Tumor de péptido vascular intestinal activo

　　La proliferación de células pancreáticas es una de las causas del síndrome de VIPoma, esta enfermedad tiene una tendencia genética.

　　Proliferación de células pancreáticas（45％）：
　　Las células pancreáticas se clasifican en las siguientes categorías según la función de secreción de hormonas:
　　Primero, las células B (células beta), que representan aproximadamente el6～%80%，secreta insulina, la insulina puede reducir la glucosa. La falta de células beta de páncreas llevará a la aparición de la diabetes.
　　Segundo, las células A (células alfa), que representan aproximadamente el24～%40%，secreta la glucagón, el efecto del glucagón es opuesto al de la insulina, puede aumentar la glucosa en la sangre.
　　Tercero, las células D, que representan aproximadamente el6～%15%，secreta la hormona inhibidora del crecimiento hormonal.
　　Herencia（30%）：
　　La aparición de esta enfermedad está relacionada con la herencia, si los padres o otros parientes padecen esta enfermedad, los descendientes pueden contraerla. Por lo tanto, la aparición del tumor de péptido vascular intestinal activo está muy relacionada con la herencia.

　　El tumor de péptido vascular activo puede complicarse con hipofosfatemia, hipercalcemia, hiperglucemia, cálculos renales y otros síntomas, lo que puede afectar gravemente la salud física del paciente y amenazar su vida, por lo que es necesario tratarlo a tiempo.

　　1Diarrea

　　El síntoma más destacado de esta enfermedad es la diarrea secretora en grandes cantidades, con7Un porcentaje de pacientes tiene una cantidad de diarrea diaria de3L o más, las heces son diluidas como agua, de apariencia teñida, la diarrea suele ser de aparición repentina y explosiva, pero en pacientes graves puede ser diarrea persistente, los pacientes con VIPoma en ayuno48～72Después de unas horas, la diarrea sigue siendo persistente, por lo que se debe evitar la ingesta de alimentos.72Horas para distinguirlo de la diarrea causada por otras razones.

　　2Trastornos del equilibrio de agua y electrolitos y ácido-base

　　Debido a la diarrea persistente y grave a largo plazo, puede haber una pérdida significativa de electrolitos, los pacientes tienen diferentes grados de deshidratación, disminución de la capacidad de volumen de sangre circulante, hipokalemia, hipocloremia, acidosis metabólica y otros trastornos del equilibrio de agua y electrolitos y ácido-base; en pacientes graves, puede llevar a trastornos del ritmo cardíaco, nefropatía hipokalemica o insuficiencia renal, y hasta la muerte.

　　3Hipoacidez gástrica o ausencia de ácido gástrico

　　Hay3/4Un porcentaje de pacientes tiene una disminución de la acidez del jugo gástrico, incluso sin ácido gástrico, el mecanismo de desarrollo es que el péptido vascular activo puede inhibir la secreción de ácido gástrico estimulado por la gastrina pentapéptida, lo que hace que el ácido gástrico disminuya, y algunos pacientes pueden desarrollar una ausencia de ácido gástrico. Al realizar una biopsia de mucosa gástrica en los pacientes, se encontró que el número de células parietales es normal, lo que indica que la disminución del ácido gástrico no está relacionada con los cambios en las células parietales.

　　4Hipofosfatemia y hipercalcemia

　　Aproximadamente6Un porcentaje de pacientes puede tener hipofosfatemia,5Un porcentaje de pacientes tiene hipercalcemia, la causa del trastorno del metabolismo de calcio y fósforo no se ha aclarado completamente. Dado que el hipercalcemia y la hipofosfatemia pueden恢复正常 después de la resección del tumor, se sospecha que está relacionado con la secreción aumentada de hormona paratiroidea-like por el tumor de células beta.

　　5Tolerancia a la glucosa disminuida y hiperglucemia

　　Aproximadamente5Un porcentaje de pacientes tiene tolerancia a la glucosa disminuida, mientras que los niveles de glucosa en sangre aumentados son algo menos, aproximadamente18Un porcentaje de pacientes puede tener tolerancia a la glucosa disminuida, mientras que los niveles de glucosa en sangre aumentados son algo menos, aproximadamente

　　6Otro

　　Aproximadamente62Un porcentaje de pacientes con VIPoma puede tener espasmos abdominales;2Un porcentaje de pacientes puede experimentar eritema facial episódico, que ocurre generalmente en la cara o el pecho; Bloom reportó4Los pacientes con VIPoma pueden desarrollar cálculos renales, pero el mecanismo sigue siendo desconocido.

　　El tumor de péptido vascular activo tiene una cierta propensión genética, realizar un examen preconcepcional es importante para prevenir el nacimiento de niños con enfermedades. La realización de cribado regular en personas de alto riesgo, la realización de diagnóstico y tratamiento tempranos son la clave para la prevención y tratamiento de esta enfermedad.

　　Primero, examen de laboratorio

　　Deshidratación, hipokalemia, hipocloremia, acidosis metabólica, hipoacidez gástrica, hipercalcemia, hipomagnesemia y disminución de la tolerancia a la glucosa.

