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Le VIPoma

  Le VIPoma est une tumeur D pancréatique1Les tumeurs malignes ou bénignes des cellules, en raison de D1Les cellules sécrètent en grande quantité la肽活性肠肽(VIP),causant des diarrhées sévères, une hypokaliémie, une carence en acide gastrique ou une carence en acide gastrique, donc il est également appelé syndrome WDHA ou WDHH.

Table des matières

1.Quelles sont les causes de l'apparition du VIPoma
2.Quelles complications le VIPoma peut-il causer
3.Les symptômes typiques du VIPoma
4.Comment prévenir le VIPoma
5.Les examens de laboratoire nécessaires pour le VIPoma
6.Les aliments à éviter et à privilégier pour les patients atteints de VIPoma
7.Les méthodes de traitement conventionnelles du VIPoma en médecine occidentale

1. Quelles sont les causes de l'apparition du VIPoma

  L'hyperplasie des cellules pancréatiques est l'une des causes du syndrome VIPoma, cette maladie a une prédisposition génétique.

  Hyperplasie des cellules pancréatiques(45):
  Les cellules pancréatiques sont classées en plusieurs types selon leur fonction de sécrétion d'hormones :
  Première, les cellules B (cellules β), représentent environ60%~80%,sécrétant de l'insuline, l'insuline peut réduire le glucose dans le sang. L'absence de cellules B pancréatiques peut entraîner le développement du diabète.
  Deuxième, les cellules A (cellules α), représentent environ24%~40%,sécrétant de l'insuline, l'insuline peut réduire le glucose dans le sang. L'absence de cellules B pancréatiques peut entraîner le développement du diabète.
  Troisième, les cellules D, représentent environ6%~15%,sécrétant de l'hormone inhibitrice de la croissance hormonale.
  Génétique(30%):
  L'apparition de cette maladie est liée à la génétique, si les parents ou d'autres proches en souffrent, les descendants peuvent être touchés par cette maladie. Donc, l'apparition du VIPoma est étroitement liée à la génétique.

2. Quelles sont les complications potentielles de la tumeur de peptide vasoactif intestinal

  La tumeur de peptide vasoactif intestinal peut entraîner des complications telles que l'hypophosphatémie, l'hypercalcémie, l'hyperglycémie, les calculs rénaux, etc., ce qui严重影响患者的身体健康,威胁患者生命,因此一定要及时治疗。

3. Quelles sont les symptômes typiques de la tumeur de peptide vasoactif intestinal

  1Diarrhée

  Le symptôme le plus prononcé de cette maladie est la diarrhée sécrétoire abondante, avec7Pourcentage des patients ont une quantité de diarrhée quotidienne de3L de plus, les selles sont liquides comme de l'eau, d'apparence brune, la diarrhée est souvent soudaine et éruptive, mais chez les patients graves, elle peut être diarrhée continue, les patients VIPoma sont dans un état d'abstinence alimentaire48~72Heures après, la diarrhée continue, donc il est interdit de manger72Heures peuvent être distinguées des diarrhées causées par d'autres raisons.

  2Déséquilibre hydro-électrolytique et d'acidité-basique

  En raison de la diarrhée sévère et continue à long terme, une perte massive d'électrolytes peut survenir, les patients souffrent de déshydratation à divers degrés, la diminution du volume circulant, hypokaliémie, hypochloremie, acidose métabolique et autres déséquilibres hydro-électrolytiques et d'acidité-basique; les patients graves peuvent également être sujets à des troubles du rythme cardiaque, néphropathie hypokaliémique ou insuffisance rénale, et même à la mort.

  3Hypochlorhydrie ou absence d'acide gastrique

  Il y a3/4Les patients souffrant de la tumeur de peptide vasoactif intestinal ont une acidité gastrique réduite, parfois même sans acidité gastrique, le mécanisme de cette pathologie est que le peptide vasoactif intestinal peut inhiber la sécrétion d'acide gastrique stimulée par le gastrin pentpéptidique, ce qui réduit l'acidité gastrique, dans certains cas, cela peut entraîner une absence d'acide gastrique, une biopsie de la muqueuse gastrique du patient montre que le nombre de cellules pariétales est normal, ce qui indique que la réduction de l'acidité gastrique n'est pas liée aux changements des cellules pariétales elles-mêmes.

  4Hypophosphatémie et hypercalcémie

  Environ6Pourcentage des patients souffrent d'hypophosphatémie,5Pourcentage des patients souffrent d'hypercalcémie, la mécanique de la perturbation du métabolisme du calcium et du phosphore n'est pas encore complètement élucidée, car après l'ablation de la tumeur, l'hypercalcémie et l'hypophosphatémie peuvent être récupérées, ce qui suggère qu'elle est liée à une augmentation de l'hormone para-thyréostimulante sécrétée par la tumeur des îlots de Langerhans.

