肾性尿崩症

　　ข้อที่หนึ่ง สาเหตุทางการเกิดโรค

　　โรคคามิตร์เนโปทิติที่มีทางสายสืบสายเกิดจากความผิดปกติของเซลล์สายสืบสายและเกิดจากสาเหตุที่มาสู่การป่วยหลังที่มีต้นตอของความผิดปกติที่มีบางส่วนเป็นสาเหตุต่อโรคคามิตร์เนโปทิติ

　　1、การกินและดื่มน้ำเกินเกินกำหนด ซึ่งไม่มีการบริโภคนานของเนื้องาม และการบริโภคของโปรตีนน้อย

　　2、โรคคามิตร์เนโปทิติครั้งยาว ฟังก์ชันของการสร้างขึ้น

　　3、การโรคภาพวิทยาทางเคลือดและความขาดไขมันในเลือด

　　4、การลบปัญหาการปิดทางเส้นเลือดของทางหลอดเลือดเพื่อประสาท

　　5、ระยะประสาทของความขาดน้ำเสียของตับหลังที่ตาย

　　6、ความดันโลหิตพักพัง

　　7、โรคประจำระบบของเนื้อเลือดดิน โรคชาเกอร์เกน ซาวนาทรีน ฟานโคนีส์โซนเดม มาโยม่า(โรคเนื้องอก) อาเซโทไซด์ ซูลฟาเมโทอกซิล ฯลฯ

　　8、ยาลิทิยัม ดีเมโทรซอล(เดียมซินทรอน) ซาวนาทรีน วาสโคโลมิท์ ซินฮอนส์เซนเดรม แอมโลไอด์ ฟานโคนีส์โซนเดม มาโยม่า(โรคเนื้องอก) อาเซโทไซด์ ซูลฟาเมโทอกซิล โคลราซีโนและอะลิวิน สาลิโคโนล อาญาริดรูลิน ฟูเรสเซมิด อีทานิลไอด์ ยาช่วยการหลังเลือด ยายึดเซลล์ ยายึดเซลล์ที่มีการแยกออกจากอื่นๆ และยาคลอรีเมโมส

　　ข้อที่สอง ทฤษฎีทางการเกิดโรค

　　โรคคามิตร์เนโปทิติสเปนได้รับอิทธิพลต่อทางต่อของทางท่อน้ำชาติและทางเก็บน้ำในต้นเนื่องจากการตอบสนองต่ออาญาริดรูลิน(ADH)เป็นความต่อต้าน ทำให้เกิดอาการคามิตร์เนโปทิติ และระดับอาญาริดรูลินในเลือดสูงกว่าปกติ การฉีดอาญาริดรูลินไม่สามารถทำให้ค่าcAMPในน้ำปัสสาวะเพิ่มขึ้น ดังนั้นเชื่อว่าจุดสำคัญอยู่ที่ทางท่อน้ำในการตอบสนองต่ออาญาริดรูลินไม่สามารถก่อให้เกิดcAMP โรคคามิตร์เนโปทิติที่มีทางสายสืบสายต่อสายแสดงระดับที่เห็นยังไง ถ้าทางสายสืบสายของเรียนเผยแพร่ด้วยอาญาริดรูลิน บุตรเป็นคนดี ลูกสาวเป็นคนป่วย XYxx→XxXxxYxY; ถ้าทางสายสืบสายของแม่เผยแพร่บุตรญาติทั้งสองต่างมีโรค XxxY→XxXYxxxY ผู้เด็กชายที่เป็นโรคมีอาการรุนแรงกว่าผู้หญิง เพราะผู้ป่วยเพศชายไม่มีคริสตาลอิเล็กทรอนXที่ปกติ และผู้ป่วยเพศหญิงแม้จะมีคริสตาลอิเล็กทรอนXที่ผิดปกติแต่มีคริสตาลอิเล็กทรอนXที่ปกติด้วยที่สามารถต่อต้านคริสตาลอิเล็กทรอนXที่ผิดปกติ โรคคามิตร์เนโปทิติที่มีทางสายสืบสายเกิดจากความผิดปกติของคริสตาลอิเล็กทรอน ทางท่อน้ำและทางเก็บน้ำไม่รับสัญญาณอาญาริดรูลินทำให้เกิดความขาดcAMPในเซลล์ผิวเยื่อท่อน้ำ (หรือเซลล์ผิวเยื่อไม่มีรีเซプเตอร์ วัตถุอื่นและรีเซプเตอร์ที่มีการประกวดเชิงปฏิบัติการและลดความรักษา) หรือcAMPทำงานกับผิวเยื่อด้านทางท่อน้ำ ทำให้ความสามารถของการเข้าระบาดของน้ำที่มีความผิดปกติ ปัจจุบันมนุษย์สามารถระบุกลไกมาตรายีนของการเกิดโรคคามิตร์เนโปทิติได้ เชื่อว่ามันเกิดจากทางเขตที่มีเยื่อเยื่อท่อเก็บน้ำV2受体(V2R)缺陷或肾小管细胞水通道(一类选择性地对水有通透性的膜糖蛋白)的缺陷所致。继发性者则是原发疾病破坏了肾髓质高渗状态，引起肾小管浓缩尿液功能障碍所致，但对血管加压素仍有一定反应。

