Pneumonie immuno-déficitaire

　　1、Dans les maladies respiratoires infectieuses récurrentes, il y a1％～2％ proviennent des déficits immunitaires primaires, où le déficit immunitaire se réfère aux diverses maladies causées par des lésions du mécanisme de défense immunitaire congénital ou héréditaire.

　　2、L'augmentation du taux de cancer, les progrès dans le traitement, l'amélioration du diagnostic et du traitement des maladies autoimmunes et des autres maladies immunitaires, ainsi que les progrès et les avancées des transplantations d'organes, en particulier le VIH/L'épidémie de sida augmente constamment et s'accumule, causant une pneumonie, devenant un grand défi mondial pour l'immunodéprimé (host immunocompromised, ICH).

　　1Infections respiratoires supérieures

　　9Environ 0% sont causés par des virus, les infections bactériennes sont souvent secondaires aux infections virales. La maladie peut survenir à tout moment de l'année et à tout âge, et est transmise par des gouttelettes contenant des virus, des brume, ou par des instruments contaminés. Souvent, lorsque la résistance de l'organisme est réduite, comme lorsque l'on est exposé au froid, fatigué, ou mouillé, les virus déjà présents ou entrant de l'extérieur/et des bactéries, croissent et se reproduisent rapidement, entraînant des infections. La maladie a un bon pronostic, est auto-limitée, généralement5-7Se guérissent en un jour. Souvent secondaires à la bronchite, à la pneumonie, à l'infection des sinus paranasaux, quelques personnes peuvent avoir une myocardite aiguë, une肾炎, une fièvre rhumatismale et d'autres.

　　2Infections respiratoires inférieures

　　Le nombre d'antibiotiques disponibles en clinique augmente de jour en jour, et le nombre de souches résistantes est également en augmentation marquée. En raison de l'utilisation massive des céphalosporines, les infections nosocomiales, en particulier les infections par Pseudomonas aeruginosa et les infections par Enterococcus, augmentent de plus en plus. Les progrès des recherches en immunologie et en biologie moléculaire ont considérablement amélioré la compréhension des infections par Mycoplasma, Chlamydia et Legionella. Les fluoroquinolones, les macrolides et d'autres ont attiré l'attention. Que ce soit une infection respiratoire supérieure ou une infection respiratoire inférieure, la plupart des cas sont causés par des virus, appelés infections respiratoires virales.

　　Congénital X-Syndrome d'agammaglobulinémie

　　1952En 1939, Bmton a signalé pour la première fois cette maladie, observée chez les enfants mâles, due à une anomalie du chromosome X, et non à une anomalie de la structure des gènes des immunoglobulines, d'où le nom. Le taux de prévalence est d'environ1/10Les caractéristiques immunologiques de cette maladie sont la différenciation stagnante des lymphocytes B au stade des lymphocytes B primitifs, sans lymphocytes matures et plasmocytes visibles; les immunoglobulines sériques de tous types sont à un niveau bas, même les antigènes stimulants ne peuvent pas produire d'anticorps; les lymphocytes T et l'immunité médiate par les cellules sont complètement normaux, après la naissance des enfants3～4Le mois, en raison de la protection temporaire de l'immunité maternelle, le développement de la maladie est généralement absent. Par la suite, il se manifeste par une sensibilité accrue aux bactéries pathogènes, avec des infections respiratoires supérieures et inférieures les plus courantes, des infections gastro-intestinales et des infections ostéo-articulaires, de la sepsie, de la méningite et d'autres, les symptômes des patients peuvent être moins graves que ceux des infections correspondantes chez les enfants normaux, et se caractérisent par une chronicité et des récidives fréquentes. La pneumonie se résout lentement dans la plupart des cas, la moitié des patients ayant une bronchectasie concomitante. Les agents pathogènes courants incluent le Staphylococcus aureus, le Streptococcus pneumoniae, le Haemophilus influenzae et d'autres types de staphylocoques et streptocoques. Les agents pathogènes secondaires incluent le Haemophilus influenzae non typé, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, Mycoplasma, etc. Il y a des rapports de infections par le Pneumocystis carinii précoces et des infections virales et fongiques persistantes à un stade tardif, mais dans l'ensemble, ces agents pathogènes sont très rares dans cette maladie. Le remplacement et l'adjonction de la gamma-globuline sont des traitements standard, l'utilisation d'antibiotiques pour contrôler les infections. L'application préventive de la gamma-globuline peut réduire l'incidence des infections bactériennes, mais est rarement utile pour les infections mucosales superficielles. Par conséquent, il est recommandé de préconiser l'utilisation préventive de la gamma-globuline avant que les organes cibles ne subissent des dommages structurels, mais la dose et la concentration de globuline immunologique plasmatique à maintenir pour prévenir les infections ne sont pas encore déterminées.

