폐 및 폐 관련

　　1. 발병 원인

　　원인이 불명확합니다. 일부 사람들은 이 질환을吸入한 화학 자극물에 대한 비특이적 알레르기 반응으로 생각합니다; 또 다른 사람들은 기관의 면역 결핍과 관련이 있다고 생각합니다; 이 증상은 또한 여러 가지 균 및細菌 감염과 동반됩니다; 이 증상은 때로는 가족성으로 나타나며 유전적 요인과 관련이 있다고 생각됩니다; 일부 사람들은 이 질환을 피부剥離성 간질성肺炎와 유사하다고 생각하며, 동일한 질환의 다른 변이일 수 있다고 생각합니다. 하지만 피부剥離성 간질성肺炎는 코르티코스테로이드 치료가 효과적이지만, 이 증상은 효과적이지 않습니다. 일부先天성 PAP은 폐포 표면 활성 물질 단백질 B 결핍과 관련이 있습니다. 보고서에 따르면4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor，GM-CSF)受体的β亚单位表达缺陷。年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A、B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。

　　二、发病机制

　　可能的发病机制有：

　　1、正常或异常的肺泡内物质生成过多(包括磷脂和板层小体)。

　　2、肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。

　　3、肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。

　　4、肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。

　　5、肺泡Ⅱ型细胞的过度增生和破坏。患者的支气管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加，肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成。动物试验提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关。有的患儿伴胸腺淋巴发育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各种真菌及细菌感染；与遗传因素有关；部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactantproteinB)缺乏有关。

　　主要为呼吸衰竭和感染。呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和（或）换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴（或不伴）二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。在海平大气压下，于静息条件下呼吸室内空气，并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后，动脉血氧分压(PaO2)低于8kPa(60mmHg)，或伴有二氧化碳分压(PaCO2)高于6.65kPa(50mmHg)，即为呼吸衰竭（简称呼衰）。它是一种功能障碍状态，而不是一种疾病，可因肺部疾病引起也可能是各种疾病的并发症。

　　起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽，可伴发热，无力，体重减轻，胸痛，咯血及食欲减退，婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状，继发感染时痰可呈黄色脓性，病变进展可出现发绀及严重气促，体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音，有时可见杵状指，趾。

　　재발성 감염을 예방하는 데 주의해야 합니다. 원인이 불명확하고 특히先天성 PAP은 특별한 예방 방법이 없습니다. PAP의 임상 과정은 변异性가 크며, 자연적으로 완화되거나肺炎이나 호흡부전으로 사망할 수 있습니다. PAP 환자를 세 가지로 나눌 수 있으며, 안정형, 진행형 및 자연 완화형이 있으며, 자연 완화 사례는 부족합니다.10% PAP 환자2년,5년과10연生存율은 각각79%、75%와68% PAP 환자는 감염이 쉽게 발생하며, 특히 기회성 원인균(예: 노카균) 감염이 발생하며, 주인의 면역 기능 결함을 시사합니다.

　　1. 검사

　　1기침액 검사:

　　먼저 기침액 시료를 고정하고, 허브릭스-에이젠, PAS 염색을 사용하여 PAS 양성 단백질 입자가 있음을 관찰할 수 있습니다. 그러나 어린이의 기침액은 종종 소화管道에 흡수되어 수집할 수 없으며, 기침액은 입술 분비물에 오염되고, 각질 세포와 다른 단백질이 혼합되어 있어 진단 가치가 낮습니다. 또한, 일부 사람들은 폐 씻음后排출된 두꺼운 기침액 덩어리를 사용하여 0.1하이드로كسيد 나트륨을 첨가하고 흔들면 그 상단이 분홍색으로 변합니다. 이 물질을光谱 분석에 사용하면, 피녹산이 산성 환경에서 단백질에 큰亲和력을 가집니다.

　　2혈액 검사:

　　간병변이 없는 경우, 혈清 라세이트脱氧산(LDH)이 일반적으로 증가하며, 건강을 회복하면 LDH가 정상으로 변합니다. 혈액 검사에서 약 50%의 사례에서淋巴구가 감소하고, 혈清 IgA가 감소할 수 있습니다.

