小儿神经源性膀胱

　　一、发病原因

　　1、分类方法

　　在泌尿外科疾病中，神经源性膀胱是分类方法最多，也是最复杂和概念最混淆的一种疾病，迄今为止还没有一种分类能将神经源性膀胱的解剖、生理、病理和症状特点结合统一，都不能满足临床预后与治疗的需要，现有的分类基本归纳如下：

　　(1）根据神经的病变部位分类：第一种是以神经的病变部位为分类基础，其代表为Bors-Coman分类法，根据脊髓损伤的部位将神经源性膀胱分为上运动神经元型（骶上型）、下运动神经元型（骶下型）以及混合型。

　　(2）根据膀胱功能变化分类：第二种以膀胱功能变化为基础，如Wein分类法，根据膀胱排空功能将神经源性膀胱分为储尿障碍和排空障碍，该方法的优点是较适用于临床应用。

　　(3）根据尿流动力学分类：目前，为了实际应用，根据膀胱储尿与排空、有无感觉、盆腔底的阻力以及有无非抑制性逼尿肌收缩而分为两类：①有多量残余尿，合并泌尿系症状及并发症，②无残余尿，也不能潴尿，即尿失禁，后者约占神经性膀胱病例的1/3，la classification en fonction de la dynamique urinaire est de plus en plus prise en compte et appliquée, elle évalue non seulement les conditions de la vessie urinaire et des muscles sphinctériens urinaires, mais intègre également leurs relations, divisant la vessie et l'urètre en normaux, hyperactifs, sans réflexe, en même temps, elle les divise en coordination et non coordination entre la vessie urinaire et les muscles sphinctériens urinaires.

　　2、les causes

　　Les causes communes de la vessie neurogène chez les enfants sont :

　　(1）la hernie spinaire : récemment, avec l'augmentation du nombre de survivants d'enfants atteints de hernie spinaire, le traitement de la vessie neurogène est devenu plus important.

　　(2）l'atrophie de la moelle sacrée : l'atrophie partielle de la moelle sacrée est courante, et la vessie neurogène peut apparaître dès les premières années de l'enfant, les anomalies congénitales de la moelle épinière sont souvent associées à des troubles moteurs et sensitifs des membres.

　　(3）le tumor de la moelle épinière : bien que rare chez les enfants, les tumeurs de la moelle épinière peuvent entraîner une métastase épidurale, produire une compression de la moelle épinière, et la vessie neurogène n'est pas rare à ce moment-là.

　　(4）l'ostéomyélite vertébrale : bien que rare, elle peut entraîner une méningite épidurale, comprimer la moelle épinière, produire une vessie neurogène, avec souvent une infection primitive, fièvre, symptômes systémiques et douleurs racinaires, bien que les os puissent être normaux lors de l'apparition de la vessie neurogène, mais la destruction osseuse apparaît bientôt.

　　(5）les blessures : rarement, les fractures du rachis chez les enfants peuvent entraîner une paraplégie, le traitement est le même que chez l'adulte, parfois une fracture pelvienne étendue peut entraîner une vessie neurogène, les blessures nerveuses de la vessie peuvent survenir lors de l'opération de correction des anomalies recto-anales ou de l'agrandissement du colon, donc les manipulations chirurgicales doivent être aussi proches que possible de l'intestin, comme les opérations conçues par Duhamel et Soave, qui peuvent réduire les lésions nerveuses, en plus, l'excision des tératomes sacrés de nouveau-nés ou d'enfants peut également entraîner une vessie neurogène.

　　(6）l'infection : rarement, l'encéphalite par mérule ou la polio après l'infection peut entraîner une vessie neurogène, la myélite aiguë transversale est généralement due à une infection virale et peut entraîner une vessie neurogène temporaire, avec un bon pronostic, mais nécessitant une drainage vésical temporaire.

