小儿无脾综合征

　　小儿无脾综合征病因尚未明确。在胚胎4～5Les anomalies multiples formées par l'arrêt du développement embryonnaire en raison de certains facteurs tératogènes. Dans le développement embryonnaire24～27En même temps, c'est aussi la période de développement des veines pulmonaires et de la fixation finale de l'estomac et du duodénum, certains facteurs pathogènes à ce stade peuvent causer cette maladie.

　　En plus des manifestations cliniques, le syndrome d'absence de rate chez l'enfant peut également causer d'autres maladies. Cette maladie est souvent accompagnée de graves infections, de troubles de la nutrition et de troubles de développement, donc elle doit attirer l'attention des médecins et des parents.

　　Les manifestations cliniques du syndrome d'absence de rate chez l'enfant principalement incluent les suivantes :

　　1、持续青紫

　　Les patients ont une cyanose persistante, une difficulté à respirer, des difficultés à s'alimenter, un retard de croissance et de développement, une tachycardie et des symptômes d'hypoxie dès la naissance, ressemblant fortement à une cardiopathie congénitale cyanotique.

　　2、心血管异常的症状与体征

　　Les personnes âgées peuvent présenter des orteils en griffe (ou doigts en griffe), une épanchement sous-cutané prédominant dans la région de la poitrine antérieure. Environ la moitié des cas présentent un bruit systolique diffuser le long de la margelle sternale gauche.

　　3、无脾

　　4

　　L'échographie abdominale montre que la rate est extrêmement petite ou absente.

　　5, déficit immunitaire

　　Les patients ont une faible résistance et sont souvent sujets à diverses infections.

　　En plus de l'absence de rate et des malformations cardiovasculaires, il y a souvent des malformations gastro-intestinales, etc.

　　Pour le diagnostic du syndrome infantile sans rate, en plus des symptômes cliniques, il est nécessaire d'utiliser des tests de laboratoire. Les principales méthodes d'examen sont les suivantes :

　　1, examen d'électrocardiogramme

　　L'examen montre des anomalies d'électrocardiogramme, avec une variabilité du point de déclenchement.

　　2, examen d'angiographie cardiaque

　　L'angiographie cardiaque peut prouver le type de malformation cardiovasculaire. Les malformations principales incluent le cœur bicaméran, l'insuffisance de développement de l'artère pulmonaire, le cœur tricaméran, la malformation des grandes artères, la fente interauriculaire et l'artère péritonéale persistante. De plus, il est caractérisé par un reflux veineux supérieur anormal.

　　3, examen radiographique gastro-intestinal ou échographie

　　L'examen peut révéler l'absence de rate ou une taille extrêmement petite, des malformations gastro-intestinales, etc.

　　Les patients atteints du syndrome infantile sans rate doivent prendre des vitamines et des protéines. La nourriture devrait être légère et riche en nutriments, et l'équilibre alimentaire doit être pris en compte. Éviter les aliments piquants et irritants pour éviter des récidives de la maladie. Manger plus de légumes et de fruits frais, et plus de aliments qui renforcent l'immunité, tels que les tubercules, les tortues, les champignons, les kiwis, les figues, les pommes, les sardines, le miel, le lait, le foie de porc, etc., pour renforcer la capacité de résistance de l'organisme.

　　Il n'existe pas de traitement fiable pour le syndrome infantile sans rate. Les résultats des opérations de chirurgie cardiaque sont pas très bons. Les mesures de traitement principales incluent la prévention et le traitement actif des infections, la correction de l'insuffisance respiratoire et cardiaque, et la prévention des complications.