มาลาบีนากลีเมลิตที่ตับของโรคมาลาบีนากลีเมลิต

　　การเสียหายต่อตับของโรคมาลาบีนากลีเมลิต (WM) มีสาเหตุมาจากการปะทุของเซลล์อาโลไฮมาโลไซต์ในตับ ภาวะเลือดมีความหนาแน่นสูง ซิลิกโอไซด์ และภาวะไตรยาสเจ็บต่อโดยการป้องกันตัวต่อต้านภาวะที่มีการระบาดโดยหลักว่า IgM ซึ่งติดตั้งในเนื้อเยื่อของตับ

　　WM โรคที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่มีการศึกษาพบว่าเซลล์ B ของผู้ป่วยที่มี WM มีการเพิ่มขึ้นผิดปกติและมีการเปลี่ยนแปลงในโมเลกุลที่ติดตั้งบนผิวเซลล์และการเปลี่ยนแปลงในครอมโซม ยังไม่พบสาเหตุที่สะดุดตายอย่างชัดเจน เช่น ความแตกต่างทางสังคมประชากรศาสตร์ ประวัติการป่วยก่อนหน้า ประวัติการใช้ยา ประวัติการดื่มแอลกอฮอล์ ประวัติการทำงานที่มีความเสี่ยงสูงต่อการรับรังสี หรือประวัติการมีมะเร็งในครอบครัว ถึงแม้ว่าบางครั้งมีรายงานว่า WM อาจเกิดขึ้นในครอบครัว บ้าง4兄弟，各个体血清存在抗原性不同的IgM，且各个体表现不尽相同，如WM、未定性的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)、伴有周围神经病变的MGUS及原发性淀粉样变；另外，12个亲属中有5个出现血清免疫球蛋白水平包括IgA、IgG和IgM升高，提示免疫球蛋白合成存在异常。

　　1、细胞表面标记的变异

　　细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常，与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面抗原(CD19、CD20和CD24)，但大约75％的WM患者只表达一种轻链(κ链)。与正常B细胞不同的是WM中B细胞常表达CD9、CD10(CALLA)和CD11b，并可能表达CD5。WM中的淋巴细胞、浆细胞和浆细胞样淋巴细胞均来源于同一克隆，但其成熟程度不同，且发现其B细胞在不同的分化阶段表达CD45同分异构体是不均一的。

　　2、染色体异常

　　WM常见细胞染色体异常，但目前尚未扫描出特异性异常。

　　原发性巨球蛋白血症肾损害的主要并发症为疾病恶化，引起贫血、出血、感染，也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(Richter综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。并发症的产生主要和淋巴结肿大、肝脾肿大、骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高造成的代谢异常，引起红系以及粒系祖细胞代谢异常。贫血严重时引起贫血性心脏病、肾功能不全、肾病综合征、神经系统病变、肝脾肿大等。

　　原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现为高黏滞血综合征高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿、心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向，如齿龈出血、鼻出血、中耳出血皮肤黏膜紫癜、肢端青紫等。肾损害其主要临床表现为蛋白尿，一般为轻度或中度偶尔可发展至大量蛋白尿，出现肾病综合征。蛋白尿为非选择性，常伴血尿，肾小球滤过率降低出现氮质血症、肾小管浓缩功能障碍，脱水时易导致急性肾功能衰竭。体格检查多有淋巴结肿大、肝大和脾大，伴有贫血的表现。

　　ผู้ป่วยที่มีมะเลือดกลุ่มมหากลูกโปรตีนเสียเลือดเนื้อเยื่อเลือดเกินควรหยุดงาน ร่วมกับการทำงาน มีชีวิตที่มีความเป็นระบบ รักษาจิตใจที่มีความมุ่งมั่นและมีความยอมรับ ทำให้มีระบบการกินและการอยู่อาศัยที่มีความเป็นระบบ ไม่ทำงานเกินกำลัง และจิตใจที่เปิดใจ ทำให้มีสมบัติการกำลังใจที่ดี

