primäre Makroglobulinämie-Nierenschäden

　　Die Nierenschäden durch primäre Makroglobulinämie (WM) sind auf die Lymphozyteninfiltration der Nieren, eine erhöhte Viskosität des Blutes, Amyloidose und eine immunspezifische Glomerulonephritis zurückzuführen, die hauptsächlich durch die Deposition von IgM in der Nierengewebe verursacht wird.

　　Die Ursachen der WM sind nicht bekannt, aber es wurden bereits Studien veröffentlicht, die zeigen, dass bei Patienten mit WM die atypische Proliferation von B-Zellen Mutationen in Zellmembranmolekülen und Chromosomenanomalien aufweisen. Es wurden keine明显的auslösenden Faktoren wie soziale und demografische Unterschiede, Vorgeschichte von Krankheiten, Medikamentenverwendung, Alkoholkonsum, spezielle Berufshistorie, Strahlenexposition oder Familienhistory von Tumoren festgestellt. Trotzdem gibt es Berichte über eine familiäre Häufung von WM. Ein Familien4Brüder, und jede Individuum hat IgM mit verschiedenen Antigenitäten im Serum, und die individuellen Manifestationen sind unterschiedlich, wie WM, unbestimmte monoklonale Immunglobulinose (MGUS), MGUS mit peripheren neurologischen Läsionen und primäre Amyloidose; außerdem,12dargestellt durch5dargestellt durch eine Erhöhung der Serumimmunglobulinspiegel einschließlich IgA, IgG und IgM, was auf eine Störung der Immunoglobulinsynthese hindeutet.

　　1, Zellmarkenvariationen

　　Zellmarkenstudien zeigen, dass WM-Patienten in der frühen Phase der B-Zell-Differenzierung Anomalien aufweisen, was sich von den Plasmazellenanomalien bei Multiplen Myelom unterscheidet. WM-Zellen exprimieren alle Oberflächenantigene der normalen B-Zellen (CD19, CD2und CD24, aber etwa75Prozent der WM-Patienten exprimieren nur eine Leichtkette (κ-Kette). Im Gegensatz zu normalen B-Zellen exprimieren WM-B-Zellen oft CD9, CD10(CALLA) und CD11b und möglicherweise CD exprimieren5. Die Lymphozyten, Plasmazellen und Plasmazellenähnlichen Lymphozyten in WM stammen aus demselben Klon, aber ihre Reifung ist unterschiedlich, und es wurde festgestellt, dass die B-Zellen in verschiedenen Differenzierungsstadien CD exprimieren45Isomere sind ungleichartig.

　　2Chromosomenanomalien

　　Bei WM sind Zellchromosomenanomalien häufig, aber es wurden bisher keine spezifischen Anomalien nachgewiesen.

　　Die Hauptkomplikationen der Nierenschäden durch primäre Makroglobulinämie sind die Verschlechterung der Krankheit, die Anämie, Blutungen und Infektionen verursacht. Einige Patienten sterben auch, weil sie ein Diffuses großzelliges Lymphom (Richter-Syndrom) oder akute myeloische Leukämie entwickeln. Die Entstehung der Komplikationen hängt hauptsächlich mit der Lymphknotenschwellung, der Leber- und Milzvergrößerung, der Lymphozyten- und Plasmazellenproliferation im Knochenmark und den Lymphknoten sowie der Erhöhung der monoklonalen IgM im Blut zusammen, was metabolische Störungen verursacht, die zu einer Anämie und metabolischen Störungen der roten und granulozytären Vorläuferzellen führen. Bei schwerer Anämie kann es zu kardialer Insuffizienz, Niereninsuffizienz, Nierensyndrom, neurologischen Läsionen und Milzvergrößerung kommen.

