Bệnh suy tiết nước tiểu

　　一、Nguyên nhân gây bệnh

　　Bệnh suy tiết nước tiểu do thận do yếu tố di truyền先天性 bất thường và yếu tố sau này, yếu tố nguyên nhân phổ biến bao gồm:

　　1、Thức ăn không đều, uống nước quá nhiều, hấp thu muối ít, hấp thu protein ít

　　2、Suy thận mạn tính, giảm chức năng cô đặc

　　3、Rối loạn điện giải, hạ kali máu, tăng canxi máu

　　4、Lợi niệu sau khi giải quyết tắc ống niệu

　　5、Thời kỳ lợi niệu của suy thận cấp

　　6、Hypertension cơn

　　7、Bệnh hệ thống như bệnh thiếu máu đột qụa hình liềm, hội chứng Sjögren, bệnh淀粉样变性, hội chứng Fanconi, bệnh u mô (bệnh结节), bệnh acid niệu ống thận, bệnh thận đơn sợi, v.v.

　　8、Thuốc lithium, demeclocycline (demeclocycline), colchicine, vinblastine, methyloxazole, thuốc gây mê, tolfenamic acid, chlorpropamide, amphotericin B, gentamicin, furosemide, ethacrynic acid, thuốc lợi tiểu thẩm thấu, chất cản quang, cyclophosphamide, v.v.

　　二、Mechanism gây bệnh

　　Bệnh suy tiết nước tiểu do thận là hiện tượng tế bào biểu mô ống远端 và ống tập hợp kháng lại tác dụng của ADH (hormone chống lợi niệu), xuất hiện các triệu chứng suy tiết nước tiểu, trong khi mức ADH trong máu cao hơn bình thường, tiêm ADH không làm tăng lượng cAMP trong nước tiểu, vì vậy cho rằng yếu tố quyết định là ống thận không thể sản xuất cAMP dưới tác dụng của ADH. Bệnh suy tiết nước tiểu di truyền do thận là di truyền liên hợp tính trạng, nếu X染色体 bất thường được truyền từ cha, con trai khỏe mạnh, con gái bị bệnh, XYxx → XxXxxYxY; nếu được truyền từ mẹ, con cái đều có thể bị bệnh, XxxY → XxXYxxxY. Bệnh nhân nam thường nặng hơn bệnh nhân nữ, vì bệnh nhân nam không có nhiễm sắc thể X bình thường, trong khi bệnh nhân nữ có một nhiễm sắc thể X bất thường nhưng vẫn có một nhiễm sắc thể X bình thường có thể đối kháng với nhiễm sắc thể bất thường. Bệnh suy tiết nước tiểu di truyền do thận là do sự bất thường của nhiễm sắc thể gây ra, ống thận远端 và ống tập hợp không nhạy cảm với vasopressin dẫn đến tế bào biểu mô ống thận không sản xuất đủ cAMP (hoặc受体 không đủ, các chất khác cạnh tranh với受体 và giảm hấp dẫn), hoặc cAMP tác động lên màng tế bào bên cạnh ống, gây ra rối loạn chức năng của độ thấm nước. Hiện nay, con người đã có thể từ cấp độ gen giải thích cơ chế phát triển của bệnh suy tiết nước tiểu, cho rằng yếu tố quyết định là màng xung quanh ống tập hợp của thận.2thụ thể (V2R)缺陷 hoặc缺陷 của tế bào thận nhỏ đường dẫn nước (loại glycoprotein có tính thấm chọn lọc đối với nước) gây ra. Thứ phát là do bệnh nguyên phát phá hủy trạng thái keo ở thận sừng, gây ra rối loạn chức năng co rút nước tiểu của thận ống, nhưng vẫn có phản ứng nhất định với vasopressin.

　　1、phồng bàng, mở rộng niệu quản và tích nước thận và suy thận mạn tính. Nguyên nhân gây ra các bệnh này là do病程 dài, lượng nước tiểu quá nhiều gây ứ đọng.

　　2、mất nước độ keo và rối loạn điện giải, như thiếu kali máu hoặc tăng kali máu.

