مرض إيدز الجيبي عند الأطفال

　　سبب الإصابة

　　لم يحدد السبب، يعتقد البعض أن هذا المرض هو ردة فعل حساسية غير محددة للعوامل التحفيزية الكيميائية المُستهلكة؛ يعتقد البعض الآخر أنها مرتبطة بضعف المناعة لدى الجسم؛ وغالبًا ما يصاحب هذا المرض إصابة بجميع أنواع الفطريات والبكتيريا؛ وغالبًا ما يظهر هذا المرض بصفة عائلية، مما يشير إلى علاقة بالعوامل الوراثية؛ يعتقد البعض أن هذا المرض يشبه التهاب الجيوب التنفسية الوركي، وربما يكون نفس المرض بطرق مختلفة، ولكن التهاب الجيوب التنفسية الوركي يستجيب للعلاج بكورتيكوستيرويد، بينما لا يستجيب هذا المرض. جزء صغير من PAP الخلقي يرتبط بفقدان بروتين السطحي للبويبلاسما. هناك تقارير،4مثال على PAP الرضيع الجرثومي والمكروفااج الجذعية-مكبرة للخلايا الجذعية للاستخدام الماكروفااج، GM-CSF) ب缺陷 في التعبير عن وحدة β. في السائل التنفسي للبالغين، هناك SP-A، B و C، ولكن لديها تغييرات ملحوظة في بنية البروتين، مما يغير وظيفة وتبادل السطحية في البويضات.

　　ثانيًا، ميكانيزم المرض

　　من الممكن أن تكون هناك ميكانيزمات مرضية محتملة:

　　1، زيادة إنتاج المواد في البويضات العادية أو غير العادية (بما في ذلك الأحماض الدهنية والطبقات الدهنية).

　　2، انقطاع وظيفة الت清除 للبروتينات الدهنية في البويضات.

　　3، عدم التوازن في إنتاج وازالة الأحماض الدهنية في البويضات.

　　4، فقدان قدرة الخلايا القاعدية على تحليل الطبقات الدهنية.

　　5، زيادة وكسر غير الطبيعي لخلايا البويضات الربوية الثانية. يزيد من وجود جسيمات الأجسام المضادة في السائل التنفسي للرئة، والتراكم في البويضات هو استجابة للعدوى أو المواد السامة في البيئة. تشير التجارب الحيوانية إلى أن تراكم البروتين في البويضات يرتبط بزيادة إفراز السطحية في خلايا البويضات الربوية من نوع 2 وتراجع قدرة الخلايا القاعدية على إزالة هذا النوع من البروتين الشبيه بالدهني. بعض الأطفال قد يكون لديهم عدم تطور الطحال الليمفي أو نقص الأجسام المضادة، وغالبًا ما يصاحبهم العدوى الفطرية والبكتيرية المختلفة؛ له علاقة بالعوامل الوراثية؛ بعض PAP الخلقية مرتبطة بنقص بروتين السطحية في البويضات الربوية (بروتين السطحية B).

　　السيطرة الرئيسية هي فشل التنفس والعدوى. فشل التنفس هو انقطاع شديد في وظيفة التنفس أو تبادل الغازات في الرئة، مما يؤدي إلى عدم القدرة على القيام بتبادل الغازات الفعال، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين وتراكم ثاني أكسيد الكربون، مما يؤدي إلى اضطرابات في وظائف الجسم وتبادل المواد. في ضغط الهواء عند مستوى سطح البحر، في حالة راحة، التنفس الهواء الداخلي، وإزالة التدفق الداخلي في القلب وتقليل كمية الدم الناتجة عن القلب، ارتفاع ضغط الأكسجين في الدم (PaO2) أقل8kPa(6(0mmHg)، أو مصحوبًا باضطراب ضغط ثاني أكسيد الكربون (PaCO2) أعلى6.65kPa(5(0mmHg)، وهو فشل التنفس (مختصرًا: فشل التنفس). إنه حالة وظيفية وليست مرضًا، يمكن أن يسببها أمراض الرئة أو يمكن أن يكون عرضًا لعدة أمراض.

