원발성 거대 글로불린血症 신장 손상

　　原发性巨球蛋白血症（WM）所致的肾损害，是由于肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎引起，主要是IgM在肾组织中沉积。

　　WM病因不明，但已有研究发现该病患者的异常增生B细胞存在细胞表面分子变异及其染色体异常。尚未发现明显的诱发因素，如社会人口统计学差异、既往疾病史、药物史、嗜酒史、特殊职业史、放射接触史或家族肿瘤史等。尽管如此，但已有WM呈家族发病的报告。一家412형제가 있으며, 각 개체의 혈청에는 항원성이 다른 IgM이 있으며, 각 개체의 表현도 다릅니다. WM, 불명확한 단克隆 면역 글로불린 병변(MGUS), 주변 신경 병변을 동반한 MGUS 및 원发性淀粉样병 등이 있습니다;5개의 친척 가운데

　　1개가 혈중 면역 글로불린 수준, IgA, IgG 및 IgM이 상승하여 면역 글로불린 합성 이상이 있음을 시사합니다.

　　세포 표면 마커의 변형19％의 WM 환자는 단일 가벼운 체인(κ 체인)만을 표현합니다. 정상적인 B 세포와 달리 WM에서 B 세포는 CD를 자주 표현합니다.2세포 표면 마커 연구는 WM 환자가 B 세포 분화 초기 단계에서 이상을 나타내며, 다발성 골수종 환자에서浆细胞 이상과 구별할 수 있습니다. WM 세포는 정상적인 B 세포가 모든 표면 항원(CD를 표현합니다.240 및 CD75)을 표현하지만, 약9％의 WM 환자는 단일 가벼운 체인(κ 체인)만을 표현합니다. 정상적인 B 세포와 달리 WM에서 B 세포는 CD를 자주 표현합니다.10(CALLA) 및 CD11b, 그리고 CD를 표현할 수 있습니다.5WM의 림프구, 플라스마 세포 및 플라스마 세포 유형 림프구는 모두 동일한克隆에서 비롯되었지만, 성숙도가 다르며, B 세포가 다른 분화 단계에서 CD를 표현할 수 있으며, CD를 표현할 수 있습니다.45이론적 구조체는 일관성이 없습니다.

　　2세포 유전자 이상

　　WM은 일반적으로 세포 유전자 이상이 있지만, 아직 특정한 이상이 발견되지 않았습니다.

　　원发性 멀티 글로불린 혈증 신장 손상의 주요 합병증은 질환 악화로, 빈혈, 출혈, 감염을 유발하며, 일부 환자는 퍼지스성 대세포淋巴종(Richter 증후군) 또는急性 골수 세포白血병으로 인해 사망할 수 있습니다. 합병증의 발생은 주로淋바이드 노드 부종, 간 췌장 부종, 골수 및淋바이드 중 림프구 및 플라스마 세포 유형 림프구 증식, 혈중 단克隆 IgM 증가로 인한 대사 이상, 적혈구 및 골수 조직 세포 대사 이상을 유발하여 빈혈, 신장 기능 부전, 신장综 병합증, 신경계 병변, 간 췌장 부종 등을 유발합니다.

　　원发性 멀티 글로불린 혈증 신장 손상의 임상적 表현은 고黏滞 혈증综 병합증으로, 고黏滞 혈증은 신경계에 일련의 증상을 유발할 수 있습니다. 이 증상에는 두통, 어지럼, 회전감, 복시, 청력 감소, 감각 이상, 일시적 편마비 및 혼조 이상이 있으며, 이를 Bing이라고 합니다.-니엘 증후군입니다. 눈의 병변에는网膜 출혈, 정맥 구간성 채우기 두터움 및 시신경 head 부종, 심장 풍대, 심장 리듬 이상 및 심력 부족이 있습니다. 출혈 경향도 있으며, 이는 치아 주위 출혈, 코 출혈, 중이 출혈, 피부 점막 혜성 출혈, 지취 부종 등입니다. 신장 손상의 주요 임상적 表현은 단백尿로, 보통 경도 또는 중도로, 때로는 대량 단백尿이 발생하여 신장综 병합증이 나타납니다. 단백尿은 선택적이지 않으며, 대개 혈尿와 함께 나타나며, 신장小球濾과율이 감소하여 질소혈증이 발생하고, 신장관 콧소리 기능 장애가 있어 수분 부족 시急性 신장 기능 부전이 쉽게 발생합니다. 체格 검사에서는淋바이드 노드 부종, 간 대, 췌장 대가 많이 나타나며, 빈혈의 表현도 동반됩니다.

　　原发性巨球蛋白血症 신장 손상 환자는 휴식을 주고, 노력과 휴식을 조화롭게 하여 생활이 규칙적이고, 밝고 긍정적인 생활 태도를 유지하고, 식사가 규칙적이고, 생활이 일상적이며, 과도한 노력을 피하고, 마음이 개방적이며, 좋은 생활 습관을 형성해야 한다.