　　1หรืออาการเสริมด้วยแผงที่มีขนาดใหญ่ การขยายทางเข็มขัดและการจับเก็บน้ำปัสสาวะในไต และภาวะความเสียหายของฟังก์ชันไตที่มีอาการระยะยาว สาเหตุของโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากระยะเวลาของโรคยาวและปริมาณน้ำปัสสาวะที่มากทำให้เกิดการจับเก็บ

　　2หรืออาการแห้งเนื้อเยื่อและอาการขาดสารเชื้อเลือด อย่างเช่น การขาดแร่ธาตุเหล็กหรือการเพิ่มระดับแร่ธาตุเซเลนิเอม

　　3หรืออาการที่เกี่ยวข้องกับการเติบโตและการพัฒนาสมอง

　　1หรืออาการปัสสาวะมากและดื่มน้ำมาก:เป็นอาการแสดงปรากฏที่มีความยิ่งมากของโรคนี้ NDIที่มีตัวยุ่งเกิดอาจมีอาการการปัสสาวะมากและดื่มน้ำมากตั้งแต่ตอนเกิด หรือมีอาการน้ำปัสสาวะมากกว่าปกติก่อนเกิด

　　2หรืออาการปัสสาวะน้ำหลัง:ปริมาณน้ำหลังในปัสสาวะมักคงที่ต่ำกว่า1.005، หรือปริมาณสารเสียในปัสสาวะต่ำกว่า200mOsm/(kg·H2O) ให้ยาช่วยในการเอาน้ำออกด้วยสารเสีย แต่ก็สามารถได้รับประโยชน์เพียงแค่เสมอกับเลือด280～300mOsm/(kg·H2O) ระดับ

　　3หรืออาการแห้งเนื้อเยื่อและปริมาณเลือดที่มีอัตราต่ำ:เนื่องจากเด็กเล็กไม่สามารถแสดงอาการรู้สึกของขาดน้ำได้ จึงง่ายต่อการเกิดอาการแห้งเนื้อเยื่อขาดน้ำและปริมาณเลือดต่ำ อาจเป็นสาเหตุของอาการทางประสาทกลางและอาการที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาสมองของเด็กเล็ก หากการแห้งเนื้อเยื่อมากอาจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต หรือในกรณีที่มีการขาดน้ำที่เกิดจากสาเหตุนอกจากNDIและCDI อาจมีปัสสาวะที่หนาแน่น ดังนั้นในกรณีที่เด็กเล็กมีปัสสาวะที่มีสารเสียละลายน้อย ควรเตือนว่าอาจเป็นโรคนี้ ผู้ป่วยที่มีอายุมากที่มีการจำกัดน้ำที่ไม่เหมาะสมหรือมีอาการที่เกี่ยวข้องกับประสาทรับรู้น้ำขาดแคลนอาจเกิดอาการแห้งเนื้อเยื่อขาดน้ำรุนแรง