  5Réduction de la tolérance au glucose et hyperglycémie

  Environ5Pourcentage des patients ont une tolérance au glucose réduite, tandis que les cas d'hyperglycémie sont légèrement plus rares, environ18Pourcentage, en raison de la similitude de la structure moléculaire du peptide vasoactif intestinal avec l'insuline, une action semblable à celle de l'insuline peut survenir; il peut également être le résultat de l'effet de l'hypokaliémie sur la fonction des îlots de Langerhans, la tolérance au glucose peut également être récupérée après l'ablation de la tumeur.

  6D'autres

  Environ62Pourcentage des patients VIPome peuvent présenter des spasmes abdominaux;2Pourcentage des patients peuvent présenter des érythèmes palpébraux paroxystiques, qui se produisent souvent sur le visage ou le thorax; Bloom rapporte4Pourcentage des patients souffrant de calculs rénaux, son mécanisme n'est pas encore clair.

4. Comment prévenir la tumeur de peptide vasoactif intestinal

  La tumeur de peptide vasoactif intestinal a une certaine tendance héréditaire, il est important de faire des examens prénatals pour prévenir la naissance d'enfants atteints. Une surveillance régulière des populations à haut risque vise à faire un diagnostic et un traitement précoces, ce qui est la clé de la prévention et du traitement de la maladie.

5. Quelles analyses de laboratoire doivent être effectuées pour la tumeur de peptide vasoactif intestinal

  Premièrement, les examens de laboratoire

  Déshydratation, hypokaliémie, hypochloremie, acidose métabolique, hypochlorhydrie, hypercalcémie, hypomagnésémie et hypoglycémie de tolérance réduite, etc.

  二、Dosage sérique du血管活性肠肽(VIP)

  La concentration de VIP sérique à jeun des sujets sains est comprise entre 0 et170pg/ml, moyenne62±22pg/ml ; La concentration de VIP sérique des patients atteints de VIPoma est significativement élevée, avec une moyenne de956±285pg/ml, il y a également des cas où il atteint jusqu'à2400pg/ml.

  三、Diagnostic de localisation

  Étant donné que le VIPoma est une maladie rare, les données sur les méthodes de diagnostic de localisation de la maladie sont rares.

  1、Ultrasons et CT :Peut afficher la position, la taille et le nombre de la tumeur, et comprendre s'il y a une métastase hépatique ou des ganglions lymphatiques périphériques, donc elle est souvent utilisée comme examen de localisation chirurgical de premier choix.

  2、Angiographie pancréatique sélective :Peut augmenter l'exactitude et le taux de diagnostic de l'examen de localisation, mais peut également y avoir des faux-négatifs ou des faux-positifs, et il est difficile de distinguer le type spécifique de la tumeur pancréatique.

  3、Méthode de prélèvement de sang par ponction transcutanée de la veine porte hépatique (PT-PC):En mesurant la concentration de peptides vasoactifs intestinaux dans le sang du système portail provenant de différentes parties, il est possible de juger de la position de la tumeur.

  4、Ultrasons术中 :Aide à découvrir des petites tumeurs situées dans le pancréas.

6. Les aliments recommandés et interdits pour les patients atteints de tumeurs de peptides vasoactifs intestinaux

  Quels aliments manger pour que la tumeur soit bonne pour le corps :

  1、Les aliments frais, faciles à digérer, riches en protéines de haute qualité, vitamines et minéraux devraient être les principaux, avec des légumes frais et des fruits à chaque repas.

  2、Manger plus d'aliments anticancéreux et anticancéreux, tels que les choux de Bruxelles, les choux de Bruxelles, les choux de Bruxelles, les asperges, les légumineuses, les champignons, les huîtres, les crevettes, etc.

  3、Choisir des aliments qui ont un effet de dissoudre les masses et de disperser les accumulations : le konjac, le wakame, le wakame, le海参, les huîtres, les calmars, les algues brunes, les tortues de mer, les haricots rouges, les radis, les choux, les concombres, les champignons, etc.

  4、Selon la constitution, choisir différents aliments. Pour les faibles poumons et estomac, les poulets d'agneau, les hirondelles, les œufs, les datiles, les fruits rouges, le gingembre, l'ail, les champignons frais, etc. peuvent être consommés ; pour les insuffisances des reins et du foie, la viande de l'oiseau de hibou, les reins de porc, les haricots noirs, les graines de sésame noir, les noix de pépin de pin, les viandes de baies d'holothurie, etc. peuvent être utilisés ; pour les anémies, les foies de porc, les os de porc, le sang de canard, les épinards, les produits laitiers, etc. peuvent être consommés.