　　Deuxièmement, l'immunodéficience variable habituelle

　　Cette maladie a été décrite pour la première fois1954Année rapportée, c'est une diminution innée, mais non héréditaire des immunoglobulines, le nom est assez confus, il y a d'autres noms tels que l'agammaglobulinémie acquise, l'immunodéficience immunitaire primaire idiopathique et l'agammaglobulinémie primaire, etc., CVI n'a pas de cause connue, elle est différente de l'X-Il n'y a pas d'agammaglobulinémie, la plupart des patients ont un nombre normal ou augmenté de lymphocytes B, mais ils ne peuvent pas se développer en plasmocytes sécréteurs, dans certains cas, les lymphocytes B ne peuvent pas proliférer ou synthétiser des immunoglobulines, et dans d'autres cas, bien que des plasmocytes fabriquent des immunoglobulines, ils ne peuvent pas les sécréter, dans des cas rares, des substances inhibant les lymphocytes B sont découvertes dans le sérum, après élimination des substances inhibitrices, la fonction des lymphocytes B est restaurée, dans certains cas, une augmentation des lymphocytes T inhibiteurs a été observée, et son importance dans le mécanisme de la maladie n'est pas claire, ce qui est intéressant est que H2-Les bloquants de récepteurs peuvent réduire l'activité des lymphocytes T inhibiteurs, certains patients voient une augmentation de l'IgG après l'utilisation de ces médicaments, l'IgG dans le sérum des patients atteints de cette maladie est généralement inférieur3.0mg/ml ou inférieur à la moitié de la limite inférieure de la valeur normale, les niveaux d'IgA et d'IgM ne sont pas déterminés, généralement une ou deux immunoglobulines sont anormalement basses, parfois les deux sont normaux, CVI est l'une des maladies associées à une augmentation du chlorure de sueur, la plupart des patients atteints de fibrose kystique pulmonaire ont une augmentation des immunoglobulines gamma, mais environ20 % des patients montrent une diminution

　　Par conséquent, tous les patients avec une augmentation du chlorure de sueur et une hypogammaglobulinémie doivent être testés pour la fonction des lymphocytes, les symptômes cliniques de la maladie sont similaires à ceux de l'X-Il n'y a pas d'agammaglobulinémie, mais la plupart des patients3Les symptômes apparaissent après 0 ans, la moitié des patients présentent principalement des infections respiratoires récurrentes, pendant la période clinique90 % des patients souffrent de pneumonie bactérienne récurrente70 % souffrent de sinusite nasale35Il y a une otite moyenne, mais la sepsis est rare, les infections respiratoires sont principalement causées par des bactéries à capsule gram-positive, mais la Haemophilus influenzae sans capsule, et l'agent pathogène des mycoplasmes augmente, les infections non respiratoires incluent la méningite, les abcès péritonéaux, les infections urinaires, etc., qui sont rarement observées. Cependant, plus de la moitié des patients souffrent de diarrhée chronique, ce qui pourrait être dû à une hypercroissance du Giardia lamblia ou de bactéries intestinales non intestinales, CVI est souvent associée à diverses maladies non infectieuses, telles que les granulomes non caséiformes des poumons, de la rate, du foie et de la peau, le cancer osseux, la thymome, le lymphome et diverses maladies de la thyroïde, l'immunoglobuline gamma intraveineuse est recommandée comme traitement de remplacement, mais il est nécessaire d'étudier davantage le niveau d'immunoglobuline gamma dans le sang et sa relation avec l'infection.

