infección respiratoria superior

　　9Aproximadamente por virus, las infecciones bacterianas suelen ocurrir después de la infección viral. La enfermedad puede ocurrir en cualquier estación del año y en cualquier edad, se transmite a través de gotitas que contienen virus, nubes o a través de utensilios contaminados. A menudo ocurre cuando la resistencia del cuerpo se reduce, como el frío, el cansancio, la lluvia y otras situaciones, virus ya existentes o introducidos desde el exterior/y bacterias, crecen y se reproducen rápidamente, causando infecciones. La enfermedad tiene un buen pronóstico, es autolimitada, generalmente5-7Día para sanar. A menudo conlleva a bronquitis, neumonía, sinusitis congénita, en algunos casos puede complicarse con miocarditis aguda, nefritis, fiebre reumática y otros.

　　2Infección respiratoria inferior

　　Cada vez más antibióticos están disponibles para la elección clínicamente, y la resistencia de las cepas también está aumentando significativamente, debido al uso de cefalosporinas a grandes dosis, lo que lleva a un aumento en las infecciones hospitalarias, especialmente en Pseudomonas aeruginosa y Enterococcus. Los avances en la investigación inmunológica y molecular han mejorado mucho la comprensión de las infecciones por micoplasma, chlamydia o Legionella. Se ha prestado atención a los antibióticos de fluoroquinolona, macrólidos y otros. Ya sea que sea una infección respiratoria superior o inferior, la mayoría de ellas es causada por virus y se llama infección respiratoria viral.

　　Primero, defecto de inmunidad X-Anomalía X sin inmunoglobulina gamma

　　1952Años Bmton primero reportó esta enfermedad, que se ve en niños varones, debido a una anormalidad en el cromosoma X, no es una anormalidad en el gen de la estructura de inmunoglobulina, por lo que se llama así, la tasa de incidencia es aproximadamente1/10La característica inmunológica de esta enfermedad es que las células B linfoides se detienen en la etapa de pre-B linfocitos, no se pueden ver linfocitos maduros y plasmocitos; los niveles de todos los tipos de inmunoglobulinas séricas son bajos, incluso el estímulo de antígeno no puede producir anticuerpos; la función de las células T linfoides y el sistema inmunológico mediado por células están completamente normales, después de que el niño nace inicialmente3～4Meses debido a la protección temporal de la inmunidad materna generalmente no se enferman, después de lo cual, se muestra una mayor sensibilidad a los patógenos, la infección respiratoria superior e inferior es la más común, también se ven infecciones gastrointestinales y de huesos y articulaciones, sepsis, meningitis y otros, los síntomas del paciente pueden no ser tan graves como los niños normales con infecciones correspondientes, y se caracterizan por una naturaleza crónica y recurrente, la neumonía se disipa lentamente, la mitad de los pacientes tienen una expansión bronquial concomitante, las bacterias patógenas comunes incluyen Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y otros tipos de estafilococos y estafilococos, seguidos por bacterias como Haemophilus influenzae no tipificadas, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, Mycoplasma y otros, y hay informes de que los niños se infectan con Pneumocystis carinii temprano y se desarrollan infecciones víricas y fúngicas persistentes en la etapa tardía, pero en términos generales, estos patógenos son muy raros en esta enfermedad, la sustitución y suplementación de la inmunoglobulina gamma es el tratamiento estándar de la enfermedad, la aplicación preventiva de inmunoglobulina gamma puede reducir la tasa de infección bacteriana, pero es poco útil para las infecciones en la superficie mucosa, por lo tanto, se recomienda la aplicación preventiva de inmunoglobulina gamma antes de que se produzca la destrucción estructural del órgano diana, pero la cantidad y la concentración de inmunoglobulina gamma sérica que debe mantenerse para prevenir la infección no se han determinado.

