Viêm phổi thiếu miễn dịch

　　1trong các bệnh nhiễm trùng đường hô hấp tái phát1% ~2% nguồn gốc từ bệnh thiếu miễn dịch nguyên phát, trong đó thiếu miễn dịch là do các nguyên nhân bẩm sinh, di truyền và các nguyên nhân khác gây tổn thương cơ chế bảo vệ miễn dịch, dẫn đến các bệnh khác nhau.

　　2do tỷ lệ发病率 của u bướu tăng lên và tiến bộ trong điều trị, mức độ chẩn đoán và điều trị các bệnh tự miễn dịch và các bệnh liên quan đến miễn dịch khác, cũng như sự phá vỡ và phát triển của cấy ghép cơ quan, đặc biệt là HIV/流行 HIV/AIDS, việc tổn thương hệ miễn dịch của chủ (immunocompromised host, ICH) ngày càng tăng và tích tụ gây viêm phổi, trở thành thách thức lớn toàn cầu.

　　1、上呼吸道感染

　　9nhiễm trùng, dễ dẫn đến các biến chứng như viêm phổi, viêm phế quản, viêm mũi họng, một số người có thể gặp biến chứng như viêm tim cấp tính, viêm thận, sốt thấp liệt, sốt thấp liệt, v.v./nhiễm trùng, dễ dẫn đến các biến chứng như viêm phổi, viêm phế quản, viêm mũi họng, một số người có thể gặp biến chứng như viêm tim cấp tính, viêm thận, sốt thấp liệt, sốt thấp liệt, v.v.5-7nhiễm trùng, dễ dẫn đến các biến chứng như viêm phổi, viêm phế quản, viêm mũi họng, một số người có thể gặp biến chứng như viêm tim cấp tính, viêm thận, sốt rét, sốt thấp liệt, v.v.

　　2khoảng 0％ do virus gây ra, nhiễm trùng vi khuẩn thường xảy ra sau nhiễm trùng virus. Bệnh này có thể xảy ra trong mọi mùa và ở mọi lứa tuổi, được truyền qua các giọt bắn chứa virus, sương mù, hoặc qua các vật dụng bị nhiễm trùng. Thường xảy ra khi sức đề kháng của cơ thể giảm, như bị lạnh, mệt mỏi, mưa lớn, virus đã tồn tại hoặc xâm nhập từ bên ngoài vào cơ thể.

　　nhiễm trùng, nhanh chóng phát triển và nhân lên, gây nhiễm trùng. Bệnh này có tiên lượng tốt, có tính tự giới hạn, thường

　　bệnh miễn dịch缺陷 tính肺炎 có những triệu chứng điển hình nào-X

　　1952Bệnh không có globulin gamma1/10triệu chứng đặc trưng của bệnh này là sự phân hóa của bào quan B dừng lại ở giai đoạn bào quan B tiền, không thấy lymphocyte trưởng thành và bào quan plasma; các loại globulin miễn dịch trong máu đều ở mức thấp, ngay cả khi bị kích thích bởi抗原 cũng không thể sản xuất ra kháng thể; lymphocyte T và miễn dịch do tế bào trung gian hoàn toàn bình thường, sau khi sinh, bệnh nhân đầu tiên được Bmton báo cáo về bệnh này, thấy ở trẻ em nam, do sự bất thường của nhiễm sắc thể X, không phải do sự bất thường của gen cấu trúc của globulin miễn dịch, vì vậy được đặt tên, tỷ lệ xuất hiện khoảng3～4Tháng đầu tiên thường không bị bệnh vì có sự bảo vệ tạm thời từ kháng thể của mẹ, sau đó, sẽ có sự tăng cường độ nhạy cảm với vi khuẩn gây bệnh, nhiễm trùng đường hô hấp trên và dưới phổ biến nhất, nhiễm trùng đường tiêu hóa và xương khớp, nhiễm trùng huyết, viêm não cũng có thấy, các triệu chứng của bệnh nhân có thể không nghiêm trọng như trẻ em thông thường tương ứng với nhiễm trùng, mà đặc trưng là mãn tính và tái phát, viêm phổi thường tan chảy chậm, một nửa bệnh nhân có biến chứng phì đại phế quản, vi khuẩn gây bệnh phổ biến có vi khuẩn Staphylococcus aureus, vi khuẩn Streptococcus pneumoniae, vi khuẩn Haemophilus influenzae và các loại vi khuẩn Staphylococcus và Streptococcus khác,其次是 vi khuẩn Haemophilus influenzae không định型, vi khuẩn Salmonella, vi khuẩn Pseudomonas aeruginosa, vi khuẩn Mycoplasma, và có báo cáo về sự nhiễm trùng của ký sinh trùng Pneumocystis carinii sớm và nhiễm trùng virus và nấm liên tục vào cuối giai đoạn, nhưng nói chung, các病原体 này rất hiếm gặp trong bệnh này, thay thế và bổ sung globulin gamma là điều trị tiêu chuẩn của bệnh này, việc sử dụng globulin gamma dự phòng có thể giảm tỷ lệ nhiễm trùng vi khuẩn, nhưng rất ít hiệu quả đối với nhiễm trùng niêm mạc, vì vậy, việc khuyến khích sử dụng globulin gamma dự phòng nên được thực hiện trước khi có sự phá hủy cấu trúc của cơ quan mục tiêu, nhưng liều lượng và nồng độ globulin miễn dịch trong máu cần duy trì để dự phòng nhiễm trùng vẫn chưa được xác định.

