Hydronéphrose rénale

　　Premièrement, cause de développement

　　L'hydronéphrose rénale est causée par une anomalie du facteur de transmission congenital et des facteurs acquis, c'est-à-dire acquis, et les causes secondaires communes incluent :

　　1、mauvaise alimentation, boire trop d'eau, apport insuffisant en sodium, apport insuffisant en protéines.

　　2、insuffisance rénale chronique, diminution de la fonction de concentration.

　　3、troubles électrolytiques, hypokaliémie, hypercalcémie.

　　4、diurèse après la libération de l'obstruction des voies urinaires.

　　5、période diurétique de l'insuffisance rénale aiguë.

　　6、hypertension paroxystique.

　　7、maladies systémiques anémie falciforme, syndrome de Sjögren, amylose, syndrome de Fanconi, myosarcome (sarcoïdose), acidose tubulaire rénale, néphropathie à chaîne légère, etc.

　　8、médicaments lithium, deméthasone (déméthycycline), colchicine, vinblastine, méthoxypine, anesthésiques, tosulfamide, chlorpropamide, amphotéricine B, gentamicine, furosémide, ethacrynic acid, diurétiques osmotiques, agents de radiographie vasculaire, cyclophosphamide, etc.

　　Deuxièmement, mécanisme de développement

　　L'hydronéphrose rénale est une condition où les épithéliums des tubules distaux et des tubules collecteurs sont résistants à l'effet de l'hormone antidiurétique (ADH), ce qui entraîne des symptômes d'hydronéphrose, tandis que le niveau plasmatique d'ADH est supérieur à la normale. L'injection d'ADH ne permet pas d'augmenter la concentration de cAMP dans l'urine, donc on pense que la clé réside dans l'incapacité des tubules rénaux à produire du cAMP sous l'effet de l'ADH. L'hydronéphrose rénale héréditaire est une inheritance dominante liée au chromosome X, si l'X chromosomique anormal est transmis par le père, le fils est en bonne santé et la fille est malade, XYxx→XxXxxYxY; si elle est transmise par la mère, les enfants peuvent tous être malades, XxxY→XxXYxxxY. Les enfants malades mâles sont plus graves que les filles, car les patients mâles n'ont pas de chromosome X normal, tandis que les patientes femelles, bien qu'elles aient un chromosome X anormal, ont également un chromosome X normal qui peut contrebalancer le chromosome anormal. L'hydronéphrose rénale héréditaire est due à une anomalie chromosomique, et l'insensibilité des tubules rénaux distaux et des tubules collecteurs à l'adrénaline pressante rend les cellules épithéliales des tubules rénaux incapables de produire suffisamment de cAMP (ou de récepteurs insuffisants, d'autres substances qui compétitionnent avec les récepteurs et une diminution de l'affinité), ou le cAMP agit sur la membrane cellulaire latérale de la lumière, ce qui entraîne une dysfonction fonctionnelle de la perméabilité à l'eau. À l'heure actuelle, les gens peuvent révéler le mécanisme moléculaire de l'hydronéphrose rénale à un niveau génétique, et ils pensent que c'est la membrane périmétrale des tubules collecteurs rénaux qui est responsable. V2Le récepteur (V}2Causé par un défaut du récepteur (V

　　1L'expansion de la vessie, l'expansion des uretères, la hydronephrose et la fonction rénale chronique.

　　2La déshydratation hyperosmotique et les déséquilibres électrolytiques, tels que l'hypokaliémie ou l'hypernatrémie.

　　3Les troubles de la croissance et du développement intellectuel.

　　1La polyurie et la polydipsie :C'est une manifestation clinique distinctive de cette maladie, l'NDI congénital peut présenter des symptômes de polyurie et de polydipsie dès la naissance, et se manifeste par une过多de liquide amniotique avant la naissance.

　　2La diurèse hypotone :L'urine a généralement une concentration constante inférieure à1.005ou la concentration urinaire inférieure à200mOsm/(kg·H2O), administrer des diurétiques solubles, ne peut atteindre que l'équivalence d'osmolarité plasmatique280～300mOsm/(kg·H2La gravité de l'O) est

　　3La déshydratation hyperosmotique et l'insuffisance de volume sanguin :En raison du fait que les nourrissons ne peuvent pas exprimer la sensation de soif, ils sont facilement victimes de déshydratation hyperosmotique et d'une insuffisance de volume sanguin, cela peut entraîner des symptômes du système nerveux central et des troubles de développement intellectuel de l'enfant, une déshydratation sévère peut entraîner la mort, la déshydratation due à des facteurs autres que le CDI et l'NDI, l'urine doit être concentrée, donc les symptômes de déshydratation de l'enfant avec une urine diluée doivent être vigilés pour cette maladie, les patients adultes peuvent également développer une déshydratation hyperosmotique sévère en cas de restriction inappropriée de l'eau ou d'une perturbation de la sensation de débit dans le centre de perception des quantités d'eau.