　　三、选择性免疫球蛋白缺乏症

　　La déficience sélective des immunoglobulines de divers types est assez courante, et de nombreux déficients ne montrent pas de état pathologique, comme la déficience sélective IgG dans la population normale,4déficient peut atteindre25%，selon les examinations des donneurs de sang sains, environ chaque700 personnes ont1est une déficience sélective IgA humaine, cependant, des rapports de littérature signalent que divers patients souffrant de déficiences d'immunoglobulines, y compris IgA, IgG2，IgG3，IgG4，IgM, IgE, etc., peuvent être des déficiences uniques, mais la plupart sont des déficiences combinées, la déficience sélective d'IgA stipule que le taux sérique d'IgA

　　四、补体缺乏症

　　L'absence primaire du complément est très rare, C1，C2，C3déficient est similaire au syndrome lupus érythémateux systémique, ou certaines autres maladies rhumatologiques, ce qui différencie est qu'il n'y a pas d'anticorps anti-DNA, la sensibilité à l'infection des patients n'est pas significativement augmentée, si une pneumonie se produit, elle est souvent secondaire à la sepsie, C1q associé à la hypo-gammaglobulinémie, C1déficient est très courant, les symptômes cliniques sont l'oedème héréditaire vasculaire, l'oedème des muqueuses respiratoires peut être mortel, lié à l'infection est C3déficient, C5～8déficient et la déficience de la voie de activation du complément de bypass, les voies d'activation classique et de bypass dans C3convergence, donc C3joue un rôle clé dans le mécanisme de défense de l'hôte, le type I C3déficient observé dans le syndrome de développement testiculaire congénital, c'est-à-dire K1einfelter syndrome, dû à C3déficient conduit à C3permettent une activation continue et une consommation, l'absence de facteur inactivant de type II C3déficient est souvent accompagné d'une malnutrition adipeuse, en raison de la C3de l'enzyme de conversion est présente et la dégrade, C3déficient en patients est plus sensible aux bactéries à capsule, souvent sujet à des infections purulentes répétées des voies respiratoires, des oreilles moyennes, des méninges et de la peau, C5～8Il a une action de dissolution des agents pathogènes, son manque势必 faiblesse de l'élimination des micro-organismes pathogènes, mais une C5～6Le manque est rarement observé, la déficience du complément de bypass a été reconnue ces dernières années, observée dans l'anémie falciforme, les patients ne manquent pas seulement de la thermorégulateur thermorésistant pour Streptococcus pneumoniae, ne peuvent pas produire de réaction d'anticorps, mais la capacité de compensation par le bypass du complément est réduite.

　　五、先天性胸腺发育不全

　　Cette maladie est due à la présence de la base primitive du thymus et de la parathyroïde,3，4Il syndrome de DiGeorge, dû à une anomalie de développement embryonnaire des amygdales, comprend un syndrome clinique complet, y compris une hypoplasie thymique, une absence de tissu parathyroïdien, une cardiopathie congenitale et une malformation faciale, chez les patients, le manque de lymphocytes T dans le sang est observé en immunologie, le comptage absolu des lymphocytes est en dessous de la limite inférieure normale, les lymphocytes T dans la zone corticale profonde des ganglions lymphatiques sont également manquants, la fonction des lymphocytes T, comme la réaction de prolifération à l'agglutinine végétale (PHA), est inhibée, les immunoglobulines sériques sont généralement dans la fourchette normale, la réaction des anticorps aux allergènes est normale ou réduite, la plupart des enfants sont suspectés de diagnostic dans les quelques jours suivant la naissance en raison d'une anomalie cardiaque et de spasmes hypocalcaiques, les examens de laboratoire peuvent fournir des preuves supplémentaires, généralement beaucoup de1Mort dans le mois, les survivants (la plupart sont des types incomplets) ont souvent une pneumonie à virus cytomegalovirus et Pneumocystis carinii, ainsi qu'une septicémie à bactéries à Gram négatif.

