atrésie biliaire congenitale des nouveau-nés

　　1. Causes de la maladie

　　Les causes de l'atrésie biliaire congenitale sont assez complexes et ne sont pas encore bien comprises, y compris les malformations congenitales des voies biliaires, les infections virales, les anomalies de convergence des voies biliaires et pancréatiques, et les troubles du métabolisme des acides biliaires.

　　1anomalie de développement congenitale

　　Cette maladie était autrefois considérée comme une anomalie congenitale de développement des voies biliaires, mais les recherches pathologiques et cliniques récentes considèrent que cette théorie n'est pas complètement fiable. Les anomalies congénitales courantes cliniquement, telles que l'atrésie anale, l'atrésie intestinale, l'atrésie œsophagienne, etc., sont souvent accompagnées d'autres anomalies, tandis que l'atrésie biliaire est rarement accompagnée d'anomalies; dans les autopsies fœtales, l'atrésie biliaire n'a jamais été découverte. Les symptômes cliniques de cette maladie peuvent apparaître quelques semaines après la naissance ou après la disparition de l'ictère physiologique. Certains, lors de l'intervention chirurgicale sur l'atrésie biliaire, trouvent des traces minuscules de voies biliaires résiduelles à la porte hépatique, même dans ce que l'on appelle le "type non opérable", et les coupes histologiques montrent l'intérieur des voies biliaires, l'épithélium biliaire, la bilirubine résiduelle et l'infiltration cellulaire inflammatoire, etc. Cela explique que l'atrésie biliaire n'est pas une anomalie congenitale de développement, mais une maladie qui apparaît avant et après la naissance.

　　2、facteurs infectieux

　　Quelqu'un a suggéré que l'atresie biliaire, l'hépatite néonatale et le kyste du canal biliaire commun sont tous causés par une infection virale, appartiennent à la même maladie, mais les localisations des lésions sont différentes. Après l'infection virale du foie et des voies biliaires, le foie présente une métaplasie géante cellulaire, l'épithélium biliaire est endommagé, ce qui entraîne l'obstruction du lumen, la formation d'une atresie biliaire ou d'un kyste du canal biliaire commun, l'inflammation peut également entraîner une fibrose péri-biliaire et une occlusion biliaire progressive. Actuellement, il y a de nombreux rapports qui mentionnent que l'infection par le virus géant cellulaire est étroitement liée à l'atresie biliaire et au kyste du canal biliaire commun.

　　3、anomalie congenitale de convergence pancréatobiliaire

　　L'anomalie de convergence pancréatobiliaire est une malformation congenitale où le pancréas et les voies biliaires ne se rejoignent pas à l'intérieur de la paroi du duodénum pendant l'embryogenèse, mais à l'extérieur de la paroi, ce qui est une malformation congenitale, et est l'une des causes importantes de kyste du pancréas biliaire, de calculs biliaires, de calculs pancréatiques, de pancréatite, de cancer des voies biliaires, de cancer pancréatique, et il y a également des rapports selon lesquels l'anomalie de convergence pancréatobiliaire peut également entraîner une atresie biliaire.

　　Deuxièmement, mécanisme de développement

　　Ils sont divisés en deux types : le type intrahépatique et le type extrahépatique, le premier est rarement observé, il n'y a pas encore de rapport en Chine ; le type extrahépatique est divisé en6Types. Souvent, les types I, II et III sont appelés des types non soudables ou des types avec des résultats chirurgicaux inadéquats, représentant80％～90％，les traitements sont insuffisants, les pronostics sont très mauvais ; tandis que les types IV, V et VI sont appelés des types de suture possibles, représentant10％～20％.6Dans le type d'atresie biliaire, on considère que les types I et II sont une malformation de la voie biliaire, une lésion inflammatoire de l'épithélium biliaire, une fibrose, une diminution progressive du lumen, mais sans complètement obstruer, comme la lésion s'améliore progressivement, il est possible de retrouver une communication, si l'inflammation continue à évoluer, toute la voie biliaire est complètement obstruée. Le type III est une atresie biliaire réelle, avec une atteinte sévère des voies biliaires externes, une destruction complète de l'épithélium, une fibrose complète de toutes les structures, car les canaux biliaires ont complètement disparu, il n'y a pas de passage visible à l'œil nu avec une cavité dans les ligaments hépatogastriques, au niveau de l'anneau hépatique, et il est rarement visible dans les coupes histologiques des tissus muqueux minuscules, il n'est pas possible d'effectuer une anastomose. Les types IV, V et VI sont des interruptions de la voie biliaire, c'est-à-dire que les voies biliaires extra-hepatoïdes aboutissent à un orifice bouché, la vésicule biliaire est en communication avec le foie, il est donc possible d'effectuer une anastomose. Les patients atteints de cette maladie ont un foie cirrhotique biliaire, une hyperplasie des canaux biliaires intrahépatiques, des thrombus biliaires sévères dans les canaux, parfois une vésicule biliaire minuscule éclate, le jaune coule en plaque, les cellules hépatiques et les capillaires hépatiques sont également fortement bouchés de bile, les cellules hépatiques peuvent présenter une métaplasie géante cellulaire, et la fibrose portale.