7. Les méthodes conventionnelles de traitement médicamenteux des tumeurs de peptides vasoactifs intestinaux en médecine occidentale

  一、Chirurgie

  L'ablation chirurgicale de la tumeur est la méthode de traitement de premier choix pour cette maladie, et le choix de la technique chirugicale suit les principes suivants:

  1、Pour les tumeurs petites et uniques, une ablation tumorale ou une résection partielle du pancréas peut être utilisée.

  2、Si la tumeur est située à la queue pancréatique, il est possible de retirer la queue pancréatique, ou de réaliser une résection de la queue et du tronc, ce qui peut guérir dans la plupart des cas.

  3、Si le site de la tumeur n'est pas découvert pendant les examinations avant et pendant l'opération, une résection partielle pancréatique aveugle peut être réalisée, car cette maladie a75% des tumeurs se trouvent dans le tronc et la queue du pancréas.

  4、Il est nécessaire de bien explorer la région de distribution des neurones ganglionnaires des glandes surrénales et des nerfs sympathiques de la diaphragme à la vessie pendant la chirurgie, pour comprendre s'il existe une tumeur de neurone ganglionnaire. La chirurgie des tumeurs de neurone ganglionnaire a un bon effet.

  5、Pour les tumeurs métastatiques, il est également nécessaire de tenter une résection curative, mais même une réduction de la taille de la tumeur peut soulager les symptômes cliniques de la maladie. Nagorney a rapporté que pour les VIPomas récurrents, une nouvelle chirurgie de résection a été réalisée pour obtenir une amélioration continue de la maladie.

  6、Si la prolifération des cellules non B du pancréas est extensive, il est possible de prélever une partie de la queue pancréatique en premier lieu. Si les symptômes s'améliorent après la chirurgie, une résection pancréatique totale peut être réalisée à nouveau. Il y a80 % des patients peuvent être guéris.}

  Deuxièmement, la médication

  1La médication est importante pour stabiliser l'état des patients avant l'opération, corriger les déséquilibres métaboliques, et pour les patients avancés sans indication d'opération. Il est d'abord nécessaire de boire en grande quantité, corriger la déshydratation, les déséquilibres électrolytiques et l'acidose-alcalose. L'administration orale de glucose et de solutions d'électrolytes est préférable à l'infusion intraveineuse, car elle peut promouvoir l'absorption de l'eau et des électrolytes dans l'iléon, réduire la perte de liquides dans les selles.

  2La prise en charge de la diarrhée peut être faite avec la prednisone, la dose étant de60~80mg ; l'indométacine, en tant que inhibiteur de prostaglandine, peut réduire la quantité de diarrhée, la dose étant de25mg, une fois par8heures1fois ; lithium carbonaté300mg, une fois par jour2fois, et peut également réduire la quantité de diarrhée, mais ne réduit pas le niveau de VIP, le mécanisme est l'inhibition de l'AMP cyclique (cAMP).

  3Le médicament le plus efficace pour traiter cette maladie est l'octréotide acétate, qui peut réduire le niveau de VIP dans le sang circulant, réduire la quantité de diarrhée, corriger les déséquilibres électrolytiques et d'acidité-basique, et corriger l'hypercalémie causée par le VIP, selon les rapports, l'efficacité est de70 % ; elle peut également inhiber la sécrétion de peptides par les tumeurs, qui peuvent causer certains symptômes cliniques. L'octréotide acétate est également le médicament de choix pour les patients atteints de VIPoma avancé. Cependant, certains patients ne répondent pas bien au traitement médicamenteux.

  Troisièmement, la chimiothérapie

  1La chimiothérapie est efficace pour traiter les tumeurs métastatiques, et peut également contrôler les symptômes des patients pour lesquels les médicaments ne sont pas efficaces. L'utilisation de streptozotocine (Streptozotocin), à la dose de20~30mg/kg de signes vitaux, injection intraveineuse, une fois par semaine1fois, et on peut l'utiliser8~10fois; on peut également l'injecter directement dans l'artère péritonéale, la dose étant5~10mg/kg de poids corporel. Selon les rapports, l'efficacité est de50 %, et peut encore faire diminuer la tumeur. Si on ajoute5-Fu, peut renforcer l'efficacité de la streptozotocine. La méthode d'injection intrapéritonéale du médicament a plusieurs avantages, tels que réduire la dose, renforcer l'efficacité et atténuer les réactions toxiques rénales.

  2La thérapie par interféron peut réduire la quantité de diarrhée, diminuer le niveau de VIP plasmatique, et même faire diminuer la tumeur; mais les résultats rapportés par diverses études ne sont pas tous identiques.

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