　　II. Deficiencia inmunitaria común y variable

　　Esta enfermedad se diagnosticó por primera vez1954Se informó en el año, es una disminución de inmunoglobulinas innata, pero no hereditaria, el nombre es bastante confuso, otras incluyen hipogammaglobulinemia adquirida, deficiencia de inmunoglobulinas inmunoglobulinas idiopática y hipogammaglobulinemia primaria, etc. La etiología del CVI no está clara, es diferente de X-La falta de gamma globulina es rara, la mayoría de los pacientes tienen una cantidad normal o aumentada de linfocitos B, pero no pueden desarrollarse en células plasmáticas secretoras, en ciertos casos, los linfocitos B no pueden proliferar o sintetizar inmunoglobulinas, mientras que en otros casos, aunque se pueden ver las células plasmáticas que fabrican inmunoglobulinas, no pueden ser secretadas. En muy pocos casos, se han encontrado sustancias que inhiben los linfocitos B en la sangre, y después de eliminar las sustancias inhibidoras, la función de los linfocitos B se恢复正常. En algunos casos, también se ha encontrado un aumento de los linfocitos T inhibidores, y su significado en el mecanismo de la enfermedad es desconocido. Es interesante que H2-Los bloqueadores de receptores pueden reducir la actividad de los linfocitos T inhibidores, algunos pacientes experimentan un aumento de IgG después de tomar este tipo de medicamentos, las inmunoglobulinas séricas de los pacientes con esta enfermedad suelen ser inferiores a3.0mg/ml o menos de la mitad del límite inferior normal, los niveles de IgA e IgM no son estables, generalmente hay una o dos inmunoglobulinas que disminuyen anormalmente, raramente ambos son normales, CVI es una de las enfermedades que presentan cloruro de sodio en el sudor aumentado, la mayoría de los pacientes con fibrosis cística tienen un aumento de gamma globulina, pero aproximadamente20% de los pacientes muestran una disminución

　　Por lo tanto, aquellos con cloruro de sodio en el sudor aumentado y bajos niveles de gamma globulina deben medir la función de los linfocitos, la presentación clínica de la enfermedad es similar a la de X-La falta de gamma globulina es rara, pero la mayoría de los casos3Los síntomas aparecen después de los 0 años, la mitad de los pacientes presentan infecciones respiratorias recurrentes como principal manifestación, durante la enfermedad clínica casi90% de los pacientes presentan neumonía bacteriana recurrente70% padece sinusitis35El 70% padece otitis media, mientras que la sepsis es rara, las infecciones respiratorias se deben principalmente a bacterias gram positivas con cápsula, pero la Haemophilus influenzae sin cápsula y la patogenicidad de los micoplasmas están aumentando. Las infecciones no respiratorias incluyen meningitis, absceso pélvico, infecciones urinarias, entre otras, que son poco comunes. Sin embargo, más del 50% de los pacientes presentan diarrea crónica, lo que podría deberse a la sobrecrecimiento de Giardia lamblia o bacterias no intestinales. El CVI a menudo se acompaña de varias enfermedades no infecciosas, como granulomas no caseosos en los pulmones, bazo, hígado y piel, cáncer óseo, tumor de la timoide, linfoma y varias enfermedades de la tiroides. Se recomienda la administración intravenosa de gamma globulina como tratamiento alternativo, pero se necesita más investigación sobre el nivel de inmunoglobulinas séricas y su relación con la infección.

　　三、选择性免疫球蛋白缺乏症

　　Tres, deficiencia selectiva de inmunoglobulinas4La deficiencia selectiva de las inmunoglobulinas de todo tipo es bastante común, y muchos de los que carecen no muestran un estado de enfermedad, como la IgG selectiva en la población normal25falta puede alcanzar7％, según el examen de los donantes de sangre sanos, se descubrió que aproximadamente cada100 personas entre ellas, el porcentaje es2La deficiencia selectiva de IgA es artificial, sin embargo, los informes de la literatura sobre los pacientes con deficiencia de inmunoglobulinas de todo tipo, incluyendo IgA, IgG3La deficiencia selectiva de IgA es artificial, sin embargo, los informes de la literatura sobre los pacientes con deficiencia de inmunoglobulinas de todo tipo, incluyendo IgA, IgG4, IgG

　　, IgM, IgE, etc., puede ser una deficiencia única, pero la mayoría es una deficiencia combinada, la deficiencia selectiva de IgA se define como la IgA sérica