　　3、rối loạn phát triển và phát triển trí thông minh.

　　1、nhiều nước và uống nước:là biểu hiện nổi bật của bệnh này, ND nguyên phát có thể có triệu chứng nhiều nước và uống nước từ khi sinh ra, biểu hiện từ trước khi sinh là nước ối quá nhiều.

　　2、nước tiểu loãng:độ比重 nước tiểu thường duy trì thấp hơn1.005،hoặc độ keo nước tiểu thấp hơn200mOsm/(kg·H2O)，cho thuốc lợi tiểu chất lỏng, cũng chỉ đạt được độ keo tương đương với máu280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。

　　3、mất nước độ keo và thiếu máu:do trẻ sơ sinh không thể biểu hiện cảm giác khát, dễ xảy ra mất nước độ keo và thiếu máu, có thể gây ra triệu chứng của hệ thần kinh trung ương và rối loạn phát triển trí thông minh của trẻ sơ sinh, nếu mất nước nghiêm trọng có thể dẫn đến tử vong, khi mất nước do các yếu tố ngoài CDI và ND, nước tiểu sẽ là nước tiểu cô đặc, vì vậy trẻ sơ sinh bị mất nước kèm theo nước tiểu loãng cần cảnh báo khả năng bị bệnh này, bệnh nhân lớn không thích hợp với việc hạn chế nước hoặc kèm theo rối loạn trung ương cảm nhận lượng nước, cũng có thể xảy ra mất nước độ keo nghiêm trọng.

　　4、trì trệ trong phát triển và lớn lên:thường thấy ở ND nguyên phát.

　　5、rối loạn trí thông minh và rối loạn tâm lý:Người ta thường cho rằng, sự chậm phát triển trí thông minh là một trong những biến chứng chính của ND nguyên phát, dưới một nửa bệnh nhân có trí thông minh thấp ở mức độ khác nhau, sự phân tâm và rối loạn tâm lý, trí thông minh của đa số bệnh nhân có thể ở mức bình thường.

　　6、tích nước đường tiết niệu:Bệnh nhân này do lượng nước tiểu lớn trong thời gian dài, không có tắc nghẽn đường tiết niệu cũng có thể xảy ra tích nước đường tiết niệu, tích nước đường tiết niệu dài ngày có thể gây ra hoặc làm nặng thêm suy thận mạn tính.

　　7、sự钙 hóa của tổ chức não:Bệnh này thường kèm theo sự钙 hóa trong não, tần suất xảy ra tăng lên theo thời gian病程, liên quan đến hiệu quả kiểm soát triệu chứng nhiều nước và uống nước, có thể gây ra cơn động kinh.

　　8、hội chứng hyperprostaglandin E (hyperprostaglandin E syndrome):lượng bài tiết prostaglandin E qua nước tiểu tăng đáng kể, cả nguyên phát và thứ phát đều có thể xảy ra, kiểm soát hiện tượng này có thể làm giảm biểu hiện của ND.

　　9、biểu hiện của bệnh nguyên phát:NDI do được tính từ các biểu hiện của bệnh cơ bản và thay đổi bệnh lý thận tương ứng, một số bệnh nhân có triệu chứng nhẹ, là NDI không hoàn toàn, NDI do thuốc ngoài việc thấy ở bệnh nhân sử dụng lithium dài hạn, còn lại chủ yếu thấy ở bệnh nhân nguy kịch trong ICU, họ nhận nhiều loại thuốc điều trị, đặc biệt là kháng sinh và kháng ung thư.

　　10、di truyền:khoảng90％ xảy ra ở nam giới, thường xuất hiện trong thời gian ngắn sau khi sinh, muộn nhất10tuổi mới xuất hiện bệnh, triệu chứng chính là nhiều nước tiểu (nước tiểu nhẹ), khát khát, uống nhiều, rối loạn phát triển và tăng trưởng, trẻ sơ sinh hoặc bệnh nhân nặng thường vì thiếu nước mà xuất hiện sốt cao, co giật, tăng natri máu và các triệu chứng lâm sàng khác, loại này khi tuổi tăng lên, triệu chứng có thể dần giảm đi, nếu thiếu nước lâu dài, tình trạng dịch ngoài tế bào giao thoa, tổn thương tế bào não, có thể gây ra rối loạn trí tuệ.

