โรคปวดบวมที่มีความบกพร่องภาวะภูมิคุ้มกัน

　　1、ในโรคที่มีการติดเชื้อทางหลอดเลือดหายใจบ่อยครั้งมี1% ~2% มาจากโรคปวดบวมที่มีความบกพร่องภาวะภูมิคุ้มกันเป็นต้นแบบ ซึ่งความบกพร่องภาวะภูมิคุ้มกันหมายถึงโรคที่เกิดจากสาเหตุของความเป็นไปตามธรรมชาติ หรือทางสายพันธุ์ที่ทำให้ระบบป้องกันตัวตนที่เสื่อมและทำให้เกิดโรคต่าง ๆ

　　2、เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของอัตราการเกิดมะเร็งและการพัฒนาการรักษา การเกิดและรักษาโรคภูมิคุ้มกันเซลฟ์ (autoimmune) และโรคที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกัน การแพทย์ที่พัฒนาและเติบโตขึ้น โดยเฉพาะ HIV/AIDS ระบาด และการเพิ่มขึ้นและสะสมของเจ้าหน้าที่ที่บกพร่องภาวะภูมิคุ้มกัน (immunocompromised host, ICH) ทำให้เกิดโรคปวดบวมที่เป็นการท้าทายทั่วโลก。

　　1、上呼吸道感染

　　90％左右由病毒引起，细菌感染常继发于病毒感染之后。该病四季、任何年龄均可发病，通过含有病毒的飞沫、雾滴，或经污染的用具进行传播。常于机体抵抗力降低时，如受寒、劳累、淋雨等情况，原已存在或由外界侵入的病毒或/และแบคทีเรีย ขึ้นเกิดโรค โดยทั่วไปแล้ว โรคนี้มีความสามารถปรับตัวกลับได้ดี มีลักษณะที่มีอัตราการกำจัดตัว โดยทั่วไปแล้ว5-7วัน ซึ่งมักจะมีอาการเกิดบริเวณหลอดลมอาหาร โรคปลอดบวมของปอด โรคปลอดบวมของหรือหนังเยื่อปากมดลูก และบางครั้งยังมีโรคปลอดบวมของหัวใจ โรคปลอดบวมของไต และโรคปลอดบวมของระบบยางเพื่อยง

　　2ทางหลอดเลือดของท้องอก

　　ระหว่างที่มียาต้านแบคทีเรียที่สามารถเลือกใช้มากขึ้น แบคทีเรียที่มีการดื้อยาก็เพิ่มขึ้นอย่างมาก ด้วยการใช้ยาซีโฟแลกซอนส์ในปริมาณที่สูง การติดเชื้อในโรงพยาบาล โดยเฉพาะติดเชื้อของแบคทีเรียปาสาเลียและแบคทีเรียอีโคคาลิทาซี ได้เพิ่มขึ้นอย่างมาก การดำเนินการวิจัยของการตรวจค้นหลักฐานและวิทยาศาสตร์ชีวภาพ ทำให้มีความเข้าใจที่ดีขึ้นเกี่ยวกับการติดเชื้อของแบคทีเรียแมคโรไพล แบคทีเรียเครื่องหมาย และการติดเชื้อของเคอร์เพอร์ ฟลูโอโรควีโนน และยาเมกาโลสเตอริด์เป็นสิ่งที่ได้รับความสนใจมาก ไม่ว่าจะเป็นการติดเชื้อทางหลอดเลือดของท้องอก หรือการติดเชื้อทางหลอดเลือดของท้องอก เกือบทุกครั้งเกิดจากไวรัส และเรียกว่าการติดเชื้อทางหลอดเลือดของท้องอกหรือทางหลอดเลือดของท้องอก