　　Cuatro, deficiencia de complemento1,2,3La deficiencia primaria de complemento es muy rara, C1, C1La deficiencia de la sindrome clinico es similar a la lupus eritematoso sistémico, o ciertas otras enfermedades del tejido conjuntivo, lo que es diferente es que no aparecen anticuerpos anti-DNA, la susceptibilidad a las infecciones del paciente no es significativamente mayor, si ocurre neumonía, es más probable que sea secundaria a sepsis, C3La deficiencia de q a menudo se acompaña de hipogammaglobulinemia, C5～8La deficiencia, la deficiencia de inhibidores es muy común, los síntomas clínicos son la edema vascular hereditario, el edema de las mucosas respiratorias puede ser mortal, relacionado con la infección es C3La deficiencia y la deficiencia de la vía complementaria lateral, la vía de activación clásica y la vía de activación lateral en C3Convergencia, por lo que C3Juega un papel crucial en el mecanismo de defensa del huésped, el tipo I C1La deficiencia se ve en el síndrome de hipoplasia testicular congénita, es decir, K3einfelter síndrome, debido a la C3Se activa continuamente y se consume, la deficiencia de factor inactivador del tipo II C3La deficiencia a menudo se acompaña de malnutrición lipídica, debido a la C3La enzima convertidora está presente y la degrada, C3Los pacientes con deficiencia de C tienen una mayor susceptibilidad a las bacterias con cápsula, a menudo ocurren infecciones purulentas repetidas en las vías respiratorias, el oído medio, la meningitis y la piel, C5～8Tiene la función de disolver los patógenos, su falta necesariamente debilita la eliminación de los microorganismos patógenos, pero la deficiencia aislada de C5～6Es muy raro que falte, la deficiencia de la vía complementaria ha sido reconocida recientemente, se ve en la anemia de células falciformes, los pacientes no solo carecen de la capacidad de tolerancia al aglutinante termoestable de Streptococcus pneumoniae, no pueden generar una respuesta de anticuerpos, sino que también la capacidad de compensación de la vía complementaria es baja.

　　Cinco, hipoplasia congénita del timo

　　Esta enfermedad es causada por el3,4La desviación en el desarrollo embrionario de la glándula faríngea causada por, el síndrome clínico completo incluye hipoplasia del timo, ausencia de tejido paratiroideo, cardiopatía congénita y malformaciones faciales, conocidas como síndrome de DiGeorge, en términos inmunológicos, los pacientes tienen deficiencia de linfocitos T en la sangre, el recuento absoluto de linfocitos en el nivel inferior normal, también falta de linfocitos T en la zona profunda de la corteza linfática, la función de los linfocitos T, como la respuesta de proliferación a la aglutinina vegetal (PHA), está inhibida, las inmunoglobulinas séricas generalmente están en el rango normal, la respuesta de anticuerpos a los alérgenos es normal o disminuida, la mayoría de los niños son diagnosticados sospechosamente dentro de unos días después del nacimiento debido a anormalidades cardíacas y convulsiones hipocalcémicas, las pruebas de laboratorio pueden proporcionar más evidencia, generalmente, mucho en1mueren en el mes, los supervivientes (la mayoría son de tipo incompleto) suelen desarrollar neumonía por citomegalovirus y Pneumocystis carinii, así como sepsis bacteriana gramnegativa.

　　Seis, enfermedad de deficiencia inmunitaria combinada grave

　　Esta es una serie de enfermedades heterogéneas caracterizadas por una disminución de los linfocitos, una falta de tejido linfoide, una inhibición de la función timica y una disminución de las inmunoglobulinas, en las que los linfocitos T y B son anormales, y pertenece a X-Con defectos de herencia recesiva autosómica o defectos de herencia ligados al cromosoma, anormalidades inmunológicas incluyen defectos de células madre pluripotentes que no pueden desarrollarse en linfocitos T y B, disminución de los linfocitos, pero con grandes variaciones en la cantidad, disminución de la gamma-globulina, a veces la cuenta de linfocitos es normal, la gamma-globulina sérica es normal o incluso aumenta, pero la respuesta a la estimulación del antígeno se reduce, aunque no se ha subdividido el tipo de la enfermedad, se han encontrado dos subtipos con anormalidades bioquímicas.