　　4หรือการเติบโตและการพัฒนาทางเด็กเล็กเร่งช้า:เกิดที่NDIที่มีตัวยุ่งเกิด

　　5หรืออาการทางจิตวิญญาณและอาการผิดปกติทางจิต:โดยทั่วไปจะเชื่อว่าความโกมมังคล้ำทางสมองเป็นหนึ่งในผลของภาวะNDIที่มีตัวยุ่งเกิด โดยไม่เกินครึ่งของผู้ป่วยมีความลดลงของอัตราการสมองที่แตกต่างกัน ความสามารถในการใช้จิตวิญญาณและอาการความผิดปกติทางจิต โดยส่วนใหญ่ของผู้ป่วยอัตราการสมองอยู่ในระดับปกติ

　　6หรือการจับเก็บน้ำปัสสาวะในทางปัสสาวะ:ผู้ป่วยของโรคนี้เนื่องจากมีปัสสาวะออกมามากเป็นระยะยาว แม้จะไม่มีการขวางทางเดินปัสสาวะก็อาจเกิดภาวะการจับเก็บน้ำปัสสาวะในทางปัสสาวะ การจับเก็บน้ำปัสสาวะในทางปัสสาวะเป็นระยะยาวอาจเป็นสาเหตุหรือเพิ่มขึ้นของภาวะความเสียหายของไตมีอาการระยะยาว

　　7หรือการตั้งแต่นิวแคลซิโอซ์ในเซลล์สมอง:โรคนี้มักมีภาวะการตั้งแต่นิวแคลซิโอซ์ในสมอง อัตราการเกิดขึ้นเพิ่มขึ้นเมื่อระยะเวลาของโรคเพิ่มขึ้น มีความเกี่ยวข้องกับความดีและความร้ายของอาการมากหลายของการควบคุมอาการที่มากหลายของน้ำปัสสาวะและน้ำเชื้อเลือด อาจเป็นสาเหตุของการปะทุของโรคประสาท

　　8หรืออาการโรคสูงโปรสแทกแลนด์อี (hyperprostaglandinEsyndrome):ปริมาณของโปรสแทกแลนด์อีที่ปล่อยออกมาด้วยปัสสาวะเพิ่มขึ้นมาก แบบที่มีตัวยุ่งเกิดและที่ได้รับมาทางทางภายใน การควบคุมการแสดงปรากฏของ NDI นี้ทำให้อาการแสดงของ NDI ลดลง

　　9การแสดงของโรคเริ่มต้น:NDI ที่มีโรคเริ่มต้นมีอาการแสดงระบาดและการเปลี่ยนแปลงทางทางภายในเส้นเลือดของไตที่เกี่ยวข้อง บางผู้ป่วยมีอาการเบาๆ คือ NDI ที่ไม่สมบูรณ์ ยาที่มีผลกระทบต่อ NDI นอกจากผู้ป่วยที่ใช้ภาชนะทางแก้ไขภายในระยะยาวแล้ว ยาอื่นๆ ที่ส่งผลต่อ NDI ส่วนใหญ่เกิดที่ผู้ป่วยที่อยู่ในห้องตัวนอนของโรงพยาบาลที่มีอาการรุนแรง พวกเขาได้รับการรักษาด้วยยาหลายชนิด โดยเฉพาะยาแก้วัณฑ์และยาป้องกันมะเร็ง

　　10、遗传性者：约90％发生于男性，一般在生后不久即发病，最迟到10岁才发病，主要症状是多尿(低比重尿)，烦渴，多饮，生长发育障碍等，新生儿或重症患者常因脱水而出现高热，抽搐，高钠血症等临床症状，此型随着年龄增长，症状可逐渐减轻，如长期脱水，细胞外液交渗状态，损伤脑细胞，可造成智力障碍。

　　11、继发性者：首先表现原发病的症状，以后才出现多尿，烦渴，脱水，血液浓缩等相应症状和体征，实验室检查可有高钠血症，高氯血症尿渗透压下降(低于200mmol/L)等。

　　积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性脱水引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。避免长期精神刺激，长期精神刺激(如恐吓，忧伤，焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱，进而引起内分泌失调，使抗利尿激素分泌更加来足，尿量更多，使本病更加严重。避免食用高蛋白，高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒，因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。忌饮茶叶与咖啡，茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。