　　หนึ่ง โรคแบบX-ที่ไม่มียีนโกลบูลีนชนิดที่สาม

　　1952ปีที่ Bmton รายงานโรคนี้เป็นครั้งแรก ที่พบในเด็กชาย มีต้นกำเนิดจากความผิดปกติของเซลล์X ไม่ใช่ความผิดปกติของยีนสร้างอุดมยีนโกลบูลีน ดังนั้นเรียกว่า โรคนี้ มีอัตราการเกิดประมาณ1/10หลายร้อยละที่ ลักษณะของการปฏิกิริยาของซิสเตม์อิมมูนในโรคนี้คือ การแบ่งเซลล์Bแบคทีเรียหยุดอยู่ที่ขั้นตอนก่อนBแบคทีเรีย ไม่มีเซลล์Bแบคทีเรียที่ทันสูตรและเซลล์ปลาสมา การตรวจค้นดัชนีต่าง ๆ ของยีนโกลบูลีนในเลือดมีระดับต่ำ แม้กระทั่งการกระตุ้นด้วยอนุสาหรับยังไม่สามารถสร้างแอนตี้บอดี้ ตัวแบบเซลล์Tและการปฏิกิริยาของซิสเตม์อิมมูนที่นำโดยเซลล์ มีสภาพปกติ หลังจากการเกิดครรภ์ของเด็ก3～4เด็กที่มีแอนตี้บอดี้มาจากแม่ทั้งหมดมักจะไม่เกิดโรคดังกล่าว หลังจากนั้น จะแสดงอาการต่อสิ่งแบบแบคทีเรียที่เพิ่มขึ้น โดยที่การติดเชื้อทางหลอดเลือดและหลอดลมของท้องอกเป็นที่ระบาดที่สุด การติดเชื้อทางหลอดอาหารและเนื้อเยื่อของกระดูกและข้อต่อ การติดเชื้อเลือดและมะเร็งสมองเป็นอีกสิ่งที่พบเห็นได้ อาการของผู้ป่วยอาจไม่รุนแรงเท่าที่เด็กที่ติดเชื้อตามปกติ แต่มีลักษณะที่เป็นเชิงยาวและประกายเป็นวงโคจร โรคปลอดบวมของปอดมักจะลดลงช้า ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีโรคเจาะหลอดลมอาหาร แบคทีเรียที่มีที่สำคัญ คือ แบคทีเรียแก้วทอง แบคทีเรียปาสเตอริลลา แบคทีเรียเฮมอโพบัคทีเรีย และประเภทอื่นของแบคทีเรียแก้วและแบคทีเรียแย้ม โดยเฉพาะแบคทีเรียที่มีที่น้อยกว่าคือ แบคทีเรียเฮมอโพบัคทีเรียที่ยังไม่ถูกชี้ชัด แบคทีเรียซาลมอนนา แบคทีเรียปาสาเลีย และประเภทอื่นของแบคทีเรียแมคโรไพล และมีรายงานการติดเชื้อของติดเชื้อปลอดบวมของปอดที่เกิดขึ้นตอนต้นและการติดเชื้อของไวรัสและอุดมที่มีอยู่ตอนปลาย แต่โดยทั่วไปแล้ว แบคทีเรียที่มีที่น้อยกว่านี้ในโรคนี้ การแทนที่และเสริมยีนโกลบูลีนชนิดที่สาม การใช้ยายับยั้งการติดเชื้อเป็นระบบการรักษาที่มาตรฐานของโรคนี้ การใช้ยายับยั้งการติดเชื้อเพื่อป้องกันอาจลดลงการติดเชื้อแบคทีเรีย แต่ไม่มีประโยชน์มากเมื่อมีการติดเชื้อทางผิวเยื่อ ดังนั้น การสนับสนุนการใช้ยายับยั้งยีนโกลบูลีนชนิดที่สามเพื่อป้องกันควรทำก่อนที่จะมีการทำลายโครงสร้างขององค์ประสงค์เป้าหมาย แต่ปริมาณของยาและความเข้มข้นของยีนโกลบูลีนต่อการป้องกันติดเชื้อยังไม่ถูกกำหนด