　　Sixième section: maladie d'immunodéficience combinée grave

　　Cette maladie est caractérisée par une réduction des lymphocytes, une absence de tissu lymphoïde, une inhibition de la fonction thymique et une diminution des immunoglobulines, un groupe de maladies hétérogènes, où les lymphocytes T et B sont anormaux, appartenant à X-Association ou déficit héréditaire récessif autosomique, des anomalies immunologiques incluent des déficits des cellules souches pluripotentes qui ne peuvent pas se développer en lymphocytes T et B, une réduction des lymphocytes, mais des variations de quantité considérables, une diminution des immunoglobulines gamma, parfois un comptage normal des lymphocytes, des immunoglobulines gamma sériques normales ou élevées, mais une réduction de la réaction aux stimuli des antigènes, bien que le type de la maladie ne soit pas subdivisé, mais on a trouvé deux sous-types avec des anomalies biochimiques.

　　1、Déficit en adénosine déaminase

　　Le tissu thymique peut voir des tissus lymphoïdes, mais le développement est arrêté, l'adénosine déaminase est présente dans diverses cellules des mammifères, son déficit affecte généralement les cellules lymphoïdes, le mécanisme d'action n'est pas clair, peut-être que son déficit entraîne une accumulation de produits métaboliques tels que l'adénosine triphosphate désoxy, qui peut tuer les lymphocytes matures.

　　2、Déficit en adénosine phosphoribosyltransferase

　　Le nombre de lymphocytes T du patient diminue, la réaction aux stimuli de mitogène ou aux antigènes est réduite, tandis que le nombre de lymphocytes B et les immunoglobulines sont normaux, de sorte que cela ressemble à une AIDS. Une autre variante rare de la maladie est une déficience combinée de lymphocytes et de granulocytes, appelée "syndrome de nécrose fibreuse". Les patients atteints de SCID sont généralement1Les symptômes apparaissent avant l'âge de un an, se manifestant par des infections de levure dans la bouche et la peau, la pneumonie et la diarrhée. La plupart des patients décèdent d'une pneumonie nécrosante ou fibreuse, et sont souvent infectés par des pneumocoques ou des virus herpes.

　　1、Mouvement actif

　　Des exercices appropriés peuvent augmenter la consommation de graisse, réduire la déposition de cholestérol dans le corps, améliorer la sensibilité à l'insuline, et sont bénéfiques pour la prévention de l'obésité, le contrôle du poids, l'ajustement du taux de lipides et la réduction de la pression artérielle. Ils constituent des mesures actives pour prévenir et traiter l'infarctus cérébral. Les patients atteints d'infarctus cérébral doivent choisir en fonction de leur état de santé personnel, et pratiquer des activités physiques appropriées et modérées, jusqu'à ce qu'ils ne se sentent pas fatigués. Il est déconseillé de faire des sports intenses tels que la course rapide, l'escalade, etc., et il est recommandé de faire des activités aérobiques comme la course à pied, la marche, des exercices de gym douce et la pratique du tai chi.

　　2、Diagnostic et traitement précoces

　　Chercher au maximum les agents pathogènes, et appliquer un traitement causal.

　　3、Arrêter de fumer et de limiter la consommation d'alcool

　　La cigarette contient plus de 3000 substances nocives, la nicotine présente dans le tabac, lorsqu'elle est inhalée par l'organisme humain, peut stimuler le système nerveux végétatif, provoquer une contraction des vaisseaux sanguins, une augmentation du rythme cardiaque et de la pression artérielle, une augmentation du cholestérol dans le sang, accélérant ainsi la sclerosis artérielle.

　　4une alimentation raisonnable

　　Buvez plus d'eau; une alimentation diversifiée, principalement des céréales.