　　4Le ralentissement de la croissance et du développement :Voyant l'NDI congénital.

　　5Les troubles intellectuels et psychologiques :On considère généralement que la retard mental est l'une des principales complications de l'NDI congénitale, moins de la moitié des patients ont une intelligence inférieure à la normale dans une mesure ou une autre, distraction de l'attention et troubles psychologiques, la plupart des patients peuvent avoir un niveau d'intelligence normal.

　　6L'hydronéphrose :Les patients atteints de cette maladie, en raison de la grande quantité d'urine urinaire à long terme, peuvent développer une hydronéphrose sans obstruction urinaire, une hydronéphrose à long terme peut déclencher ou aggraver la néphropathie chronique.

　　7La calcification du tissu cérébral :Cette maladie est souvent accompagnée de calcification intracrânienne, l'incidence de cette calcification augmente avec la durée de la maladie, et est liée à la bonne ou mauvaise contrôle des symptômes polyurie et polydipsie, elle peut provoquer des crises épileptiques.

　　8Le syndrome d'hyperprostaglandine E (hyperprostaglandin E syndrome) :L'excrétion urinaire de prostaglandine E est significativement augmentée, cette augmentation se produit à la fois chez les patients congénitaux et acquis, contrôler ce phénomène peut atténuer les manifestations cliniques de l'NDI.

　　9Les manifestations de la maladie primitive :L'NDI acquisitif présente des manifestations cliniques et des modifications pathologiques rénales correspondantes des maladies de base, certaines patients présentent des symptômes légers, l'NDI incomplet, l'NDI médicamenteuse, en plus des patients sous traitement à long terme de lithium, d'autres médicaments provoquent l'NDI principalement chez les patients graves en unité de soins intensifs, qui reçoivent de multiples traitements médicamenteux, en particulier les antibiotiques et les médicaments antitumoraux.

　　10、héréditaire :ans environ90％ chez les hommes, généralement symptomatique peu de temps après la naissance, jusqu'à10ans avant de développer la maladie, principaux symptômes : hyperurie (urine hypertonique), soif, polydipsie, troubles de la croissance et du développement, etc. Les nouveau-nés ou les patients graves peuvent présenter des symptômes cliniques tels que fièvre élevée, convulsions, hypernatrémie, etc. Cette forme de symptômes peut s'atténuer avec l'âge, mais en cas de déshydratation prolongée, l'état de fluidité extracellulaire peut endommager les cellules cérébrales, entraînant des troubles cognitifs.

　　11、secondaire :Les symptômes primaires sont ceux de la maladie primitive, puis les symptômes secondaires apparaissent, tels que l'hyperurie, la soif, la déshydratation, la concentration sanguine, etc. Les analyses de laboratoire peuvent révéler une hypernatrémie, une hyperchlorémie, une diminution de la pression osmotique urinaire (inférieure à200mmol/L) etc.

　　Le traitement actif de la maladie primitive, la gestion symptomatique des complications, l'obtention d'un diagnostic et d'un traitement précoces pour les symptômes graves, afin de prévenir la déshydratation aiguë et l'altération de l'équilibre des électrolytes. La prévention de la diurèse rénale secondaire est une priorité, car une partie considérable en est due à des causes iatrogènes, et une vigilance clinique est nécessaire. Éviter les stimulations psychologiques à long terme (comme la terreur, la tristesse, l'anxiété ou la tension mentale), qui peuvent entraîner une désorganisation de la fonction corticale cérébrale, une désorganisation endocrinienne, une augmentation de la sécrétion d'hormones antidiurétiques, une augmentation de la quantité d'urine, et une aggravation de la maladie. Éviter les aliments riches en protéines, en graisses, épicés et salés, ainsi que le tabac et l'alcool, car ils peuvent augmenter la pression osmotique du plasma, exciter le centre de soif cérébral; et ils peuvent également aider à la génération de feu, à la transformation du sécheresse et à la lésion de l'humidité, aggravant les symptômes de soif et de soif de la maladie. Éviter de boire du thé et du café, car le thé et le café contiennent de la théine et de la caféine, qui peuvent exciter le système nerveux central, augmenter la force de contraction du muscle cardiaque, dilater les vaisseaux rénaux et périphériques, jouer un rôle diurétique, augmenter la quantité d'urine, et aggraver la maladie.

