免疫缺陷性肺炎

　　1、在反复呼吸道感染疾病中有1％～2％源于原发性免疫缺陷疾病，其中免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。

　　2、由于肿瘤发病率升高与治疗进步、自身免疫性和其他免疫相关性疾病诊断和治疗水平提高、器官移植突破和发展，特别是HIV/AIDS流行，免疫损害宿主(immunocompromisedhost，ICH)不断增加和积累引起肺炎，成为全球性的巨大挑战。

　　1Инфекции верхних дыхательных путей

　　9Около 0% вызывается вирусами, бактериальные инфекции часто возникают после вирусных инфекций. Заболевание может развиваться в любое время года и у людей любого возраста, через содержащие вирус аэрозоли, туман, или через загрязненные предметы. Чаще всего это происходит, когда иммунитет организма снижается, например, при переохлаждении, чрезмерной нагрузке, промокании и т.д., когда вирусы, уже существующие в организме или проникшие извне,/И бактерии, быстро размножаются, вызывая инфекцию. Прогноз заболевания благоприятный, он ограничен, обычно5-7Через день выздоровление. Часто развивается бронхит, пневмония, синусит, у некоторых людей могут развиваться острый миокардит, гломерулонефрит, ревматизм и т.д.

　　2Инфекции нижних дыхательных путей

　　Клинически доступно все больше и больше антибиотиков, устойчивых штаммов также значительно增多, из-за применения высоких доз цефалоспоринов, что приводит к увеличению внутрибольничных инфекций, особенно инфекций Pseudomonas aeruginosa и энтерококков. Прогресс серологических и молекулярно-биологических исследований значительно повысил понимание микоплазменных, хламидийных или легионеллезных инфекций. Фторхинолоны, макролиды и другие уже привлекли внимание. Вирусные инфекции нижних и верхних дыхательных путей в подавляющем большинстве случаев вызваны вирусами, называемыми вирусными инфекциями дыхательных путей.

　　一、先天性X-X-ассоциированная агаммаглобулинемия

　　1952В 1934 году Bmton впервые описал это заболевание, встречающееся у мальчиков, вызванное аномалией X-хромосомы, а не аномалией структурного гена иммуноглобулинов,故名，发生率约1/10Миллионов, иммунофенотипическое заболевание характеризуется задержкой дифференциации В-лимфоцитов на стадии пред-B-лимфоцитов, зрелые лимфоциты и плазматические клетки не видны; все виды иммуноглобулинов в сыворотке имеют низкий уровень, даже при стимуляции антигеном не могут образовывать антитела; В-лимфоциты и клеточный介иаторный иммунитет полностью нормальны, сразу после рождения3～4Месяц из-за временной защиты материнских антител обычно не заболевает, но затем проявляется увеличение чувствительности к патогенным микроорганизмам, наиболее часто встречаются инфекции верхних и нижних дыхательных путей, также встречаются инфекции желудочно-кишечного тракта, суставов, сепсис, менингит и т.д. Симптомы пациентов могут быть не такими серьезными, как у детей с соответствующими инфекциями, и проявляться хроническими, рецидивирующими эпизодами, пневмония обычно рассасывается медленно, у половины пациентов наблюдается сопутствующее расширение бронхов, наиболее частыми патогенами являются золотистый стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и другие типы стафилококков и стрептококков,其次是未定型的流感嗜血杆菌，沙门菌，铜绿假单胞菌，支原体等，и есть сообщения о раннем развитии инфекции Karsas pneumonia и стойком вирусном и грибковом инфицировании на поздних сроках, но в общем, эти патогены в этом заболевании встречаются редко, замещение и補充丙种球蛋白, использование антибиотиков для контроля инфекции является стандартным лечением, профилактическое использование иммуноглобулина G может уменьшить частоту возникновения бактериальных инфекций, для инфекций слизистых оболочек его использование редко полезно, поэтому, рекомендуется профилактическое использование иммуноглобулина G до того, как структура靶器官 будет разрушена, но его количество и концентрация сывороточного иммуноглобулина, которую необходимо поддерживать для профилактики инфекций, еще не определены.