　　1、尿液检查：每天尿量明显增多，而且伴有尿比重降低(1.001ถึง1.005)，尿渗透压多在150～180มิโมล/L，加压素试验无反应(“不完全表现型”者可有部分反应)。

　　2、血液化验：因血液浓缩，血浆渗透压升高，细胞外液呈高渗状态，当血浆渗透压>280mOsm/L时血红蛋白及血细胞比容升高，血钠，血氯升高，血钠>150มิโมล/L ในช่วงเวลาหลัง

　　การรักษาด้วยการฉีดหยอดแอนทิดิอินซูลินภายนอกไม่มีประสิทธิภาพ ระดับcAMPในปัสสาวะไม่เพิ่มขึ้น การทดสอบน้ำเกลือที่มีความเข้มงวดสูงไม่มีการตอบสนอง การทดสอบห้ามรับน้ำสามารถใช้เพื่อแยกเป็นไข้หวัดน้ำดอกเนื้อเดือดเนื่องมาจากการระบาด โรคหลอดประสาทหลังสมอง และไข้หวัดน้ำดอกเนื้อเดือดของไต

　　การตรวจสอบทางภาพรังสีและB超และการตรวจสอบอื่น ๆ สามารถพบเจอน้ำเกลือน้ำเต้าหนักมากเมื่อเกิดขึ้น ภาพรังสีเพื่อทางเอ็นไขม้ำและทางเอ็นอัมมอนิกัมพบการจับตัวของเมื่อเกิดขึ้น การตรวจสอบCTสมองพบการแข็งตัวของเนื้อเยื่อสมอง การตรวจสอบฝังเฟืองสมองพบการเกิดคลื่นผิดปกติหรือการปล่อยไฟฟ้าตามรูปแบบของโรคลมชัก

　　一、普通康复疗法

　　1、去除病因

　　特别是对继发性尿崩症：可根治本症，肿瘤引起者应进行放射或手术治疗，感染引起者则宜采用相应的各种抗感染治疗。应注意给予足量的饮水，防止失水，失钾，在饮食上应适当限钠，禁忌饮茶，咖啡，避免劳累情绪波动等。

　　二、中医分型与中药治法

　　1และเฉยแย่

　　มากมายมาก และมีปัสสาวะมาก อาการหิวโหย อาการหอยนาว อาการหายใจลดลง อาการหายใจลดลงเมื่อเคลื่อนที่ หายใจแห้งและแผลง หายใจหนาวเย็น หนาวเย็น หลังเจ็บเจ็บ ภายในปากและภายในภายนอกมีความร้อน หลังเจ็บเจ็บ ภายในปากและภายในภายนอกมีความร้อน และมีความเหนื่อยล้า

　　[วิธีรักษา] ไก้กำลังและเลี้ยงยัยน้ำเหลือง

　　[ยาตัวยา] หลิวหยิ้นเฉินชิ ยาแก้ที่เพิ่มรูปแบบ: ชิงเทียน25กรัม ชายหวั่นเมือง16กรัม หวั่นหิวเชียว25กรัม ฟูหลิน12กรัม ซาซาเหลิง12กรัม หว่อยหยู่35กรัม ทังชาน16กรัม ซางชู12กรัม ซางชู25กรัม

　　2กรัม หยวนชาน

　　และเฉยแย่

　　มากมายมาก และมีปัสสาวะมาก สายละลายเหมือนเครื่องหลัง อาการหิวโหย อาการหอยนาว อาการหนาวเย็น ล้าล้าย ผิวหนังมีสีดำ ขาหลังเจ็บเจ็บ ล้าล้าย หูหลังแห้ง ผิวหนังบวม ปัสสาวะน้อย หรือถ่ายน้ำเหลืองเมื่อเช้าตรู่ อาการอายุต่อตอบรวมกับเพศชาติ หลายต่อหลายครั้ง ภายในปากและภายในภายนอกมีความร้อน ท้องเสียและหนาวเย็น หลังเจ็บเจ็บ ภายในปากและภายในภายนอกมีความร้อน และมีความเหนื่อยล้า