　　บทที่สอง อิมมูนเดฟิซิตขาดแคลนทั่วไปและแปลงเปลี่ยน

　　โรคนี้ได้รับการรายงานครั้งแรกในปี1954ปีที่รายงาน นั้นเป็นโรคที่เกิดขึ้นตั้งแต่เกิด แต่ไม่ได้มาจากการทางทางสืบทอด และมีชื่อต่างกันมาก นอกจากนี้ยังมีชื่ออื่นเช่น โรคอิมมูนโกลโบลิ่มที่ขาดแคลนได้เรียกโดยการรับรู้ โรคอิมมูนโกลโบลิ่มขาดแคลนที่เกิดขึ้นหลังจากนั้น และโรคอิมมูนโกลโบลิ่มที่ขาดแคลนเดิม ซีวีไอมีสาเหตุที่ไม่เป็นที่ทราบ แตกต่างจากโรคX-ไม่มีโรคอิมมูนโกลโบลิ่มขาดแคลน ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยมีจำนวนเซลล์ B ไลม์โฟสภาพที่ปกติหรือเพิ่มขึ้น แต่ไม่สามารถพัฒนาเป็นเซลล์ปลายเลือดที่สร้างอิมมูนโกลโบลิ่มได้ ในบางกรณีเซลล์ B ไลม์โฟสภาพไม่สามารถเพิ่มจำนวนหรือสร้างอิมมูนโกลโบลิ่มได้ ในกรณีอื่นเซลล์ปลายเลือดสามารถสร้างอิมมูนโกลโบลิ่มได้ แต่ไม่สามารถปล่อยออกมาได้ ในผู้ป่วยที่น้อยมาก พบวัตถุที่กำบังเซลล์ B ไลม์โฟสภาพในเลือด หลังจากการทดลองในห้องแล็บที่เอาวัตถุที่กำบังออกไปเซลล์ B ไลม์โฟสภาพก็สามารถกลับมามีฟังก์ชันปกติได้ ในบางกรณียังพบเซลล์ T ที่กำบังเพิ่มขึ้น ซึ่งความหมายของมันในทฤษฎีการเกิดโรคยังไม่เป็นที่ทราบ ที่น่าสนใจคือH2-รีเซอร์โวเวอร์ส์สามารถลดลงฟังก์ชันของเซลล์ T ที่กำบัง บางผู้ป่วยที่ใช้ยาชนิดนี้อาจมีการเพิ่ม IgG ซึ่งผู้ป่วยที่มีโรคนี้เป็นปกติมี IgG ต่ำ3.0mg/ml หรือต่ำกว่าค่าต่ำของระดับปกติครึ่งหนึ่ง ระดับ IgA และ IgM ไม่แน่ชัด โดยทั่วไปมีการลดลงของหนึ่งหรือสองอิมมูนโกลโบลิ่ม บางครั้งทั้งสองอิมมูนโกลโบลิ่มนั้นเป็นปกติ ซีวีไอมีระยะเกี่ยวข้องกับการสูงขึ้นของเคลือบเคลือด ในผู้ป่วยที่มีโรคภาวะหลอดเลือดเยื่อบุปอดนั้นส่วนใหญ่มีอิมมูนโกลโบลิ่มเพิ่มขึ้น แต่ประมาณ20％ของผู้ป่วยแสดงการลดลง

　　ดังนั้น ผู้ป่วยที่มีการสูงขึ้นของเคลือบเคลือดและการขาดแคลนอิมมูนโกลโบลิ่ม ควรทำการตรวจสอบฟังก์ชันของเซลล์ไลม์โฟสฟิล โดยอาการของโรคนี้เหมือนกับโรคX-ไม่มีโรคอิมมูนโกลโบลิ่มขาดแคลน แต่ส่วนใหญ่ใน3มีอาการแรกหลังจากอายุ 0 ปี ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการท้องเรื่องทางหลอดเสมองเป็นหลัก ในระยะเวลาที่ใกล้ๆ กับโรค90％ของผู้ป่วยมีอาการโรคปากหวายแบคทีเรียที่เกิดขึ้นอย่างระลอกละลอบ70％มีอาการอายุรินิต35％มีอาการออทิทิสมาตริก (otitis media) และอาการโรคเบลามิเอ นั้นน้อยมาก การติดเชื้อทางหลอดเสมองด้วยแบคทีเรียที่มีเคลือบหุ้มที่เป็นบวกทางแก้วนั้นเป็นส่วนใหญ่ แต่แบคทีเรีย Haemophilus influenzae ที่ไม่มีเคลือบหุ้ม และการทำเนียนของ Mycoplasma กำลังเพิ่มขึ้น การติดเชื้อทางไม่ใช่หลอดเสมองรวมถึง หลอดเสมองสมอง ชั้นน้ำประสาท และการติดเชื้อทางทางเพศ นั้นเป็นที่น้อยมาก อย่างไรก็ตาม ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการท้องเรื่องเป็นระยะยาว อาจเป็นเหตุจากสายพันธ์วาบทางอวัยวะทางลำไส้หรือการเจริญเติบโตเกินของแบคทีเรียทางอวัยวะที่ไม่ใช่ลำไส้ ซีวีไอมักกับโรคที่ไม่ได้มาจากการติดเชื้อหลายๆ อย่าง โรคหลอดเลือดในปอด ตับ หลอดตับ ผิวหนังที่ไม่เป็นกระดูกชีวิต มะเร็งกระดูก มะเร็งไตร่อ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง และโรคต่อมน้ำเหลืองหลายๆ อย่าง ซึ่งทำให้แนะนำให้ใช้ยาย่อยหรือยาเจาะจงและยาหลังเจาะจงเพื่อการรักษาแทน แต่ระดับของยาสารอิมมูนโกลโบลิ่มในเลือดนั้นควรเกิดขึ้นเท่าไหร่และความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อนั้นยังต้องการการวิจัยเพิ่มเติม

