Pulmonary alveolar proteinosis

　　1. Причины возникновения

　　Причина заболевания не известна, некоторые считают, что это неспецифическая аллергическая реакция на吸入имые химические раздражители; некоторые считают, что это связано с иммунодефицитом организма; это состояние часто сопровождается различными грибковыми и бактериальными инфекциями; это состояние иногда встречается семейным, что указывает на генетическую предрасположенность; некоторые считают, что это заболевание похоже на десквамативный интерстициальный пневмонит, возможно, это различные изменения одного и того же заболевания, но десквамативный интерстициальный пневмонит эффективно лечится глюкокортикоидами, а это заболевание неэффективно. Небольшая часть врожденного PAP связана с дефицитом белка surfactant B в альвеолярной поверхности. По сообщениям,4example PAP baby granulocyte-macrophage colony stimulating factor (granulocyte-macrophage colony stimulating factor, GM-CSF) дефект экспрессии β-подединицы рецептора. У старших детей в бронхоальвеолярной промывке есть SP-A, B и C, но эти белковые структуры имеют значительные изменения, что изменяет функцию и метаболизм поверхностно-активного вещества альвеол.

　　Вторая часть, механизмы развития

　　Возможные механизмы развития:

　　1, чрезмерное образование веществ в альвеолах, нормальных или аномальных (включая фосфолипиды и ламинары).

　　2, аномальная функция удаления фосфолипопротеинов альвеолами.

　　3,失衡的形成和清除肺泡磷脂酸。

　　4, нарушена способность альвеолярных макрофагов к разрушению ламинаров.

　　5, чрезмерное разрастание и разрушение альвеолярных II типа клеток. В бронхоальвеолярной промывке пациентов увеличивается концентрация иммуноглобулинов, осадки альвеол являются реакцией на инфекцию или токсические вещества в окружающей среде. Исследования на животных показывают: отложение белка в альвеолах связано с чрезмерной секрецией поверхностно-активного вещества II типа альвеолярных эпителиальных клеток и снижением способности макрофагов к удалению этого липопротеинового вещества. Некоторые дети могут иметь недостаточность тимуса или дефицит иммуноглобулинов, часто страдают от различных грибковых и бактериальных инфекций; связаны с генетическими факторами; часть врожденных PAP связана с дефицитом белка surfactant protein B ( surfactant protein B ).

　　Преимущественно дыхательная недостаточность и инфекции. Дыхательная недостаточность - это серьезное нарушение функции вентиляции и (или) газообмена легких по различным причинам, что приводит к неэффективному газообмену, гипоксии и (или) гиперкапнии,从而导致 целую серию расстройств функций организма и обмена веществ. При атмосферном давлении на уровне моря, в условиях покоя, вдыхая воздух в помещении, и после исключения анатомического分流 в сердце и первичного снижения сердечного выброса, артериальная кровь кислородного давления (PaO2) ниже8кПа(6(0ммHg), или с пониженным диоксида углерода в артериальной крови (PaCO2) выше6.65кПа(5(0ммHg), что означает дыхательную недостаточность (кратко - ДН). Это состояние дисфункции, а не болезнь, может быть вызвано заболеваниями легких или быть осложнением различных заболеваний.

　　Начало заболевания может быть острым или хроническим, непереносимость физической нагрузки является наиболее распространенным первым признаком. Если не провести диагностику, то могут проявляться прогрессирующая одышка и кашель, возможно повышение температуры, слабость, потеря веса, боль в груди, кровохарканье и снижение аппетита. Симптомы дыхательных путей у детей и младенцев могут быть скрытыми, часто проявляясь отставанием в росте и развитии, возможны рвота и понос в качестве первых симптомов. При вторичном инфицировании мокрота может быть желтой гнойной, прогрессирование заболевания может привести к цианозу и严重的 одышке, физические симптомы очень редки, могут быть только несколько рассеянных влажных хрипов или трение плевры, иногда видны клиновидные пальцы и ногти.

　　обратите внимание на профилактику повторяющихся инфекций. Поскольку причина не известна, особенно в случае врожденного PAP, нет специфического метода профилактики. Клиническое течение PAP очень вариабельно, может естественным образом улучшиться, а также может умереть от пневмонии или дыхательной недостаточности. Пациентов с PAP можно разделить на три типа: стабильные, прогрессирующие и естественные ремиссии, среди которых естественные ремиссии составляют10% Пациенты с PAP2год,5год и10летняя выживаемость составляет79%,75% и68% Пациенты с PAP часто страдают от инфекций, особенно от оппортунистических патогенов (например, Nocardia) инфицирования, указывающих на дефект иммунной функции хозяина.