　　[วิธีรักษา] ร้อยโล่งเย็นยอม12[ยาตัวยา] จินกิวเฉินชิ ยาแก้ที่เพิ่มรูปแบบ: จี้ฟู4กรัม หรือ (สุ่มน้ำก่อน) หวานเจี้ยว25กรัม ชายหวั่นเมือง12กรัม หวั่นหิวเชียว25กรัม ฟูหลิน25กรัม ถังปี12กรัม ซาซาเหลิง12กรัม หว่อยหยู่35กรัม ทิงเฮ้าฟ้า16กรัม ชิจิเรน1กรัม ซานหลิวหลัว16กรัม

　　หนึ่ง、รักษา

　　หลักของการรักษาเป็นการบริโภคน้ำเพื่อรักษาความสมดุลน้ำ ลดการบริโภคสารตัวเยื่อเช่นน้ำตาล นatrium และอื่น ๆ ตระหนักดูแลสภาวะจิตใจและสุขภาพของคนไข้

　　1และให้น้ำจำนวนมากเพื่อป้องกันการขาดน้ำ สำหรับผู้ที่มีอาการขาดน้ำอักเสบ ควรใช้ยาและน้ำเข้าแขน (ใช้5％สารประกอบของแก๊ลและน้ำเงิน) ถ้าเกิดสภาวะประสาทเลือดที่มีความหนาแน่นสูง ควรใส่สารประกอบของแก๊ลและน้ำเงินที่มีความดันตัวเย็น

　　2และจำกัดการบริโภคสารตัวเยื่อเช่นอาหารต่ำเนื้อเยื่อติดเชื้อและต่ำโปรตีน นatrium chloride ควรควบคุมที่ 0.5ถึง10.0 กรัม/d ที่ลดความต้องการน้ำ

　　3และยาลดปัสสาวะเช่น ฮีโดคลอริเดน (ไดไฮโดคลอริเธซอน)25ถึง50มิลลิกรัม/ครั้ง3มี/d ประกอบด้วยยาที่ลดปัสสาวะ50% ที่มีทฤษฎีว่าผลกระทบโดยการสร้างเซลล์ระยะหลังของไตสร้างสมดุลเคลืองเนื้อเยื่อติดเชื้อซึ่งสร้างการกลับรับเหลืองในทางระยะหลังของไต ทำให้เกิดสมดุลเคลืองเนื้อเยื่อติดเชื้อและเลือดที่เดินทางผ่านทางเนื้อเยื่อติดเชื้อและทางระยะหลังของไตมีความดันตัวเย็น ดังนั้น ตอนใช้ยานี้ควรจำกัดการบริโภคเนื้อเยื่อติดเชื้อ

　　4、อินดอลเมทาซิน (ยาต้านอาการอักเสบ) โดยเฉพาะเมื่อใช้ร่วมกับฮีโดคลอริเดน (ไดไฮโดคลอริเธซอน) สามารถลดปัสสาวะได้ชัดเจน ที่ใช้บ่อยที่สุด25มิลลิกรัม3มี/d. อินดอลเมทาซินเป็นยาต้านอาการอักเสบไม่ได้เป็นคอร์ติโคสเตโรอิด (NSAIDs) ในคนที่มีโรค NDI ร่วมกับอาการกำเริบโปรสตาโกสเทรอน E สูง สามารถใช้ยา NSAIDs รักษาได้ คนที่ใช้ยา NSAIDs นั้น สามารถหยุดการสร้างโปรสตาโกสเทรอน และยังสามารถปรับปรุงอาการคลินิกได้ การศึกษาทางคลินิกพบว่า การใช้ยา NSAIDs ร่วมกับยาเจาะหน่วยปัสสาวะประเภทเททราซอนด์ มีประสิทธิภาพดีขึ้น และแม้ว่าจะสามารถใช้เป็นยาอายุต่อตอบเร็ว ยา NSAIDs ใช้ในรักษา NDI มีความปลอดภัยสูงกว่าใช้ในโรคทางไตอื่น อาจเป็นเพราะคนที่มีอาการกำเริบโปรสตาโกสเทรอน E สูงด้วย มีผลการศึกษาพบว่า ฮีโดคลอริเดนใช้ใน NDI หลังจากเพิ่มยา NSAIDs สามารถเพิ่มผลการลดปัสสาวะได้มากยิ่งขึ้น แต่ไม่มีผลที่เห็นชัดต่อการหลั่งเลือดของโรงเจริญและการไหลเลือดไปยังไต แต่ว่า คนที่ใช้ฮีโดคลอริเดน-การรับประทานยาด้วยอินโดเมไซน์มีความยอมรับต่ำกว่าดิไฮโดคลอเรไทด์-อายุโรคของอะแมโกซิน การรักษาNDIที่มี NSAIDs มีผลดีทั้งในตัวมีสายและนอกสาย รายงานโดย Jonat และคณะ พวกเขาได้ใช้อินโดเมไซน์เพื่อรักษาน้ำเหลืองที่มากของอาลิงกอนได้ดี หลังจากที่เด็กเกิดขึ้นมาแล้วได้ทราบว่ามีNDI การใช้อินโดเมไซน์ต่อไปยังมีผลดี