　　การรักษาของมะเลือดกลุ่มมหากลูกโปรตีนเสียเลือดเนื้อเยื่อเลือดเกินเป็นการรักษาตามระดับของอาการของคนไข้ ระดับของร้ายแรงและระยะเวลาต่าง ๆ ของการรักษา ถ้าคนไข้ไม่มีอาการ สามารถรักษาได้หลายปีโดยไม่ต้องรักษา แต่ต้องมีการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด การรักษาตามอาการของผู้ป่วยที่มีอาการทันที หรือรักษาโดยเจาะจงเพื่อป้องกันการติดเชื้อ การเพิ่มปริมาณเซลล์เลือดของเลือดที่มีปริมาณปกติและเลือด การลดลงของการเสียโปรตีน และการป้องกันการลดลงของฟังก์ชันของการกรองเนื้อเยื่อเลือด เป็นวิธีที่สำคัญในการลดอัตราการเสียชีวิตและขยายชีวิต

　　วิธีการตรวจสอบทางคลินิกของอาการเสียเลือดเนื้อเยื่อเลือดเกินของมะเลือดกลุ่มมหากลูกโปรตีนคือการตรวจเลือด ตรวจกระดูกซ้ำ ตรวจรูปแบบเชื้อชาติทางเชื้อเลือด ตรวจปัสสาวะ ตรวจพยาธิวิทยา และตรวจทางภาพวิทยา ตามรายละเอียดต่อไปนี้:

　　1ตรวจสอบเลือด

　　มีโลหิตเลือดที่มีสีและเซลล์ที่มีปริมาณปกติ ดังนั้นมีการลดลงของดัชนีความยืดหยุ่นของเลือดเลือด มีการเชื่อมโยงเลือดเลือดเป็นลูกเหล็ก อาจมีการลดลงของเลือดทั้งหมด อาจมีเลือดเล็กในเลือดเลือดที่อยู่ด้านนอก อาจมี

　　2ตรวจสอบกระดูกซ้ำ

　　มีการเพิ่มขึ้นของเซลล์ลิมโฟไซเทิลแบบเซลล์เลือดเลือดที่ผิดปกติ ซึ่งเซลล์นี้มีเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเลือดที่มีการสร้างและปล่อยอิมมูนโกลบูลมาก และเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเลือดที่มีการพัฒนาเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเลือดที่มีการปล่อย

　　3ตรวจสอบรูปแบบเชื้อชาติทางเชื้อเลือด

　　มะเลือดกลุ่มมหากลูกโปรตีนเป็นรูปแบบหนึ่งของมะเลือดลิมโฟบลาสติม

　　4ตรวจสอบปัสสาวะ

　　การปรากฏของอาการเสียเลือดเนื้อเยื่อเลือดเกินและเลือดในปัสสาวะ โดยมากเป็นเลือดเล็ก-ขั้นปานกลาง บางครั้งอาจพัฒนาเป็นอาการไขมันในโรคซึมเข้าเนื้อเยื่อเลือดเกิน การกรองเชื้อเนื้อเลือดของเนื้อเยื่อเลือดลดลง ปรากฏอาการเนื้อเยื่อเลือดเกินของการเสริมอาหาร การเสริมอาหารของเนื้อเยื่อเลือดลดลง ในขณะที่มีการรุกรานของเซลล์ลิมโฟไซเทิลในปริมาณมาก ผ่านกล้องจุลทรรศน์แบบไฟและแสงสีสามสี สามารถพบIgMและเซลล์แบบปลายเซลล์เลือดเลือดในปัสสาวะ การตรวจการวิทยาศาสตร์การเคลือบตามอิเล็กทรอนิกส์ในปัสสาวะมีอัตราบวมสูงถึง90％，อัตราการบวมของโปรตีนเล็กที่เป็นตัวชี้วัดในปัสสาวะเป็นบวม30％ ถึง50％

　　5ตรวจสอบทางพยาธิวิทยา

　　การก่อตัวของเลือดเหล็กในหลอดเลือดเซรุลาหรือเนื้อเยื่อเล็กของเนื้อเยื่อเลือดในเนื้อเยื่อเลือดเกินที่มีปริมาณIgMมาก โดยมีโปรตีนเฟิโมรบลาสตินน้อย ดังนั้นเรียกว่า

