免疫缺陷性肺炎

　　1、在反复呼吸道感染疾病中有1％～2％源于原发性免疫缺陷疾病，其中免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。

　　2、由于肿瘤发病率升高与治疗进步、自身免疫性和其他免疫相关性疾病诊断和治疗水平提高、器官移植突破和发展，特别是HIV/AIDS流行，免疫损害宿主(immunocompromised host，ICH)不断增加和积累引起肺炎，成为全球性的巨大挑战。

　　1Infeção respiratória superior

　　9Aproximadamente 0% é causada por vírus, a infecção bacteriana geralmente ocorre após a infecção viral. A doença pode ocorrer em qualquer estação do ano e em qualquer idade, é transmitida por gotículas de vírus contidas no ar, ou por utensílios contaminados. Comummente ocorre quando a resistência do corpo é baixa, como resfriado, fadiga, chuva e outras situações, vírus já existentes ou introduzidos do exterior/e bactérias, crescem e se multiplicam rapidamente, resultando em infecção. A doença tem um bom prognóstico, é autolimitada, geralmente5-7Dias de recuperação. Comummente seguido por bronquite, pneumonia, sinusite aguda, alguns podem desenvolver miocardite aguda, nefrite, febre reumática e outros.

　　2Infeção respiratória inferior

　　Os antibióticos disponíveis clinicamente estão aumentando, assim como as cepas resistentes, devido ao uso de altas doses de cefalosporinas, o aumento das infecções hospitalares, especialmente as infecções por Pseudomonas aeruginosa e Enterococcus, está aumentando. O progresso das pesquisas em serologia e biologia molecular melhorou significativamente a compreensão das infecções por micoplasma, chlamydia ou infecções por legionella. Fluoroquinolones, macrolides e outros têm atraído muita atenção. Seja infecção respiratória inferior ou superior, a maioria é causada por vírus, chamada infecção respiratória viral.

　　Um, imunodeficiência pulmonar congênita-X-Imunodeficiência ligada

　　1952Ano Bmton primeiro relatou a doença, vista em crianças do sexo masculino, devido a anormalidades cromossômicas X, não a anormalidades genéticas de imunoglobulina, chamada, com uma taxa de ocorrência de aproximadamente1/10mil, a característica imunológica da doença é a diferenciação de linfócitos B parada no estágio de linfócito B pré-B, não há linfócitos maduros e plasmócitos; todos os tipos de imunoglobulinas séricas estão em nível baixo, mesmo que sejam estimulados por antígenos, não podem ser produzidos anticorpos; os linfócitos T e a imunidade mediada por células estão completamente normais, os recém-nascidos inicialmente3～4Meses devido à proteção temporária da mãe anticorpos geralmente não se desenvolve, após isso, a sensibilidade aos patógenos aumenta, as infecções respiratórias superior e inferior são as mais comuns, também existem infecções gastrointestinais, infecções ósseas e articulares, septicemia, meningite e outros, os sintomas dos pacientes podem não ser tão graves quanto os de infecções correspondentes em crianças, caracterizados por infecções crônicas e recorrentes, a pneumonia geralmente se dissolve lentamente, metade dos pacientes têm bronquite obstrutiva, os patógenos comuns incluem estafilococo aureus, estafilococo pneumoniae, Haemophilus influenzae e outros tipos de estafilococos e estafilococos, os patógenos secundários incluem Haemophilus influenzae não tipificado, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, micoplasma e outros, e há relatos de infecção por Pneumocystis carinii no início e infecção contínua por vírus e fungos no final, mas em geral, esses patógenos são muito raros na doença, a substituição e suplementação de imunoglobulina G é o tratamento padrão da doença, a aplicação preventiva de imunoglobulina G pode reduzir a taxa de infecção bacteriana, é pouco útil para infecções superficiais das mucosas, portanto, é recomendado que a aplicação preventiva de imunoglobulina G seja feita antes de a estrutura do órgão-alvo ser destruída, mas a dose e a concentração de imunoglobulina sérica a ser mantida para prevenir infecções ainda não são determinadas.

