Sténose anale et rectale congenitale

　　L'apparition de la sténose anale et rectale congenitale est le résultat d'un trouble du développement embryonnaire, qui affecte également hommes et femmes de manière égale, bien que différenciée anatomiquement. Cette maladie est également le résultat du processus de séparation de la cloaque primitive, où la cloaque urérogénitale et l'anus rectal sont connectés, formant des anomalies高位 ou intermédiaires, entraînant diverses malformations du développement anale et rectal ainsi que des fistules entre le rectum et l'urètre ou la vagina. L'obstacle au déplacement postérieur de l'anus et le développement inadéquat du periné peuvent entraîner ces résultats, formant des anomalies basses, entraînant des fistules cutanées anale, des fistules antéro-postérieures anale et une sténose anale.

　　1Des douleurs abdominales paroxystiques peuvent survenir soudainement, les coliques d'obstruction mécanique intestinale sont sévères, les parois abdominales des enfants sont fines, et les types intestinaux et les vagues peristaltiques visibles à l'abdomen sont souvent observés lors de l'épisode de douleur abdominale. Les obstructions intestinales paralytiques n'ont pas de coliques, mais peuvent avoir des douleurs abdominales continues lors de la distension abdominale élevée, sans types intestinaux visibles et sans bruits intestinaux audibles..

　　2Vomissements, distension abdominale ; si l'obstruction est haute, les vomissements apparaissent tôt et fréquemment, avec du contenu gastrique et du bile jaune, avec une distension abdominale supérieure ou sans distension abdominale, si l'obstruction est basse, les vomissements apparaissent tardivement, avec du contenu fécal, et une distension abdominale marquée. Les early obstructions intestinales paralytiques ne vomissent généralement pas, mais peuvent vomir des matières fécales à un stade tardif, avec une distension abdominale marquée.

　　3L'absence de défécation et d'émission gazeuse est une manifestation d'obstruction intestinale complète, mais au début de l'obstruction, les selles et les gaz dans l'intestin distal peuvent toujours être évacués, ne pas croire que l'obstruction n'existe pas. Lorsque l'intestin est strangulé, un liquide hémorragique peut être évacué, en plus des symptômes mentionnés précédemment, il y a des symptômes systémiques de toxicose, tels que la somnolence, la pâleur, la déshydratation, etc., généralement les strangulations intestinales.6-8Il peut se produire une nécrose intestinale dès l'enfance, souvent accompagnée d'un choc toxique, la situation est très dangereuse.

　　Un historique de difficultés à la défécation et un examen local suffisent pour poser le diagnostic. Lorsque la zone de sténose est difficile à juger, une radiographie après irrigation intestinale en baryum peut aider à poser le diagnostic.

　　Les symptômes varient en fonction de l'importance de la sténose. Une sténose sévère peut entraîner des difficultés à la défécation dès la naissance, se manifestant par des efforts à la défécation, des pleurs, et peut présenter des signes de sténose intestinale basse dans les jours ou les mois suivant, tandis que les personnes avec une sténose légère peuvent évacuer des selles molles normalement, mais éprouvent des difficultés à la défécation lorsque les selles sont bien formées, les selles prennent la forme de fines tiges, sont constipées fréquemment, et peuvent même présenter une occlusion fécale. Certains peuvent consulter un médecin seulement à l'âge adulte en raison de difficultés à la défécation à long terme. Une défécation difficile à long terme peut entraîner une dilatation progressive du rectum et du côlon proximal, entraînant une colopathie hypertrophique secondaire. Localement, on peut voir une anus étroit, parfois ne laissant qu'un petit trou, au point que même un cathéter urinaire ne peut pas être inséré. Une sténose haute moyenne peut présenter une apparence anale normale, mais le cinquième doigt ne peut pas passer à travers la section étroite lors de l'examen digital.