　　1、Falta de adenina desaminasa

　　El tejido timico muestra tejido linfoide, pero se detiene en el desarrollo maduro, la adenina desaminasa se encuentra en diversas células de los mamíferos, su falta generalmente solo afecta a las células linfoideas, el mecanismo de acción no está claro, posiblemente debido a la acumulación de productos metabólicos como el trifosfato de desoxadenosina, que puede matar a los linfocitos maduros.

　　2、Falta de adenina fosfato deshidrogenasa

　　La cantidad de linfocitos T del paciente disminuye, la respuesta a la estimulación de mitógenos o antígenos se reduce, mientras que la cantidad de linfocitos B y las inmunoglobulinas son normales, por lo que es similar al SIDA. Otra variante rara de la enfermedad es la deficiencia combinada de linfocitos y neutrófilos, denominada 'síndrome de necrosis supurativa', la mayoría de los pacientes con SCID mueren1La enfermedad se desarrolla antes de los años, se manifiesta como infección por hongos candidales en la boca y la piel, neumonía y diarrea, la mayoría de los pacientes mueren por neumonía supurativa o neumonía cicatricial, y a menudo se acompaña de infección por Pneumocystis carinii o virus herpes.

　　1、Moverse activamente

　　El ejercicio adecuado puede aumentar el consumo de grasa, reducir la acumulación de colesterol en el cuerpo, mejorar la sensibilidad a la insulina, y es beneficioso para prevenir la obesidad, controlar el peso, ajustar los niveles de lípidos y reducir la presión arterial, es una medida activa para prevenir y tratar la trombosis cerebral. Los pacientes con trombosis cerebral deben elegir según su condición física personal, realizar ejercicios físicos adecuados y moderados, y evitar el cansancio. No se debe realizar ejercicio intenso, como correr rápidamente, escalar montañas, etc., y se pueden realizar ejercicios aeróbicos como correr, caminar, ejercicios de柔性体操, practicar Tai Chi, etc.

　　2、Diagnóstico temprano y tratamiento temprano

　　Intentar encontrar la causa subyacente y realizar un tratamiento causal.

　　3、Fumar menos y beber alcohol con moderación

　　El tabaco contiene más de tres mil sustancias tóxicas, y la nicotina presente en el humo puede estimular el sistema nervioso vegetativo, causando espasmos vasculares, aceleración del ritmo cardíaco, aumento de la presión arterial, aumento del colesterol en la sangre, lo que acelera la aterosclerosis.

　　4、合理饮食

　　注意多饮水；食物多样，谷类为主。

　　1、Moverse activamente
　　El ejercicio adecuado puede aumentar el consumo de grasa, reducir la acumulación de colesterol en el cuerpo, mejorar la sensibilidad a la insulina, y es beneficioso para prevenir la obesidad, controlar el peso, ajustar los niveles de lípidos y reducir la presión arterial, es una medida activa para prevenir y tratar la trombosis cerebral. Los pacientes con trombosis cerebral deben elegir según su condición física personal, realizar ejercicios físicos adecuados y moderados, y evitar el cansancio. No se debe realizar ejercicio intenso, como correr rápidamente, escalar montañas, etc., y se pueden realizar ejercicios aeróbicos como correr, caminar, ejercicios de柔性体操, practicar Tai Chi, etc.
　　2.Diagnóstico temprano y tratamiento temprano
　　Intentar encontrar la causa subyacente y realizar un tratamiento causal.
　　3、Fumar menos y beber alcohol con moderación
　　El tabaco contiene más de tres mil sustancias tóxicas, y la nicotina presente en el humo puede estimular el sistema nervioso vegetativo, causando espasmos vasculares, aceleración del ritmo cardíaco, aumento de la presión arterial, aumento del colesterol en la sangre, lo que acelera la aterosclerosis.
　　4、合理饮食
　　注意多饮水；食物多样，谷类为主。

　　免疫缺陷性肺炎的诊断除了依靠临床表现外，感染的病原学检测是最好的方法，详细收集病史和体格检查资料，在此基础上选择免疫学检查。

　　免疫缺陷性肺炎除了常规的治疗外，饮食上还要注意以下方面：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，还要避免食用辛辣刺激性的食物。

