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kindliche Pulmonalproteinose

  Die Pulmonalproteinose (Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP) ist eine subakute, progressive Atemfunktionsschwäche, eine Krankheit, bei der reichhaltige mucopolysaccharidische Substanzen und Fette in den Alveolen ansammeln. Auch bekannt als Pulmonary Alveolar Phospholipidosis, ist es eine seltene chronische Lungenerkrankung ohne bekannte Ursache, deren Merkmale die Ansammlung reichhaltiger lipidhaltiger Glykogen (PAS)-positiver Proteine in den Alveolen sind, die als Surfactant bezeichnet werden und eine Mischung aus Phospholipiden und verschiedenen Surfactantproteinen sind. Wegen der Ansammlung übermäßiger Surfactantstoffe im Alveolenspalt und den Luftwegen wird die Atmung und der Gasaustausch der Lunge erheblich beeinträchtigt, was zu Atemnot führt. Atemnot ist das auffälligste klinische Symptom der Pulmonalproteinose. Die PAP im Kindesalter hat2Art: tödliche angeborene PAP und erworbene PAP.

 

Inhaltsverzeichnis

1. Welche Ursachen gibt es für die kindliche Pulmonalproteinose?
2. Welche Komplikationen kann die kindliche Pulmonalproteinose leicht verursachen?
3. Welche typischen Symptome hat die kindliche Pulmonalproteinose?
4. Wie kann man die kindliche Pulmonalproteinose vorbeugen?
5. Welche Laboruntersuchungen müssen bei der kindlichen Pulmonalproteinose durchgeführt werden?
6. Was sind die Ernährungsbeschränkungen für Patienten mit kindlicher Pulmonalproteinose?
7. Regelmäßige Behandlungsmethoden der kindlichen Pulmonalproteinose in der westlichen Medizin

1. Welche Ursachen gibt es für die kindliche Pulmonale Proteinose?

  1. Ursachen der Erkrankung

  Die Ursache ist unbekannt, einige glauben, dass diese Krankheit eine nicht-spezifische allergische Reaktion auf chemische Reizstoffe ist, die eingeatmet werden; einige glauben, dass sie mit einem Immundefekt des Körpers zusammenhängt; diese Krankheit ist oft mit verschiedenen Pilz- und Bakterieninfektionen verbunden; diese Krankheit tritt manchmal familiär auf, was darauf hindeutet, dass sie mit genetischen Faktoren zusammenhängt; einige glauben, dass diese Krankheit mit der pachydermischen interstitiellen Pneumonie ähnlich ist, möglicherweise ist es eine andere Form derselben Krankheit, aber die pachydermische interstitielle Pneumonie kann durch Kortikosteroide behandelt werden, während diese Krankheit nicht wirksam ist. Ein kleiner Teil der angeborenen PAP ist mit einem Mangel an Pulmonalsurfaktantprotein B zusammenhängend. Es gibt Berichte,4Beispiel PAP-Neugeborene Granulozyten-Makrophagen-Stammzellstimulator (granulocyte}-macrophagecolonystimulatingfactor, GM-CSF) β-Untereinheit Ausdrucksdefekt. Bei älteren Kindern ist im Bronchoalveolären Lavageflüssigkeit SP-A, B und C, aber diese Proteinkonstrukturen haben erhebliche Veränderungen, was die Funktion und Metabolismus der Alveolaren Surfactantstoffe verändert.

  Zwei, Mechanismus der Krankheitsentstehung

  Mögliche Mechanismen der Krankheitsentstehung gibt es:

  1, eine übermäßige Synthese von normalen oder abnormalen Substanzen im Alveolaren Raum (einschließlich Phospholipiden und Laminarbody).

  2, die Entfernungsfunktion der Alveolen für Phospholipoprotein ist abnormal.

  3, das Gleichgewicht der Synthese und Entfernung von Alveolarphospholipat ist gestört.

  4, die Fähigkeit der Alveolarmakrophagen, Laminarbody zu zerlegen, ist beeinträchtigt.

