Cystes hépatiques congenitaux chez les enfants

　　1, cause de développement

　　Les cystes hépatiques sont généralement congenitaux, ils sont souvent associés à des cystes dans d'autres organes, tels que les cystes rénaux. Des chercheurs étrangers ont déjà étudié184Des enquêtes ont été menées auprès des patients atteints de cystes rénaux et de leurs familles, révélant173Des autopsies ont montré64Par exemple, avec un kyste hépatique70% des patients atteints de cystes rénaux ont une histoire familiale, il a suggéré que ces deux maladies sont causées par un seul gène.

　　2, mécanisme de développement

　　En ce qui concerne le mécanisme de développement, on pense généralement que les cystes hépatiques sont causés par une anomalie de développement des canaux biliaires de la porte hépatique pendant l'embryogenèse. Moschowitz a mené des recherches et a découvert que les parois des cystes hépatiques fœtaux sont tapissées d'épithélium biliaire et de cellules épithéliales rectangulaires, ce qu'il attribue à la fusion des épithéliums biliaires errants avec une hyperplasie inflammatoire et une obstruction, entraînant la stagnation des substances du contenu des canaux et la formation de cystes; d'autres chercheurs pensent que pendant le développement embryonnaire, les canaux biliaires supplémentaires dans le foie ne se sont pas dégradés spontanément et ne sont pas connectés aux canaux biliaires distaux, formant des cystes. Les connaissances sur l'état physiologique de l'épithélium des cystes hépatiques congénitaux étaient précédemment peu nombreuses, Everson et al (1990) En effectuant une ponction percutanée du kyste et une injection de secretin (secretin, secretin) (en tenant compte que l'épithélium du kyste est formé de cellules épithéliales biliaires, le secretin a une action de régulation de la sécrétion épithéliale), les résultats montrent que la composition électrolytique du liquide cystique est identique à celle du sérum, le γ du liquide cystique-Le GT est supérieur au niveau sérique, le contenu en glucose est faible.

　　Les complications sont rares, les symptômes les plus courants étant une hémorragie intracystique, se manifestant cliniquement par une douleur abdominale soudaine et aiguë et une augmentation du kyste. Mais dans un très petit nombre de cas, la douleur abdominale est plutôt légère, voire absente, et lors de l'hémorragie, le contenu du kyste observé sous ultrasons est fluide. De plus, si le kyste se rompt et qu'il y a une infection concomitante, des frissons, de la fièvre élevée peuvent survenir; la compression du duodénum peut former un fistule interne; l'hypertension portale, etc.1977L'année Kasai a rapporté3Par exemple, si une tumeur maligne se développe sur la paroi d'un kyste hépatique, cela indique que si le contenu du kyste est trouble et que la paroi présente des nodules irréguliers, il faut être vigilant quant à la métastase maligne. De plus, les cystes multiples peuvent également être associés à une sténose biliaire, une cholangite, une jaunisse obstructive, une hypertension portale et une compression de la veine cave inférieure.

　　Les patients atteints de cystes hépatiques congénitaux sont souvent asymptomatiques pendant leur jeunesse.35～4Des après l'âge de 0 ans, les symptômes apparaissent progressivement, se manifestant par une masse dans l'abdomen supérieur, des douleurs dans la région hépatique et l'abdomen supérieur, généralement des douleurs sourdes, mais si une hémorragie intracystique se produit, des douleurs abdominales aiguës peuvent également survenir; la compression de la cyste sur les organes adjacents peut également entraîner une réduction de l'appétit, des douleurs d'étirement, des vomissements, de l'ictère, etc.; dans un petit nombre de cas graves de cystes hépatiques, une ascite peut également survenir, une hypertension portale, et les patients atteints de cystes dans d'autres organes peuvent présenter des symptômes correspondants; les examens cliniques à un stade précoce peuvent ne présenter aucune découverte positive, pour les cystes hépatiques plus grands, l'examen physique peut palper une masse dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen, la surface est lisse, la consistance est élastique, et en cas d'infection, il peut y avoir une douleur à la palpation.

　　1Les données d'enquête montrent que, dans les cas où il y a une prédisposition familiale, il peut y avoir des kystes dans plusieurs organes, et il manque actuellement de mesures de prévention efficaces. Pendant la grossesse, il est nécessaire de faire des examens réguliers. Si des tumeurs multiples ou des anomalies évidentes sont découvertes chez l'enfant, en particulier des tumeurs multiples massives, une avortement médicamenteux doit être effectué en temps opportun pour éviter la naissance d'enfants atteints de la maladie.

　　2Les femmes enceintes doivent éviter autant que possible les facteurs de risque, y compris s'éloigner de la fumée, de l'alcool, des médicaments, des rayonnements, des pesticides, du bruit, des gaz volatils dangereux, des métaux lourds toxiques et dangereux, etc., pour éviter les mutations génétiques.

　　Chez les patients atteints de kystes hépatiques congenitaux sans complication, même si les kystes sont grands, ils ne perturbent généralement pas la fonction hépatique. Par conséquent, les résultats des examens de laboratoire sont rarement positifs. Lorsque des complications se produisent, les patients peuvent présenter une augmentation du bilirubine hépatique, des transaminases, de l'alpha-amylase et de la transpeptidase; les patients atteints d'infection peuvent présenter une augmentation des leucocytes et de leur classification.

