小儿肺泡性蛋白沉积症

　　一、发病原因

　　Αιτιολογία μη γνωστή, μερικοί πιστεύουν ότι η νόσος αυτή είναι μια μη συγκεκριμένη αλλεργική αντίδραση στην εισπνοή χημικών ερεθισμάτων; μερικοί πιστεύουν ότι σχετίζεται με την αδυναμία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού; η νόσος αυτή συχνά συνοδεύεται από διάφορες μυκητιασικές και βακτηριακές λοιμώξεις; η νόσος αυτή είναι πιθανότατα συγγενής, υποδεικνύοντας ότι σχετίζεται με γονιδιακά παράγοντες; μερικοί πιστεύουν ότι η νόσος αυτή είναι παρόμοια με την αποκατάσταση της φυσαλίδας του πνεύμονα, μπορεί να είναι διαφορετική εκδοχή της ίδιας νόσου, αλλά η αποκατάσταση της φυσαλίδας του πνεύμονα αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή και είναι αποτελεσματική, ενώ η νόσος αυτή δεν είναι αποτελεσματική. Μια μικρή ποσότητα από τη γενετική PAP σχετίζεται με την έλλειψη πρωτεΐνης της επιφανειακής σsurf活性τηρής ουσίας του πνεύμονα. Υπάρχουν αναφορές,4παιδιών PAP της粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor, GM-CSF) η έλλειψη έκφρασης του β υποτμήματος του υποδοχέα.-A, B και C, αλλά αυτές οι πρωτεΐνες έχουν σημαντικές αλλαγές στη δομή, αλλάζοντας έτσι τη λειτουργία και τον μεταβολισμό της επιφανειακής δραστικής ουσίας της αερογόνου.

　　Δεύτερος, μηχανισμός ανάπτυξης

　　Οι πιθανές μηχανισμοί ανάπτυξης περιλαμβάνουν:

　　1、 η παραγωγή του φυσιολογικού ή μη φυσιολογικού υλικού της αερογόνου είναι υπερβολική (συμπεριλαμβανομένων των φωσφολύπτων και των πλακέτων).

　　2、 η αφαίρεση της φωσφολύπτης της αερογόνου από την αερογόνο είναι μη φυσιολογική.

　　3、 η παραγωγή και η αφαίρεση της φωσφολύπτης της αερογόνου είναι ανισόρροπη.

　　4、 η ικανότητα διάσπασης των πλακέτων από τα μακροφάγια της αερογόνου είναι κατεστραμμένη.

　　5、 υπερπλασία και καταστροφή των κυττάρων του τύπου II της αερογόνου. Η περιεκτικότητα των ιμμουνoglobουλινών στο υγρό της βρογχοαερογονικής λύσης του ασθενούς αυξάνεται, η πνευμονική κατακράτηση είναι η αντίδραση του σώματος στην λοίμωξη ή το τοξικό συστατικό του περιβάλλοντος. Οι πειράματα των ζώων δείχνουν ότι η κατακράτηση πρωτεΐνης στην αερογόνο σχετίζεται με την υπερβολική παραγωγή επιφανειακής δραστικής ουσίας από τις κύτταρα του τύπου II της αερογόνου και την μειωμένη καθαριστική ικανότητα των μακροφάγων για αυτόν τον λιποπρωτεΐνη. Μερικοί ασθενείς έχουν ανεπαρκή ανάπτυξη του θυρεοειδούς ή έλλειψη ιμμουνoglobουλινών, συνοδεύονται συχνά από διάφορες μυκωτικές και βακτηριακές λοιμώξεις; Σχετίζεται με γενετικούς παράγοντες; Μερικές γενετικές PAP σχετίζονται με την έλλειψη της πρωτεΐνης της επιφανειακής δραστικής ουσίας του πνεύμονα (surfactantproteinB).