　　三、选择性免疫球蛋白缺乏症

　　各类免疫球蛋白的选择性缺乏颇为常见，而不少缺乏者并不表现出疾病状态，如正常人群中选择性IgG4缺乏可达25％，据对健康供血人员的检查发现大约每700人中有1人为选择性IgA缺乏，然而，文献报道各类免疫球蛋白缺乏症患者，包括IgA，IgG2，IgG3，IgG4，IgM，IgE等，可以是单一缺乏，但多数为联合缺乏，选择性IgA缺乏症规定血清IgA

　　四、补体缺乏症

　　原发性补体缺乏非常少见，C1，C2，C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体，患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症，C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症，C1抑制物缺乏很常见，临床表现为遗传性血管性水肿，呼吸道黏膜水肿可以是致命性的，与感染有关的是C3缺乏，C5～8缺乏和补体旁路缺陷，经典激活途径和旁路激活途径在C3汇合，故C3在宿主防御机制中起关键性作用，I型C3缺乏见于先天性睾丸发育不全综合征，即K1einfelter综合征，是由于C3灭活因子缺乏致C3不断活化而被消耗，Ⅱ型C3缺乏常伴脂肪营养不良，缘于血清C3转化酶的存在而使之降解所致，C3缺乏症患者对有荚膜细菌的易感性增高，常发生呼吸道，中耳，脑膜，皮肤的反复化脓性感染，C5～8具有溶解病原体的作用，其缺乏势必削弱对病原微生物的清除，但孤立性C5～6缺乏甚为少见，补体旁路缺陷为近年来所认识，见于镰状红细胞贫血，患者不仅缺少对肺炎链球菌的耐热调理素，不能产生抗体反应，而且利用补体旁路代偿的能力降低。

　　五、先天性胸腺发育不全

　　本病是由于作为胸腺和甲状旁腺原基的第3，4对咽囊胚胎发育异常所引起，完整的临床综合征包括胸腺发育不全，甲状旁腺组织缺如，先天性心脏病和面部畸形，称为DiGeorge综合征，免疫学上患者血液T淋巴细胞缺乏，淋巴细胞绝对计数在正常下界水平，淋巴结深皮质区T淋巴细胞亦缺少，T淋巴细胞功能如对植物血凝素(PHA)的增殖反应受抑，血清免疫球蛋白通常在正常范围内，对致敏原的抗体反应正常或降低，多数患儿出生后数天内即因心脏异常和低钙抽搐而疑及诊断，实验室检查则可进一步提供佐证，一般多在1月内死亡，幸存者(多数为不完全型)常发生巨细胞病毒和卡氏肺孢子虫肺炎以及革兰阴性杆菌败血症。

　　六、重度联合免疫缺陷病

　　本病是以淋巴细胞减少，淋巴样组织缺乏，胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低为特征的一组不均质疾病，T淋巴细胞和B淋巴细胞均异常，属于X-联或常染色体隐性遗传性缺陷，免疫学异常包括多能干细胞缺陷而不能发育成T淋巴细胞和B淋巴细胞，淋巴细胞减少，但数量变化较大，丙种球蛋白降低，偶尔淋巴细胞计数正常，血清丙种球蛋白正常甚至增高，但对抗原刺激的反应降低，虽然本病类型没有细分，但是发现两种有生化异常的亚型。

