La deposición de proteínas alveolares infantiles

　　1. Causas de la enfermedad

　　La etiología no está clara, algunas personas creen que esta enfermedad es una reacción alérgica no específica a estímulos químicos inhalados; otros creen que está relacionada con una deficiencia inmunológica del organismo; esta condición a menudo se acompaña de infecciones por hongos y bacterias; esta condición a veces es familiar, lo que sugiere una relación con factores genéticos; algunos creen que esta enfermedad es similar a la neumonía intersticial desquameante, que puede ser una forma diferente de la misma enfermedad, pero la neumonía intersticial desquameante responde bien al tratamiento con corticosteroides, mientras que esta condición no responde. Una pequeña parte de la PAP congénita está relacionada con la deficiencia de proteínas de la superficie de las alveolas. Se han reportado,4un ejemplo de factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (granulocyte}-factor estimulante de colonias de macrófagos, GM-La deficiencia de expresión del subunidad β del receptor CSF). En el lavado broncoalveolar de los niños mayores hay SP-A, B y C, pero estas proteínas tienen cambios significativos en su estructura, lo que cambia la función y metabolismo de las sustancias superficiales alveolares.

　　Segundo, la vía de desarrollo

　　Las posibles vías de desarrollo incluyen:

　　1, la generación en exceso de sustancias en el interior de los alveolos normales o anormales (que incluyen fosfolípidos y tabiques de lamina).

　　2, la función de eliminación de fosfolípidos de las proteínas alveolares es anormal.

　　3, el desequilibrio en la generación y eliminación de fosfolípidos alveolares.

　　4, la capacidad de degradación de los tabiques de lamina de los macrófagos alveolares se ve afectada.

　　5, la hiperplasia y la destrucción excesiva de las células alveolares tipo II. La concentración de inmunoglobulina en el lavado broncoalveolar del paciente aumenta, y el depósito alveolar es una reacción a la infección o sustancias tóxicas del medio ambiente. Los estudios en animales sugieren que la acumulación de proteínas alveolares está relacionada con una sobreproducción de sustancias superficiales alveolares por las células epiteliales alveolares tipo II y una disminución de la capacidad de limpieza de este tipo de lipoproteínas por los macrófagos alveolares. Algunos niños tienen defecto en el desarrollo del timo linfático o deficiencia de inmunoglobulina, que a menudo se acompaña de infecciones por hongos y bacterias de various tipos; está relacionado con factores genéticos; parte de la PAP congénita está relacionada con la deficiencia de proteína surfactante B (surfactantproteinB).

　　Principalmente insuficiencia respiratoria y infección. La insuficiencia respiratoria es una grave disfunción de la ventilación pulmonar y (o) la gaseificación, que resulta en una incapacidad para realizar intercambios de gases efectivos, lo que conlleva a una hipoxia con (o sin) retención de dióxido de carbono,从而导致一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。En condiciones de presión atmosférica a nivel del mar, respirando aire del interior en condiciones de reposo, y excluyendo la分流 anatómica intracardiaca y la disminución del volumen de eyucción primaria, la presión arterial de oxígeno en la sangre arterial (PaO2) inferior a8kPa(6(0mmHg), o acompañada de presión arterial de dióxido de carbono (PaCO2) superior a6.65kPa(5(0mmHg), se considera insuficiencia respiratoria (abreviada como IR). Es un estado de disfunción y no una enfermedad, que puede ser causada por enfermedades pulmonares o ser una complicación de varias enfermedades.

　　La enfermedad puede comenzar de manera aguda o crónica, la intolerancia al ejercicio es la manifestación de debut más común, si no se diagnostica a tiempo, puede manifestarse como dificultad respiratoria progresiva y tos, que puede acompañarse de fiebre, debilidad, pérdida de peso, dolor en el pecho, hemoptisis y disminución del apetito, los síntomas respiratorios de los lactantes y niños pequeños son más encubiertos, a menudo se manifiestan como retraso en el crecimiento y desarrollo, y pueden aparecer vómitos y diarrea como síntomas de debut, cuando ocurre infección secundaria, la expectoración puede ser amarillenta y purulenta, la progresión de la lesión puede presentar cianosis y dificultad respiratoria grave, los signos vitales son muy escasos, solo hay algunos ronquidos húmedos dispersos o ruidos de fricción pleural, a veces se puede ver el dedo en forma de guante, dedo.

　　Prevenir la recurrencia de infecciones. Debido a que la causa es desconocida, especialmente la PAP congénita, no hay métodos preventivos eficaces. El curso clínico del PAP es muy variable, puede mejorar espontáneamente, también puede morir de neumonía o fallo respiratorio. Los pacientes con PAP se pueden dividir en tres tipos: estables, en desarrollo y de resolución natural, entre los casos de resolución natural,10Los pacientes con PAP2año,5año,10La tasa de supervivencia a 1 año es79%,75% y68Los pacientes con PAP son propensos a complicaciones infecciosas, especialmente infecciones por patógenos oportunistas (como la infección por Actinomyces), lo que sugiere una deficiencia en la función inmunitaria del huésped.

　　Primero, examen

　　1Examen de esputo

　　Primero, fijar el ejemplo de esputo, usar hematoxilina y eosina, tinción PAS, se pueden ver partículas de proteínas PAS positivas, que contienen cristales en forma de aguja y cuerpos en forma de lámina, pero debido a que el esputo de los niños a menudo se traga en el tracto digestivo y no se puede recoger, y el esputo se contaminó con secreciones orales, células desquamadas y otras proteínas, por lo que el valor diagnóstico es bajo, también se utiliza el esputo espeso que se排出 después de lavado pulmonar, se agrega 0.1Al agregar gotas de hidróxido de sodio, agitar, se ve que la capa superior se convierte en rosa pálido, basándose en este material se realiza un análisis espectroscópico, que es el mismo que el de la fenolftaleína, la fenolftaleína tiene una gran afinidad con las proteínas en el entorno ácido.