  5, übermäßiges Wachstum und Zerfall der Alveolarzellen Typ II. Die Immunglobuline im Bronchoalveolären Lavageflüssigkeit der Patienten erhöhen sich, die Alveolensedimente sind Reaktionen auf Infektionen oder toxische Substanzen aus der Umwelt. Tierexperimentelle Ergebnisse zeigen: Die Proteinder deposition in den Alveolen ist mit einer übermäßigen Sekretion von Surfactantprotein B durch die Typ II Alveolarseptizellen und einer verringerten Clearance dieser Lipoproteinähnlichen Substanzen durch die Alveolarmakrophagen zusammenhängen. Einige Kinder haben eine Hypoplasie der Thymuslymphozyten oder einen Mangel an Immunglobulinen und sind oft mit verschiedenen Pilz- und Bakterieninfektionen verbunden; in Verbindung mit genetischen Faktoren; ein Teil der angeborenen PAP ist mit einem Mangel an Surfactantprotein B (surfactantprotein B) verbunden.

2. Welche Komplikationen kann die kindliche Alveolare Proteinder deposition leicht verursachen

  wird hauptsächlich durch Ateminsuffizienz und Infektionen verursacht. Ateminsuffizienz ist eine schwerwiegende Störung der Lungenventilation und -gaswechsel durch verschiedene Ursachen, die zu einer ineffektiven Gaswechsel führt, was zu Hypoxie und (oder) CO2-Stau führt und eine Kombination von physiologischen und metabolischen Störungen verursacht. Unter Normalatmosphärendruck und in Ruhebedingungen wird die Luft in den Innenraum inhaliert und nach Ausschluss der intrakardialen Anomalien und anderer Ursachen einer reduzierten Herzleistung, wird der Partialdruck des Sauerstoffs im arteriellen Blut (PaO2) unter8kPa(6(0 mmHg), oder mit einer niedrigerenPartialdruck des Kohlendioxids (PaCO2) über6.65kPa(5(0 mmHg), das ist Ateminsuffizienz (kurz: Ateminsuffizienz). Es ist ein Zustand der Dysfunktion und nicht eine Krankheit, der durch Lungenerkrankungen verursacht werden kann oder eine Komplikation verschiedener Krankheiten sein kann.

3. Welche typischen Symptome haben die kindliche Alveolare Proteinder deposition

  Die Krankheit kann akut oder chronisch beginnen, mangelnde Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität ist die häufigste Manifestation bei der ersten Erkrankungsanzeige. Wird keine Diagnose gestellt, kann dies durch fortschreitende Atemnot und Husten, Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust, Brustschmerzen, Hustenblutung und Appetitlosigkeit gekennzeichnet sein. Bei Kindern und Babys sind die Atemwegserscheinungen oft versteckt und äußern sich häufig durch verzögerte Entwicklung, kann aber auch mit Erbrechen und Durchfall als erstes Symptom auftreten. Bei sekundärer Infektion kann der Sputum gelblich und eitrig sein. Bei Fortschreiten der Erkrankung können Zyanose und schwerer Atemnot auftreten, die Körpersymptome sind sehr selten, nur einige verteiltes feuchtes Rauschen oder Pleurarispen können zu hören sein, manchmal ist es möglich, die Stäbchenfinger und Zehen zu sehen.

4. Wie sollte die kindliche Alveoläre Proteinderposition verhindert werden

  Beachten Sie die Prävention von wiederkehrenden Infektionen. Da die Ursachen unbekannt sind, insbesondere bei angeborener PAP, gibt es keine spezifische Präventionsmethode. Der klinische Verlauf von PAP ist variabel, er kann sich natürlich lindern, aber auch an Pneumonie oder Atemversagen sterben. PAP-Patienten können in drei Kategorien eingeteilt werden, stabile, fortschreitende und natürliche Remissionsformen, von denen die natürlichen Remissionsfälle weniger sind10%PAP-Patienten2Jahr、5Jahr und10Jahresüberlebensraten betragen79%、75%und68%PAP-Patienten sind anfällig für Infektionen, insbesondere für opportunistische Erreger (wie Nocardien) -Infektionen, was auf eine Immundefizit des Wirts hinweist.