　　Κύρια είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια και η λοίμωξη. Η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι μια σοβαρή δυσλειτουργία της πνευμονικής αναπνοής και ανταλλαγής αερίων από διάφορους λόγους, που οδηγεί σε ανεπαρκή ανταλλαγή αερίων, προκαλώντας υποξαιμία και (ή όχι) συσσώρευση διοξειδίου του άνθρακα, προκαλώντας μια σειρά από διαταραχές της φυσιολογικής λειτουργίας και μεταβολισμού του οργανισμού. Στην επίπεδη ατμόσφαιρα, υπό κανονικές συνθήκες ανάπαυσης, αναπνέει ατμόσφαιρα εσωτερικού αέρα, και αφαιρεί την ανωμαλία της σωλήνα και την μειωμένη καρδιακή εκτόξευση από την καρδιά, η πίεση οξυγόνου του αίματος (PaO2) χαμηλότερο από8kPa(60mmHg), ή συνοδεύεται από πίεση διοξειδίου του άνθρακα (PaCO2) υψηλότερο από6.65kPa(50mmHg), ορίζεται ως αναπνευστική ανεπάρκεια (συντομογραφία: αναπνευστική ανεπάρκεια). Είναι ένα κατάσταση δυσλειτουργίας, όχι μια νόσος, μπορεί να προκαλεστεί από ασθένειες του πνεύμονα ή μπορεί να είναι επιπλοκή πολλών ασθενειών.

　　Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι άμεση ή αργή, η δυσκολία στην άσκηση είναι η πιο συχνή αρχική εκδήλωση, αν δεν γίνει διάγνωση, μπορεί να εκφραστεί με progressive dyspnea και βήχα, μπορεί να συνοδεύεται από πυρετό, αδυναμία, απώλεια βάρους, θωρακικό άλγος, αιμορραγία από το πνεύμονα και μειωμένη όρεξη, τα συμπτώματα των αναπνευστικών οδών στα παιδιά είναι πιο συγκεχυμένα, συχνά εκφράζονται με καθυστέρηση της ανάπτυξης, μπορεί να εκφραστούν με έμετο και διάρροια ως πρώτο συμπτώμα, όταν εμφανιστεί η σύνθετη λοίμωξη, η σπονδυλική ρητίνη μπορεί να γίνει κίτρινη και ολική, η εξέλιξη της νόσου μπορεί να προκαλέσει κυανωσία και σοβαρή δύσπνοα, τα σημεία και τα σημάδια είναι πολύ λίγα, υπάρχουν μόνο λίγα διασκορπισμένα υγρό啰音 ή θωρακική τριβή, μερικές φορές μπορεί να δείξει οστεοκυτταρικά δάχτυλα και αρθρώσεις.

　　Πρέπει να προφυλαχτείτε από επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Επειδή δεν είναι γνωστός ο λόγος, ειδικά οι κληρονομικοί PAP, δεν υπάρχει αποτελεσματικός τρόπος πρόληψης. Η κλινική πορεία του PAP είναι πολύ διαφορετική, μπορεί να ανακτήσει φυσικά, αλλά μπορεί να πεθάνει από πνευμονία ή αναπνευστική ανεπάρκεια. Μπορούν να κατηγοριοποιηθούν οι ασθενείς με PAP σε τρεις τύπους, σταθερή, προχωρημένη και φυσική ανακούφιση, από τους οποίους οι περιπτώσεις φυσικής ανακούφισης είναι10％οι ασθενείς με PAP2έτος,5έτος και10η πιθανότητα επιβίωσης για το έτος είναι79％、75％ και68％οι ασθενείς με PAP είναι ευάλωτοι σε λοιμώξεις, ειδικά σε ευκαιριακές παθογόνα (όπως Νοκαρίας) λοιμώξεις, υποδεικνύοντας αδυναμία του ανοσοποιητικού συστήματος του οικοδεσπότη.