　　6、影像学检查

　　如果继发淀粉样变性，可见两肾明显增大，骨骼影像学检查一般无溶骨性病灶。

　　การกินของคนที่มีฝีบุหรี่เมลาโลโมโนเมอร์ของปัจจัยหลักควรเป็นอาหารที่เปลี่ยนแปลงและมีสารอาหารมาก หลายตัวแบบอาหารที่มีอาหารต่าง ๆ และสารอาหารที่ง่ายต่อการยับยั้ง ไม่ควรกินอาหารที่ระคายตัวและเรียบร้อย

　　ในขณะที่มีอาการปกติ อาการอ่อนๆ หรือเจาะจงเล็กน้อยในช่วงต้นของฝีบุหรี่เมลาโลโมโนเมอร์ของปัจจัยหลักของปัจจัยหลัก จะไม่ต้องรักษา; ถ้ามีอาการชัดเจน มีอาการออกเลือด ขาดเลือด ตับ ไต ต่อมน้ำเหลือง และความหนาแน่นของเลือดสูงมาก จะต้องรักษา จุดประสงค์หลักของการรักษาของโรคนี้คือลดความหนาแน่นของเลือดเมลาโลโมโนเมอร์และความหนาแน่นของเลือดสูง วิธีการรักษาของยาแพทย์ตามตารางต่อไปนี้

　　1และยาแก้วฝัง

　　โดยเฉพาะยาเมทิอูรอกซิลเล่มเบนซิล ยาคลายนิโนไซด์เคมีฝังฟลูดาแรบิน คลายนิโนไซด์คลายนิโนไซด์และริทูกซิมาด ยาเมทิอูรอกซิลเล่มเบนซิลฝังทางปากมีประสิทธิภาพ50% ข้างต้น ชีวิตของคนกลางเป็น5ปี ซึ่งใช้เมทิอูรอกซิลเล่มเบนซิลเพื่อฝังทางปากด้วยปริมาณต่ำ ฝังต่อเนื่อง2ถึง4สัปดาห์ แล้วให้ปริมาณที่รักษาเหมาะสม และรักษาเวลาหลายปี จนกระทั่งมีการระงับอาการ ใช้ซิโนฟาฟาซามีนฝังทางปากเพื่อกำจัดการสร้างเมลาโลโมโนเมอร์ ยาไฮโดรคลอร์ไฮมิลเลอท์และสเตรออยด์เคมีฝังยังสามารถใช้ได้ ยังสามารถใช้แผนกายยายามิโนเลอิท์ฝังทางปากเพื่อทำให้ยามีสมาชิกไดสัมพันธ์ได้แยกตัว ทำลายมอเลกุล IgM ทำให้ความหนาแน่นของเลือดลดลง

　　2และการฝึกภาพอิสระของเลือดขาว

　　ผู้ที่มีความหนาแน่นของเลือดสูงอย่างชัดเจน สามารถใช้ระบบรักษานี้ และสามารถช่วยให้อาการดีขึ้นเร็ว โดยใช้การฝึกภาพอิสระขนาดเล็กที่ฝึกผ่านแขนเพื่อลดความหนาแน่นของเลือด ตามที่ความหนาแน่นของเลือดมีความสัมพันธ์กับความหนาแน่นของ IgM ถ้าความหนาแน่นของเมลาโลโมโนเมอร์ลดลง15％ถึง20% มักจะช่วยลดความหนาแน่นของเลือดอย่างชัดเจน ดังนั้นการรักษาเลือดขาวที่เรียกว่าเลือดขาวฝากเลือด จะต้องเปลี่ยนเลือดขาวขนาดเท่ากับครึ่งหนึ่งของปริมาณเลือดขาวทั้งหมดของร่างกาย เพื่อที่จะได้ผลลัพธ์ที่ชัดเจน และเพื่อที่จะรักษาผลลัพธ์ จะต้อง1ถึง2เดือน และต้องเปลี่ยนเลือดขาวทุกครั้ง400 ถึง800 มิลลิลิตรเลือดขาว

　　3และการรักษาด้วยการฝึกภาพอิสระ

　　ใช้ตัวต้าน CD20 มอนโคโลนาลแอนตีบอดี้เพื่อรักษา30% ของคนมีประสิทธิภาพ; สามารถใช้ลูกหมากหรือเซลล์เม็ดเลือดของร่างกายนอกเนื้อเยื่อเลือดเพื่อรักษาได้