　　2. 보조 검사

　　1X선 표현:

　　표준적인 X선胸部 사진에서는 폐문 주위에 미세한 확산성 깃털 모양의 부식 그림자가 나타나고, 폐문에서 폐막까지 확산되어 나비 모양으로 나타나며, 폐수肿과 약간 비슷합니다; 또는 부드러운 저density의 결절 모양의 부식 그림자로 나타나며, 나비 모양으로 분포되고, 때로는 두 폐 하leaf에 부식병변이 나타나거나, 일부 환자는 초기에 결절 모양의 density가 두꺼워지고, 각각의 phase가 분리되어 두 하leaf 부식에서 전체 대leaf 실성으로 진행되고, 병소 사이에는 보상성 폐기종이나 작은 투명 구역이 형성됩니다. 간절이 크게 넓어지고, X선은 폐수肿과 비슷하지만 K가 없습니다.-B선.

　　2胸部 CT 검사:

　　특히 고해상도 CT는 PAP에 대한 진단 가치가 크며, 병변된 폐 조직은 보이지 않는 유리와 같은 변화가 일어나고, 간절膜, 간절 내 간질膜炎이 두꺼워지고 불규칙합니다.

　　3폐 기능 측정:

　　제한적인 호흡 기능 장애가 나타나고, 폐 용적이 감소하고, 확산 기능 장애가 나타나며, 혈관 내 산소 충분도가 감소하고 만성 알칼리 중독이 나타납니다.

　　4支气管 폐포 내용물(BALF) 검사:

　　표준적인 폐포 내용물은 우유상이나 두꺼운 미황색 액체로, 현미경으로는 염증 세포 사이에 많은 형태 불규칙하고 크기 다른 과이성 분자 구조 물질이 있으며, PAS 염색이 양성, 전자현미경으로는 폐포 내 채우물이 크기 다른 세포 조각, 표면 활성 물질 입자 및 다른 단백질 물질로 구성되어 있습니다.310만 배 망하에서 이 표면 활성 물질 입자는 특징적인 동심원적인 계층 구조로 나타납니다.

　　폐를 보호하고, 식단은 주로 건조를 방지하고 수분을 유지하는 원칙을 기본으로 합니다.

　　1、芝麻,核桃, 새우, 배, 꿀, 진주, 绿豆 등의 음식을 많이 먹으면, 간의 수분을 유지하고, 폐를 윤활시키고, 혈액을 보하는 목적을 달성할 수 있습니다;

　　2、시계적으로 신선한 과일과 채소를 자주 먹는 것이 좋습니다. 예를 들어, 배, 포도, 대추, 유자, 쇠고기, 감자 등이 있습니다. 이는 풍부한 비타민을 보충할 수 있습니다. 강쌀, 대추, 고추 등을 적게 먹는 것이 좋습니다.

　　3、맛있는 음식, 고기 지방, 동물 기름,炙烤 음식, 튀김 음식 등의 열성 음식 섭취량을 줄입니다.

　　1. 치료

　　特效 치료가 없으며, 갑상腺 피드백 호르몬은 효과가 없습니다. 단순한 단백질 해독酶 분말吸入 또는 간헐적 주압 호흡기吸入을 시도했습니다. 최근에는 기관지 폐 씻기술이, 현재까지 유일하게 효과가 입증된 치료 방법으로 사용되고 있습니다. 1L당10g 아세틸시스테인과7500U 허니푸스의 생리盐水로 폐 씻기하여 폐 구균 내 물질을 제거하여 좋은 효과를 보았습니다. 단순한 생리盐水 씻기도 동일한 효과를 얻을 수 있습니다. 기관지-폐 씻기는 BAIL을 통해 폐 구균의 표면 활성 물질을 제거하여 호흡 및 교환 기능을 개선하고, 많은 경우에는 증상을 일시적으로 완화할 뿐이며, 定期的히 반복적으로 수행해야 합니다. 다른 연구 중인 치료 방법에는 GM-CSF 대체 치료, 폐 이식 및 뼈마оз 이식.

　　2. 예후

　　일반적으로 예후가 좋지 않습니다. 조기 진단이 되고, 기관지-폐 포함 씻기가 가능하다면, 일부 환자의 상태가 개선될 수 있습니다. 이 증상은 성인에서는缓徐하게 진행되며, 약 60％가 있습니다.30％～40％가 건강을 회복할 수 있습니다. 하지만 소아가 이 질환을 앓을 때, 질병의 기간은 짧은 경우 수일에서 몇 개월, 긴 경우 몇 년이며, 일반적으로1년内在 호흡 부전으로 사망하며, 사망률은75％ 성인의 예후는 약간 좋으며, 사망 원인은 호흡 부전이며, 평균 생존 연령은7개월.