　　Cette maladie de malformation congenitale n'a pas de cause claire et peut être liée à des facteurs environnementaux, génétiques, alimentaires ainsi qu'aux émotions et à la nutrition pendant la grossesse. Par conséquent, cette maladie ne peut pas être prévenue directement. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont d'une grande importance pour la prévention de cette maladie. Il est nécessaire de faire des examens réguliers pendant la grossesse et de faire des examens clairs en cas de tendance à l'anomalie de développement du bébé.

　　La sténose anale rectale congénitale, en tant que malformation cutanée, est facile à diagnostiquer. En plus des examens cliniques, il est nécessaire de déterminer la distance entre l'extrémité fermée du rectum et le plan des muscles levateurs de l'anus ainsi que la distance avec la peau anale pour déterminer le type de malformation, la position des fistules et les malformations associées. Les méthodes d'examen spécifiques sont les suivantes :

　　1、Hémogramme périphérique

　　En cas d'infection et de symptômes de toxicose générale, les leucocytes périphériques et les granulocytes neutrophiles augmentent, et il peut y avoir une diminution du nombre de plaquettes.

　　2、Biochimie sanguine

　　En cas de déshydratation et d'acidose, des analyses de sang de routine sont effectuées pour les sels minéraux (sodium, potassium, chlore, calcium), le pH sanguin, l'urée, la créatinine, etc.

　　3、Examen des urines

　　Les urines du patient contiennent des composants de meconium.

　　4、Radiographie latérale et oblique en position inversée

　 　Requiert que dans les 24 heures suivant la naissance12Heures de radiographie, en attendant que le gaz atteigne le rectum, les patients avec une faible capacité vitale ont besoin de plus de temps. Mettez du baryte sur la peau de la région perinéale anale en tant que marqueur, avant de prendre des photos, placez l'enfant en position inversée2fois3minutes, afin que le meconium et le gaz intestinal du bout de l'intestin se transforment mutuellement, prenez des photos avec les hanches en position de flexion90°dans la position de flexion, afin de pouvoir afficher pleinement l'angle du point P (centre du pubis), du point C (articulation coccygeo-sacré), du point I (point le plus bas de l'ischion), autour du trochanter fémoral, prenez des photos à l'expiration, l'inspiration et le cri1Par le point I, on trace une ligne I parallèle à la ligne PC, la distance entre la ligne PC et la ligne I est le groupe de muscles levateurs de l'anus, l'extrémité terminale du rectum est au-dessus de la ligne PC est haute, entre les deux lignes est moyenne, au-delà de la ligne I est basse. Ou configurer un point M, c'est-à-dire le sommet de l'os ischial.2/3与下1/3Le point de jonction, au-dessus de la ligne M est central, en dessous de la ligne M est bas. Mais il faut noter que divers facteurs peuvent influencer la précision de la position, tels que l'insuffisance de gonflement intestinal, la constipation de la meconium, le mouvement des muscles levateurs de l'anus, l'angle de projection de la radiographie X décalé, etc.

　　5、Radiographie de la fistule

　　La radiographie de la fistule nécessite de montrer l'image du côlon à l'injection du contraste et l'image de la fistule anale à l'éjection du contraste. La double造影 de côlon rectal et urétral peut montrer la relation entre la fistule anale et l'urètre, et la radiographie vaginale peut montrer la relation entre le vagin et le rectum.

　　6、Tomodensitométrie (CT)

　 　Elle peut afficher l'état de développement et la direction des muscles levateurs de l'anus, et peut également servir de référence pour le suivi post-opératoire. Chez les enfants normaux, la CT montre que le muscle lisse puborectal ressemble à une tumeur de tissu mou, fixée en avant sur le pubis, et attachée aux deux côtés et au mur postérieur du rectum, les muscles sphinctériens internes et externes forment une tumeur ovoïde, qui est difficile à séparer. Les enfants atteints de malformations anorectales de différents types ont des manifestations CT différentes, par exemple, la fistule rectovésicale montre que le muscle lisse puborectal entoure l'urètre et l'extrémité terminale du rectum, et le muscle sphinctérique anal est situé en dessous du perineum.