　　два, общая изменчивая иммунодефицитность

　　Эта болезнь была впервые описана в1954лет назад был описан как врожденный, но негенетический дефицит иммуноглобулинов, названия都比较混乱, другие названия включают приобретенный дефицит иммуноглобулинов класса A, идиопатический迟но出现的 дефицит иммуноглобулинов и первичный дефицит иммуноглобулинов класса A и т.д., причина CVI неясна, отличается от X-У пациентов без иммуноглобулина класса A, большинство пациентов имеют нормальное или увеличенное количество В-лимфоцитов, но они не могут развиваться в секреторные плазмоциты, в некоторых случаях В-лимфоциты не могут делиться или синтезировать иммуноглобулины, а в других случаях, хотя можно увидеть образование плазмоцитов, которые производят иммуноглобулины, они не могут секретировать, в очень редких случаях в сыворотке обнаруживаются вещества, ингибирующие В-лимфоциты, после удаления ингибирующих веществ функция В-лимфоцитов恢复正常, в некоторых случаях также обнаруживается увеличение ингибирующих Т-лимфоцитов, их значение в патогенезе неясно, интересно, что H2-блокаторы рецепторов могут снижать активность ингибирующих Т-лимфоцитов, у некоторых пациентов после применения таких препаратов уровень IgG увеличивается, у пациентов с этой болезнью уровень IgG в сыворотке обычно ниже3.0 мг/мл или ниже половины нормы, уровни IgA и IgM неопределены, обычно наблюдается снижение одного или двух иммуноглобулинов,偶尔 также встречаются случаи, когда оба иммуноглобулина в норме, CVI относится к заболеваниям с увеличением хлорида в поте, у пациентов с цистической фиброзной болезнью часто наблюдается повышение иммуноглобулина класса A, но около20% пациентов показывают его снижение

　　Таким образом, всем пациентам с увеличением хлорида в поте и пониженным иммуноглобулином класса A следует определять функцию лимфоцитов, клинические проявления болезни напоминают X-У пациентов без иммуноглобулина класса A, но большинство из них в3Симптомы появляются только после 0 лет, около половины пациентов страдают повторяющимися инфекциями дыхательных путей, в клиническом течении около90% пациентов страдают повторяющимися бактериальными пневмониями70% пациентов страдают синуситом35При отите среднего уха сепсис встречается редко, инфицирование дыхательных путей в основном вызывается грамположительными кокками, но патогенность грамотрицательных гемофильных палочек и микоплазм увеличивается, внебольничные инфекции включают менингит, абсцесс брюшной полости, инфекции мочевыводящих путей и т.д., они都属于 редкие случаи, но более половины пациентов страдают хроническим поносом, возможно, из-за чрезмерного роста Giardia lamblia или бактерий за пределами кишечника, CVI часто комбинируется с различными негнойными заболеваниями, такими как негнойные гранулемы в легких, селезенке, печени, коже, рак костей, лимфома, лимфаденома и различные заболевания щитовидной железы, внутривенное введение иммуноглобулина класса A рекомендуется в качестве альтернативного лечения, но необходимо дальнейшее исследование уровня серологических иммуноглобулинов и их关系的感染。

　　Три, селективная недостаточность иммуноглобулинов

　　Селективная недостаточность всех классов иммуноглобулинов довольно распространена, и不少缺乏者并不表现出疾病状态, как в нормальном населении选择性 IgG4Недостаточность可达25700 человек中有12IgM, IgE и т.д., может быть единичной недостаточностью, но большинство из них является комбинированной недостаточностью, селективная IgA недостаточность определена серологический IgA3IgM, IgE и т.д., может быть единичной недостаточностью, но большинство из них является комбинированной недостаточностью, селективная IgA недостаточность определена серологический IgA4