　　المرض يمكن أن يبدأ بسرعة أو ببطء، عدم تحمل النشاط البدني هو الأعراض الأولية الأكثر شيوعًا، إذا لم يتم تشخيصه، يمكن أن يظهر بتنفس صعب يزداد سوءًا وضيق الصدر، يمكن أن يصاحبه ارتفاع درجة الحرارة، الضعف، فقدان الوزن، الألم في الصدر، نزيف الرئتين وتقليل الشهية، أعراض الجهاز التنفسي لدى الأطفال الصغار تكون غير واضحة، غالبًا ما تظهر بتباطؤ النمو، يمكن أن تكون الإسهال والغثيان الأعراض الأولى، عند الإصابة بالعدوى الثانوية يمكن أن يصبح المخاط أصفر ومائي، يمكن أن يظهر الأحمرار الشديد والتنفس الصعب الشديد، لا توجد علامات واضحة، فقط بعض الرتات الرطبة المتباعدة أو صوت التمزق في الصدر، في بعض الأحيان يمكن رؤية الأصابع المطرقة.

　　كيف يمكن预防 تكدس البروتين في البوقة لدى الأطفال؟10في المرضى المصابين بـ PAP، يجب الانتباه إلى منع العدوى التي تحدث مراراً وتكراراً. لأن السبب غير معروف، خاصة في PAP الخلقي، لا يوجد طريقة علاجية فعالة. يمكن أن يكون مسار PAP متبايناً بشكل كبير، يمكن أن يتحسن بشكل طبيعي، أو يمكن أن يموت بسبب التهاب الرئة أو الفشل التنفسي. يمكن تصنيف مرضى PAP إلى ثلاثة أنواع: النوع المستقر، والنوع المتقدم، والنوع الذي يتحسن بشكل طبيعي، حيث تكون الحالات التي تحدث بشكل طبيعي قليلة.2و5و10النسبة المئوية للبقاء على قيد الحياة هي79%75%68في المرضى المصابين بـ PAP، يسهل حدوث العدوى، خاصة العدوى الفطرية (مثل العدوى النادرة)، مما يشير إلى عجز المناعة المضادة.

　　أولاً: الفحوصات

　　1تحليل اللعاب:

　　يتم إعداد عينة اللعاب، باستخدام هيماتوكسيلين واليود، والصبغة PAS، ويظهر أن الجزيئات البروتينية POSITIVE في الصبغة PAS تحتوي على جزيئات كريستالية ريشية، لكن لأن لعاب الأطفال غالباً ما يتم ابتلاعه ويصعب جمعه، ويكون لعاب الأطفال معرضاً للتلوث من قبل السوائل في الفم، ويتضمن خلايا الجلد والمواد البروتينية الأخرى، لذا فإن قيمته التشخيصية ليست عالية، ويستخدم بعض الأشخاص السائل المصري للبوقة الذي يخرج من التنفس بعد الغسيل، ويضاف إليه 0.1عند إضافة نترات الصوديوم، يتحول السائل إلى اللون الوردي، ويتم تحليل هذا المادة باستخدام تحليل الطيف، ويكون الطيف مشابهاً للفينول الصوديوم، حيث يكون هناك توافق كبير بين الفينول الصوديوم والبروتين في بيئة الحموضة.

　　2تحليل الدم:

　　في حالة عدم وجود أمراض في الكبد، يرتفع مستوى لactic dehydrogenase (LDH) في الدم، ويصبح طبيعياً عند الشفاء، ويظهر في اختبار الدم أن نصف الحالات تشير إلى انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية، ويظهر انخفاض في IgA في الدم.

　　ثانياً: الفحوصات المساعدة

　　1ظاهرة X-ray:

　　يمكن رؤية صورة X-ray نموذجية في محيط الشعب الهوائية تشير إلى وجود تلوث دقيق ومتفرق يشبه الريش، يبدأ من الشعب الهوائية ويتمدد إلى حافة الرئة، يشبه الفراشة، يشبه إلى حد ما تورم الرئة؛ أو يمكن أن يظهر كنقاط داكنة ناعمة، توزع بشكل فراشي، وفي بعض الأحيان يمكن رؤية تغيرات التلوث في أسفل الرئة، أو يمكن أن يبدأ بعض المرضى بظهور نقاط داكنة تزداد كثافة، ثم تنفصل، وتتحول من التلوث في أسفل الرئة إلى التلوث في جميع القصبات الهوائية، مع وجود نتوءات رئوية تضخم أو تشكيل مناطق شفافة صغيرة، ويكون الحيز الوسطي واسعاً، يشبه صورة X-ray لتورم الرئة، لكن لا يوجد K.-خط B.

　　2تحليل الصدر بالرنين المغناطيسي:

　　خصوصاً في CT ذو الدقة العالية، له قيمة كبيرة في التشخيص لـ PAP، حيث يظهر أن التكيسات الرئوية تكون مشابهة للرمل، ويكون هناك تضخم في القشرة الرئوية بين الرئتين، ويزداد سمك القشرة الرئوية داخل الرئة.