　　1、腺苷脱氨酶缺乏

　　其胸腺组织可见淋巴样组织，但成熟停顿，腺苷脱氨酶见于哺乳动物各种细胞，其缺乏一般仅影响淋巴样细胞，作用机制不清楚，可能是它的缺乏致使代谢产物如脱氧腺苷三磷酸聚积，而后者能杀伤成熟淋巴细胞。

　　2、嘌呤腺苷磷酸化酶缺乏

　　患者T淋巴细胞数量减少，对丝裂原或抗原刺激的反应降低，而B淋巴细胞数量和免疫球蛋白正常，因而类似AIDS，本病的另一少见的变种是淋巴细胞和中性粒细胞联合缺乏，称为“网织组织化脓症"，SCID患者大多在1岁以内发病，表现为口腔和皮肤念珠菌感染，肺炎和腹泻，多数患者死于化脓性肺炎或机化性肺炎，并常有卡氏肺孢子虫或疱疹病毒感染。

　　1ร่วมกันดำเนินกิจกรรมด้วยกัน

　　การประกอบกายด้วยความเหมาะสมสามารถเพิ่มการเสียน้ำหนักไขมัน ลดการฝังตัวของเลือดชีวากรรมเชิงลิโปโปรตีน ปรับปรุงความรับผิดของอินซูลิน มีประโยชน์ต่อการป้องกันโรคอุดมน้ำหนัก ควบคุมน้ำหนัก ปรับปรุงเลือดไขมันและลดความดันโลหิต และเป็นมาตรการสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคหลอดเลือดตัวในสมอง ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดตัวในสมองควรเลือกและทำการประกอบกายด้วยกายภาพและกิจกรรมเพื่อรักษาสุขภาพที่เหมาะสม ไม่ควรทำกิจกรรมกายภาพแรง เช่นวิ่งเร็ว ปีนเขา และสามารถทำกิจกรรมกายภาพที่มีอากาศเข้าเข้าออก เช่นวิ่งบินทางนอก เดินเดิน ยิมนาสติกเบาๆ และยิมนาสติกเท่องโลก

　　2วินิจฉัยและรักษาตั้งแต่ช่วงเริ่มต้น

　　ความยากลำบากที่หาอาการที่เป็นต้นกำเนิด และรักษาตามสาเหตุที่เป็นต้นกำเนิด

　　3ระงับบุหรี่และจำกัดการดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์

　　บุหรี่มีสารที่เป็นอันตรายมากกว่า 3,000 ชนิด นิโคทินในบุหรี่ที่เข้าไปในร่างกายสามารถกระตุ้นประสาททรงพืช ทำให้เลือดแข็งเนื่องจากการสπาม ฝีมือเร็วขึ้น และความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ชีวากรรมเชิงลิโปโปรตีนเพิ่มขึ้น ทำให้การเข้าช่องเลือดของหลอดเลือดเส้นใยเพิ่มขึ้น

　　4、合理饮食

　　注意多饮水；食物多样，谷类为主。

　　1ร่วมกันดำเนินกิจกรรมด้วยกัน
　　การประกอบกายด้วยความเหมาะสมสามารถเพิ่มการเสียน้ำหนักไขมัน ลดการฝังตัวของเลือดชีวากรรมเชิงลิโปโปรตีน ปรับปรุงความรับผิดของอินซูลิน มีประโยชน์ต่อการป้องกันโรคอุดมน้ำหนัก ควบคุมน้ำหนัก ปรับปรุงเลือดไขมันและลดความดันโลหิต และเป็นมาตรการสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคหลอดเลือดตัวในสมอง ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดตัวในสมองควรเลือกและทำการประกอบกายด้วยกายภาพและกิจกรรมเพื่อรักษาสุขภาพที่เหมาะสม ไม่ควรทำกิจกรรมกายภาพแรง เช่นวิ่งเร็ว ปีนเขา และสามารถทำกิจกรรมกายภาพที่มีอากาศเข้าเข้าออก เช่นวิ่งบินทางนอก เดินเดิน ยิมนาสติกเบาๆ และยิมนาสติกเท่องโลก
　　2วินิจฉัยและรักษาตั้งแต่ช่วงเริ่มต้น
　　ความยากลำบากที่หาอาการที่เป็นต้นกำเนิด และรักษาตามสาเหตุที่เป็นต้นกำเนิด
　　3ระงับบุหรี่และจำกัดการดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
　　บุหรี่มีสารที่เป็นอันตรายมากกว่า 3,000 ชนิด นิโคทินในบุหรี่ที่เข้าไปในร่างกายสามารถกระตุ้นประสาททรงพืช ทำให้เลือดแข็งเนื่องจากการสπาม ฝีมือเร็วขึ้น และความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ชีวากรรมเชิงลิโปโปรตีนเพิ่มขึ้น ทำให้การเข้าช่องเลือดของหลอดเลือดเส้นใยเพิ่มขึ้น
　　4、合理饮食
　　注意多饮水；食物多样，谷类为主。