　　(7）la vessie neurogène latente : en dehors des symptômes vésicaux, il n'y a pas d'autres symptômes neurologiques.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　1、l'hyper-réflexie de la vessie urinaire combinée à l'urètre :Les caractéristiques communes de ces lésions telles que la dyscoordination des muscles sphinctériens sont : des manifestations d'hyper-réflexie de la vessie urinaire, la contraction de la vessie urinaire peut survenir pendant l'évacuation urinaire, mais les muscles sphinctériens urinaires [internes et (ou) externes] ne peuvent pas se relâcher de manière coordonnée, voire se contracter davantage, observées chez les patients atteints de lésions des nerfs sacrés supérieurs, et peuvent être accompagnées de3Ces situations :

　　(1）l'hyper-réflexie de la vessie urinaire combinée à la dyscoordination synergique du muscle sphinctérien urinaire externe.

　　(2）l'hyper-réflexie de la vessie urinaire combinée à la dyscoordination synergique du muscle sphinctérien urinaire interne.

　　(3）l'hyper-réflexie de la vessie urinaire combinée à la dyscoordination synergique des muscles sphinctériens urinaires externes et internes.

　　2、l'absence de réflexe de la vessie urinaire combinée à l'urètre :Les caractéristiques communes de ces lésions telles que la relaxation persistante des muscles sphinctériens sont : des manifestations d'absence de réflexe de la vessie urinaire, sans contraction de la vessie urinaire pendant l'évacuation urinaire, les muscles sphinctériens urinaires [internes et (ou) externes] ne peuvent pas se relâcher de manière coordonnée, voire se contracter davantage, différemment de l'hyper-réflexie de la vessie urinaire, car il n'y a pas de contraction de la vessie urinaire pendant l'évacuation urinaire, donc elle n'est pas appelée dyscoordination synergique, mais dystonie, observée chez les patients atteints de lésions de la moelle sacrée ou des nerfs sacrés émissifs, et peut être accompagnée de3Ces situations :

　　(1） Dysreflexie musculaire lisse avec dystonie des sphincters externes.

　　(2） Dysreflexie musculaire lisse avec dystonie des sphincters internes.

　　(3） Dysreflexie musculaire lisse avec dystonie des sphincters externes et internes.

　　3、Externe :Dénervation des sphincters, c'est une forme de dysreflexie musculaire lisse.

　　En raison de la faiblesse des contractions musculaires lisses ou de l'incapacité de persister, de la dys协同 des muscles lisses et des muscles sphinctériens externes ou du col vésical, et de la résistance relative des voies urinaires, l'évacuation vésicale n'est pas complète, entraînant une stagnation urinaire, à ce moment-là, la pression dans la vessie augmente, il est souvent associé à un reflux vésico-urétéral, le reflux est rare chez les nouveau-nés, à10ans5Plus de 0％ sont associés à un reflux vésico-urétéral, entraînant une hydronéphrose des uretères, une hydronéphrose rénale et des infections des voies urinaires, ultimately conduisant à une insuffisance rénale et à une insuffisance rénale chronique, l'importance de la vessie neurogène est de trois :

　　1、Impacte sur l'espérance de vie du patient, en raison de la stagnation urinaire chronique, des infections, peut entraîner une insuffisance rénale grave

　　2、La vessie neurogène perd le contrôle de l'urine, ce qui affecte les activités sociales des enfants

　　3、Les patients mâles atteints de vessie neurogène peuvent présenter des troubles de la fonction sexuelle à l'âge adulte, tels que l'impuissance et l'incapacité d'éjaculer, et ils ne peuvent pas avoir d'enfants.