　　11、thứ phát:Trước tiên xuất hiện các triệu chứng của bệnh nguyên phát, sau đó mới xuất hiện triệu chứng nhiều nước tiểu, khát khát, thiếu nước, máu đặc lại và các dấu hiệu tương ứng, kiểm tra phòng thí nghiệm có thể có tăng natri máu, tăng chlor máu, giảm áp suất thẩm thấu nước tiểu (dưới200mmol/L) v.v.

　　Chữa trị tích cực bệnh nguyên phát, xử lý các biến chứng, đối với những người có triệu chứng nghiêm trọng争取 sớm chẩn đoán và điều trị sớm, để tránh gây rối loạn điện giải do thiếu nước cấp tính. Bệnh này tập trung vào việc phòng ngừa suy tiết nước tiểu thứ phát, vì một phần lớn trong số đó là do y học gây ra, trong lâm sàng nên cảnh giác. Tránh căng thẳng tinh thần lâu dài, căng thẳng tinh thần lâu dài (như hoảng loạn, buồn rầu, lo lắng hoặc căng thẳng tinh thần) có thể gây rối loạn chức năng vỏ não, từ đó gây rối loạn nội tiết, làm tăng cường tiết hormone chống lợi niệu, lượng nước tiểu tăng thêm, bệnh này trở nên nghiêm trọng hơn. Tránh ăn nhiều protein, chất béo, cay nóng và thức ăn có hàm lượng muối cao, vì chúng có thể làm tăng áp suất thẩm thấu của血浆, từ đó kích thích trung tâm khát ở não; và dễ gây ra lửa sinh nhiệt, hóa khô tổn thương âm, làm nặng thêm các triệu chứng khát khát của bệnh này. Tránh uống trà và cà phê, trà và cà phê chứa cafein và theophyllin, có thể kích thích thần kinh trung ương, tăng cường lực co bóp tim, giãn mạch thận và mạch xung quanh, có tác dụng lợi niệu, làm tăng lượng nước tiểu, bệnh tình trở nên nặng hơn.

　　1、kiểm tra nước tiểu:Mỗi ngày lượng nước tiểu明显 tăng lên, và kèm theo giảm比重 nước tiểu (1.001～1.005) thì áp suất thẩm thấu nước tiểu thường ở150～180mmol/L, thử nghiệm vasopressin không có phản ứng (ở những người có biểu hiện 'không hoàn toàn' có thể có phản ứng một phần).

　　2、kiểm tra máu:Do máu đặc lại, áp suất thẩm thấu của血浆 tăng lên, dịch ngoài tế bào trở thành trạng thái cao osmol, khi áp suất thẩm thấu của血浆>280mOsm/L, hemoglobin và thể tích hồng cầu tăng lên, nồng độ natri máu, natri máu tăng lên, natri máu>150mmol/L, nồng độ urea và creatinin có thể tăng lên ở giai đoạn muộn.

　　Liệu pháp điều trị bằng cách tiêm ngoại sinh vasopressin không có hiệu quả, lượng cAMP trong nước tiểu không tăng lên, thử nghiệm nước muối đậm đặc không có phản ứng, thử nghiệm cấm nước có thể được sử dụng để phân biệt suy tiết nước tiểu thể thể chất, thể tâm thần, thể suy thận.

　　Thường xuyên thực hiện các kiểm tra hình ảnh học và siêu âm, có thể phát hiện ra rằng nước ối quá nhiều khi sinh,造影 mạch niệu quản phát hiện ra积水, tích tụ nước tiểu, phì đại bàng quang, kiểm tra CT não có thể phát hiện ra calci hóa của tổ chức não, kiểm tra điện đồ não có thể phát hiện ra các sóng bất thường hoặc放电 kiểu癫痫.