　　Четыре, недостаточность комплемента

　　Primary комплемент недостаточность очень редка, C123Недостаточность клинический синдром resembles системная красная волчанка, или некоторые другие заболевания соединительной ткани, но в отличие от них, не возникает антител к ДНК, чувствительность к инфекции у пациентов не увеличивается明显, если развивается пневмония, то часто вторично по отношению к сепсису, C1q недостаточность часто accompanies гипогаммаглобулинемия, C1Ингибитор недостаточность очень распространена, клинические проявления наследственного血管истого отека, отек слизистой оболочки дыхательных путей может быть смертельным, связанный с инфекцией C3Недостаточность, C5～8Недостаточность и дефекты пути комплемента, классический путь активации и альтернативный путь активации в C3Сливаются, поэтому C3Взаимодействие в механизме защиты хозяина играет ключевую роль, I тип C3Недостаточность врожденной гипоплазии яичек синдрома, то есть K1Einfelter синдром, вызван C3Инактивирующий фактор недостаточность C3Неактивированные постоянно активируются и потребляются, II тип C3Недостаточность часто accompanies липодистрофия, из-за C3Присутствие конвертазы приводит к его деградации, C3Недостаточность пациентов с высокой чувствительностью к капсулированным бактериям, часто возникают повторяющиеся гнойничковые инфекции дыхательных путей, среднего уха, мозговой оболочки, кожи, C5～8Имеет способность растворять патогенные микроорганизмы, его недостаточность势必削弱 очищение от патогенных микроорганизмов, но изолированный C5～6Недостаточность очень редка, дефект пути комплемента был обнаружен в последние годы, встречается при sickle-cell anemia, пациенты не только страдают от недостатка термостабильного регулятора пневмококков, не могут производить антигенные реакции, но и снижена способность компенсировать дефект пути комплемента.

　　Пять, врожденная гипоплазия тимуса

　　Эта болезнь вызывается как базальным органом тимуса и паратиреоидной железы34Эта аномалия развития эпителиальной полости глотки вызывает целостный клинический синдром, включая гипоплазию тимуса, отсутствие паратиреоидной ткани, врожденные пороки сердца и дефекты лица, известный как синдром DiGeorge, у пациентов с иммунологической недостаточностью крови T-лимфоцитов, абсолютное количество лимфоцитов в крови ниже нормы, в глубоких корковых зонах лимфатических узлов также недостаточно T-лимфоцитов, функция T-лимфоцитов, например, ответ на фитогемагглютинин (PHA), подавлена, иммуноглобулины в сыворотке крови обычно в нормальных пределах, реакция на аллергены нормальна или снижена, большинство детей подозревают диагноз в течение нескольких дней после рождения из-за аномалий сердца и гипокальциемического судороги, лабораторные исследования могут предоставить дополнительное доказательство, обычно много в1Умирают в течение месяца, выжившие (большинство из них неcomplete型) часто страдают от пневмонии с цитомегаловирусом и пневмоцистами, а также с сепсисом грамотрицательных бактерий.

　　Шестой раздел, тяжелая комбинированная иммунодефицитная болезнь

　　Эта болезнь характеризуется уменьшением лимфоцитов, дефицитом лимфоидной ткани, подавлением функции тимуса и снижением иммуноглобулинов, это группа гетерогенных заболеваний, при которых Т- и В-лимфоциты аномальны, они относятся к X-Соединенные или рецессивные аутосомные генетические дефекты, иммуноопределенные аномалии включают дефекты мультипотентных стволовых клеток, которые не могут развиваться в Т- и В-лимфоциты, уменьшение лимфоцитов, но изменения их количества значительны, снижение уровня гамма-глобулинов,偶尔 количество лимфоцитов в норме, уровень серологического гамма-глобулина нормальный или даже высокий, но реакция на антигены снижена, несмотря на то, что типы этой болезни не细分, но обнаружены два подтипа с биохимическими аномалиями.

　　1Недостаток аденозиндеаминазы

　　В ткани тимуса видны лимфоидные ткани, но они останавливаются в развитии, аденозиндеаминаза встречается у различных клеток млекопитающих, ее недостаток обычно влияет только на лимфоидные клетки, механизм действия неясен, возможно, его недостаток приводит к накоплению метаболитов, таких как трифосфат дезоксиаденозина, который может杀伤 зрелые лимфоциты.

　　2Недостаток фосфофructокиназы

　　У пациентов уменьшается количество Т-лимфоцитов, снижается реакция на митогены или антигены, в то время как количество В-лимфоцитов и иммуноглобулинов остается нормальным, поэтому они похожи на СПИД. Еще одним редким вариантом этой болезни является联合缺乏淋巴细胞和中性粒细胞， называемый "гистиоцитарной абсцедирующей болезнью", пациенты с SCID обычно умирают в1Болезнь развивается в возрасте до одного года, проявляется кандидозными инфекциями ротовой полости и кожи, пневмонией и диареей, большинство пациентов умирают от гнойной пневмонии или рубцовой пневмонии, и часто встречается感染卡氏 пневмоциста или герпесвируса.