　　Klinische Erscheinungen der Nierenschäden durch primäre Makroglobulinämie sind eine Hyperhämolytische Syndrome. Eine Hyperhämolytische Syndrome kann eine Reihe von neurologischen Symptomen verursachen, wie Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Diplopie, Taubheit, Sensationsstörungen, transientes Hemiplegie und Ataxie, was Bing-Syndrom genannt wird.-Neel-Syndrom. Augenzustände umfassen Blutungen in der Retina, segmentale Vergrößerung der Venen, Ödem des Sehnervkopfes, Vergrößerung des Herzens, Arrhythmien und Herzinsuffizienz. Es können auch Blutungsneigung bestehen, wie Gingivaverblutung, Nasenbluten, Blutungen im Mittelohr, Petechien in der Haut und Schleimhaut, Zyanose an den Extremitäten. Die Nierenschäden的主要临床表现是蛋白尿，通常为轻度或 mittelschwer, selten kann es zu großen Mengen an Proteину führen, was zu einem Nierensyndrom führt. Die Proteину ist nicht selektiv und tritt oft mit Hämaturie auf, eine verringerte Glomerulfiltrationsrate führt zu Azotämie, eine Störung der tubulären Konzentrationsfunktion, eine Dehydration kann eine akute Niereninsuffizienz verursachen. Die körperliche Untersuchung zeigt oft Lymphknotenschwellungen, Lebervergrößerung und Splenomegalie, begleitet von Anämieerscheinungen.

　　Patienten mit Nierenschäden durch primäre Makroglobulinämie sollten sich ausruhen, Arbeit und Entspannung kombinieren, ein geordnetes Leben führen, optimistisch, aktiv und aufwärts gerichtet bleiben, regelmäßig essen und trinken, einen regelmäßigen Lebensstil führen, nicht übermäßig arbeiten, ein offenes Gemüt haben und gute Gewohnheiten entwickeln.

　　Die Behandlung der Nierenschäden durch primäre Makroglobulinämie ist abhängig von der Schwere der Krankheit, der gutartigkeit und der verschiedenen Phasen der Patienten, bei asymptomatischen Patienten kann die Stabilität für viele Jahre aufrechterhalten werden, ohne behandelt zu werden, es genügt eine sorgfältige Nachsorge. Eine frühe und aktive symptomatische Behandlung, wie spezifische Prävention von Infektionen, Erhöhung der normalen Anzahl von Leukozyten und Erythrozyten, Verringerung der Proteinurie und Vermeidung der Niereninsuffizienz und andere symptomatische Maßnahmen sind notwendige Mittel, um die Mortalität zu reduzieren und die Lebensdauer zu verlängern.

　　Die klinischen Untersuchungsmethoden für die Nierenschäden bei primärer Makroglobulinämie sind hauptsächlich Blutuntersuchungen, Knochenmarkuntersuchungen, karyotypische Untersuchungen, Urinuntersuchungen, pathologische Untersuchungen und bildgebende Verfahren, wie folgt spezifisch:

　　1Blutuntersuchung

　　Es gibt normochrome normozytäre Anämie, die Deformationsindex der Erythrozyten nimmt ab, die Erythrozyten sind in Schlingen verbunden, es kann eine verringerte Anzahl von Vollblutzellen geben, im peripheren Blut können kleine Mengen (

　　2Knochenmarkuntersuchung

　　Es gibt Anomalien der Proliferation von blastoiden Lymphozyten, diese Lymphozyten haben reiche rough endoplasmatische Reticulum und gut entwickelte Golgi-Apparate und andere sekretorische Zellen, die die Eigenschaften von Zellen mit hohem Sekretionsgrad haben.

　　3Karyotypische Untersuchung

　　Die primäre Makroglobulinämie könnte eine Variante des B-Zelllymphoms sein.

　　4Urinuntersuchung

　　Bei Symptomen von Nierenschäden ist Proteinurie und Hämaturie sichtbar, die Proteinurie ist meist leicht-Mittelgradig, kann manchmal bis zum nephrotischen Syndrom reichen, die Glomerulärfilterrate nimmt ab, es tritt Azotämie auf, die tubuläre Konzentrationsfunktion ist gestört, wenn eine große Menge lymphozytärer Infiltration auftritt, kann man unter dem Immunfluoreszenzmikroskop häufig IgM und plasmazellähnliche Zellen im Urin finden, die Positivrate der Urinimmunoelektrophorese kann hoch sein90％，die Positivrate der Urinleichteinbandprotein ist30％～50％.