　　II. Deficiência Imunológica Comum e Variável

　　a doença foi descrita pela primeira vez1954ano relatado, é uma deficiência de imunoglobulina congenita, mas não hereditária, o nome é confuso, outros nomes incluem hipogammaglobulinemia adquirida, deficiência de imunoglobulina imunológica tardia idiopática e hipogammaglobulinemia primária, a etiologia da CVI não é clara, diferente do X-sem imunoglobulina G, a maioria dos pacientes tem um número normal ou aumentado de linfócitos B, mas não podem se desenvolver em plasmócitos secretores, em alguns casos, os linfócitos B não podem proliferar ou sintetizar imunoglobulinas, enquanto em outros casos, mesmo que sejam vistos plasmócitos fabricando imunoglobulinas, não podem ser secretados, em alguns pacientes foram encontrados materiais que inibem os linfócitos B no soro, após a remoção desses materiais, a função dos linfócitos B é restaurada, em alguns casos também foi encontrado um aumento de linfócitos T supressores, a importância desses linfócitos T supressores na patogênese é incerta, é interessante que o H2-os bloqueadores de receptores podem reduzir a atividade dos linfócitos T supressores, alguns pacientes têm aumento de IgG após o uso desses medicamentos, a IgG sérica dos pacientes com essa doença geralmente está abaixo3.0mg/ml ou abaixo da metade inferior do valor normal, os níveis de IgA e IgM são variáveis, geralmente há uma ou duas imunoglobulinas anormalmente baixas, ocasionalmente também há ambos normais, a CVI é uma das doenças associadas ao aumento do clorídrico de suor, a maioria dos pacientes com fibrose cística tem aumento de imunoglobulina G, mas cerca de20% dos pacientes mostram uma redução.

　　Portanto, aqueles com clorídrico de suor aumentado e hipogammaglobulinemia devem ser submetidos a testes de função linfocítica, os sintomas clínicos dessa doença são semelhantes ao X-sem imunoglobulina G, mas a maioria está3Os sintomas aparecem após os 0 anos, metade dos pacientes se manifestam principalmente por infecções respiratórias recorrentes, durante a evolução clínica, quase90% dos pacientes têm pneumonia bacteriana recorrente.70% dos pacientes têm rinite sinusita.35A otite média é comum, enquanto a septicemia é rara, as infecções respiratórias são dominadas por bactérias gram-positivas com cápsula, mas a Haemophilus influenzae in capsula, a patogenicidade dos micoplasmas está aumentando, as infecções não respiratórias incluem meningite, abscesso pélvico, infecções do trato urinário, entre outras, todas são raras, no entanto, mais de metade dos pacientes têm diarreia crônica, que pode ser devido à supercrescimento de Giardia lamblia ou bactérias não intestinais, a IVIG é recomendada como tratamento alternativo para várias doenças não infecciosas, como granulomas não caseosos pulmonares, hepáticos, esplêncicos e cutâneos, câncer ósseo, tumor da timoide, linfoma e várias doenças da tireoide, mas ainda é necessário mais estudo sobre o nível de imunoglobulina sérica e sua relação com a infecção.

　　Três, deficiência de imunoglobulina seletiva

　　A deficiência seletiva de imunoglobulina de todos os tipos é muito comum, e muitos que estão em falta não mostram o estado da doença, como a IgG seletiva na população normal4A deficiência pode atingir25%, segundo a inspeção dos doadores de sangue saudáveis, aproximadamente a cada700 pessoas têm1IgA seleção humana é deficiência, no entanto, relatórios de literatura de todos os tipos de deficiência de imunoglobulina, incluindo IgA, IgG2, IgG3, IgG4, IgM, IgE, pode ser deficiência única, mas a maioria é deficiência combinada, a doença de deficiência de IgA seca define a IgA sérica