　　7、Échographie en B

　　Il n'y a pas de restriction de temps, il n'est pas nécessaire de faire une préparation spéciale avant l'examen, cette méthode est sécuritaire et simple, les données mesurées sont fiables, les erreurs sont plus petites que celles de la radiographie X, elles sont répétables et la douleur du patient est faible.

　　8、Imagerie par résonance magnétique (IRM)

　　L'application de cette méthode dans les malformations anorectales peut observer les changements des muscles entourant l'anus, et en même temps, juger du type de malformation et de la présence de malformations du coccyx.

　　Les patients atteints de malformations anorectales congénitales devraient suivre une alimentation légère, éviter les aliments gras et durs, manger plus de légumes et de fruits pour prévenir la constipation. Ils devraient consommer des aliments riches en collagène, en zinc et en diurétiques. Ils doivent éviter les aliments chauds, secs et irritants.

　　1、Dilatation anale:Adapté aux rétrécissements anorectaux légers et aux术后 anorectaux1mois chaque jour1fois, chaque fois15fois29minutes, puis progressivement passer à tous les deux jours en fonction de l'amélioration de la difficulté de défécation1fois ou toutes les semaines2fois, généralement continuant6mois environ. Le télescope est progressivement augmenté de taille, jusqu'à ce que le segment rétréci puisse être traversé en douceur par l'index, que les selles soient fluides et que le retour soit maintenu sans récidive. Il faut enseigner aux parents du patient comment s'auto-opérer, consulter régulièrement à l'hôpital pour des examens de suivi, suivre les instructions du médecin, et surtout maintenir une fonction rénale à long terme. Si l'expansion anale répétée ne peut pas maintenir une défécation normale, il est nécessaire de choisir d'autres méthodes de traitement chirurgicales à temps.

　　2、Résection du diaphragme:En enlevant le rétrécissement du diaphragme, en laissant une marge cutanée anale appropriée, en libérant légèrement la peau anale, puis en soudant en croix avec la marge cutanée anale, en sorte que l'incision soit en forme d'étoile après la soudure, pour éviter la contraction cicatricielle rétrécissante.

　　3、Technique de tranchage longitudinal et soudure transversale:En tranchant longitudinalement la peau et les tissus sous-cutanés à l'arrière de l'anus, du haut au bord du segment rétréci, au bas de la marge anale1cm. Dilater l'anus pour permettre le passage de l'index, libérer la peau sous-cutanée autour de l'incision, soudure transversale et intermittente de la muqueuse postérieure du rectum et de la peau anale.

　　4、Y du tube anal-V Plaque de résection:Position de lithotomie en making une incision en Y inversé à l'arrière du péritoine anal, le centre est situé à la marge anale, l'incision dans le tube anal doit dépasser le segment rétréci, la longueur de l'incision à l'extérieur de la marge anale est2cm environ, angle90 à100. Dilater l'anus pour qu'il puisse contenir l'index, libérer complètement la peau triangulaire externe de l'anus, la déplacer vers l'intérieur du tube anal pour la soudure en correspondance, après la soudure, l'incision prend une forme en V inversé.

　　5、Dilatation des rétrécissements:En traversant l'anneau étroit à la jonction du tube anal et du rectum par l'anus, généralement une incision longitudinale est faite à l'arrière de l'anneau. Le rétrécissement des fibres est coupé, le rétrécissement du tube anal est dilaté pour permettre le passage de l'index, puis la muqueuse rectale est légèrement libérée et les muqueuses supérieure et inférieure de l'incision sont soudées latéralement. Si le degré de rétrécissement est important, des incisions supplémentaires peuvent être faites des deux côtés de l'anneau pour faciliter la décompression.