　　Les causes de la vessie neurogène infantile sont principalement congenitales, donc elles peuvent généralement être détectées à un jeune âge après la naissance, et celles qui sont acquises, telles que les blessures, peuvent également être déterminées à partir de l'histoire, la vessie neurogène présente une grande quantité de résidus urinaires, des symptômes et des complications des voies urinaires, et deux types sans résidus urinaires et incontinence urinaire, le premier est plus fréquent, en raison de l'altération des nerfs moteurs et sensoriels de la vessie, il peut y avoir absence d'envie d'uriner lorsque la vessie est pleine, et en raison de la dys协同 des muscles sphinctériens internes et externes et des contractions irreguliers et faibles de la paroi vésicale, elle se caractérise par des mictions incontrôlées, des gouttes d'urine et une grande quantité de résidus urinaires, pouvant atteindre200 à300ml, l'examen physique, en dehors de l'hydrodistension de la vessie pelvienne, peut présenter une relaxation anale, une dyskinésie des membres inférieurs ou une perte de sensibilité du bassin pelvien, également connue sous le nom de parapléjies en forme de selle, les anomalies congenitales du développement du moelle épinière et de la colonne vertébrale, telles que l'exostose méningo-rachidienne, entraînent souvent des anomalies urinaires (digestives) après la naissance, des lésions cutanées superficielles de la colonne vertébrale, des anomalies des membres inférieurs, des déformations des pieds et des anomalies de la déambulation, chez les nouveau-nés ou les nourrissons, il est souvent observé que les deux derniers types de situations sont à l'origine des consultations; chez les enfants de plus grande taille, les anomalies sont généralement découvertes par les parents pendant la phase de contrôle des urines et des selles et de la marche, comme les lésions des voies urinaires supérieures et les infections, peuvent présenter des signes de dysfonction rénale, ces enfants souffrent souvent d'anémie et d'hypertension artérielle, mais rarement de calculs rénaux, la vessie neurogène infantile est souvent découverte dans les premières années de la vie, bien que l'examen urodynamique soit très important, il est souvent impossible d'obtenir une évaluation complète et authentique en raison de l'impossibilité des enfants de coopérer ou d'être sous anesthésie, par conséquent, il est souvent nécessaire de recourir à des questions d'histoire détaillée et à un examen physique complet, des examinations de laboratoire et des examens d'imagerie ainsi que certains examens spéciaux nécessaires pour compenser les insuffisances mentionnées précédemment, l'histoire et l'examen physique, en plus de fournir une vue d'ensemble de la situation de l'enfant, jouent également les rôles suivants :

　　1、faire la distinction entre les antécédents médicaux liés aux fonctions urinaires et fécales, tels que l'histoire d'incontinence, le type d'urination de l'enfant, etc.

　　2、localiser les dommages neurologiques pour vérifier et expliquer les résultats de l'examen de la dynamique urinaire

　　3、comprendre les chances de guérison de l'enfant pour fournir des références au traitement

　　4、examen physique : l'examen physique du rachis, en particulier de la région coccygeo-sacrale, peut déterminer si l'enfant a une fente lombaire ou d'autres anomalies de développement des os vertébraux; les examens du système nerveux, tels que la diminution ou la perte de la sensibilité de la région anale, l'hyperactivation, la diminution ou la perte des réflexes du sphincter anal et des réflexes de la muscle bulbocaverneux, etc., aident à évaluer l'étendue et la localisation des lésions nerveuses chez l'enfant.

　　Il est nécessaire de suivre longtemps les enfants atteints de cette maladie, en particulier ceux qui utilisent l'augmentation de la capacité vésicale par l'estomac et l'intestin, il faut suivre les infections urinaires, les lésions des voies urinaires supérieures et l'équilibre électrolytique, ainsi que vérifier si la vessie agrandie par l'estomac et l'intestin a des métastases malignes.

　　1、examen par imagerie

　　L'examen radiographique du rachis peut révéler des anomalies du rachis (comme des anomalies des vertèbres), et la cystourethrographie radiographique peut généralement révéler une vessie en forme de « Christmas tree ». Cela permet de comprendre la forme et la capacité de la vessie en phase de remplissage, ainsi que la présence et l'étendue du reflux vésico-urétéral; lors de l'urination, l'observation de l'ouverture de l'urètre et du col vésical a une certaine signification diagnostique pour déterminer s'il existe une incoordination entre le muscle detrusor et le sphincter, et peut exclure des malformations congénitales obstructives des voies urinaires basses telles que les valves posturinaires. L'imagerie par émission de positrons peut évaluer précisément l'étendue des lésions des reins fonctionnels chez l'enfant, et l'échographie, en raison de son caractère non invasif, est souvent utilisée pour comprendre la situation des voies urinaires supérieures et le suivi à long terme de l'enfant.