　　2Examen de sangre

　　En ausencia de lesiones hepáticas, la lactato deshidrogenasa (LDH) sérica suele aumentar, al recuperarse la salud, la LDH vuelve a la normalidad, la prueba de sangre completa muestra que aproximadamente la mitad de los casos tienen disminución de los linfocitos, se puede ver que la IgA sérica disminuye.

　　Segundo, exámenes auxiliares

　　1Manifestaciones radiológicas:

　　La radiografía de tórax típica muestra que alrededor de la puerta de pecho se pueden ver sombras de infiltración difusa y pequeñas en forma de plumas, que se extienden desde la puerta de pecho hasta el borde del pulmón, en forma de mariposa, ligeramente similar a la edema pulmonar; o se puede manifestar como sombras nodulares de baja densidad suaves, distribuidas en forma de mariposa, a veces se pueden ver lesiones infiltrativas en las dos bases pulmonares, o algunos pacientes pueden comenzar con sombras de densidad nodular aumentada, separadas en todas direcciones, desde las dos bases infiltrativas hasta la consolidación de todo el lóbulo, entre las lesiones hay una empiema compensatoria del pulmón o la formación de pequeñas áreas de transparencia, el mediastino está significativamente ensanchado, la radiografía parece una edema pulmonar, pero sin K-B-linea.

　　2Examen de TC torácica:

　　Especialmente la TC de alta resolución tiene gran valor diagnóstico para el PAP, el tejido pulmonar afectado suele presentar cambios de vidrio opaco, la pleura interlobular y pleural intralobular se engrosan y son irregulares.

　　3Examen de función pulmonar:

　　Se muestra una disfunción de ventilación limitada, disminución de la capacidad vital, disfunción de difusión, la gasometría arterial muestra una disminución de la saturación de oxígeno en la sangre y una alkalosis crónica.

　　4Examen de lavado broncoalveolar (BALF):

　　El líquido de lavado alveolar典型呈 leche o líquido espeso de color amarillo claro, bajo el microscopio óptico se puede ver que entre las células inflamatorias hay una gran cantidad de sustancias lipoprotéicas de gránulos eosinófilos con forma irregular y tamaño desigual, la tinción PAS es positiva, bajo el microscopio electrónico se puede ver que el relleno alveolar contiene una gran cantidad de fragmentos celulares de diferentes tamaños, partículas de surfactante y otras sustancias proteicas.3Bajo un microscopio de miles de veces, se pueden ver que las partículas de sustancias superficiales activas tienen una disposición característica de círculos concéntricos en una estructura estratificada.

　　La nutrición y el cuidado de los pulmones se basan principalmente en principios como prevenir la sequedad y proteger el yin, y nutrir el yin y humedecer los pulmones.

　　1、Puede comer más alimentos como lino, nogales, lotus root, peras, miel, hongos de Silver, mungo, etc., para lograr el objetivo de hidratar el yin, humedecer los pulmones y nutrir la sangre;

　　2、Coma frutas y verduras frescas con frecuencia, como peras, uvas, jujubes, granadas, caña de azúcar, calabazas, etc., que pueden suplementar vitaminas ricas. Debe comer menos cebolla, jengibre, canela, polvo de cubrebocas, pimienta, etc.

　　3、Reduzca la ingesta de alimentos picantes, reduzca la ingesta de carnes grasas, grasas animales, alimentos ahumados, alimentos fritos y otros alimentos calientes.

　　I. Tratamiento

　　No hay tratamiento eficaz, los corticosteroides adrenales son ineficaces. Se ha probado la inhalación de nebulización de enzimas de descomposición de proteínas o la inhalación de respirador de presión positiva intermitente. En los últimos años, la broncoalveolización bronquial ha sido el único método de tratamiento que se ha demostrado eficaz hasta la fecha. Se utiliza cada litro que contiene10ácido glicino y75La solución salina de heparina 00U se utiliza para lavar el pulmón para eliminar los materiales alveolares, lo que ha recibido efectos positivos. El lavado salino simple también puede obtener el mismo efecto. El lavado broncoalveolar mediante BAIL, elimina las sustancias superficiales activas depositadas en las superficies alveolares, mejorando la función de ventilación y gasificación pulmonar, en muchas ocasiones solo puede aliviar temporalmente los síntomas, y debe realizarse repetidamente regularmente. Otros métodos de tratamiento en investigación incluyen GM-Tratamiento sustitutivo de CSF, trasplante pulmonar y trasplante de médula ósea.

　　II. Pronóstico

　　El pronóstico generalmente no es bueno. Si se diagnostica a tiempo y hay condiciones para realizar lavado broncoalveolar, la condición de algunos niños puede mejorar. Esta enfermedad progresa lentamente en los adultos, aproximadamente30％～40％ puede recuperar la salud. Pero cuando los niños tienen esta enfermedad, el curso de la enfermedad en los niños es de varios días a varios meses, y generalmente en1murió por insuficiencia respiratoria en el año, con una tasa de mortalidad del75El pronóstico de los adultos es un poco mejor, la causa de la muerte es la insuficiencia respiratoria, y la edad promedio de supervivencia es7meses.