　　5รักษาอาการตามสาเหตุ หากมีอาการขาดแร่แก้วหรือขาดอิเล็กโทรลิตอื่น สามารถให้แร่แก้วหรืออิเล็กโทรลิตที่เหมาะสม

　　6ผู้ป่วยที่มีอาการเกิดจากสาเหตุแรกควรรักษาโรคตามสาเหตุของโรคแรก ผู้ป่วยที่มีอาการปัสสาวะหลังหลายครั้งก็สามารถรักษาอาการตามสาเหตุได้

　　การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่จำกัดการบริโภคเยื่อเลือดที่มีสารเคมี [Na1.2มิลลิโมล/(กิโลกรัม·วัน)] ให้ยาตั้งชนิดอัมโมโลลิติก (อะแมโกซิน)20มิลลิกรัม/(1.73มิลลิเมตร2(วัน) และฮีโดคลอเรไทด์ (ดิไฮโดคลอเรไทด์)2มิลลิกรัม/(กิโลกรัม·วัน) ร่วมกันรักษาโรคอัลต์เรตติกไรฟวิส1เนื่องจากการรักษาที่ร่วมกันไม่มีอาการขาดแร่แก้ว จึงไม่จำเป็นต้องแก้แร่แก้ว มันทำงานดีกว่าการรักษาด้วยดิไฮโดคลอเรไทด์และอินโดเมไซน์ด้วยการลดปริมาณน้ำเหลืองและเพิ่มความหนาแน่นของน้ำเหลือง ปัจจุบันรู้ว่าการผสมผสานของอะแมโกซินและฮีโดคลอเรไทด์ (ดิไฮโดคลอเรไทด์) มีข้อดีที่สามารถกำจัดความขาดแร่ที่เกิดจากการใช้ฮีโดคลอเรไทด์ (ดิไฮโดคลอเรไทด์) ในระยะยาวได้

　　7ปี ผลประสงค์ดี1รายงานของผู้ป่วยNDIที่มีอาการหลอดน้ำเหลืองที่ดื้อต่อการรักษา โดยใช้ยาอุดมศัลย์และการรักษาอาหารเพื่อลดปริมาณน้ำเหลือง2/3และในกรณีที่หลอดน้ำเหลืองไม่ดีขึ้น ให้1-ดี-อะแมโก-8-ขวา-การปลดปล่อยอินซูลิน

　　2. การรักษา

　　ผู้ป่วยที่มีอาการของที่เกิดกำเนิดเป็นโรคที่เป็นชีวิตจากแรก ความบกพร่องของสมองและการเติบโตของเด็กไม่สามารถกลับคืนได้ และอาการของผู้ใหญ่หลังจากที่บวกด้วย สามารถลดลงได้ การวินิจฉัยและการรักษาตอนต้นมีความเป็นประโยชน์ แต่การเกิดภาวะการขาดน้ำขนาดสูงสามารถเสี่ยงต่อชีวิตได้5％～10％ในช่วงท้องอายุน้อยที่เสียชีวิตจากการขาดน้ำ