Hipercalemia urinaria idiopática en niños

　　Se describe en detalle la causa de desarrollo y el mecanismo de desarrollo de la hipercalemia urinaria idiopática en niños:

　　Primero, la causa de desarrollo

　　1Las posibles causas son tres, pueden ser hiperabsorción intestinal que causa hipercalemia urinaria; la deficiencia de la función de reabsorción de calcio tubular renal que causa hipercalemia urinaria; la función anormal de intestino y tubo renal.

　　2El tipo primario de hipercalemia es de causa desconocida, se encuentra en la población infantil2.2％～6.2El ％ es IH asintomática, según el mecanismo de desarrollo se puede dividir en tipos de absorción y fuga renal, en resumen, el mecanismo de desarrollo de esta enfermedad puede deberse a un trastorno del metabolismo de la vitamina D, y tiene una fuerte tendencia genética familiar, es herencia autosómica dominante, además, los factores dietéticos y ambientales también están relacionados con la enfermedad.

　　Segundo, el mecanismo de desarrollo

　　1La absorción de calcio intestinal es hiperactiva: principalmente debido a que el intestino delgado absorbe selectivamente demasiado calcio, lo que hace que la sangre calcio suba temporalmente y aumente la filtración de calcio glomerular; la inhibición de la secreción de paratiroides hace que la reabsorción de calcio tubular disminuya; el aumento de la excreción de calcio urinario mientras que la sangre calcio puede mantenerse normal, el mecanismo de este tipo no está claro, algunos creen que es un trastorno de regulación de la vitamina D.

　　2La excreción de calcio renal es demasiado alta: debido a la deficiencia de la reabsorción de calcio tubular renal, la excreción de calcio urinario es demasiado alta, estimula la secreción de paratiroides:1，25-(OH)2D3El aumento de la síntesis hace que la absorción de calcio intestinal sea hiperactiva y mantenga la sangre calcio normal.

　　La hipercalemia urinaria idiopática en niños a menudo se acompaña de infección urinaria, puede desarrollarse en nefritis obstructiva, puede ser seguida de hiperparatiroidismo, trastornos nutricionales y otros. Afecta la salud del paciente, debe tratarse a tiempo.

　　La hipercalemia urinaria idiopática en niños tiene síntomas como orina de sangre y cálculos renales, polidipsia, sed excesiva, poliuria, sedimentación urinaria en gran cantidad, de color blanco, algunos pueden desarrollarse en insuficiencia renal crónica:

　　1La orina de sangre es la manifestación más común de IH en niños, puede ser orina de sangre visible o microscópica, se ve en todas las edades, Stapleton informó58Todos los ejemplos de IH presentan orina de sangre, entre los cuales64El ％ es orina de sangre visible, la orina de sangre puede ser transitoria o persistente, y se cree que la causa más común es la lesión de las vías urinarias causada por cristales de calcio, este tipo de orina de sangre pertenece a la orina de sangre de morfología normal de eritrocitos (es decir, no glomerular).

　　2、La manifestación de cálculos renales en adultos con IH es significativamente mayor que en niños, se han informado de que la enfermedad renal calcificante en adultos con IH alcanza40％～60％， mientras que en los cálculos urinarios infantiles solo2％～5％ se debe a IH, según el informe de stapleton,58En estos casos, solo9Ejemplo (16％) con cálculos, estos cálculos se forman principalmente por oxalato de calcio o fosfato de calcio, la edad de aparición es más temprana que la de los no IH, si no se trata, puede desarrollarse en insuficiencia renal obstructiva, lo que debe atraer la atención del médico.

　　3Otras manifestaciones, además de la hematuria, pueden incluir síntomas de irritación vesical (frecuencia urinaria, urgencia urinaria, dolor al orinar), síndrome de dificultad para orinar, proteinuria, dolor abdominal, dolor lumbar y enuresis, la infección urinaria es una manifestación común de IH, debido a la pérdida masiva de calcio en la orina, el cuerpo tiene un desequilibrio negativo de calcio, algunos pacientes pueden desarrollar hiperparatiroidismo secundario, lo que lleva a la osteoporosis, y algunos pacientes pueden mostrar síntomas como estatura baja, aumento de peso insuficiente, debilidad muscular y otros.