　　Quarto, deficiência de complemento

　　A deficiência primária de complemento é muito rara, C123A síndrome clínica da deficiência de C é semelhante à lúpus eritematoso sistêmico, ou algumas outras doenças reumatoides, a diferença é que não há anticorpos anti-DNA, a suscetibilidade aos infecções dos pacientes não é significativamente aumentada, se ocorrer pneumonia, geralmente secundária a septicemia, C1q geralmente está associado com hipogammaglobulinemia, C1A deficiência de inibidores é muito comum, a manifestação clínica é edema vascular hereditário, a edema da mucosa respiratória pode ser mortal, relacionada à infecção é C3Deficiência, C5～8Deficiência e deficiência de caminho de complemento alternativo, caminho de ativação clássico e caminho de ativação alternativo em C3A junção, portanto, a deficiência de C3Joga um papel crucial no mecanismo de defesa do hospedeiro, o tipo I C3A deficiência é vista no síndrome de desenvolvimento testicular congênito, conhecido como K1einfelter síndrome, devido à deficiência de C3Fator inativo deficiente leva à deficiência de C3Agrupamento contínuo de atividade e consumo, a deficiência de II3A deficiência geralmente está associada a desnutrição de gordura, devido ao C3A enzima conversora está presente e a degradação é devido a C3Os pacientes com deficiência de C são mais suscetíveis às bactérias capsuladas, geralmente ocorrem infecções purulentas recorrentes nas vias respiratórias, ouvido médio, meningoencefálico, pele, C5～8Possui a função de dissolver microrganismos patogênicos, a deficiência necessariamente enfraquece a eliminação de microrganismos patogênicos, mas a deficiência isolada de C5～6é raro, a deficiência do caminho de complemento alternativo foi reconhecida recentemente, vista na anemia falciforme, os pacientes não apenas faltam o aglutinador termoestável da pneumococo, não podem gerar resposta de anticorpos, mas também a capacidade de compensação do caminho de complemento alternativo é reduzida.

　　Cinco, insuficiência de desenvolvimento do timo congênito

　　A doença é causada pelo defeito primário no tecido primitivo do timo e paratireoide, o34O síndrome de DiGeorge é causado por anomalias de desenvolvimento embrionário das amígdalas, que inclui uma síndrome clínica completa, como insuficiência de timo, ausência de tecido paratiroide, cardiopatia congênita e anomalias faciais, chamado de síndrome de DiGeorge. Imunologicamente, os pacientes têm falta de linfócitos T, contagem absoluta de linfócitos em níveis inferiores ao limite normal, falta de linfócitos T no retículo profundo dos nódulos linfáticos, a função de linfócitos T, como a resposta de proliferação ao lectina de hemólise vegetal (PHA), é suprimida, os imunoglobulinas séricas geralmente estão dentro do limite normal, a resposta de anticorpos aos alérgenos é normal ou diminuída, a maioria dos pacientes é suspeito de diagnóstico dentro de alguns dias após o nascimento devido a anomalias cardíacas e convulsões hipocalcémicas, exames laboratoriais podem fornecer mais provas, geralmente1月内死亡，幸存者(多数为不完全型)常发生巨细胞病毒和卡氏肺孢子虫肺炎以及革兰阴性杆菌败血症。

　　Mês de morte, os sobreviventes (a maioria é incompleta) geralmente desenvolvem pneumonia por citomegalovírus e pneumocisto de Karposi, well como sepse bacteriana Gram-negativa.

　　Síndrome de imunodeficiência combinada grave-A doença é caracterizada por uma redução de linfócitos, uma deficiência de tecido linfoide, uma supressão da função timica e uma redução de imunoglobulina, um grupo de doenças heterogêneas, tanto os linfócitos T quanto os linfócitos B são anormais, pertencendo ao X

　　1Hereditária recessiva ou cromossômica隐性遗传性缺陷，免疫学异常包括多能干细胞缺陷而不能发育成T淋巴细胞和B淋巴细胞，淋巴细胞减少，但数量变化较大，丙种球蛋白降低，偶尔淋巴细胞计数正常，血清丙种球蛋白正常甚至增高，但对抗原刺激的反应降低，尽管本病的类型没有细分，但是发现两种有生化异常的亚型。

　　、Deficiência de desaminaza de adenosina

　　2Seu tecido timico pode ser visto como tecido linfoide, mas a maturação está parada, a adenosina desaminaase é encontrada em várias células de mamíferos, sua deficiência geralmente afeta as células linfoide, o mecanismo de ação não é claro, pode ser que a deficiência cause a acumulação de produtos metabólicos como trifosfato de desoxiadenina, que pode matar linfócitos maduros.