　　二、普通易变免疫缺陷

　　本病最先于1954年报道，系一种先天的，但非遗传性的免疫球蛋白降低，命名较为混乱，其他尚有获得性低丙种球蛋白血症，特发性迟发免疫球蛋白缺乏症和原发性低丙种球蛋白血症等名称，CVI病因不清楚，不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞，某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌，在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常，在有的病例还发现抑制性T淋巴细胞增加，其在发病机制中的意义不清楚，有兴趣的是H2-受体阻滞剂能降低抑制性T淋巴细胞活性，有的患者应用这类药物后其IgG增加，本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一种或两种免疫球蛋白异常降低，偶尔亦见两者均正常者，CVI属于伴有汗液氯化物增高的疾病之一，在肺囊性纤维化患者中大多有丙种球蛋白增高，但约20％患者显示其降低。

　　因此，凡有汗液氯化物增高和低丙种球蛋白者应测定淋巴细胞功能，本病临床表现类似X-联无丙种球蛋白血症，但多数在30岁以后才出现症状，半数患者以反复呼吸道感染为主要表现，临床病程中近90％的患者反复发生细菌性肺炎，70％有鼻窦炎，35％有中耳炎，而败血症很少见，呼吸道感染以革兰阳性带荚膜的细菌居多，但无荚膜的流感嗜血杆菌，支原体的致病性在增加，非呼吸道感染有脑膜炎，腹腔脓肿，尿路感染等，均属少见，然而，半数以上患者有慢性腹泻，可能是由于兰氏贾第鞭毛虫或非肠道细菌过度生长的缘故，CVI常合并各种非感染性疾病，如肺，脾，肝，皮肤的非干酪性肉芽肿，骨癌，胸腺瘤，淋巴瘤以及各种甲状腺疾病，丙种球蛋白静脉给药作为替代治疗被推荐，但血清免疫球蛋白应达到何种水平及其与感染的关系尚需进一步研究。

　　Ba, thiếu选择性 miễn dịch globulin

　　thiếu选择性 của các kháng thể globulin khác nhau rất phổ biến, và không ít người thiếu không có biểu hiện bệnh lý, như trong dân số bình thường选择性IgG4thiếu có thể đạt25%，theo kiểm tra đối với nhân viên hiến máu khỏe mạnh, phát hiện khoảng mỗi700 người có1người có选择性IgA thiếu, nhưng các tài liệu báo cáo các bệnh nhân thiếu các kháng thể globulin khác nhau, bao gồm IgA, IgG234