　　Проверка

　　1Анализ мокроты

　　Сначала закрепите образец мокроты, используйте гематоксилин и эозин, окраску PAS, можно видеть PAS-положительные белковые гранулы, содержащие кристаллические кластеры в виде игл, но из-за того, что мокрота детей часто проглатывается и не может быть собрана, и из-за загрязнения мокроты слюной и混杂анных чешуйками клеток и другими белковыми веществами, диагностическая ценность не высока, также有人使用肺灌洗后排出的 густые комки мокроты, добавьте 0.1При добавлении раствора натрия гидроксида, vigorous shake, сразу видны его верхние слои, приобретающие розовый цвет,据此 вещество поддается спектральному анализу, спектр подобен спектру фенолфталеина, фенолфталеин имеет большое сродство к белкам в кислой среде.

　　2Анализ крови

　　В отсутствие заболеваний печени уровень сывороточного лактатдегидрогеназы (LDH) часто повышен, при восстановлении здоровья LDH возвращается к норме, при общем анализе крови около половины случаев наблюдается уменьшение количества лимфоцитов, можно видеть снижение уровня сывороточного IgA.

　　Вторая часть, дополнительные исследования

　　1Рентгенологические проявления:

　　Типичное рентгенологическое исследование грудной клетки показывает, что вокруг hilarных областей видны мелкие диффузные перьевидные теневые инфильтрации, распространяющиеся от hilarных областей к краям легких,呈 бабочковидную форму, несколько напоминающую отек легких; или проявляется как мягкие низкоконтрастные узловатые тени, распределенные в виде бабочки, иногда нижние доли обоих легких показывают инфильтративные изменения, или у некоторых пациентов в начале наблюдения видны узловатые тени с усиленной плотностью, которые постепенно рассеиваются, от инфильтрации нижних долей к полной пневмонической консолидации всего долевого участка, между очагами наблюдается компенсаторный эмфизема или образование малых прозрачных участков, средостение明显 расширено, рентгенологически напоминает отек легких, но без K-Линия B.

　　2Обследование胸部 КТ:

　　Особенно высокоразрешающая компьютерная томография (КТ) имеет большое диагностическое значение для PAP, патологическая легочная ткань часто имеет вид мутного стекла, между и внутри долевых плевр увеличиваются и неровные.

　　3Обследование функции легких:

　　Показывает ограниченное нарушение функции вентиляции, снижение объема легочной вентиляции, распространенное нарушение диффузии, снижение насыщения артериальной крови кислородом и хроническую алкалоз.

　　4Обследование бронхоальвеолярной жидкости (BALF):

　　Типичная жидкость для промывания альвеол представлена молочным или густым светло-желтым веществом, под микроскопом видны воспалительные клетки, между которыми находится большое количество аналогичных липопротеиновых веществ с не规则的 формами и различными размерами, положительная окраска PAS, под электронным микроскопом видны наполнители альвеол с большим количеством различных по размеру клеточных фрагментов, гранулы поверхностно-активного вещества и другие протеиновые вещества.3Под сто кратным микроскопом можно увидеть, что эти поверхностно-активные вещества имеют характеристическую同心ную структуру в виде слоев.

　　Укрепление легких, в питании主要以防止干燥 и защиты влаги, увлажнения легких как基本原则.

　　1Много есть sesame, walnuts, fresh lotus root, pears, honey, silver ear, mung bean и т.д., чтобы достичь целей увлажнения, смягчения легких и питания крови;

　　2Регулярно ешьте свежие фрукты и овощи, такие как яблоки, виноград, датские орехи, финики, гранат, свекла, морковь и т.д., чтобы补充丰富的 витамины. Следует少吃 лук, имбирь, корицу, звездчатый анис, перец и т.д.

　　3Острая и пряная пища, уменьшение потребления жирного мяса, животных жиров, копченых продуктов, жареных продуктов и других горячих продуктов.

　　Первое. Лечение

　　Нет специфического лечения, глюкокортикоиды неэффективны. Попробуйте ингаляцию протеолитических ферментов или ингаляцию间歇ного положительного давления. В последние годы бронхоальвеолярная промывка является единственным методом, который до сих пор был доказан эффективным. Использование на каждый литр10g ацетилцистеин и7500U гепарина натрия для промывания легких для удаления веществ в альвеолах, был получен的良好效果。Простая промывка生理盐水 также может дать аналогичный эффект. Бронхоальвеолярная промывка через BAIL выводит поверхностно-активные вещества, накопленные в альвеолах, улучшая функции вентиляции и газообмена, в多く случаев только временно смягчает симптомы, требует регулярного повторения. Другие исследуемые методы лечения включают GM-CSF заместительная терапия, легочная трансплантация и костномозговая трансплантация.

　　Два. Прогноз

　　Общий прогноз не очень хорош. Если диагноз установлен своевременно и есть возможность провести бронхоальвеолярную промывку, состояние некоторых пациентов может улучшиться. Это заболевание у взрослых развивается медленно, около30% ~40% могут восстановить здоровье. Но если дети болеют этим заболеванием, продолжительность заболевания у младенцев может составлять от нескольких дней до нескольких месяцев, а у старших детей может длиться несколько лет, в среднем1лет умирают от недостаточности дыхания, смертность достигает75．Прогноз для взрослых несколько лучше, причиной смерти является недостаточность дыхания, средний возраст выживания составляет7месяцев.