　　1Активные физические упражнения

　　适度的锻炼可以增加脂肪消耗、减少体内胆固醇沉积，提高胰岛素敏感性，对预防肥胖、控制体重、调整血脂和降低血压都有益处，是预防脑梗塞的积极措施。脑梗塞患者应根据个人身体状况选择，应进行适当适量的体育锻炼和体力活动，以不感到疲劳为度。不宜进行剧烈运动，如快跑、登山等，可以进行慢跑、散步、柔软体操、打太极拳等有氧运动。

　　2Ранняя диагностика и ранняя терапия

　　По возможности ищите причину и проводите специфическое лечение.

　　3Уменьшение курения и ограничения потребления алкоголя

　　В табаке содержится более три тысячи вредных веществ, никотин в дыме стимулирует вегетативную нервную систему, вызывает спазм сосудов, ускоряет пульс, повышает артериальное давление, увеличивает уровень холестерина в крови, что ускоряет атеросклероз артерий.

　　4Рациональное питание

　　Обратите внимание на употребление большого количества жидкости; разнообразие продуктов, основным продуктом являются злаки.

　　1Активные физические упражнения
　　适度的锻炼可以增加脂肪消耗、减少体内胆固醇沉积，提高胰岛素敏感性，对预防肥胖、控制体重、调整血脂和降低血压都有益处，是预防脑梗塞的积极措施。脑梗塞患者应根据个人身体状况选择，应进行适当适量的体育锻炼和体力活动，以不感到疲劳为度。不宜进行剧烈运动，如快跑、登山等，可以进行慢跑、散步、柔软体操、打太极拳等有氧运动。
　　2.Ранняя диагностика и ранняя терапия
　　По возможности ищите причину и проводите специфическое лечение.
　　3Уменьшение курения и ограничения потребления алкоголя
　　В табаке содержится более три тысячи вредных веществ, никотин в дыме стимулирует вегетативную нервную систему, вызывает спазм сосудов, ускоряет пульс, повышает артериальное давление, увеличивает уровень холестерина в крови, что ускоряет атеросклероз артерий.
　　4Рациональное питание
　　Обратите внимание на употребление большого количества жидкости; разнообразие продуктов, основным продуктом являются злаки.

　　Диагностика иммунодефицитной пневмонии, помимо клинических проявлений, является лучшим методом detections of the etiology of infection, детально собирать анамнез и данные физического обследования, на этой основе выбирать иммунохимические исследования.

　　Иммунодефицитная пневмония, помимо обычного лечения, в питании следует обратить внимание на следующие аспекты:宜清淡为主, больше есть фрукты и овощи, рационально搭配 диету,注意营养充足. Кроме того, следует избегать потребления острой и раздражающей пищи.

　　1. Лечение

　　1Антибактериальная терапия должна различаться в зависимости от различных ситуаций и выбирать различные стратегии лечения

　　（1Certain primary immunodeficiencies are prone to sudden, refractory infections, often fatal. Such as Wiskot-Пациенты Aldrich легко болеют стрептококковой пневмонией, гемофильной палочкой и другими бактериями с капсулой. Антибактериальная терапия должна выбирать сильнодействующие бактерицидные агенты для静脉ного введения, которые покрывают эти микроорганизмы, и補充免疫глобулины. После получения диагностики этиологии он переходит на более целенаправленную и более чувствительную антибактериальную терапию. Хроническая гранулематозная болезнь часто вызывает тяжелую пневмонию стафилококков или инфекции других отделов, и следует выбирать пенициллин, устойчивый к ферментам, или комбинированную рифампицин.

　　（2Острые не重症ные инфекции: пациенты с дефицитом антител и дисфункцией фагоцитов часто страдают острыми респираторными инфекциями, включая синусит, отит, отит среднего уха, бронхит и пневмонию. Эти инфекции, хотя и не смертельные сразу, но повторяющиеся, не только влияют на качество жизни пациентов, но и могут привести к структурным и функциональным повреждениям органов дыхания. Стрептококки, гемофильная палочка, гнойные стрептококки, золотистый стафилококк и некоторые бактерии рода Neisseria являются частыми патогенами. Трудности антибиотикотерапии заключаются в том, что эти пациенты часто применяют антибиотики, и уровень резистентности растет. Поэтому культивирование и изоляция патогенных микроорганизмов и тест на чувствительность к антибиотикам важны для правильного выбора антибактериальной терапии.