　　Elle peut entraîner des complications telles que la cirrhose hépatique, l'hypertension portale, les hémorragies gastro-intestinales massives, le coma hépatique, la sepsie et d'autres; elle peut également entraîner des troubles de croissance, une carence en nutriments, une anémie et d'autres chez les enfants.

　　1、硬化 du foie (hepaticsclerosis) :C'est une maladie hépatique chronique progressive courante, une lésion hépatique diffuse formée par une ou plusieurs causes de long terme ou récurrentes. Pathologiquement, il y a une nécrose cellulaire hépatique extensive, une régénération nodulaire des cellules hépatiques restantes, une hyperplasie des tissus conjonctifs et la formation de fibrose, ce qui entraîne la destruction de la structure des lobules hépatiques et la formation de faux lobules, une déformation progressive du foie et une硬化 qui évolue vers une cirrhose hépatique.

　　2, portal hypertension (portalhypertension):It is a syndrome caused by persistent increased portal vein pressure, with the vast majority of patients caused by liver cirrhosis, a few patients secondary to obstruction of the main portal vein or hepatic vein, and some factors of unknown cause.

　　3, hepatic encephalopathy (hepaticencephalopathy, HE):Also known as hepatic coma, it is a comprehensive syndrome caused by severe liver disease, based on metabolic disorders, and involving dysfunction of the central nervous system. Its main clinical manifestations are disturbance of consciousness, abnormal behavior, and coma. There are acute and chronic encephalopathies.

　　4, sepsis:It is caused by the invasion of pathogenic bacteria into the blood circulation and their growth and reproduction in it, producing toxins, leading to systemic infection. It is prone to occur when the body's resistance is reduced. Clinically, it is mainly manifested as chills, high fever, toxicemia symptoms, rash, joint pain, enlargement of the liver and spleen, infectious shock, migratory foci, etc. The vast majority present an acute course, with severe illness and poor prognosis. It is now further believed that sepsis is a series of cascade reactions caused by the activation and release of inflammatory mediators after pathogenic bacteria and their toxins and metabolites enter the blood flow.

　　5, anemia:is called anemia when the count of red blood cells, the amount of hemoglobin, and the hematocrit in a certain volume of circulating blood are all below the normal standard.

　　1, jaundice

　　Jaundice is the first symptom, usually within the first1～2weeks, starting gradually, and a few cases may take3～4weeks before starting, but also in the first1cases appear within the first weeks, and after the jaundice appears, it usually does not subside and becomes deeper, the skin turns golden yellow even brown, the mucosa and sclera also become significantly yellow, and in the late stage, even tears and saliva may become yellow.

　　2, change in stool color

　　Most children show no abnormal symptoms in the first few days after birth, the color of the stool is normal, and the stool turns pale yellow at the same time as jaundice appears, gradually becoming more white, or turning into clay-like grayish white. However, during the course of the disease, it may also turn back to pale yellow. It is reported that children with biliary atresia have15% in the first days of life1months before defecating white stools, in the late stage, due to the increased concentration of bilirubin in the blood and other organs, a small amount of bilirubin can pass through the intestinal glands into the intestinal cavity, causing some stools to become pale yellow.

　　3, change in urine color

　　The color of urine becomes deeper with the severity of jaundice, resembling the color of black tea, and can stain diapers yellow.