　　La hipercalemia urinaria idiopática en niños tiene una fuerte tendencia a la herencia familiar, es una herencia autosómica dominante, las medidas de prevención deben comenzar antes del embarazo y continuar hasta el parto, la revisión prematrimonial juega un papel activo en la prevención de defectos congénitos, el tamaño del efecto depende de los proyectos y contenido de la revisión, incluyendo pruebas serológicas (como el virus de la hepatitis B, la espiroqueta de sífilis, el virus del sida), el examen del sistema reproductivo (como la筛查cervicitis), el examen físico común (como la presión arterial, el electrocardiograma) y la consulta de historia familiar de enfermedades, historia clínica personal y familiar, etc., hacer un buen trabajo de asesoramiento genético, las mujeres embarazadas deben evitar lo más posible los factores de riesgo, incluyendo mantenerse alejado del humo, el alcohol, las drogas, la radiación, los pesticidas, el ruido, los gases volátiles tóxicos, los metales pesados tóxicos y otros, durante el proceso de atención prenatal en el embarazo, se debe realizar una revisión sistemática de defectos congénitos, incluyendo exámenes ecográficos regulares, pruebas serológicas, etc., si es necesario, también se debe realizar un examen cromosómico, una vez que se detecten resultados anormales, se debe determinar si se debe interrumpir el embarazo; la seguridad del feto en el útero; si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar, cómo es el pronóstico, etc., tomar medidas de tratamiento y diagnóstico prácticas y factibles, la enfermedad también puede deberse a una disfunción del metabolismo de la vitamina D, relacionada con factores dietéticos y ambientales, por lo tanto, se debe promover métodos de alimentación razonables, tomar más sol, prevenir y tratar enfermedades nutricionales.

　　La hipercalemia urinaria idiopática en niños se puede diagnosticar clínicamente mediante exámenes de sangre y orina.

　　1、examen de orina:El aumento de la concentración de calcio en orina,24h La concentración de calcio en orina>0。1mmol/kg (>4mg/kg), Uca/Ucr>0。21；en caso de infección, el número de leucocitos en la orina aumenta, puede haber una leve proteinuria, no hay orina cilíndrica, se pueden ver cristales de oxalato de calcio y fosfatos; la función de concentración de la orina se ve afectada.

　　2、examen de sangre:La concentración de calcio en sangre es normal, la concentración de fósforo puede disminuir, la enzima fosfatasa alcalina aumenta, la concentración de hormona paratiroidea de la sangre aumenta, y se pueden realizar exámenes como la ecografía, radiografía, urograma intravenoso o tomografía computarizada para detectar cálculos renales y otras lesiones.

　　El síndrome de hipercalemia urinaria idiopática en niños debe prestar atención a los hábitos de vida diarios, comer más alimentos ligeros y nutritivos. Beber más agua, limitar la ingesta de alimentos ricos en calcio y oxalato, para los que absorben tipo con hematuria grave o cálculos, debe proporcionar una dieta baja en calcio, pero debe considerar las necesidades de crecimiento y desarrollo de los niños, no menos de la cantidad de calcio necesaria diariamente.

　　El síndrome de hipercalemia urinaria idiopática en niños puede tratarse de las siguientes maneras:

　　一、治疗

　　1、一般治疗

　　应多饮水，限制高钙及高草酸盐饮食，吸收型伴严重血尿或结石者应予低钙饮食，但须考虑小儿生长发育需要，每天供钙不低于基础需要量。

　　2、药物治疗

　　(1）噻嗪类利尿剂：常用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）每天1～2mg/kg，其作用是能促进远端肾小管重吸收钙，使尿钙恢复正常；调节甲状旁腺激素及1，25-(OH)2D3至正常水平，使肠钙吸收正常，疗程为6周，成人常长期服用，儿科缺乏长疗程应用经验，近年研究发现用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）治疗2周后尿钙排泄达最低值，但需注意该药的副作用，如脱水，失钾，尿酸潴留，血糖增高以及血清脂蛋白成分改变，包括血清总胆固醇明显升高，HDL（高密度脂蛋白）轻度降低，低密度脂蛋白LDL/HDL比值明显增高，因此氢氯噻嗪（双氢克尿噻）长期治疗应慎用。

　　(2): aplicaciones de otros medicamentos: la bendroflumetazina puede reducir la excreción de calcio urinario y aumentar la diuresis (5～10mg/d); el fosfato de celulosa sódica, cuando se usa con diuréticos, puede reducir la absorción de calcio intestinal (10～30g/d, división3～4Tomar por vía oral), fosfato de sodio oral, puede reducir la absorción de calcio urinario, prevenir la formación de cálculos urinarios, el líquido amortiguador de fosfato es comúnmente utilizado, y falta experiencia en la aplicación de estos medicamentos en pediatría.

　　(3Tratamiento de las litiasis urinarias: debe seguirse el tratamiento de las litiasis del sistema urinario, al mismo tiempo que se previene y trata la infección.

　　II. Pronóstico

　　La enfermedad es grave, persistente y puede causar múltiples complicaciones, como infecciones urinarias recurrentes, obstrucción de las vías urinarias, daño renal, y finalmente insuficiencia renal.