　　Bốn, thiếu bổ thể

　　thiếu原发性 rất hiếm gặp, C1231thiếu có biểu hiện hội chứng lâm sàng tương tự như lupus hệ thống, hoặc một số bệnh liên quan đến kết缔组织 khác, khác biệt là không xuất hiện kháng thể DNA, bệnh nhân không có sự gia tăng rõ ràng về độ nhạy cảm với nhiễm trùng, nếu xảy ra viêm phổi, thì thường là do nhiễm trùng máu, C1thiếu thường kèm theo thiếu globulin丙, C3khuyết điểm của chất ức chế rất phổ biến, biểu hiện lâm sàng là phù mạch di truyền, phù niêm mạc đường hô hấp có thể gây tử vong, liên quan đến C5～8thiếu, C3thiếu và khuyết điểm con đường bổ thể phụ, con đường kích hoạt cổ điển và con đường kích hoạt phụ trong C3giải quyết, vì vậy C3trong cơ chế phòng vệ của chủ, loại C1thiếu thấy ở hội chứng thiếu phát triển tinh hoàn bẩm sinh, tức là K3thiếu gây ra hội chứng einfelter, do C3đang được hoạt hóa liên tục và bị tiêu hao, yếu tố灭活 II型C3thiếu thường kèm theo suy dinh dưỡng lipid, do serum C3enzym chuyển hóa có mặt mà bị phân hủy, C3bệnh nhân thiếu hụt dễ bị nhiễm trùng do vi khuẩn có màng bao, thường xuyên bị nhiễm trùng tái phát đường hô hấp, tai giữa, màng não, da, C5～8có tác dụng溶解病原体, sự thiếu vắng của nó chắc chắn sẽ làm suy yếu khả năng loại bỏ vi sinh vật gây bệnh, nhưng sự thiếu hụt C5～6thiếu rất hiếm thấy, khuyết điểm của con đường bổ thể phụ được nhận biết trong những năm gần đây, thấy ở bệnh thiếu máu đỏ tía, bệnh nhân không chỉ thiếu điều chỉnh nhiệt của Streptococcus pneumoniae, không thể tạo ra phản ứng kháng thể, mà còn giảm khả năng bù đắp bằng con đường bổ thể phụ.

　　Bốn, thiếu phát triển thymus bẩm sinh

　　Bệnh này do nguyên bào của thymus và tuyến giáp parathyroid là34Do được gây ra bởi sự phát triển bất thường của ống phế quản bào thai, hội chứng lâm sàng toàn diện bao gồm thiếu phát triển thymus, thiếu tổ chức tuyến giáp parathyroid, bệnh tim bẩm sinh và dị dạng khuôn mặt, được gọi là hội chứng DiGeorge, về miễn dịch bệnh nhân thiếu tế bào T lympho trong máu, số lượng lympho tuyệt đối ở dưới giới hạn bình thường, tế bào T lympho ở vùng da sâu của hạch bạch huyết cũng thiếu hụt, chức năng tế bào T lympho như phản ứng tăng trưởng với lectin thực vật (PHA) bị ức chế, kháng thể globulin trong máu thường trong giới hạn bình thường, phản ứng với dị nguyên bình thường hoặc giảm, nhiều trẻ sơ sinh trong vài ngày đầu sau khi sinh bị nghi ngờ chẩn đoán do bất thường tim mạch và co giật do thiếu canxi, kiểm tra phòng thí nghiệm có thể cung cấp bằng chứng thêm, thường thì1Chết trong tháng, những người sống sót (nhiều người là loại không hoàn toàn) thường bị viêm phổi do virus cytomegalovirus và Leishmania, và nhiễm trùng máu Gram âm.}

　　Sáu, bệnh suy miễn dịch liên hợp nặng

　　Bệnh này là một nhóm bệnh không đồng nhất có đặc điểm là giảm lympho, thiếu hụt tổ chức lympho, ức chế chức năng thymus và giảm miễn dịch globulin, T lympho và B lympho đều bất thường, thuộc loại X-Bệnh này có đặc điểm là giảm lympho, thiếu hụt tổ chức lympho, ức chế chức năng thymus và giảm miễn dịch globulin, T lympho và B lympho đều bất thường, thuộc loại X

　　1Liên hoặc隐性遗传性缺陷，免疫学异常包括多能干细胞缺陷而不能发育成T lympho và B lympho, lympho giảm, nhưng số lượng thay đổi lớn, globulin alpha giảm, có khi số lượng lympho bình thường, globulin alpha trong huyết thanh bình thường thậm chí tăng, nhưng phản ứng với kích thích của抗原 giảm, mặc dù bệnh loại này không được phân loại chi tiết, nhưng phát hiện hai phân loại có sự bất thường sinh hóa.