　　1、examen des urines :La quantité d'urine urinaire augmente显著ment chaque jour, et est accompagnée d'une diminution de la densité urinaire (1.001à1.005) avec une pression osmotique urinaire souvent située entre150～180mmol/L, le test de vasopressine est sans réaction (les sujets de type 'imparfait' peuvent avoir une partie de la réaction).

　　2、examen sanguin :En raison de la concentration du sang, la pression osmotique du plasma augmente, le liquide extracellulaire est dans un état d'hyperosmolarité, lorsque la pression osmotique du plasma>280mOsm/L, l'hémoglobine et le volume de cellules sanguines augmentent, la concentration de sodium et de chlorure dans le sang augmentent, la concentration de sodium>150mmol/L, la concentration de l'urée et la créatinine peuvent augmenter à un stade avancé.

　　Le traitement par injection exogène d'vasopressine est inefficace, le niveau de cAMP dans l'urine ne monte pas, le test de salinité osmotique est sans réaction, et le test d'abstinence d'eau peut être utilisé pour distinguer l'hyperplasie rénale diurétique primaire, secondaire et psychogène.

　　Des examens radiologiques et des échographies B sont généralement effectués, permettant de découvrir un excès de liquide amniotique à la naissance, une hydronéphrose rénale, une hydrouretronephrose, une dilatation de la vessie, etc. Les examens par tomodensitométrie cérébrale peuvent révéler une calcification du tissu cérébral, et les examens d'électroencéphalographie peuvent détecter des ondes anormales ou des émissions épileptiformes.

　　I. Thérapie de réhabilitation normale

　　1, éliminer la cause

　　En particulier pour la diabetes insipida secondaire: elle peut guérir cette maladie, pour ceux causés par des tumeurs, il est nécessaire de procéder à une radiothérapie ou une chirurgie, pour ceux causés par des infections, il est préférable d'utiliser des traitements antiseptiques appropriés. Il est nécessaire de fournir une quantité suffisante d'eau, de prévenir la déshydratation et la perte de potassium, de limiter l'apport en sodium dans l'alimentation, d'interdire le thé, le café, d'éviter le stress et les fluctuations émotionnelles, etc.

　　II. Classification en type traditionnelle chinoise et méthode de traitement à base de plantes

　　1, Qi-Yin binyu

　　Polydipsie, polyurie, faiblesse, sueur spontané, essoufflement, aggravation après l'exercice, bouche sèche et langue sèche, fièvre dans les cinq parties du corps, constipation, faiblesse dans les jambes et les genoux, langue pâle et rouge foncé, bords de la langue avec des traces de dents, pellicule mince et peu de sécrétion, pouls fin et faible.

　　[Thérapeutique] Renforcer le Qi et nourrir le Yin.

　　[Remède] Le bol de Shui Yin avec modification: le radix rehmanniae preparata,25g, la baie de cornus officinalis,16g, la racine de dioscorea opposita,25g, la poudre de poria,12g, la泽泻,12g, la racine de astragalus,35g, le codonopsis pilosula,16g, le atractylodes macrocephala,12g, le scutellaria baicalensis,25g.

　　2, Yinyang binyu

　　Polydipsie, polyurie, confusion comme du beurre, faiblesse et sueur spontanée, sensation de froid dans les membres, teint noir, faiblesse dans les jambes et les genoux, oreille sèche, œdème et urination réduite, ou diarrhée matinale,早泄, langue pâle, tache blanche, pouls profond et faible.

　　[Thérapeutique] Chaleur-chauffage et Yang-yin.

　　[Remède] Le bol de Qi Jing Shen avec modification: le préparé de la rhizome de rhemannia,12g (faisant bouillir d'abord), le cinnamonum cassia,4g, la racine de rehmannia,25g, la baie de cornus officinalis,12g, la racine de dioscorea opposita,25g, la poudre de poria,25g, le pétale de peonie,12g, la泽泻,12g, la racine de astragalus,35g, le radis noir,16g, le baies de ginkgo biloba,1g, la chrysanthème,16g.

　　I. Traitement

　　Les principes fondamentaux sont de compenser l'eau pour maintenir l'équilibre hydrique, réduire l'apport en sucres, sel et autres sels, et améliorer l'état psychologique et nutritionnel des patients.

　　1et fournir une grande quantité de liquides pour prévenir la déshydratation, pour les patients souffrant d'une déshydratation aiguë, il est nécessaire de les hydrater par voie intraveineuse (en utilisant5% de solution de glucose). Si le plasma du patient est en état d'hypertonie, il est nécessaire de considérer l'administration de fluides hypotoniaux.