 

5. Welche Laboruntersuchungen müssen bei der kindlichen Alveolären Proteinderposition durchgeführt werden

  Eins, Überprüfung

  1、Sputumuntersuchung

  Zunächst wird das Sputums标本 festgehalten, mit Hämatoxylin-Eosin, PAS-färbig, sind PAS-positive Proteingranulate sichtbar, die eine Nadelkristallkörperschichtkugel enthalten, aber da das Sputum des Kindes oft in den Gastrointestinaltrakt geschluckt wird und nicht gesammelt werden kann, und das Sputum durch Mundsekret verschmutzt und durch Schuppenzellen und andere Proteine verunreinigt wird, hat es wenig diagnostischen Wert, einige verwenden auch den dicken Sputums块, der nach der Lungenwäsche freigegeben wird, hinzugefügt 0.1Ein Molare Natriumhydroxid wird eingefüllt, gerührt, und sofort wird die Oberfläche in Rosa verändert, basierend auf dieser Substanz wird eine Spektralanalyse durchgeführt, die mit der des Phenolsulfonphthaleins identisch ist, Phenolsulfonphthalein hat in sauren Umgebungen eine große Affinität zu Proteinen.

  2、Blutuntersuchung

  Unter den Bedingungen eines fehlenden Leberleidens steigt das Serum-Laktatdehydrogenase (LDH) oft an, kehrt beim Gesundwerden in den Normalzustand zurück, bei der Blutuntersuchung zeigt etwa die Hälfte der Fälle eine Reduzierung der Lymphozyten, und eine Verringerung des Serum-IgA ist sichtbar.

  Zwei, ergänzende Untersuchungen

  1、Röntgenzeichen:

  Ein typisches Röntgenbild der Brust zeigt eine feine, diffusierte Schattenbildung wie Federn in der Nähe des Brustzentrums, die sich von der Brustmutter zur Peripherie der Lunge ausbreitet, wie ein Schmetterling, leicht wie Ödemen der Lunge; oder als weiche, niedrige Dichteschatten in Form von Knoten, die sich wie ein Schmetterling verteilen, manchmal zeigen die unteren Lungenlappen eine infiltrative Läsion, oder einige Patienten zeigen zunächst eine Verdichtung in Form von Knoten, die sich zunächst voneinander lösen, von einer infiltrativen Läsung in den unteren Lungenlappen zu einer totalen实变 der Lungenlappen fortschreiten, zwischen den Läsionen gibt es eine kompensatorische Pneumatische, oder es bilden sich kleine klare Bereiche, das Mediastinum ist明显增宽,Röntgenbild ähnlich wie Ödeme, aber ohne K-B-Linie.

  2、Brust CT -Untersuchung:

  insbesondere die hochauflösende Computertomografie hat eine große diagnostische Bedeutung für PAP, die betroffene Lungengewebe zeigt oft einen Milchglas-Effekt, die Pleura zwischen den Lungenblättern und innerhalb der Lungenblätter verdickt und unregelmäßig.

  3、Lungenfunktionstest:

  zeigt eine eingeschränkte Ventilationsfunktion, eine Verringerung der Lungenkapazität, eine Diffusionsstörung, eine reduzierte Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut und chronische Alkalose.