　　Thiếu hụt men deaminase adenine

　　2Thymus tổ chức có thể thấy tổ chức lympho, nhưng sự phát triển dừng lại, men deaminase thấy trong các tế bào của động vật có vú, sự thiếu hụt thường chỉ ảnh hưởng đến tế bào lympho, cơ chế tác dụng không rõ ràng, có thể là sự thiếu hụt của nó làm tích tụ sản phẩm chuyển hóa như deoxyadenosine triphosphate, mà后者 có thể giết chết tế bào lympho trưởng thành.

　　Thiếu hụt men phosphat hóa adenine purine1Bệnh xuất hiện trong độ tuổi này, biểu hiện bằng nhiễm trùng nấm men miệng và da, viêm phổi và tiêu chảy, nhiều bệnh nhân chết vì viêm phổi mủ hoặc viêm phổi tổ chức, thường có nhiễm trùng của Leishmania hoặc virus herpes. Bệnh nhân số lượng tế bào T lympho giảm, phản ứng với kích thích của mitogen hoặc抗原 giảm, trong khi số lượng tế bào B lympho và miễn dịch globulin bình thường, vì vậy giống như AIDS, một biến thể hiếm gặp khác của bệnh này là thiếu hụt cả tế bào lympho và tế bào trung tính, gọi là 'tổ chức xơ vữa mủ'. Người bệnh SCID thường chết trong

　　1Thực hiện hoạt động thể lực tích cực

　　Tập thể dục thích hợp có thể tăng cường tiêu hao chất béo, giảm tích tụ cholesterol trong cơ thể, cải thiện độ nhạy cảm với insulin, có lợi cho việc phòng ngừa béo phì, kiểm soát cân nặng, điều chỉnh lipid máu và giảm huyết áp, là biện pháp tích cực để phòng ngừa và điều trị nhồi máu não. Người bệnh nhồi máu não nên chọn theo tình trạng sức khỏe cá nhân, nên thực hiện các bài tập thể dục và hoạt động thể lực thích hợp và适量, đến khi không cảm thấy mệt mỏi. Không nên làm các bài tập mạnh mẽ như chạy nhanh, leo núi, có thể làm chạy bộ chậm, đi bộ, thể dục nhẹ nhàng, đánh thái cực quyền, các bài tập có氧.

　　2Chẩn đoán và điều trị sớm

　　Tìm kiếm nguyên nhân gây bệnh và điều trị theo nguyên nhân.

　　3Hạn chế rượu và thuốc lá

　　Hút thuốc có chứa hơn ba ngàn chất độc hại, nicotine trong khói có thể kích thích hệ thần kinh thực vật, gây co thắt mạch máu, tăng nhịp tim, tăng huyết áp, tăng cholesterol trong máu, từ đó làm tăng tốc độ xơ vữa động mạch.

　　4、 Chế độ ăn uống hợp lý

　　Chú ý uống nhiều nước; thức ăn đa dạng,主要以 ngũ cốc.

　　1Thực hiện hoạt động thể lực tích cực
　　Tập thể dục thích hợp có thể tăng cường tiêu hao chất béo, giảm tích tụ cholesterol trong cơ thể, cải thiện độ nhạy cảm với insulin, có lợi cho việc phòng ngừa béo phì, kiểm soát cân nặng, điều chỉnh lipid máu và giảm huyết áp, là biện pháp tích cực để phòng ngừa và điều trị nhồi máu não. Người bệnh nhồi máu não nên chọn theo tình trạng sức khỏe cá nhân, nên thực hiện các bài tập thể dục và hoạt động thể lực thích hợp và适量, đến khi không cảm thấy mệt mỏi. Không nên làm các bài tập mạnh mẽ như chạy nhanh, leo núi, có thể làm chạy bộ chậm, đi bộ, thể dục nhẹ nhàng, đánh thái cực quyền, các bài tập có氧.
　　2Chẩn đoán và điều trị sớm
　　Tìm kiếm nguyên nhân gây bệnh và điều trị theo nguyên nhân.
　　3Hạn chế rượu và thuốc lá
　　Hút thuốc có chứa hơn ba ngàn chất độc hại, nicotine trong khói có thể kích thích hệ thần kinh thực vật, gây co thắt mạch máu, tăng nhịp tim, tăng huyết áp, tăng cholesterol trong máu, từ đó làm tăng tốc độ xơ vữa động mạch.
　　4、 Chế độ ăn uống hợp lý
　　Chú ý uống nhiều nước; thức ăn đa dạng,主要以 ngũ cốc.