　　原发性巨球蛋白血症 신장 손상의 치료는 환자의 상태의 무게, 양성 및 악성, 그리고 다른 시기에 따라 다른 치료를 제공한다. 환자가 증상이 없으면 여러 년 동안 안정적으로 유지할 수 있으며 치료가 필요하지 않으며, 주의 깊은 추적만 필요하다. 병력이 있는 환자에게는 일찍 적극적인对症 치료를 제공하며, 감염을 예방하고, 정상 백혈구, 적혈구 비율을 높이고, 단백질尿를 줄이고, 신장 기능 부전을 방지하는 등의对症 처리는 사망률을 줄이고 생존 기간을 연장하는 필수적인 수단이다.

　　原发性巨球蛋白血症 신장 손상의 临 검 방법은 혈液 검사, 골수 검사,染色体核型 검사,尿液 검사,병리 검사 및 영상 검사로 주로 이루어지며, 구체적으로 다음과 같다:

　　1血液 검사

　　정색 정상 세포성 빈혈이 있으며, 적혈구 변형 지수가 감소하고, 적혈구가 망치 모양으로 연결되며, 전혈구가 감소할 수 있으며, 주변혈에서는 일부(

　　2骨髓 검사

　　비정상적인浆细胞样淋巴구 증식이 관찰되며, 이淋巴구는 풍부한 합성 및 분비 면역globulin의 거친 내질질막과 발달된 고르기 등 분비 세포의 특징을 가진다.

　　3染色体核型 검사

　　原发性巨球蛋白血症은 B 세포淋巴瘤의 하나의 변형일 가능성이 있다.

　　4尿液 검사

　　신장 손상 표현 시에는 단백질尿 및 혈尿가 나타날 수 있으며, 단백질尿는 대부분 경도로 나타난다.-중도, 때로는肾病综合征 범위의 단백질尿로 발전할 수 있으며, 신장小球过滤율이 감소하고, 질소血症가 발생하며, 신장관의 축축功能障碍이 발생하며,淋巴样細胞이 대량으로 침윤할 때, 면역荧光현미경을 통해 尿에 IgM 및浆细胞样细胞이 자주 나타날 수 있다. 尿 면역전기泳 검사 양성률은 매우 높을 수 있다.90％， 尿轻链蛋白阳性率为30％～50％.

　　5병리 검사

　　신장小球毛细血管 내 혈전 형성, 혈전에는 많은 IgM가 포함되어 있으며, 섬유蛋백은 적기 때문에 '가짜 혈전'이라고도 불린다. 신장小球 기저막 내측에는 IgM 침착물이 있으며, 현미경으로는 고도의嗜酸性을 보이고, PAS 염색은 깊은紫色를 보이고, Trichrome 염색은 빨간색이나 녹색을 보인다. 또한, 신장小球 수질区内에도 PAS 염색 양성 침착물이 있으며, 수질은 점결상을 보이고, 현미경으로는 당뇨병 신장小球硬化증과 구별하기 어렵다.

　　6以及影像学检查

　　如果继发淀粉样变性，可见两肾明显增大，骨骼影像学检查一般无溶骨性病灶。

　　原发性巨球蛋白血症肾损害患者的饮食应以清淡而富有营养为主，多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品，忌吃辛辣刺激和油腻的食物。

　　原发性巨球蛋白血症肾损害早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗；如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏稠度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏稠血症，西医治疗方法具体如下：

　　1以及烷化剂

　　특히 벤즈아시아시아닌, 플로다라빈,克拉屈滨, rituximad. 벤즈아시아시아닌을 구강으로 복용하면, 효율률은50％ 이상으로, 중위 생존 기간은5년. 작은 양의 벤즈아시아시아닌을 지속적으로 구강으로 복용합니다2～4주 후에 유지 용량을 제공합니다. 유지 기간은 수년간 지속되며, 완화될 때까지 유지합니다. 시클로포스파미드를 구강으로 복용하여 글로빌린 합성을 억제합니다. 황산아니딘 및 탄수화물 스테로이드도 사용할 수 있습니다. 또한 피뢰마이드를 구강으로 복용하는 치료 계획을 적용할 수 있으며, 글로빌린의 디스룰핀을 분리하여 IgM 분자를 파괴하고 혈액黏稠도를 감소시킬 수 있습니다.

　　2以及血浆置换疗法

　　고黏稠血症가 명확한 경우 이 치료법을 적용할 수 있으며, 증상이 빠르게 완화될 수 있습니다. 혈액黏稠도는 IgM 농도와 평행하므로 혈清의 글로빌린 농도가 감소하면15％～20％，일반적으로 혈액黏稠도를 显著적으로 감소시킬 수 있으며 따라서 첫 번째 혈액置换 치료는 체내 혈액 용량의 절반 이상을置换해야 명확한 효과를 얻을 수 있으며, 효과를 유지하기 위해서는1～2개월 간격으로 재置换，각 번 재置换400～800ml 혈액

　　3以及免疫治疗

　　抗CD를 적용하여20단克隆 항체로 치료됨30％의 환자가 효과적입니다；이식된 뼈마оз 또는 주위 혈액 세포줄기세포를 치료할 수 있습니다.