　　免疫缺陷性肺炎的诊断除了依靠；临床表现外，感染的病原学检测是最好的方法，详细收集病史和体格检查资料，在此基础上选择免疫学检查。

　　免疫缺陷性肺炎除了常规的治疗外，饮食上还要注意以下方面：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，还要避免食用辛辣刺激性的食物。

　　一、治疗

　　1、抗微生物治疗应区分为不同情况，采取不同的治疗策略

　　（1）急性致命性感染：某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。

　　（2）急性非重症感染：抗体缺乏以及吞噬细胞功能障碍患者经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者生命质量，而且还会造成呼吸器官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、金黄色葡萄球和奈瑟菌属的某些细菌是常见病原体。抗生素治疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，耐药率上升。故培养分离致病菌和抗生素药敏试验对正确选择抗菌治疗十分重要。

　　（3）慢性感染及其并发症：上述急性感染常常反复发作，很容易酿成慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期应用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Job’s综合征患严重的葡萄球菌肺脓肿应用氯唑西林长达8年以上，取得良好效果，一旦停药即出现复发。一般说虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例，抗生素预防可能是有益的，其前提是：①病原学诊断明确，且以1种细菌为主；②用抗生素后无明显不良反应；③药物不易产生耐药。作者提倡即使预防性应用抗生素，仍应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防用抗生素。磺胺甲？唑/เมทิโอซิลิโนน (SMZ)-TMP)预防卡氏肺孢子虫，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬细胞异常特别是吞噬细胞功能异常患者的预防性用药已有若干成功报道。

　　2、免疫治疗

　　（1）人血丙种球蛋白：抗体缺乏患者人血丙种球蛋白替代治疗是必要的。抗生素和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合应用是被推荐的标准治疗。在先天性X-联无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症患者预防性IVIG可以显著降低感染发生率。应用巨细胞病毒(CMV)高免疫性IVIG在器官移植患者能减少CMV肺炎。治疗用IgG剂量400mg/kg。作为替代治疗或预防性使用可根据血清IgG水平计算，据估计每月IVIG100mg/kg可以提高血清IgG浓度200mg/d1。由于静脉用制剂生产技术的改进，IVIG不需要配型，使肝炎病毒、TIV和CMV等感染危险性极小，目前主张静脉治疗，可以避免肌内注射的许多不良反应，而且可以在家庭使用，从而节约费用。

　　（2）血浆：在各种选择性免疫球蛋白缺乏和补体缺乏患者因为尚缺少各种相应成分的精纯制剂，故可用血浆作为补充治疗。

　　（3）转移因子和胸腺素：前者为人白细胞溶解产物提取的一种非免疫原性、低分子量(

　　（4）骨髓、胎儿、胸腺和胎儿肝脏移植：成功用于重度联合免疫缺陷，Wiskott-Aldrich综合征等。远期疗效尚待观察。

　　（5）其他：腺苷脱氨酶和核苷磷酸化酶可应用于代谢缺陷患者，高剂量维生素C可用于高IgE症和白细胞趋化异常者。最近报道，γ-干扰素用于慢性肉芽肿病患者取得良效，正在进一步试验中。基因治疗遗传性或先天性免疫缺陷是最有前途的治疗方法，但可能由于此类疾病总体上病例数较少，目前研究进展不大。

　　2. การทำนายความยาวชีวิต

　　หลายๆ คนที่เจ็บป่วยมีโรคเบื้องต้น และติดเชื้อรุนแรง โดยทั่วไปจะมีการทำนายความยาวชีวิตแย่