　　4, skin itching

　　The skin may have scratch marks due to itching.

　　5, liver enlargement

　　The abdomen is abnormally distended, with significant liver enlargement, which can be larger than normal1～2times, especially the right lobe of the liver, the lower edge of which can exceed the umbilical plane to the right iliac fossa, the longer the course of the disease (4～5The liver is also larger, with very clear edges, and it is hard in texture when palpated. In almost all cases, the spleen is also enlarged, with the edges at the level of or below the rib margin a few centimeters, the abdominal wall veins are all visible, and in the late stages, there may be a certain amount of ascites in the abdominal cavity, causing a shifting dullness when percussion is performed.

　　6、état général

　　Le développement nutritionnel des enfants atteints de la maladie est généralement3～4mois, il n'y a pas beaucoup de changements, il boit bien, il n'y a pas de nausée, de vomissements et d'autres symptômes gastro-intestinaux, la taille et le poids ne diffèrent pas beaucoup des nourrissons normaux, de temps en temps, les enfants sont léthargiques, les mouvements et les réactions sont un peu plus lent que les nourrissons sains; lorsque la maladie atteint5～6mois, bien que l'apparence puisse encore être bonne, le développement physique commence à ralentir, l'esprit est sombre, en raison de la réduction de la thrombine plasmatique dans le sang sérique, certains cas montrent une tendance à saigner, des ecchymoses cutanées, des saignements nasaux, etc., les symptômes de carence en vitamines liposolubles peuvent se manifester; lorsque la carence en vitamine A apparaît, des changements épidermiques cornés apparaissent dans les maladies oculaires et d'autres parties du corps; la carence en vitamine D peut être accompagnée de rachitisme ou d'autres séquelles, la plupart des enfants atteints d'atresie biliaire sont1ans environ, en raison de la cirrhose, de la hypertension portale et de l'encéphalopathie hépatique, il meurt.

　　Actuellement, en raison de l'ignorance de la cause, il n'existe pas de mesures de prévention spécifiques. Les mesures de prévention devraient commencer avant la grossesse et se poursuivre jusqu'à la naissance:

　　1、l'examen médical avant le mariage joue un rôle positif dans la prévention des anomalies congénitales, et l'importance de ce rôle dépend des projets et du contenu de l'examen, principalement des examens sérologiques (comme les virus de l'hépatite B, la spirille du syphilis, le virus du sida), des examens du système reproducteur (comme la détection de l'inflammation cervicale), des examens généraux (comme la tension artérielle, l'électrocardiogramme) et des questions sur l'histoire familiale des maladies, l'histoire médicale personnelle, etc., et bien faire le travail de consultation génétique.

　　2、l'accouchée devrait éviter au maximum les facteurs de risque, y compris de s'éloigner de la fumée, de l'alcool, des médicaments, des rayonnements, des pesticides, du bruit, des gaz volatils toxiques, des métaux lourds toxiques et dangereux, etc. Pendant la période de soins prénatals de la grossesse, il est nécessaire de réaliser un dépistage systématique des anomalies congénitales, y compris des examens échographiques réguliers, des dépistages sérologiques, etc., et il est nécessaire de réaliser des tests chromosomiques si nécessaire.

　　Une fois que des résultats anormaux apparaissent, il est nécessaire de déterminer si la grossesse doit être interrompue; la sécurité du fœtus dans l'utérus; la présence de séquelles après la naissance, si elles peuvent être traitées, et le pronostic, etc. Prendre des mesures diagnostiques et thérapeutiques pratiques.

　　1、mesure de la bilirubine sérique

　　La concentration de bilirubine sérique augmente, en particulier la bilirubine directe, la concentration de bilirubine sérique atteint85～340μmol/L(5～20m/dl), l'observation dynamique peut continuer à augmenter.

　　2、mesure de la fonction hépatique

　　après la naissance3mois, faire le test de turbidité du sulfate de zinc (ZnTT) et le test de turbidité de thymol (TTT), la plupart sont positifs, le test de flocculation des phospholipides est plus tardif que ZnTT, TTT, et est positif, l'ALT, l'AST sont généralement légèrement ou modérément élevés, rarement au-delà de500U, la lactate déshydrogénase et l'aminotransférase de lysine sont généralement normales ou légèrement élevées, et l'alkaline phosphatase est à la naissance3mois, tous les cas augmentent, généralement2au-dessus de 0U (Jin's), au-delà de40U (Jin's) a une signification diagnostique, et augmente avec l'âge.