　　一、Phương pháp phục hồi thông thường

　　1、Loại bỏ nguyên nhân

　　Đặc biệt là đối với chứng liệt đái thứ phát: có thể điều trị dứt điểm chứng này, đối với những trường hợp do u gây ra thì nên tiến hành điều trị bằng phóng xạ hoặc phẫu thuật, đối với những trường hợp do nhiễm trùng gây ra thì nên sử dụng các phương pháp điều trị kháng nhiễm trùng phù hợp. Đ需要注意 cung cấp đủ lượng nước uống, phòng ngừa mất nước, mất kali, trong chế độ ăn uống nên hạn chế muối, kiêng trà, cà phê, tránh làm việc mệt mỏi, thay đổi tâm trạng, ...

　　二、Phân loại và phương pháp điều trị của y học cổ truyền

　　1、Thiếu khí thiếu âm

　　Uống nhiều, tiểu nhiều, mệt mỏi, ra mồ hôi tự nhiên, thở ngắn, hoạt động thì nặng hơn, miệng khô lưỡi nứt, nóng lòng, đại tiện kết, thận gối mềm, lưỡi nhạt hồng đậm, mép lưỡi có vết răng, rêu mỏng, mạch mảnh yếu.

　　[Phương pháp điều trị] Cung cấp khí dưỡng âm.

　　[Thảo dược] Lục vị địa黄丸 gia vị: Sinh địa25kg, Sơn dược16kg, Hương山药25kg, Phúc lợi12kg, Trạch tả12kg, Thương diệp35kg, Đảng sâm16kg, Cang thược12kg, Huyền sâm25kg.

　　2、Thiếu âm thiếu dương

　　Uống nhiều, tiểu nhiều, loãng như mỡ, mệt mỏi, ra mồ hôi tự nhiên, lạnh chân tay, mặt đen, thận gối mềm, tai và vành tai khô, phù nước tiểu ít, hoặc đi ngoài vào sáng sớm, tinh thần yếu, mệt mỏi, lưỡi nhạt, rêu trắng, mạch trầm số yếu.

　　[Phương pháp điều trị] Đào阳 dưỡng âm.

　　[Thảo dược] Kim匮肾气丸 gia vị: Chế phụ tử12kg (trước khi nấu), Mộc lan4kg, Thục địa25kg, Sơn dược12kg, Hương山药25kg, Phúc lợi25kg, Đan bì12kg, Trạch tả12kg, Thương diệp35kg,天花粉16kg, Táo nhân1kg, Sào lăng tùng16kg.

　　一、Chữa trị

　　Các nguyên tắc cơ bản là bù đủ nước để duy trì cân bằng nước, giảm lượng hấp thụ các chất rắn như đường, muối, ... Chú ý cải thiện tình trạng tinh thần và dinh dưỡng của bệnh nhân.

　　1、Cung cấp lượng dịch lớn để phòng ngừa mất nước, đối với bệnh nhân mất nước cấp tính, nên bù dịch tĩnh mạch (sử dụng5％ dung dịch glucose). Nếu máu của bệnh nhân có trạng thái ngậm nước cao, nên cân nhắc cung cấp dung dịch loãng.

　　2、Giới hạn lượng chất rắn hấp thụ như cung cấp chế độ ăn uống ít muối, ít protein, natri clorua nên được kiểm soát ở 0.5～1.0g/d, để giảm nhu cầu nước.

　　3、Liều lượng lợi niệu natri như sử dụng hydrochlorothiazide (dihydrochlorothiazide)25～50mg/lần3次/d uống, có thể làm giảm lượng nước tiểu50％. Mekhania của nó có thể là thông qua việc ảnh hưởng đến sự sản xuất cân bằng âm natri ở đoạn niệu quản xa để kích thích sự hấp thu lại natri ở đoạn niệu quản gần, làm cho dịch qua ống hạch và đoạn niệu quản xa có tính loãng, vì vậy khi sử dụng thuốc này nên hạn chế lượng natri hấp thụ.