　　Chẩn đoán viêm phổi do kháng thể缺陷 ngoài việc dựa vào biểu hiện lâm sàng, phương pháp tốt nhất là kiểm tra nguyên nhân nhiễm trùng, thu thập chi tiết lịch sử bệnh và tài liệu khám lâm sàng, trên cơ sở đó chọn lựa kiểm tra miễn dịch học.

　　Ngoài việc điều trị thông thường, bệnh nhân viêm phổi do kháng thể缺陷 cần chú ý đến các mặt sau trong chế độ ăn uống: nên ăn nhẹ, ăn nhiều rau quả, kết hợp hợp lý thực phẩm, chú ý đủ dinh dưỡng. Ngoài ra, cần tránh ăn các thực phẩm cay nóng và kích thích.

　　、 Điều trị

　　1、 điều trị kháng sinh nên phân biệt các trường hợp khác nhau, áp dụng các chiến lược điều trị khác nhau

　　（1certain primary immunodeficiency are prone to sudden, refractory infections that can be fatal. Such as Wiskot-Các bệnh nhân của Aldrich dễ bị nhiễm trùng do Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae và các vi khuẩn có màng ngoài khác. Điều trị kháng sinh nên dựa trên vi khuẩn nguyên nhân có thể có nhiều nhất để chọn lựa các loại kháng sinh mạnh và diệt khuẩn mạnh truyền tĩnh mạch, đồng thời bổ sung miễn dịch globulin. Sau khi có chẩn đoán nguyên nhân, chuyển sang điều trị kháng sinh có tính đối tượng và nhạy cảm hơn. Bệnh granulomatosis mạn tính thường xảy ra viêm phổi do Staphylococcus grave hoặc nhiễm trùng ở các部位 khác, nên chọn lựa penicillin kháng enzym hoặc kết hợp rifampicin.

　　（2）Nhiễm trùng cấp tính không nặng: Các bệnh nhân thiếu kháng thể và rối loạn chức năng tế bào nuốt thường bị nhiễm trùng đường hô hấp cấp tính, bao gồm viêm mũi họng, viêm tai giữa, viêm sàng, viêm phế quản và viêm phổi. Những nhiễm trùng này mặc dù không gây tử vong ngay lập tức, nhưng tái phát nhiều lần, không chỉ ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân mà còn gây tổn thương cấu trúc và chức năng của các cơ quan hô hấp. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus và một số vi khuẩn thuộc họ Neisseria là các tác nhân nguyên nhân phổ biến. Khó khăn trong việc điều trị kháng sinh là bệnh nhân này thường sử dụng kháng sinh, tỷ lệ kháng sinh tăng lên. Do đó, việc nuôi cấy và tách ly vi khuẩn gây bệnh và thử nghiệm độ nhạy kháng sinh đối với việc chọn lựa điều trị kháng sinh chính xác rất quan trọng.