　　3、mesure de la bilirubine urinaire et du urobilénogène

　　La réaction à la bilirubine fécale et à la bilirubine urinaire est négative, et l'urine ne contient pas non plus de bilirubine urinaire et de bilirubine fécale. À la fin de la période, une partie de la bilirubine sérique peut pénétrer dans le腔肠内 par les parois intestinales, et former une petite quantité de urobilénogène et de coprobilénogène, qui, après oxydation, deviennent de la bilirubine urinaire et de la bilirubine fécale.

　　4de5-、sérum

　　5-mesure de la nuclease15L'activité de la nuclease est significativement augmentée, tous les enfants atteints d'atresie biliaire sont au-dessus de la limite supérieure de la valeur normale33U,33.5％ des enfants sont supérieurs à50U, tous les enfants atteints d'hépatite néonatale sont inférieurs à5-0U, ce résultat est également en accord avec les changements pathologiques, c'est-à-dire que l'hyperplasie des canaux biliaires est sévère dans l'atresie biliaire, la différence est significative par rapport à l'hépatite néonatale, on peut mesurer

　　5Nuclease, utile pour le diagnostic précoce de l'atresie biliaire

　　、mesure de l'acide biliaire sérique

　　6Les taux de acide biliaire dans le sang des enfants atteints d'atresie biliaire sont considérablement élevés, l'observation dynamique aide à distinguer le diagnostic différentiel de l'hépatite néonatale

　　、mesure de l'alpha-fetoprotéine (AFP) du sang1AFP est fabriqué par le foie fœtal normal, après la naissance4mois après la guérison spontanée, l'atresie biliaire est principalement l'hyperplasie des cellules épithéliales biliaires, sans hyperplasie des cellules hépatiques, ne peut pas synthétiser l'AFP, le test qualitatif est négatif, parfois positif, avec une valeur moyenne très basse, l'hépatite néonatale, l'hyperplasie des cellules hépatiques, l'augmentation de la synthèse de l'AFP, l'AFP dans le sang augmente, la méthode de diffusion radioimmunologique, mesure quantitative continue, le sommet est supérieur à/mg

　　7dl peut être diagnostiquée comme une hépatite néonatale-、plasma low density lipoprotein (LP

　　x) test-LP-x est une lipoprotéine de faible densité normale dans le sang des patients atteints de jaunisse obstructive, lorsque la bile est stagnante dans le foie en cas d'atresie biliaire, la lipoprotéine LP

　　8、test de hémolyse par hydrogène peroxyde des globules rouges

　　En cas d'obstruction biliaire, la carence en vitamine E liposoluble, la membrane rougeâtre manque de vitamine E, elle perd l'effet d'oxydation de la vitamine E, ne peut pas empêcher H2O2La hémolyse déclenchée, si le taux de hémolyse augmente, cela prouve indirectement une carence en vitamine E, ce qui indique l'importance de l'obstruction, la hémolyse normale des nourrissons

　　9、mesure de la bilirubine dans le liquide de drainage duodénal

　　Le principe de cette méthode est que les malades atteints d'atresie biliaire ne peuvent pas faire entrer leur bile dans le tube digestif, le liquide duodénal ne contient pas de bilirubine, en utilisant une sonde duodénale néonatale avec une tête métallique, insérée par le nez (ou la bouche) dans l'estomac, prélever tout le liquide gastrique, placer l'enfant en position latérale droite, légèrement élevé le bassin, injecter de l'eau20ml pour stimuler la peristaltisme gastrique, sous le moniteur de fluorescence X, continuer à insérer le tube, faire entrer la tête métallique dans le deuxième segment du duodénum, prélever le liquide duodénal, après avoir prélevé le1Après avoir rempli le tube (le biliaire dans le tube), injecter à travers le tube de drainage33％ de sulfate de magnésium2～5ml/kg, puis à intervalles de15min de prélèvement de liquide duodénal, inséré respectivement dans les tubes 'A', 'B', 'C', vérification du pH, des leucocytes et de la bilirubine, rapport de Li ShuSheng19Un cas de liquide duodénal sans bilirubine18Un cas confirmé d'atresie biliaire11Un cas de contenu biliaire dans le liquide du duodénum2Un cas confirmé d'atresie biliaire, ce2Un cas de jaunisse sévère, liée à une hyperbilirubinémie, et à l'intrusion de bilirubine à travers la paroi intestinale, cette méthode peut obtenir90% de taux de diagnostic, utile pour le diagnostic précoce de l'atresie biliaire

