Lésions rénales du myélome multiple primaire

　　Les lésions rénales causées par la myélome multiple primaire (WM) sont dues à l'infiltration lymphocytaire rénale, à une hémorragie visqueuse, à une amylose et à une glomérulonéphrite immunomédiate, principalement à la déposition de l'IgM dans le tissu rénal.

　　La cause de la myélome multiple (WM) n'est pas connue, mais des recherches ont montré que les cellules B hyperplasiques anormales des patients atteints de cette maladie présentent des mutations de molécules cellulaires à la surface et des anomalies chromosomiques. Aucun facteur déclencheur évident n'a été découvert, comme les différences démographiques, l'histoire de maladies antérieures, l'histoire de médicaments, l'histoire d'alcoolisme, l'histoire professionnelle spéciale, l'exposition aux rayonnements ou l'histoire familiale de tumeurs. Pourtant, des cas de WM présentant une forme familiale ont été rapportés. Une famille4Un frère, et chaque individu a des IgM d'antigénicité différente, et chaque individu présente des symptômes différents, tels que la maladie de Waldenström, la maladie monoclonale d'immunoglobuline indéterminée (MGUS), MGUS avec lésions neurologiques périphériques et amylose primaire; en plus de cela,12Des frères et des soeurs ont5Des membres de la famille ont des IgG, IgM et IgA élevés, ce qui indique une anomalie de la synthèse des immunoglobulines.

　　1Les variations des marqueurs cellulaires surfaciques

　　Les études des marqueurs cellulaires surfaciques suggèrent que les patients atteints de la maladie de Waldenström présentent des anomalies dans les stades précoces de la différenciation des cellules B, ce qui diffère des anomalies des plasmocytes observées chez les patients atteints de myélome multiple.19、CD20 et CD24) mais environ75Pourcent des patients atteints de la maladie de Waldenström expriment une seule chaîne légère (κ). Contrairement aux cellules B normales, les cellules B de la maladie de Waldenström expriment souvent CD9、CD10(CALLA) et CD11b, et peuvent également exprimer CD5. Les lymphocytes, les plasmocytes et les lymphocytes plasmacytaires de la maladie de Waldenström proviennent du même clone, mais leur degré de maturité est différent, et il a été constaté que les cellules B expriment CD45Les isomères sont hétérogènes.

　　2Anomalies chromosomiques

　　Les anomalies chromosomiques cellulaires dans la maladie de Waldenström ne sont pas spécifiques, mais elles ne sont pas encore scanées.

　　Les principales complications de la lésion rénale de la macroglobulinémie primaire sont la dégradation de la maladie, entraînant une anémie, des hémorragies, des infections, et certains patients meurent également en raison du développement d'un lymphome lymphocytaire grand cellulaire diffus (syndrome de Richter) ou d'une leucémie aiguë des cellules du moelle osseuse myéloïde. La production des complications est principalement liée à l'augmentation des ganglions lymphatiques, à l'augmentation du foie et de la rate, à l'hyperplasie des lymphocytes et des lymphocytes plasmacytaires dans la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques, à l'augmentation des IgM monoclonaux dans le sang en raison de déséquilibres métaboliques, ce qui entraîne une anomaly métabolique des cellules mères de l'hémopoïèse rouge et blanche. Une anémie sévère peut entraîner une cardiopathie hypertensive, une insuffisance rénale, un syndrome néphrotique, des lésions neurologiques, une augmentation du foie et de la rate, etc.

　　Les manifestations cliniques de la lésion rénale de la macroglobulinémie primaire sont le syndrome de hémorragie hémorragique. L'hémostasie hémorragique peut entraîner une série de symptômes neurologiques, tels que des maux de tête, des étourdissements, des vertiges, des diplopie, une perte d'audition, des anomalies sensorielles, une hémiparésie transitoire et une ataxie, ce qui est appelé Bing-Syndrome de Neel. Les lésions oculaires incluent des hémorragies rétiniennes, une dilatation segmentaire des veines, un édème de la papille optique, une augmentation du cœur, des troubles du rythme cardiaque et une insuffisance cardiaque. Il peut également y avoir une tendance à saigner, comme des saignements gingivaux, des saignements nasaux, des hémorragies de l'oreille moyenne, des éruptions purpuriques de la peau et des muqueuses, et des cyanoses des extrémités. Les lésions rénales sont principalement manifestées par une protéinurie, généralement légère à modérée, qui peut parfois évoluer vers une protéinurie massive, entraînant un syndrome néphrotique. La protéinurie est non sélective, souvent accompagnée d'hématurie, une diminution du taux de filtration glomérulaire entraînant une anémie urémique, une dysfonction de la concentration tubulaire ré纳al, et une déshydratation facilitant une insuffisance rénale aiguë. L'examen physique montre souvent une enlargement des ganglions lymphatiques, une augmentation du foie et de la rate, avec des signes d'anémie.

　　Les patients atteints de lésions rénales de l'hémoglobulinémie macroglobulaire primaire doivent prendre des repos, allier travail et repos, mener une vie ordonnée, maintenir une attitude de vie optimiste, active et positive, faire des repas réguliers, vivre et dormir régulièrement, ne pas trop s'épuiser, et avoir un esprit joyeux, former de bonnes habitudes de vie.

　　Le traitement des lésions rénales de l'hémoglobulinémie macroglobulaire primaire est basé sur la gravité de la maladie, la benignité ou la malignité et la période différente du patient, avec des traitements différents. Si le patient n'a pas de symptômes, il peut généralement maintenir une stabilité à long terme sans traitement, il suffit de suivre de près. Pour les patients déjà atteints, un traitement symptomatique actif et préventif en temps opportun, comme la prévention des infections, l'augmentation des ratios des leucocytes et des érythrocytes normaux, la réduction de la protéinurie, la prévention de la défaillance rénale et d'autres traitements symptomatiques sont des moyens nécessaires pour réduire la mortalité et prolonger la survie.