　　（3）Chronic infection và các biến chứng: Các nhiễm trùng cấp tính trên thường tái phát, rất dễ chuyển sang mạn tính, dẫn đến sự hình thành sợi xơ phổi, giãn phế quản và tổn thương chức năng phổi, và đe dọa tính mạng. Ngoài việc điều trị kháng sinh đầy đủ trong nhiễm trùng cấp tính, bệnh nhân nên được theo dõi định kỳ hình ảnh ngực và chức năng phổi. Có người đề xuất sử dụng间歇 hoặc dài hạn kháng sinh để phòng ngừa, hiện vẫn chưa có kết luận rõ ràng. Có báo cáo1ví dụ, bệnh nhân Job’s综合征 bị mủ phổi do Staphylococcus grave được điều trị bằng cloxacillin trong suốt8năm, đạt được hiệu quả tốt, một khi ngừng thuốc sẽ xuất hiện tái phát. Generalmente, mặc dù không nên khuyến khích sử dụng kháng sinh phòng ngừa phổ biến, nhưng trong các trường hợp chọn lọc, việc sử dụng kháng sinh phòng ngừa có thể có lợi, trên cơ sở: ① chẩn đoán nguyên nhân rõ ràng, và với1loại vi khuẩn chủ yếu; ② sau khi sử dụng kháng sinh không có phản ứng phụ rõ ràng; ③ thuốc khó tạo ra kháng sinh. Tác giả ủng hộ rằng ngay cả khi sử dụng kháng sinh phòng ngừa, vẫn nên sử dụng liều lượng đủ, không đồng ý với quan điểm của một số tác giả về việc sử dụng liều lượng thấp để phòng ngừa kháng sinh. Sulfa methazol/Methenamine (SMZ)-TMP) phòng ngừa bệnh phổi nấm men Karsen, sulfamide, rifampicin, clindamycin được sử dụng như liều phòng ngừa cho bệnh nhân có bất thường của tế bào phagocytosis đặc biệt là bất thường chức năng của tế bào phagocytosis đã có nhiều báo cáo thành công.

　　2、 liệu pháp miễn dịch

　　（1）Globulin IgG máu người: Liệu pháp thay thế globulin IgG máu người cho bệnh nhân thiếu kháng thể là cần thiết. Điều trị tiêu chuẩn được khuyến nghị là kết hợp kháng sinh và globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) trong bệnh nhân có khuyết thiếu miễn dịch bẩm sinh X-Liên bệnh thiếu globulin IgG và bệnh thiếu globulin IgG phòng ngừa IVIG có thể giảm đáng kể tần suất nhiễm trùng. Sử dụng IVIG có tính miễn dịch cao đối với virus CMV ở bệnh nhân cấy ghép cơ quan có thể giảm viêm phổi CMV. Liều lượng IgG điều trị400mg/kg. Là liệu pháp thay thế hoặc phòng ngừa có thể tính toán dựa trên mức IgG trong máu, theo ước tính mỗi tháng IVIG100mg/kg có thể nâng cao hàm lượng IgG trong máu200mg/d1。Do sự cải tiến trong công nghệ sản xuất chế phẩm tiêm tĩnh mạch, IVIG không cần ghép型, làm giảm nguy cơ nhiễm trùng của virus viêm gan, TIV và CMV, hiện nay ủng hộ điều trị tĩnh mạch, có thể tránh được nhiều phản ứng phụ của tiêm bắp, và có thể sử dụng tại nhà, từ đó tiết kiệm chi phí.

　　（2）Plasma: Do còn thiếu các chế phẩm tinh khiết của các thành phần tương ứng,血浆 có thể được sử dụng như một liệu pháp bổ sung cho bệnh nhân thiếu hụt immunoglobulin chọn lọc và kháng thể complement.

　　（3）Transfer factor và thymosin:前者 là sản phẩm của sự giải phóng của tế bào bạch cầu người, một chất không miễn dịch, phân tử lượng thấp (

　　（4）Cấy ghép tủy xương, phôi thai, thymus và gan phôi: Đã được sử dụng thành công trong bệnh nhân có khuyết thiếu miễn dịch kết hợp nghiêm trọng, Wiskott-Aldrich syndrome và các bệnh khác. Hiệu quả lâu dài vẫn cần được theo dõi.

　　（5）Khác: Adenosine deaminase và nucleotide phosphatase có thể được áp dụng cho bệnh nhân bị缺陷 chuyển hóa, liều cao vitamin C có thể được sử dụng cho bệnh nhân có IgE cao và sự di chuyển của bạch cầu bất thường. Mới đây có báo cáo về γ-Interferon có hiệu quả tốt trong điều trị bệnh nhân bệnh mủ mạn tính, đang trong quá trình thử nghiệm tiếp theo. Điều trị di truyền hoặc bệnh lý miễn dịch bẩm sinh là phương pháp điều trị có triển vọng nhất, nhưng do số lượng bệnh nhân của các bệnh này ít overall, hiện tại tiến trình nghiên cứu còn hạn chế.

　　II. Tiên lượng

　　Nhiều bệnh nhân có bệnh lý cơ bản từ trước, cộng thêm nhiễm trùng nghiêm trọng, tiên lượng xấu.