　　Πρώτος, έλεγχος

　　1Ελέγχος σάλι

　　Πρώτα να σταθεροποιηθεί το δείγμα σάλι, να χρησιμοποιηθεί η ημερομηνία της ημερομηνίας, του PAS χρωματισμού, να δειχθεί ότι το PAS είναι θετικό για πρωτεΐνες, που περιέχουν μικρά κύτταρα με στελέχη, αλλά επειδή το σάλι των παιδιών συχνά καταναλώνεται από το γαστρεντερικό σύστημα και δεν μπορεί να συλλεχθεί, και το σάλι είναι μολυσμένο από το σάλι της στοματικής κοιλότητας, με μείξη κύτταρων φλοιού και άλλων πρωτεΐνων, η αξία διάγνωσης είναι μικρή, και κάποιοι χρησιμοποιούν το πλύσιμο του πνεύμονα που εκκρίνεται από το πνεύμονα, προσθέτοντας 0.1Όταν το υδροξείδιο του νατρίου εισάγεται, κουνιέται, αμέσως αλλάζει σε ρόζ χρώμα, με βάση αυτό το αντικείμενο γίνεται spektrofotometric analysis, που είναι το ίδιο με το spektrofotometric του φαινολ磺酞, το φαινολ磺酞 έχει μεγάλη affinité με τις πρωτεΐνες σε όξινο περιβάλλον.

　　2Ελέγχος αίματος

　　Σε περιπτώσεις χωρίς ασθένεια του ήπατος, η σειρά της λακτάσης της σπλήνας (LDH) είναι συχνά αυξημένη, όταν αποκαθίσταται η υγεία, η LDH γίνεται κανονική, η εξέταση αίματος, περίπου το ήμισυ των περιπτώσεων με μείωση των λεμφοκυττάρων, και η IgA στο αίμα είναι χαμηλή.

　　Δεύτερος, βοηθητικοί έλεγχοι

　　1Εμφανίσεις ακτινογραφίας:

　　Η τυπική ακτινογραφία του θώρακα δείχνει μικρές, διασπειρόμενες, πτερωτές σκιές γύρω από τον θωρακοπύργο, που επεκτείνονται προς τα άκρα του πνεύμονα, σχηματίζοντας μορφή μυρμήγκι, κάπως σαν οίδημα πνεύμονα; ή εμφανίζονται ως μαλακές, χαμηλής πυκνότητας, νωτιαίες σκιές σε σχήμα μυρμήγκι, μερικές φορές με ενδοπνευμονικές αλλοιώσεις στις κάτω φλέβες των πνευμόνων, ή σε ορισμένους ασθενείς αρχικά εμφανίζονται ως σκιές αυξημένης πυκνότητας σε σχήμα νωτιαίας, που αρχικά διαχωρίζονται, από τις κάτω φλέβες του πνεύμονα εξελίσσονται σε πλήρη φλεβική αλλοίωση, με συμπληρωματική υπερπνοή ή τη δημιουργία μικρών διαφανών περιοχών, με εκτεταμένη αύξηση του μεσοθωρακίου, η ακτινογραφία μοιάζει με οίδημα πνεύμονα, αλλά χωρίς K-Η γραμμή B.

　　2Ελέγχος ακτινογραφίας του θώρακα:

　　Ειδικά το υψηλό επίπεδο CT έχει μεγάλη διαγνωστική αξία για το PAP, η παθολογική πνευμονική οργάνωση συχνά εμφανίζεται ως αδιαφανής, η πνευμονική μεμβράνη μεταξύ και εντός των φύλων είναι πυκνή και ακατάλληλη.

　　3Ελέγχος πνευμονικής λειτουργίας:

　　Εμφανίζει περιορισμένη αναπνευστική λειτουργία, με μείωση της πνευμονικής κατανάλωσης και δυσκολία στην διαπνοή, με μείωση της αιμοσφαιρικής οξυγόνωσης και κύρια αλκαλοειδική τοξικότητα.