　　、Deficiência de fosfato de adenosina1A doença pode ocorrer até os dez anos de idade, manifestando-se por infecção candidíal na boca e na pele, pneumonia e diarreia, a maioria dos pacientes morre por pneumonia supurativa ou pneumonia organizada, e geralmente há infecção por pneumocisto de Karposi ou vírus herpes. A contagem de linfócitos T do paciente diminui, a resposta ao estímulo de mitocondria ou antígeno diminui, enquanto a contagem de linfócitos B e imunoglobulina permanecem normais, portanto, semelhante ao AIDS, outra variante rara da doença é a deficiência combinada de linfócitos e neutrófilos, chamada de 'síndrome de púria reticulizada', a maioria dos pacientes com SCID morre

　　1、Atividade física ativa

　　Exercícios moderados podem aumentar o consumo de gordura, reduzir a deposição de colesterol no corpo, melhorar a sensibilidade à insulina, ser benéfico para a prevenção da obesidade, controle de peso, ajuste dos níveis de lipídeos no sangue e redução da pressão arterial, sendo uma medida ativa para a prevenção e tratamento da isquemia cerebral. Os pacientes com isquemia cerebral devem escolher atividades físicas adequadas e moderadas com base em suas condições físicas individuais, sem sentir cansaço. É desaconselhável fazer exercícios intensos, como corridas rápidas, escaladas, etc., e pode fazer exercícios aeróbicos como corrida de longa distância, caminhada, ginástica suave, tai chi, etc.

　　2、Diagnóstico e tratamento precoces

　　Procure encontrar a causa da doença o mais rápido possível e tratá-la de acordo com a causa.

　　3、Fumar menos e beber menos álcool

　　O fumo contém mais de três mil substâncias tóxicas, e a nicotina presente no fumo, ao ser inalada, estimula o sistema nervoso vegetativo, causando a vasoconstricção, aceleração do ritmo cardíaco, aumento da pressão arterial, aumento do colesterol no sangue, acelerando a aterosclerose arterial.

　　4、合理饮食

　　注意多饮水；食物多样，以谷物为主。

　　1、Atividade física ativa
　　Exercícios moderados podem aumentar o consumo de gordura, reduzir a deposição de colesterol no corpo, melhorar a sensibilidade à insulina, ser benéfico para a prevenção da obesidade, controle de peso, ajuste dos níveis de lipídeos no sangue e redução da pressão arterial, sendo uma medida ativa para a prevenção e tratamento da isquemia cerebral. Os pacientes com isquemia cerebral devem escolher atividades físicas adequadas e moderadas com base em suas condições físicas individuais, sem sentir cansaço. É desaconselhável fazer exercícios intensos, como corridas rápidas, escaladas, etc., e pode fazer exercícios aeróbicos como corrida de longa distância, caminhada, ginástica suave, tai chi, etc.
　　2.Diagnóstico e tratamento precoces
　　Procure encontrar a causa da doença o mais rápido possível e tratá-la de acordo com a causa.
　　3、Fumar menos e beber menos álcool
　　O fumo contém mais de três mil substâncias tóxicas, e a nicotina presente no fumo, ao ser inalada, estimula o sistema nervoso vegetativo, causando a vasoconstricção, aceleração do ritmo cardíaco, aumento da pressão arterial, aumento do colesterol no sangue, acelerando a aterosclerose arterial.
　　4、合理饮食
　　注意多饮水；食物多样，以谷物为主。