　　2、examen de la dynamique urinaire

　　Inclut les tests de mesure de la pression vésicale, l'électromyographie des muscles squelettiques des sphincters externes, la mesure de la pression urinaire et la mesure du débit urinaire, etc. En ce qui concerne les méthodes de diagnostic, il existe des tests de dynamique urinaire conventionnels, des tests de dynamique urinaire par imagerie et des tests de dynamique urinaire dynamique, etc. En dehors de la mesure du débit urinaire, en tant que test irritant non naturel de la fonction vésico-urinaire, les tests de dynamique urinaire ont certaines limites, mais certaines découvertes objectives, telles que des contractions vésicales non inhibées, des manifestations électromyographiques des muscles squelettiques des sphincters avec dénervation, etc., peuvent toujours fournir des informations diagnostiques importantes pour la clinique, et ils ont également une certaine signification directrice pour la classification et le traitement de la vessie spastique neurogène. Pour les tests de dynamique urinaire chez les enfants, il faut également tenir compte du degré de développement de la支配 des voies urinaires basses, pour éviter de tirer des conclusions unilatérales, par conséquent, il est nécessaire de faire une évaluation globale et individuelle des résultats de la dynamique urinaire, en tenant compte de l'histoire clinique, de l'examen physique et des découvertes radiologiques, afin de pouvoir faire un diagnostic global et personnalisé des enfants atteints de vessie spastique neurogène, et ainsi fournir des directives raisonnées pour le traitement.

　　1). Privilégier les aliments légers et réguliers.

　　2). Privilégier les aliments riches en nutriments pour补充补充 le manque de nutriments dans le corps.

　　3). Suivre un régime alimentaire raisonnable selon les conseils du médecin.

　　). Comme il n'existe pas encore de classification unique, jusqu'à présent, il n'existe pas non plus de méthode simple et unique pour traiter la vessie neurogénique, et il est souvent nécessaire de procéder à un traitement global personnalisé.
　　1). Les principes différents les traitements des enfants peuvent être complètement différents, mais il existe également des principes de traitement fondamentaux :
　　)1). Protéger la fonction rénale.
　　)2). Prévenir et contrôler les infections urinaires.
　　)3). Essayer d'éviter de poser un cathéter et de modifier le flux urinaire.
　　)4). Essayer de contrôler l'incontinence tout en vidant principalement la vessie et l'urètre pour améliorer la qualité de vie de l'enfant.
　　2). La compréhension et la coopération des enfants et de leurs parents envers le traitement sont la clé du succès du traitement, et il est nécessaire de bien comprendre les situations suivantes pour choisir le traitement approprié :
　　)1) le niveau de conscience et l'état intellectuel de l'enfant.
　　)2) la capacité de l'enfant à réaliser les besoins de traitement, tels que la capacité de réaliser un cathétérisme intermittent propre ou l'entraînement à l'évacuation urinaire, etc.
　　)3) la compréhension des enfants et des parents à l'égard de la vessie neurogénique et des traitements choisis.
　　)4) le degré de coopération des enfants et des parents ainsi que leur capacité économique.
　　3Le traitement non chirurgical basé sur les principes de traitement fondamentaux de la vessie neurogénique déterminés par la classification de Wein a une bonne signification directive pour le traitement clinique. De plus, de nombreuses méthodes de traitement peuvent également être divisées en deux catégories : traitement non chirurgical et traitement chirurgical. Le traitement non chirurgical inclut : ① cathétérisme urinaire ; ② traitement médicamenteux ; ③ thérapie de blocage nerveux ; ④ autres méthodes telles que la technique de biofeedback, l'entraînement à l'évacuation urinaire, etc.