　　5Pathologische Untersuchung

　　Thrombose in den Kapillaren der Nephronschleifen, die Thromben enthalten eine große Menge an IgM, weniger Fibrin, daher auch als "falscher Thrombus" bezeichnet, gibt es IgM-Ablagerungen im Inneren der Basalmembran der Nephronschleifen, die unter dem Lichtmikroskop stark eosinophil sind, unter PAS-Färbung tief purpurn und unter Trichrome-Färbung rot oder grün, darüber hinaus gibt es auch positive PAS-Färbungsablagerungen im Mesangium der Nephronschleifen, das Mesangium ist knotenförmig, und es ist unter dem Lichtmikroskop schwer zu unterscheiden von der Nephrosklerose bei Diabetes.

　　6und bildgebende Untersuchungen

　　Wenn es zu einem sekundären Amyloidose kommt, können die Nieren sichtbar vergrößert sein, und die bildgebende Diagnostik zeigt in der Regel keine resorbierbaren Läsionen.

　　Die Ernährung der Patienten mit primärer Makroglobulinämie-Nierenschäden sollte leicht und nahrhaft sein, mehr Gemüse, Obst, Milch, Seeigel und andere Lebensmittel, die reich an Aminosäuren, Vitaminen, Proteinen und leicht verdaulichen Nährstoffen sind, sollten gegessen werden, scharfe und fettige Lebensmittel sollten vermieden werden.

　　Bei primärer Makroglobulinämie können frühe Stadien der Nierenschäden stabil sein, die Symptome sind leicht oder entwickeln sich langsam, Behandlung kann nicht erforderlich sein; wenn die Symptome schwerwiegend sind, Blutungen, Anämie, Leber, Milz, Lymphknotenvergrößerung und Symptome wie eine zu hohe Viskosität, sollte behandelt werden. Der Hauptzweck der Behandlung ist die Senkung des Plasma-Makroglobulinspiegels und der hochviskositären Anämie, die westliche Behandlungsmethoden sind wie folgt spezifisch:

　　1und Alkylierungsmittel

　　insbesondere Busulfan, Fluoradrenalin, Cladribin und rituximab. Busulfan oral, die Effektivität beträgt5Über 0％, die mittlere Überlebenszeit beträgt5Jahre. Eine kontinuierliche orale Gabe von kleinen Dosen von Busulfan,2～4Wochen, dann die Erhaltungsdosis verabreichen. Die Dauer der Erhaltungsdosis beträgt mehrere Jahre, bis zur Remission. Cyclophosphamid in oralen Form, um die Synthese des Makroglobulins zu unterdrücken. Natriumnitrozese und Glukokortikoide können ebenfalls angewendet werden. Eine orale Therapie mit Penicillamin kann die Disulfidbrücke des Makroglobulins trennen, die IgM-Moleküle zerstören und die Blutviskosität senken.

　　2und Plasmapherese-Therapie

　　Hochviskositätsanämie bei Patienten, die eine solche Therapie anwenden können, kann die Symptome schnell lindern, und eine intravenöse Infusion von niedrigmolekularem Dextran kann die Blutviskosität senken. Da die Blutviskosität mit dem IgM-Spiegel parallel ist, sinkt die Konzentration des Serum-Makroglobulins,15％～20％ kann oft die Blutviskosität erheblich senken, daher muss bei der ersten Plasmapherese-Behandlung mehr als die Hälfte des gesamten Plasma-Volumens ersetzt werden, um eine erhebliche Wirkung zu erzielen, und um die Wirkung zu erhalten, ist es erforderlich1～2Monate wiederholt zu ersetzen, jede Ersetzung erfordert400～800 ml Plasma.

　　3und Immuntherapie

　　Antwort auf AntCD20 Monoklonale Antikörper zur Behandlung30％ der Patienten zeigen eine Wirkung; transplantierte Knochenmarkszellen oder periphere Blutstammzellen können zur Behandlung angewendet werden.