　　1、Mouvement actif
　　Des exercices appropriés peuvent augmenter la consommation de graisse, réduire la déposition de cholestérol dans le corps, améliorer la sensibilité à l'insuline, et sont bénéfiques pour la prévention de l'obésité, le contrôle du poids, l'ajustement du taux de lipides et la réduction de la pression artérielle. Ils constituent des mesures actives pour prévenir et traiter l'infarctus cérébral. Les patients atteints d'infarctus cérébral doivent choisir en fonction de leur état de santé personnel, et pratiquer des activités physiques appropriées et modérées, jusqu'à ce qu'ils ne se sentent pas fatigués. Il est déconseillé de faire des sports intenses tels que la course rapide, l'escalade, etc., et il est recommandé de faire des activités aérobiques comme la course à pied, la marche, des exercices de gym douce et la pratique du tai chi.
　　2.Diagnostic et traitement précoces
　　Chercher au maximum les agents pathogènes, et appliquer un traitement causal.
　　3、Arrêter de fumer et de limiter la consommation d'alcool
　　La cigarette contient plus de 3000 substances nocives, la nicotine présente dans le tabac, lorsqu'elle est inhalée par l'organisme humain, peut stimuler le système nerveux végétatif, provoquer une contraction des vaisseaux sanguins, une augmentation du rythme cardiaque et de la pression artérielle, une augmentation du cholestérol dans le sang, accélérant ainsi la sclerosis artérielle.
　　4une alimentation raisonnable
　　Buvez plus d'eau; une alimentation diversifiée, principalement des céréales.

　　Le diagnostic de la pneumonie immunodéfectueuse, en plus des symptômes cliniques, dépend du meilleur méthode de détection étiologique des infections, collecte détaillée de l'histoire médicale et des données d'examen physique, sur cette base, choisir des tests immunologiques.

　　En plus des traitements conventionnels pour la pneumonie immunodéfectueuse, il est nécessaire de prêter attention aux aspects suivants de l'alimentation: principalement des aliments légers, mangez plus de légumes et de fruits, associez raisonnablement les repas, veillez à une nutrition suffisante. De plus, il est nécessaire d'éviter de manger des aliments épicés et irritants.

　　一、治疗

　　1la traitement antimicrobien devrait être distingué selon différentes situations et adopter différentes stratégies de traitement

　　（1de déficit immunitaire primaire sont sujettes à des infections aiguës soudaines et résistantes, qui peuvent souvent être mortelles. Comme Wiskot-Les patients d'Aldrich sont vulnérables aux infections à Streptocoque pneumoniae, Haemophilus influenzae et d'autres bactéries à capsule. Le traitement antibactérien devrait être sélectionné en fonction des bactéries pathogènes les plus probables pour choisir des agents bactéricides efficaces couvrant ces bactéries et administrés par voie intraveineuse, tout en complétant les immunoglobulines. Après l'obtention du diagnostic étiologique, il devrait être passé à un traitement antibactérien plus ciblé et plus sensible. La maladie granulomateuse chronique peut entraîner une pneumonie à staphylocoque grave ou d'autres infections dans d'autres parties du corps, et il faudrait choisir des pénicillines résistantes à l'enzyme ou une association avec rifampicine.

　　（2infections aiguës non graves: les patients souffrant de déficit en anticorps et de dysfonction des cellules phagocytaires ont souvent des infections respiratoires aiguës, y compris la sinusite nasale, l'otite moyenne, l'otite externe, la bronchite et la pneumonie. Bien que ces infections ne soient pas mortelles immédiatement, leur récurrence répétée non seulement affecte la qualité de vie des patients, mais aussi cause des lésions structurelles et fonctionnelles des organes respiratoires. Les streptocoques pneumoniae, Haemophilus influenzae, Streptocoque pyogénique, Staphylococcus aureus et certains bactéries du genre Neisseria sont des agents pathogènes courants. La difficulté du traitement antibiotique réside dans le fait que ces patients appliquent régulièrement des antibiotiques, ce qui augmente le taux de résistance. Par conséquent, la culture et la séparation des bactéries pathogènes et les tests de sensibilité aux antibiotiques sont importants pour choisir correctement le traitement antibactérien.