　　2et limiter l'apport en sels dissous, comme une alimentation hyposaline et hypoprotéinée, la chlorure de sodium doit être contrôlée à 0.5à1.0g/par jour pour réduire la quantité d'eau nécessaire.

　　3et la diurèse natrienne, administrer de l'hydrochlorothiazide (Diurèse de Dihydrochlorothiazide)25à50mg/fois3mg/L'utilisation orale de ce médicament peut réduire la diurèse50%.

　　4et l'indométacine (Indométhacine) en particulier, lorsqu'ils sont utilisés en association avec l'hydrochlorothiazide (Diurèse de Dihydrochlorothiazide), peuvent réduire significativement la diurèse, généralement25,3mg/L'indométacine est un médicament anti-inflammatoire non stéroïdien (NSAIDs), qui peut être utilisé pour traiter les patients souffrant de syndrome hyperprostaglandine E associé à l'NDI. Après l'utilisation des NSAIDs par les patients, ils peuvent non seulement empêcher la synthèse des prostaglandines, mais aussi améliorer les symptômes cliniques. Les études cliniques ont montré que l'utilisation combinée des NSAIDs et des diurétiques thiazidiques est plus efficace. Elle peut même être utilisée comme médicament d'urgence. L'utilisation des NSAIDs pour traiter l'NDI est plus sûre que pour d'autres maladies rénales. Cela pourrait être lié à l'association du syndrome hyperprostaglandine E. Des recherches ont montré que l'hydrochlorothiazide utilisé dans l'NDI, l'effet de réduction de la diurèse est renforcé après l'ajout de NSAIDs, sans effet significatif sur le taux de filtration glomérulaire et le flux sanguin rénal. Cependant, les patients peuvent être sensibles à l'hydrochlorothiazide-La tolérance à la médication combinée d'indométacine est inférieure à celle de la hydrochlorothiazide-Thérapie d'amiloride. Les NSAIDs traitent le NDI congénital avec un bon effet à la fois in utero et extra-utero. Smith et al. rapportent qu'ils ont d'abord traité l'hypersécrétion amniotique avec de l'indométacine avec un bon effet, et après la naissance du fœtus, un diagnostic clair de NDI, l'utilisation continue de l'indométacine reste significative.

　　5les traitements symptomatiques, comme la hypokaliémie et d'autres carences en électrolytes, peuvent être suppléés en sel de potassium ou en électrolytes correspondants.

　　6les patients secondaires doivent traiter la maladie primaire en fonction de la cause, et les patients polyuriques graves peuvent également recevoir un traitement symptomatique.

　　Les études récentes montrent que les patients peuvent limiter leur consommation de sel modérément [Na1.2mmol/(kg·d)]sous régime alimentaire, administrer le diurétique potassique amiloride (méclothiazide)20mg/(1.73m2(kg·d)et la hydrochlorothiazide (diurétiques à double hydrochlorethazine)2mg/(kg·d)traitement conjoint de la diurèse rénale, la durée du traitement1ans, l'effet est satisfaisant. En raison de la absence de complications hypokaliémiques dans le traitement combiné, il n'est pas nécessaire de suppléer en potassium, il est supérieur à la diurèse à double hydrochlorethazine et à l'indométacine en termes de réduction de la quantité d'urine et d'augmentation de la perméabilité urinaire. Il est connu que l'utilisation simultanée de l'amiloride et de la hydrochlorothiazide (diurétiques à double hydrochlorethazine) peut compenser la perte de potassium secondaire à la longue utilisation de la hydrochlorothiazide (diurétiques à double hydrochlorethazine). Cela peut jouer un effet synergétique diurétique.

　　7et l'ADH peuvent avoir un certain effet sur certains patients NDI et CDI associés. Jonat et al. rapportent1cas de patients congenitaux NDI souffrant d'énuisement refractaire, où l'utilisation de diurétiques thiazidiques et de traitement alimentaire réduit la quantité d'urine2/3et, dans le cas où l'énuisement ne s'améliore pas, administrer1-dékétylation-8-droit-relaxation après l'arginine vasopressine

　　Deuxièmement, le pronostic

　　Les patients congénitaux souffrent d'une maladie chronique, les troubles intellectuels et de développement sont irréversibles, et les symptômes peuvent être atténués après l'âge adulte. Une diagnose précoce et un traitement sont favorables à la pronostic. Mais la déshydratation hyperosmotique peut mettre en danger la vie.5Pourcent à10Pourcent des patients décèdent de déshydratation dans l'enfance.