　　4Ελέγχος βρογχοαεροπαλινδρόμησης (BALF):

　　Ο τυπικός πνευμονικός πλύσιμος υγρός είναι乳状 ή πυκνός, κίτρινος χρώματος, με πολλές ανοργανικές, διαφορετικές σε μέγεθος εριθρωματικές πρωτεΐνες, που είναι θετικές στον PAS χρωματισμό, και στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο φαίνονται πολλές κύτταρες σπασίματα, πυκνά υγρά και άλλες πρωτεΐνες που αποτελούν την επιφάνεια της αλβοπάλαχνας.3Από το δισεκατομμυριαδικό μικροσκόπιο είναι δυνατό να δείτε ότι τα κύτταρα της επιφανειακής δραστικής ουσίας είναι χαρακτηριστικά συνιστομένης στρώσης.}

　　Η θρέψη του πνεύμονα πρέπει να ακολουθεί τα βασικά принципια της αποφυγής της ξηρότητας και της ενυδάτωσης του πνεύμονα.

　　1、Μπορείτε να καταναλώσετε περισσότερα τρόφιμα όπως το σιτάρι, το αμύγδαλο, το νέκταρ, το σιρόπι, το σιρόπι, το λάχανο, το κόκκινο κ.λπ., για να επιτύχετε τους στόχους της ενυδάτωσης, της ενυδάτωσης και της θρέψης του αίματος;

　　2、Καταναλώστε συχνά νέες φρούτα και λαχανικά, όπως η πιπεριά, το κρασί, το σκόρδο, το κόλιανδρο, το κάρι, τη σκόρδο κ.λπ., μπορεί να συμπληρώσει πλούσιες βιταμίνες. Να μειώσετε την κατανάλωση κρεμμύδι, σκόρδο, κόλιανδρο, βύσκολο, κάρι κ.λπ.

　　3、Αποφύγετε τα καυτερά τρόφιμα, μειώστε την κατανάλωση λιπαρών, ζώων λιπαρών, βρασμένων τροφίμων, τηγανητών τροφίμων και άλλων θερμικών τροφίμων.

　　1. Θεραπεία

　　Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, η κορτικοστεροειδής είναι inefficace. Έχει δοκιμαστεί η εισπνοή του αεροβόλου λύσου του πρωτεϊνικού διασπαστή ή της αναπνευστικής ανανέωσης του ενδιάμεσου πίεσης.10g ακετυλοκυστεΐνη και7500U ηπαρίνης φυσικού νερού για την πνευμονική πλύση για την αφαίρεση των υλικών από τα αερογόνα, έχει λάβει καλά αποτελέσματα. Η απλή πλύση με φυσικό νερό μπορεί να επιτύχει τον ίδιο αποτέλεσμα. Η βρογχοαπορροϊατική πλύση μέσω BAIL, αφαιρεί τις επιφανειακές δραστικές ουσίες που συσσωρεύονται στα αερογόνα, βελτιώνοντας έτσι την αναπνοή και την ανταλλαγή αερίων, πολλές φορές μπορεί να ανακουφίσει προσωρινά τα συμπτώματα, χρειάζεται να επαναληφθεί τακτικά. Άλλες μεθόδους θεραπείας που ερευνούνται είναι GM-CSF αντικατάσταση θεραπείας, πνευμονική μεταμόσχευση και μυελού του οστού μεταμόσχευση.

　　2. Πρόγνωση

　　Η πρόγνωση είναι κακή. Αν η διάγνωση είναι έγκαιρη και υπάρχει η δυνατότητα για βρογχοαπορροϊατική πλύση, τότε η κατάσταση κάποιων παιδιών μπορεί να βελτιωθεί. Η ασθένεια αυτή προχωράει αργά στους ενήλικες, με περίπου30％～40％ μπορούν να ανακτήσουν την υγεία τους. Αλλά όταν τα παιδιά νοσούν από αυτή την ασθένεια, η πορεία της ασθένειας είναι από μερικές ημέρες έως μερικούς μήνες για τα παιδιά με σύντομη πορεία, και μερικά χρόνια για τα παιδιά με μακρά πορεία, συχνά1έτη θανάτου από αναπνοή καταπίεση, η θνησιμότητα φτάνει στο75．Οι ενήλικες έχουν καλύτερη πρόγνωση, οι λόγοι θανάτου είναι η αναπνοή καταπίεση, η μέση ηλικία επιβίωσης είναι7μήνας.