　　（3infections chroniques et leurs complications: les infections aiguës mentionnées ci-dessus sont souvent récidivantes et peuvent facilement devenir chroniques, entraînant une fibrose pulmonaire, une dilatation bronchique et une altération de la fonction pulmonaire, etc., et menaçant la vie. En plus d'un traitement antibactérien suffisant pour les infections aiguës, les patients devraient suivre régulièrement des radiographies thoraciques et des tests de fonction pulmonaire. Certains préconisent une utilisation intermittente ou une utilisation à long terme d'antibiotiques pour la prévention, mais il n'y a pas encore de consensus à ce sujet. Il y a des rapports1un cas de syndrome de Job's souffrant d'une pneumonie purulente grave à staphylocoque est traité avec cloxacilline pendant8ans, avec un bon effet, mais une rechute apparaît dès l'arrêt du médicament. En général, bien que l'utilisation préventive d'antibiotiques ne devrait pas être recommandée universellement, elle pourrait être bénéfique dans les cas sélectifs, à condition que: ① le diagnostic étiologique soit clair, et que1principalement des bactéries; ② après l'utilisation des antibiotiques, il n'y a pas d'effets secondaires graves; ③ les médicaments ne sont pas facilement résistants aux antibiotiques. L'auteur préconise que même pour une application préventive d'antibiotiques, il faudrait utiliser des doses suffisantes et ne pas soutenir l'opinion de certains auteurs sur l'utilisation préventive d'antibiotiques à faible dose. Sulfaméthoxazole/Méthazolide (SMZ)-TMP) pour prévenir les pneumocoques du Pneumocystis carinii, la sulfadiazine, la rifampicine, la clindamycine sont utilisées comme médicaments préventifs chez les patients souffrant d'anomalies des cellules phagocytaires, en particulier des anomalies fonctionnelles des cellules phagocytaires, et plusieurs succès ont été rapportés.

　　2Thérapie immunologique

　　（1）Immunoglobuline humaine alpha : le remplacement par immunoglobuline humaine alpha est nécessaire pour les patients souffrant de déficit d'anticorps. L'association d'antibiotiques et d'immunoglobulines intraveineuses (IVIG) est recommandée comme traitement standard. Chez les patients atteints de X-L'agammaglobulinémie et l'hypogammaglobulinémie peuvent réduire considérablement le taux d'infection par l'IVIG préventive. L'utilisation d'IVIG hautement immunisé contre le CMV peut réduire la pneumonie par CMV chez les patients recevant un greffon d'organe. La dose d'IgG utilisée pour le traitement400mg/kg. En tant que traitement de remplacement ou préventif, il peut être calculé en fonction du niveau de IgG sérique, et il est estimé que l'IVIG100mg/kg peut augmenter la concentration de IgG dans le sang200mg/d1. Grâce à l'amélioration des techniques de production des préparations intraveineuses, l'IVIG n'a pas besoin de compatibilité, ce qui réduit considérablement le risque d'infection par le virus de l'hépatite B, le TIV et le CMV, etc. Actuellement, il est recommandé de traiter par voie intraveineuse, ce qui peut éviter de nombreux effets secondaires liés à l'injection intramusculaire et peut être utilisé à domicile, économisant ainsi des coûts.

　　（2）Plasma : en raison du manque de préparation pure des divers composants correspondants chez les patients souffrant de déficits d'immunoglobulines sélectives et de déficits de complément, le plasma peut être utilisé comme traitement de complément.

　　（3）Facteur de transfert et thymosine : le premier est une substance non immunogène, de faible poids moléculaire extraite des produits de dissolution des leucocytes humains

　　（4）Greffe de moelle osseuse, foetus, thymus et foie foetal : elle a été utilisée avec succès dans les cas graves de déficit immunitaire combiné, Wiskott-Syndrome d'Aldrich et autres. L'effet à long terme reste à observer.

　　（5）Autres : l'adénosine déaminase et la phosphatase nucléosidique peuvent être appliquées aux patients souffrant de déficits métaboliques, une dose élevée de vitamine C peut être utilisée pour les patients avec un IgE élevé et une anomalie de chimiotaxis des leucocytes. Récemment, γ-L'interféron a montré une efficacité remarquable chez les patients atteints de la maladie granulocytaire chronique, et est en cours de tests supplémentaires. Le traitement génétique des déficits immunitaires héréditaires ou congenitaux est la méthode de traitement la plus prometteuse, mais en raison du nombre relativement faible de cas de telles maladies, les progrès de la recherche sont encore limités.

　　Deuxième partie : Pronostic

　　La plupart des patients ont des maladies de base, ajoutées à des infections sévères, ce qui entraîne une mauvaise pronostic.