　　Les méthodes d'examen clinique pour les lésions rénales de l'hémoglobulinémie macroglobulaire primaire incluent principalement l'examen du sang, l'examen de la moelle osseuse, l'examen du karyotype chromosomique, l'examen des urines, l'examen pathologique et l'examen radiologique, tels que décrits ci-dessous:

　　1、Examen du sang

　　Il y a une anémie normochromique et normocytaire, l'indice de déformation des globules rouges diminue, les globules rouges forment des chaînes en entrelacement, il peut y avoir une diminution de tous les éléments du sang, une faible quantité peut apparaître dans le sang périphérique (

　　2、Examen du moelle osseuse

　　Il y a une hyperplasie de cellules lymphoïdes plasmoïdes anormales, ces lymphocytes ont des reticules endoplasmiques granuleux riches en synthèse et sécrétion d'immunoglobulines et des Golgi développés, caractéristiques des cellules sécrétrices.

　　3、Examen de la karyotype chromosomique

　　L'hémoglobulinémie macroglobulaire primaire peut être une variante du lymphome B cellulaire.

　　4、Examen des urines

　　Lorsque les symptômes de lésion rénale sont observés, des protéinurie et hématurie peuvent être vus, la protéinurie est généralement légère-modéré, parfois il peut évoluer vers une protéinurie dans le cadre de la néphropathie séroosique, la filtration glomérulaire diminue, une azotémie se produit, la fonction de concentration des tubules rénaux est altérée. Lorsque les cellules lymphoïdes infiltrent en grande quantité, on peut trouver dans l'urine des IgM et des cellules plasmoïdes, l'examen immunoelectrophorétique urinaire peut atteindre un taux de positivité élevé90％，le taux de positivité des protéines légers urinaires est30％～50％.

　　5、Examen pathologique

　　La thrombose des capillaires glomérulaires des reins forme des thrombus qui contiennent une grande quantité d'IgM, avec une faible quantité de fibrine, c'est pourquoi on l'appelle également 'trombus faux'. À l'intérieur de la membrane basale glomérulaire, il y a des dépôts d'IgM, qui apparaissent sous le microscope optique comme fortement éosinophiles, qui montrent une teinte pourpre foncée sous le colorant PAS et rouge ou vert sous le colorant Trichrome. De plus, la zone des membranes glomérulaires présente également des dépôts positifs au colorant PAS, les membranes sont nodulaires et il est difficile de les distinguer de la硬化症 rénale diabétique sous le microscope optique.

　　6et les examens radiologiques

　　Si une amylose secondaire se développe, les reins peuvent être considérablement agrandis, et les examens radiologiques ne montrent généralement pas de lésions osseuses dissoutes.

　　La nutrition des patients atteints de néphropathie de macroglobulinémie primaire devrait être légère et riche en nutriments, manger plus de légumes, de fruits, de lait, de tortue géante, etc., riches en acides aminés, vitamines, protéines et aliments hypolipidiques, éviter de manger des aliments épicés et gras.

　　Les cas précoces de néphropathie de macroglobulinémie primaire sont stables, les symptômes légers ou l'évolution lente peuvent ne pas nécessiter de traitement ; si les symptômes sont明显, avec des saignements, une anémie, un agrandissement du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques et une viscosité sanguine élevée, un traitement doit être administré. L'objectif principal du traitement de la néphropathie de macroglobulinémie primaire est de réduire la concentration de macroglobuline plasmatique et l'hémorragie haute viscosité, les méthodes de traitement occidentales spécifiques sont les suivantes :

　　1et les agents alkylants

　　en particulier le phénylbutyrate, les analogues de nucléosides de purine fludarabine, cladribine et rituximab. Le phénylbutyrate oral a une efficacité de5au-dessus de 0%, la période médiane de survie est5ans. La prise continue d'acide phénylbutyrique à faible dose pendant une période prolongée2à4semaines, puis donner la dose de maintien. La durée de maintien est de plusieurs années, jusqu'à la guérison. Cyclophosphamide oral pour inhiber la synthèse de macroglobuline. L'alkylant chloréthylène et les corticostéroïdes peuvent également être utilisés. Une autre approche est l'acide para-aminosalicylique oral, qui peut séparer les ponts disulfures des macroglobulines, détruire les molécules d'IgM, et réduire la viscosité du sang.

　　2et la thérapie de remplacement de plasma

　　Les patients avec une hémorragie haute viscosité peuvent utiliser cette thérapie, ce qui peut soulager rapidement les symptômes, et l'infusion intraveineuse de dextran à basse molécule pour réduire la viscosité du sang. En raison de la corrélation entre la viscosité sanguine et la concentration d'IgM, comme la concentration de macroglobuline sérique diminue15％à20%, il peut souvent réduire la viscosité sanguine de manière significative, par conséquent, pour obtenir un effet significatif lors du premier traitement de remplacement de plasma, il est nécessaire de remplacer plus de la moitié de la capacité de plasma total du corps, et pour maintenir l'effet, il est nécessaire de1à2mois, le remplacement doit être répété à chaque fois400 à800 ml de plasma.

　　3et immunothérapie

　　Application d'anticorps anti-CD20 monoclonal antibodies pour le traitement30% des patients sont efficaces ; il est possible de traiter par greffe de moelle osseuse ou de cellules souches hématopoïétiques périphériques.