　　1L'échographie est le principal méthode de diagnostic des kystes hépatiques congenitaux, elle est non invasive, précise. La plupart des kystes hépatiques congenitaux sont diagnostiqués par échographie. L'échographie peut déterminer la taille, le nombre, la distribution des tumeurs et distinguer les kystes extra-hépatiques, les kystes biliaires, les kystes parasitaires, les abcès hépatiques et les tumeurs liquéfiées, etc. De plus, l'échographie peut également être utilisée pour le traitement.

　　2La tomodensitométrie (tomodensitométrie, CT) est un moyen de diagnostic efficace comme l'échographie. La tomodensitométrie plane peut afficher la taille, la forme, la localisation, la distribution des kystes et la présence éventuelle de kystes dans d'autres organes abdominaux. En raison de la tomodensitométrie qui peut fournir une image complète du foie, elle est plus objective et complète. Au cours des dernières années, l'utilisation de la tomodensitométrie pour la ponction hépatique a permis sa participation au traitement des kystes hépatiques congénitaux. D'autres méthodes telles que l'IRM, la scintigraphie nucléaire, la radiographie abdominale, l'angiographie selective de l'artère cœliaque et l'angiographie gastro-entérique peuvent également être utilisées pour le diagnostic et la différenciation diagnostique des kystes hépatiques congenitaux. Cependant, comparativement à l'échographie et à la tomodensitométrie, elles n'ont pas d'avantages significatifs. L'examen laparoscopique est un examen invasif, qui peut diagnostiquer les kystes superficiels du foie et effectuer un traitement d'ouverture, mais il est difficile d'observer les kystes dans le tissu hépatique, donc il est rarement utilisé en clinique.

　　1Interdiction :Ne mangez pas de plats épicés, froids, acides ou épicés. Par exemple, les fondues, la bière, le yaourt, etc. Les boissons froides peuvent causer une forte stimulation gastro-intestinale en raison de la grande différence de température, ce qui peut entraîner une spasme soudain. Lorsque le spasme gastro-intestinal se produit, le patient peut immédiatement boire une tasse d'eau chaude ou une soupe chaude.

　　2Interdiction :Ne mangez pas de bananes ou de菠萝（菠萝）à jeun. La banane contient une grande quantité de magnésium, qui est l'un des éléments sensibles influençant la fonction cardiaque. Si elle est consommée à jeun, la teneur en magnésium dans le sang peut augmenter soudainement. Le菠萝（菠萝）contient des enzymes fortes, manger à jeun peut endommager l'estomac, et ses nutriments ne peuvent être absorbés mieux que après un repas.

　　3Attention :Mangez davantage de fruits et de légumes, tels que les choux de Chine, les poireaux, le gingembre, le lotus, les tomates, les pommes de terre, les marrons, les amandes et les arachides.

　　Deuxièmement, les méthodes de traitement conventionnelles de la cyste hépatique congénitale en médecine occidentale

　　1Premièrement, les méthodes chirurgicales des kystes hépatiques congénitaux

　　(1, Ablation du kyste hépatique :

　　(2) Les indications chirurgicales sont : A. Les kystes hépatiques avec des symptômes cliniques évidents. B. Les kystes hépatiques situés dans la moitié inférieure du foie qui sont plus superficiels. C. La compression du kyste a entraîné la atrophie et la fibrose du lobe hépatique (très répandu dans le lobe gauche du foie), et le lobe hépatique atrophié avec le kyste peut être enlevé, et les kystes hépatiques multiples ne sont pas adaptés à l'ablation du lobe hépatique. D. Les kystes hépatiques limités avec complications, tels que les hémorragies intracystiques, les fistules biliaires, les infections chroniques, et les suspectés de métastases malignes, devraient être enlevés par chirurgie. E. Les conditions du patient peuvent tolérer une grande chirurgie.

　　2, Ouverture du kyste hépatique (ouverture du kyste hépatique) :Cette méthode chirurgicale est simple, à faible traumatisme, adaptée à la décompression et au drainage des kystes hépatiques multiples (hépatopathie cystique) et des kystes simples isolés sans complications, généralement avec un bon effet, mais parfois, en raison de l'adhérence des organes viscéraux à la fenêtre ouverte, le kyste peut réapparaître. La méthode chirurgicale consiste à enlever une partie de la paroi cystique et de la capsule hépatique qui dépasse à la surface du foie. Il existe deux méthodes : ouverte et laparoscopique.

　　(1) Les indications chirurgicales sont : A. Les kystes gigantesques qui se projettent à la surface du foie avec des symptômes cliniques明显的. B. Diagnostiqués avec certitude, les kystes sans complications. C. Traiter les kystes lors d'autres opérations abdominales supérieures (le plus courant étant l'ablation de la vésicule biliaire). D. Les conditions du patient sont adaptées à l'opération.

　　(2）Les indications chirugicales sont : A. Les lésions cystiques hépatiques pour d'autres raisons. B. Les kystes multiples intrahépatiques communicants. C. Adénome cystique hépatique. D. Kyste hépatique avec complications. E. Kyste petit et asymptomatique. F. Kyste profond, non saillant à la surface du foie.

　　Deuxièmement, le traitement par sclérose des kystes hépatiques

　　Les kystes hépatiques simples peuvent être traités par l'injection de thrombolytiques dans la cavité cystique (l'éthanol anhydrique est couramment utilisé)95% à99.8%) endommager l'épithélium interne des kystes, suivi de1Après plusieurs aspirations et injections de médicaments, la cavité cystique peut progressivement diminuer, et un bon effet à court terme peut être obtenu. Pour les kystes hépatiques plus petits.