　　一、治疗

　　1、抗微生物治疗应区分为不同情况，采取不同的治疗策略

　　(1、某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。

　　(2）急性非重症感染：抗体缺乏以及吞噬细胞功能障碍患者经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者生命质量，而且还会造成呼吸器官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、金黄色葡萄球和奈瑟菌属的某些细菌是常见病原体。抗生素治疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，耐药率上升。因此，培养分离致病菌和抗生素药敏试验对正确选择抗菌治疗十分重要。

　　(3）慢性感染及其并发症：上述急性感染常常反复发作，很容易酿成慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期应用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Job’s综合征患严重的葡萄球菌肺脓肿应用氯唑西林长达8年以上，取得良好效果，一旦停药即出现复发。一般来说，虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例，抗生素预防可能是有益的，其前提是：①病原学诊断明确，且以1以某些细菌为主；②使用抗生素后无明显不良反应；③药物不易产生耐药。作者提倡即使预防性应用抗生素，仍应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防用抗生素。Sulfamethoxazole/Metronidazol (SMZ)-TMP) para prevenir Pneumocystis carinii, sulfadiazina, rifampicina, clindamicina se han informado de varios éxitos en el uso profiláctico en pacientes con anormalidades de los macrófagos, especialmente en pacientes con anormalidades funcionales de los macrófagos.}}

　　2、inmunoterapia

　　(1( ) Gammaglobulina humana: La gammaglobulina humana como tratamiento sustitutivo es necesaria para los pacientes con deficiencia de anticuerpos. La combinación de antibióticos y gammaglobulina intravenosa (IVIG) es el tratamiento estándar recomendado. En X-联无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症患者预防性IVIG puede reducir significativamente la tasa de infección. La IVIG altamente inmunizada contra el virus CMV puede reducir la neumonía por CMV en pacientes con trasplantes de órganos. La dosis de IgG utilizada en el tratamiento400mg/kg. Como tratamiento alternativo o preventivo, se puede calcular según el nivel de IgG en la sangre, y se estima que el IVIG100mg/kg puede aumentar la concentración de IgG en la sangre200mg/d1. Debido a la mejora de la tecnología de producción de preparados intravenosos, el IVIG no requiere compatibilidad, lo que hace que el riesgo de infección por virus de la hepatitis, TIV y CMV sea muy bajo. Actualmente se recomienda el tratamiento intravenoso, que puede evitar muchas reacciones adversas de la inyección intramuscular y puede utilizarse en el hogar, ahorrando así costos.

　　(2( ) Plasma: Debido a que falta la pureza de los preparados correspondientes a varios componentes en pacientes con deficiencias de inmunoglobulinas selectivas y deficiencias de complemento, el plasma se puede utilizar como tratamiento complementario.

　　(3( ) Factores de transferencia y timosina: el primero es un extracto de productos solubles de leucocitos humanos que es no inmunogénico, de bajo peso molecular (

　　(4( ) Transplante de médula ósea, feto, timo y hígado fetal: Se ha utilizado con éxito en defectos de inmunidad combinada grave, Wiskott-Síndrome de Aldrich y otros. La eficacia a largo plazo aún debe observarse.

　　(5）Otras: La adenina desaminasa y la nucleótida fosforilasa pueden aplicarse a los pacientes con defectos metabólicos, y las altas dosis de vitamina C pueden utilizarse en personas con síndrome de alta IgE y anormalidades en la quimiotaxis de los leucocitos. Recientemente se ha informado que γ-La interferón ha demostrado ser eficaz en los pacientes con granulomatosis crónica, y se está realizando un ensayo adicional. El tratamiento genético de defectos inmunológicos hereditarios o congénitos es una técnica prometedora, pero debido a que el número total de casos de此类enfermedades es relativamente bajo, el progreso de la investigación actual no es muy grande.

　　II. Pronóstico

　　La mayoría de los pacientes tienen enfermedades básicas preexistentes, además de infecciones graves, lo que resulta en un pronóstico desfavorable.