　　4、Índolmetacin (thuốc giảm đau chống viêm) đặc biệt là khi sử dụng cùng với hydrochlorothiazide (dihydrochlorothiazide) có thể làm giảm lượng nước tiểu rõ rệt, thường sử dụng25mg，3次/d. Índolmetacin là thuốc chống viêm không Steroid (NSAIDs), khi bệnh nhân NDIs có hội chứng tăng prostaglandin E cao, có thể sử dụng NSAIDs để điều trị. Sau khi bệnh nhân sử dụng NSAIDs, có thể ngăn chặn sự hình thành prostaglandin và cải thiện các triệu chứng lâm sàng. Các nghiên cứu lâm sàng phát hiện ra rằng hiệu quả của việc kết hợp NSAIDs với thuốc lợi tiểu thiazide là tốt hơn. thậm chí có thể được sử dụng như thuốc cấp cứu. NSAIDs an toàn hơn khi điều trị NDIs so với các bệnh thận khác. Điều này có thể liên quan đến việc bệnh nhân đồng thời có hội chứng tăng prostaglandin E cao. Một số nghiên cứu phát hiện ra rằng hydrochlorothiazide được sử dụng cho NDIs, tác dụng giảm lượng nước tiểu sẽ được tăng cường hơn khi thêm NSAIDs, không có ảnh hưởng đáng kể đến lưu lượng lọc cầu thận và lưu lượng máu thận. Tuy nhiên, bệnh nhân có thể bị tác dụng phụ của hydrochlorothiazide-Tính dung nạp của thuốc kết hợp indomethacin không tốt bằng hydrochlorothiazide-Phương pháp điều trị Amiloride. NSAIDs điều trị NDIs bẩm sinh có hiệu quả tốt trong tử cung và ngoài tử cung. Smith và đồng nghiệp báo cáo rằng họ đã sử dụng indomethacin điều trị nước ối quá nhiều và đạt được hiệu quả tốt, sau khi sinh con xác định có NDI, tiếp tục sử dụng indomethacin vẫn có hiệu quả rõ ràng.

　　5、Điều trị triệu chứng, nếu có triệu chứng thiếu kali và thiếu điện giải khác, có thể cung cấp kali hoặc điện giải tương ứng.

　　6、Bệnh nhân thứ cấp nên điều trị nguyên nhân gây bệnh điều trị bệnh nguyên phát, bệnh nhân nhiều nước tiểu nghiêm trọng cũng có thể được điều trị triệu chứng.

　　Nghiên cứu gần đây đã chứng minh rằng bệnh nhân có chế độ ăn uống giảm muối vừa phải [Na1.2mmol/](kg·d)] ăn uống, cho thuốc lợi tiểu giữ kali Amiloride20mg/(1.73m2(kg·d) và hydrochlorothiazide2mg/(kg·d) điều trị hội chứng尿崩症, liệu trình1năm, hiệu quả hài lòng. Bởi vì điều trị kết hợp không có phản ứng phụ thiếu kali, không cần bù kali, nó tốt hơn liệu pháp combination hydrochlorothiazide và indomethacin trong việc giảm lượng nước tiểu và tăng độ keo của nước tiểu.

　　7、Thuốc ADH có thể có hiệu quả nhất định đối với một số bệnh nhân NDIs và bệnh nhân kết hợp CDI. Jonat và đồng nghiệp báo cáo1Ví dụ bệnh nhân NDIs bẩm sinh có chứng tiểu đêm cứng đầu, sau khi sử dụng thuốc lợi tiểu thiazide và điều trị ăn uống để giảm lượng nước tiểu2/3Còn trong trường hợp chứng tiểu đêm không cải thiện, cho1-Loại bỏ amine-8-Dương旋-Giảm nhẹ sau khi sử dụng Vasopressin.

　　II. Tiên lượng

　　Người mắc bệnh từ khi sinh ra là bệnh mãn tính suốt đời, trí thông minh và sự phát triển thể chất của bệnh nhân không thể phục hồi, triệu chứng có thể giảm sau khi trưởng thành. Việc chẩn đoán và điều trị sớm có tiên lượng tốt. Nhưng khi xảy ra mất nước cao osmolality có thể đe dọa tính mạng.5％～10％ bệnh nhân chết do mất nước trong thời kỳ trẻ em.