　　3تحليل وظيفة الرئة:

　　يظهر انخفاض في وظيفة التنفس المحدودة، انخفاض في كمية الهواء، ويعاني من انخفاض في وظيفة التمزج، ويظهر انخفاض في كمية الأكسجين في الدم وسمية الحمض القلوي المزمن.

　　4تحليل سائل التنفس الباطني (BALF):

　　السائل المصري للبوقة يكون عادةً كريماً أو سائلاً أصفر فاتح، ويظهر تحت المجهر أن هناك الكثير من جزيئات الدهن البروتينية غير المنتظمة في حجمها ومكانها بين خلايا الالتهاب، ويكون إيجابياً في اختبار PAS، ويظهر تحت المجهر الإلكتروني أن هناك الكثير من القطع الخلوية المختلفة الحجم في داخل البوقة، بالإضافة إلى جزيئات السطحية وغيرها من المواد البروتينية.3万倍显微镜下可见这些表面活性物质颗粒为具特征性的同心圆排列的层状结构。

　　تغذیه برای تقویت ریه‌ها، در رژیم غذایی باید بر اساس اصول حفظ رطوبت و مرطوب نگه داشتن ریه‌ها باشد.

　　1، می‌توانید غذاهایی مانند کره، گردو، هویج تازه، سیب، عسل، قارچ، لوبیا سبز و غیره را بیش از حد مصرف کنید تا هدف تقویت قوای بدن، مرطوب کردن ریه‌ها و تغذیه خون را برسانید؛

　　2، میوه‌ها و سبزیجات تازه‌ای مانند سیب، انگور، خربوزه، انار، نارگیل، هلو، هویج و غیره را مصرف کنید تا ویتامین‌های فراوانی دریافت کنید. باید کمتر از پیاز، زنجبیل، زعفران، دانه‌های بو داده، فلفل و غیره مصرف کنید.

　　3، مصرف غذاهای تند را کاهش دهید، میزان مصرف گوشت چرب، روغن حیوانی، غذاهای بو داده، غذاهای سرخ کرده و غذاهای گرم دیگر را کاهش دهید.

　　یکی از روش‌های درمانی西医 برای بیماری‌های پروتئین‌های ریه‌ای کودکان

　　هیچ درمان خاصی وجود ندارد، کورتیکواستروئیدها مؤثر نیستند. داروهای پروتئین‌های تجزیه‌شده به صورت بخار یا دستگاه‌های تنفسی فشار مثبت موقت استفاده شده‌اند. در سال‌های اخیر، شستشوی ریه‌ها و شش‌ها، تنها روش درمانی است که تاکنون اثبات شده است.10g cysteine و75۰۰U هپارین生理盐水 برای شستشوی ریه‌ها و شش‌ها از مواد موجود در فضاهای بینی و شش‌ها استفاده شده است، که تأثیر خوبی داشته است. شستشوی ریه‌ها و شش‌ها با آب نمک معمولی نیز می‌تواند تأثیر مشابهی داشته باشد. شستشوی ریه‌ها و شش‌ها از طریق BAIL، مواد فعال سطحی که در فضاهای بینی و شش‌ها تجمع کرده‌اند، را خارج می‌کند، و از این طریق عمل تنفس و تبادل گازها را بهبود می‌بخشد، در بسیاری از موارد تنها می‌تواند علائم را به طور موقت کاهش دهد و نیاز به انجام مکرر دارد. روش‌های درمانی دیگری که در حال بررسی هستند شامل GM-CSF جایگزینی درمانی، پیوند ریه و پیوند استخوان مغز استخوان.

　　دوماً، پیش بینی

　　پیش بینی معمولاً بد است. اگر تشخیص به موقع باشد و امکان انجام شستشوی ریه‌ها و شش‌ها باشد، برخی از کودکان ممکن است بهبود یابند. این بیماری در بزرگسالان به آرامی پیشرفت می‌کند، حدود3۰％ تا4۰％ می‌توانند به سلامتی بازگردند. اما وقتی کودکان این بیماری را دارند، دوره بیماری در کودکان کوتاه‌تر ممکن است چند روز تا چند ماه باشد، و در کودکان طولانی‌تر ممکن است چند سال باشد، معمولاً در1در سال به دلیل نارسایی تنفسی می‌میرند، میزان مرگ و میر،75％ پیش بینی بزرگسالان بهتر است، دلیل مرگ نارسایی تنفسی است، سن میانگین زندگی،7ماه.