　　（3Хронические инфекции и их осложнения: вышеупомянутые острые инфекции часто рецидивируют, легко перетекают в хроническую форму, что приводит к фиброзу легких, расширению бронхов и повреждению функции легких и т.д., и угрожает жизни. Помимо полного антибактериального лечения острых инфекций, пациенты должны ежегодно проходить рентгенографию грудной клетки и исследование функции легких. Кто-то主张 периодически прерывать или длительно использовать антибиотики для профилактики, в настоящее время нет единого мнения. Есть сообщения1Пример Job’s синдрома пациент с серьезным абсцессом легкого стафилококковой инфекции, который применял хлорамфеникол в течение8лет, достигнув хороших результатов, сразу после отмены препарата появляется рецидив. В общем, хотя не следует всеобщее предложение по профилактике антибиотиков, но в случае выбора случая, профилактика антибиотиков может быть полезной, при условии: ① диагностика этиологии четкая, и в основном1бактерии в основном; ② после применения антибиотиков нет明显ых побочных реакций; ③ лекарство не легко вызывать резистентность. Автор рекомендует, даже при профилактическом применении антибиотиков, следует использовать достаточную дозу, не одобряет низкую дозу для профилактического применения, предложенную некоторыми авторами. Сульфаметоксазол/Метронидазол (SMZ)-TMP) для профилактики пневмоцистоза, сульфадимезин, рифампицин, клиндамицин используются в качестве профилактических препаратов для пациентов с аномалиями фагоцитов, особенно с аномалиями функции фагоцитов, и уже есть несколько успешных сообщений.

　　2Иммунотерапия

　　（1）Человеческий иммуноглобулин: заместительная терапия человеческим иммуноглобулином необходима для пациентов с дефицитом антител. Комбинированное использование антибиотиков и внутривенного иммуноглобулина (IVIG) рекомендуется в качестве стандартного лечения. В先天性 X-Сочетание без иммуноглобулина G и гипоглобулинемия patients preventive IVIG can significantly reduce the incidence of infection. The use of high immunity IVIG against cytomegalovirus (CMV) in organ transplant patients can reduce CMV pneumonia. The dose of IgG for treatment400 мг/кг. В качестве альтернативного или профилактического использования можно рассчитывать на уровень IgG в сыворотке, по оценкам, IVIG100 мг/кг может повысить концентрацию IgG в сыворотке200 мг/d1. В связи с улучшением технологии производства внутривенных препаратов, IVIG не требует совместимости, что значительно снижает риск инфицирования вирусом гепатита, TIV и CMV, и в настоящее время рекомендуется внутривенное лечение, которое может избежать множества побочных эффектов внутримышечных инъекций и может быть использовано в домашних условиях, что позволяет сэкономить деньги.

　　（2）Плазма: при дефиците различных избирательных иммуноглобулинов и補体 у пациентов, у которых еще нет чистых препаратов соответствующих компонентов, плазма может быть использована в качестве补充ального лечения.

　　（3）Трансплантация фактора транслокации и тимина:前者 - это низкомолекулярное, неиммуногенное вещество, извлеченное из продуктов лизиса человеческих лейкоцитов,

　　（4）Трансплантация костного мозга, плода, тимуса и печени плода: успешно используется при тяжелом комбинированном иммунодефиците, Wiskott-Синдром Aldrich и другие. Долгосрочная эффективность еще не установлена.

　　（5）Другое: аденозамидаза и нуклеозидфосфатаза могут применяться у пациентов с метаболическими дефектами, высокие дозы витамина С могут использоваться у пациентов с высокой IgE и аномалиями миграции лейкоцитов. Недавно сообщалось, что γ-Интерферон при лечении хронического гранулематоза показывает хорошие результаты, сейчас проходит дальнейшее тестирование. Генетическая терапия наследственных или врожденных иммунодефицитов является наиболее перспективным методом лечения, но из-за малого количества таких заболеваний в целом, исследования пока не очень развиты.

　　II. Прогноз

　　Большинство пациентов имеют хронические заболевания, а также серьезные инфекции, прогноз неблагоприятный.