  4、Bronchoalveolare Waschflüssigkeit (BALF) -Untersuchung:

  Das typische Bronchoalveolare Waschflüssigkeit ist eine milchige oder zähflüssige, leicht gelbe Flüssigkeit, unter dem Mikroskop sind zwischen den entzündlichen Zellen eine Vielzahl von unregelmäßigen, unterschiedlich großen eosinophilen Granulaten, die wie Lipoproteine aussehen, PAS-färbig positiv, unter dem Elektronenmikroskop sind die Füllstoffe in den Alveolen durch eine Vielzahl von unterschiedlich großen Zellfragmenten, Surfactant-Partikeln und anderen proteinhaltigen Substanzen zusammengesetzt,3Unter einem Zehnmillionenfachen Mikroskop sind diese Surfactant-Partikel als charakteristische同心圆排列的层状结构可见。

6. Ernährungsrezepte und -tabus für Patienten mit kindlicher Proteinkonsistenz der Alveolen

  Die Ernährung der kindlichen Proteinkonsistenz der Alveolen sollte sich auf die Grundprinzipien der Vorbeugung von Trockenheit und der Pflege der Flüssigkeit, der Nourishment und der Lungenpflege konzentrieren.

  1、Es kann mehr Sesam, Walnüsse, frische Kondensmilch, Apfel, Honig, Silver Ear,绿豆 usw. essen, um den Zweck der Nourishment und der Lungenpflege zu erreichen;

  2、Essen Sie regelmäßig frische Obst und Gemüse, wie Apfel, Weintrauben, Datteln, Granatapfel, Zuckerrohr, Aprikose, Rübe usw., um reiche Vitamine zu ergänzen. Es sollte weniger Zwiebeln, Ingwer, Kassia, Sternanis, Pfeffer usw. gegessen werden.

  3、Scharfes Essen reduzieren, die Aufnahme von fettigen Lebensmitteln, tierischen Fetten, Rauchwaren, frittierten Lebensmitteln und anderen heißen Lebensmitteln reduzieren.

 

7. Die Standardbehandlung für westliche Medizin bei der kindlichen Proteinkonsistenz der Alveolen

  Erste, Behandlung

  Es gibt keine spezifische Behandlung, Kortikosteroide sind wirkungslos. Es wurde versucht, Proteolytische Enzyme zur Inhalation oder Intermittierende positive Druckatmung zu verwenden. In den letzten Jahren wurde die Bronchoalveolärwäsche durchgeführt, die bislang einzige nachgewiesene wirksame Behandlung. Mit jeder Liter Heparinsalz zur Lungenwäsche können10g Acetylcystein und7500U Heparinsalz zur Lungenwäsche zur Entfernung von Substanzen aus den Alveolen hat gute Ergebnisse erzielt. Eine einfache Salzwasserwäsche kann ebenfalls das gleiche Ergebnis erzielen. Die Bronchoalveolärwäsche durch BAIL entfernt die auf den Alveolarseiten befindlichen Surfactantien und verbessert so die Atmung und den Gasaustausch, kann in vielen Fällen nur die Symptome vorübergehend lindern und muss regelmäßig wiederholt werden. Andere derzeit untersuchte Behandlungsmethoden sind GM-CSF-Ersatztherapie, Lungentransplantation und Knochenmarkstransplantation.

  Zwei, Prognose

  Die Prognose ist in der Regel schlecht. Wenn die Diagnose rechtzeitig gestellt wird und eine Bronchoalveolärwäsche durchgeführt werden kann, kann der Zustand einiger Kinder verbessert werden. Diese Krankheit entwickelt sich bei Erwachsenen langsam, etwa30%~40% können gesund werden. Aber wenn Kinder diese Krankheit haben, kann die Krankheitsdauer von Tagen bis Monaten bei kurzen Kindern reichen, bei langen Kindern von Jahren, in der Regel1Im Jahr sterben aufgrund von Ateminsuffizienz, die Sterblichkeitsrate beträgt75.Erwachsene haben eine etwas bessere Prognose, die Todesursache ist Ateminsuffizienz, der durchschnittliche Lebensalter bei Tod beträgt7Monate.

 

Empfohlenes: Pneumonie durch Yersinia enterocolitica , verzögerte Absorption der Pneumonie , Rauchvergiftung , Lungenembolie bei Kindern , Asthmatoidbronchitis bei Kindern , Das Syndrom der unilateralen Hyperlucenz der Lunge bei Kindern

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