　　10、Ultrasound B

　　La plupart des voies biliaires extra-hepatic ne peuvent pas être explorées, et la vésicule biliaire ne se voit pas ou est considérablement réduite. L'observation dynamique des changements de la vésicule biliaire avant et après l'alimentation est plus utile pour le diagnostic.

      Allaitement normal..

　　1.Faire de son mieux pour que l'enfant reste calme, éviter de pleurer trop fort, et garantir un sommeil suffisant.
　　2.Garder l'air circuler dans la pièce, éviter que l'enfant ne reste dans des lieux publics bondés où il y a beaucoup de monde pour réduire les chances d'infection respiratoire. Il est nécessaire de changer les vêtements en fonction de la chaleur ou du froid de la météo et de prêter attention à la prévention du rhume.
　　3.Maintenir les selles fluides, si les selles sont sèches et difficiles à évacuer, l'effort excessif augmentera la pression abdominale, alourdira la charge cardiaque, et peut même entraîner des conséquences graves..

　　Premièrement, traitement

　　1、traitement chirurgical

　　Une fois le blocage biliaire diagnostiqué, l'opération est la seule méthode de traitement, toute personne diagnostiquée ou suspectée de cette maladie doit être traitée rapidement par une opération chirurgicale pour reconstruire les voies biliaires. Naissance6dans les 0 jours est le moment opportun pour reconstruire les voies biliaires, au-delà de3mois secondaires à une cirrhose biliaire, les lésions hépatiques sont irréversibles, les résultats postopératoires sont médiocres.

　　(1）Indications opératoires :

　　① Augmentation continue du bilirubine directe3semaines ou plus.

　　② Évacuation des selles en argile ou jaune pâle2semaines.

　　③ Le foie est nettement plus dur que chez les enfants de la même âge.

　　(2）Méthode d'opération : Anastomose est la méthode d'opération principale, qui est :

　　① Porte hépatique-Anastomose du duodénum

　　② Porte hépatique-Intestin grêle Roux-Anastomose Y

　　③ Porte hépatique-Anastomose cholédoque

　　④ Transplantation hépatique : Lorsque les lésions hépatiques avancées sont irréversibles, une transplantation hépatique peut être effectuée.

　　2、traitement postopératoire

　　Après l'opération, il est nécessaire de promouvoir la sécrétion biliaire, prévenir l'angiocholite postopératoire, et administrer des antibiotiques tels que les céphalosporines et les glycosides aminoïques par perfusion intraveineuse après l'opération. La cholérétique peut utiliser de l'acide déshydrogénacétique et la prednisolone, avec un bon effet, et il a été recommandé d'utiliser la prostaglandine E et la glucagon, après l'opération, si l'ictère ne disparaît pas ou réapparaît, il devrait être2mois, il est nécessaire de faire une autre opération. Corriger les anomalies métaboliques des acides aminés après l'opération, garantir l'apport de calories, d'acides gras essentiels, d'acides aminés, de vitamines liposolubles et de micro-éléments tels que le fer et le zinc.

　　Deuxièmement, les prévisions

　　Il a été rapporté que dans les 0 jours après la naissance6les patients opérés avant 0 jours, le taux de disparition de l'ictère est90% ou plus, et dans les 0 jours après la naissance90 à12les patients opérés avant 0 jours, le taux de disparition de l'ictère est30% ou moins, même si l'écoulement biliaire postopératoire est bon, il est inévitable de mourir d'insuffisance hépatique après l'opération, donc le meilleur moment pour l'opération de blocage biliaire est après la naissance6～10semaines, ne devrait pas dépasser après la naissance90 jours.