　　免疫缺陷性肺炎的诊断除了依靠临床表现外，感染的病原学检测是最好的方法，详细收集病史和体格检查资料，在此基础上选择免疫学检查。

　　免疫缺陷性肺炎除了常规治疗外，饮食上还要注意以下方面：以清淡为主，多吃蔬菜水果，合理搭配饮食，注意营养充足。此外，还要避免食用辛辣刺激性食物。

　　一、治疗

　　1、抗微生物治疗应根据不同情况区分，采取不同的治疗策略

　　(1某些原发性免疫缺陷易发生突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜的细菌感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。

　　(2急性非重症感染：抗体缺乏以及吞噬细胞功能障碍的患者经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者的生活质量，而且还会造成呼吸器官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、金黄色葡萄球菌和奈瑟菌属的某些细菌是常见病原体。抗生素治疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，耐药率上升。因此，培养分离致病菌和抗生素药敏试验对正确选择抗菌治疗非常重要。

　　(3慢性感染及其并发症：上述急性感染常常反复发作，很容易变成慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除了在急性感染时应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期使用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Job’s综合征患者患有严重的葡萄球菌肺脓肿，长期使用氯唑西林8年以上，效果良好，一旦停药即出现复发。一般来说，虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例中，抗生素预防可能是有益的，其前提是：①病原学诊断明确，且以1主要针对细菌；②使用抗生素后无明显不良反应；③药物不易产生耐药。作者提倡即使在预防性应用抗生素的情况下，也应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防用抗生素。Sulfamethoxazole/Metronidazol (SMZ)-TMP)预防卡氏肺孢子虫，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬细胞异常特别是吞噬细胞功能异常患者的预防性用药已有若干成功报道。

　　2TMP) para prevenir Pneumocystis carinii, sulfadiazina, rifampicina, clindamicina são usados como profiláticos em pacientes com anormalidades de fagocitos, especialmente em pacientes com anormalidades funcionais de fagocitos, e há várias relatos de sucesso.

　　(1Tratamento imunoterápico-) Imunoglobulina G humana: a substituição de imunoglobulina G humana é necessária para pacientes com deficiência de anticorpos. A combinação de antibióticos e imunoglobulina intravenosa (IVIG) é recomendada como tratamento padrão. No X400mg/kg. Como tratamento alternativo ou profilático, pode ser calculado com base no nível sérico de IgG, e é estimado que o IVIG100mg/kg pode aumentar a concentração sérica de IgG200mg/d1. Devido à melhoria da tecnologia de produção de preparados intravenosos, o IVIG não precisa de compatibilidade, o que reduz significativamente o risco de infecção por vírus da hepatite, TIV e CMV, etc. Atualmente, é recomendado o tratamento intravenoso, que pode evitar muitos efeitos colaterais da injeção intramuscular e pode ser usado em casa, economizando assim custos.

　　(2) Plasma: devido à falta de preparados puros de vários componentes correspondentes em pacientes com deficiência de imunoglobulina selectiva e deficiência de complemento, o plasma pode ser usado como tratamento complementar.

　　(3) Transfer factor e timoproteína: o primeiro é um extrato de produtos solúveis de leucócitos humanos de baixa massa molecular, não imunogênico,

　　(4) Transplante de medula óssea, feto, timo e fígado fetal: usado com sucesso em deficiência imunológica combinada grave, Wiskott-Síndrome de Aldrich e outras. A eficácia a longo prazo ainda está para ser observada.

　　(5Outros: a desaminação de adenina e a fosforilação de nucleótidos podem ser aplicadas aos pacientes com defeitos metabólicos, a alta dose de vitamina C pode ser usada em pacientes com síndrome de alta IgE e anormalidades de quimiotaxia de leucócitos. Recentemente relatado, γ-A interferonoterapia para pacientes com granulomatose crônica resultou em eficácia significativa e está em testes adicionais. O tratamento genético de deficiências imunológicas hereditárias ou congênitas é a abordagem mais promissora, mas devido ao número relativamente pequeno de casos dessas doenças, o progresso da pesquisa é limitado.

　　II - Prognóstico

　　A maioria dos pacientes tem doença básica pré-existente, além de infecções graves, prognóstico ruim.