　　Dos, medición de la serotonina vascular activa (VIP) en suero

　　La concentración sérica de VIP en personas sanas en ayunas está en el rango de 0 a170pg/ml, promedio62±22pg/ml; Los niveles séricos de VIP en pacientes con VIPoma son significativamente elevados, con un promedio de956±285pg/ml, también puede alcanzar hasta2400pg/ml.

　　Tres, diagnóstico de localización

　　debido a que el VIPoma es una enfermedad rara, los datos de investigación sobre métodos de diagnóstico de localización de la enfermedad son escasos.

　　1、Ultrasonido y TC:puede mostrar la ubicación, el tamaño y el número del tumor, y entender si hay metástasis en el hígado o ganglios linfáticos cercanos, por lo que se utiliza a menudo como la cirugía de exploración de localización de elección.

　　2、Angiografía selectiva de la arteria pancreática:puede aumentar la precisión y la tasa de diagnóstico de la exploración de localización, pero también puede haber resultados falsos negativos o falsos positivos, y también es difícil distinguir el tipo específico de tumor de islote.

　　3、Método de extracción de sangre por punción percutánea de la vena portal hepática (PT-PC）：Mediante la medición de la concentración de péptido vasoactivo intestinal en la sangre del sistema portal de diferentes partes, ayuda a juzgar la ubicación del tumor.

　　4Ultrasonido intraoperatorio:ayuda a descubrir tumores pequeños ubicados dentro del páncreas.

　　¿Qué alimentos son buenos para comer con tumores?

　　1、La dieta debe estar compuesta principalmente de alimentos frescos, fáciles de digerir, ricos en proteínas de alta calidad, vitaminas y minerales, y es necesario incluir verduras frescas y frutas en cada comida.

　　2、Se debe comer más alimentos que tienen cierta función de prevención del cáncer y anticancerígeno, como brócoli, col rizada, coliflor, espárragos, legumbres, hongos, calamares, etc.

　　3、Se deben seleccionar alimentos con el efecto de ablandar y dispersar los coágulos: algas wakame, algas nori, algas dulces, calamares, carne de abulón, calamar, alga marina, tortuga marina, judía roja, zanahoria, brécol, col rizada, hongos, etc.

　　4、Se deben seleccionar diferentes alimentos según la constitución. Para personas con debilidad de la estómago y el bazo, se pueden consumir palomas, urracas, huevos, dátiles, carne de ciruelo, jengibre, ajo, setas frescas, etc.; para personas con deficiencia y vacío de riñón y hígado, se pueden consumir pollo negro, riñones de cerdo, judías negras, lino negro, nueces, carne de abulón, etc.; para personas con anemia, se pueden consumir hígado de cerdo, huesos de cerdo, sangre de ganso, espinacas, productos lácteos, etc.

　　一、Tratamiento quirúrgico

　　La resección quirúrgica del tumor es el método de tratamiento de elección para esta enfermedad, y la elección del tipo de cirugía específica se rige por los siguientes principios:

　　1、Para los tumores pequeños y solitarios, se puede utilizar una cirugía de extirpación tumoral o una resección parcial del páncreas.

　　2、Si el tumor está en la cola del páncreas, se puede realizar una resección de la cola del páncreas o una resección de la cola y el cuerpo del páncreas, y se puede curar en la mayoría de los casos.

　　3、Si no se encuentra un foco tumoral en las inspecciones preoperatorias y intraoperatorias, se puede realizar una resección páncreatica subtotal ciega, ya que esta enfermedad tiene75％ de los tumores se encuentran en el cuerpo y la cola del páncreas.

　　4、En el transcurso de la cirugía, se debe explorar cuidadosamente la región de distribución de los nervios simpáticos desde el diafragma hasta la vejiga urinaria, y entender si hay ganglios neuronales. La cirugía de ganglios neuronales tiene un buen efecto.

　　5、Para los tumores metastásicos, también se debe luchar por una resección quirúrgica radical, pero incluso si se realiza una cirugía de reducción del tumor, también puede aliviar los síntomas clínicos de esta enfermedad. Nagorney informó que para los VIPoma recurrentes, se realizó una resección quirúrgica repetida, lo que resultó en una缓解持续的情况。

　　6、Si se trata de una proliferación no B generalizada de la pancreas, se puede realizar una resección parcial del extremo inferior del páncreas primero, y si los síntomas mejoran después de la cirugía, se puede realizar una resección páncreatica total en una segunda cirugía. También es posible.8El 0％ de los pacientes pueden curarse.

　　Segundo, tratamiento farmacológico

　　1El tratamiento farmacológico es muy importante para la estabilización de la enfermedad antes de la cirugía, la corrección de la desorden metabólico y los pacientes en estadio avanzado sin indicaciones quirúrgicas. Primero, se debe administrar líquidos en grandes cantidades, corregir la deshidratación, desequilibrio de electrolitos y desequilibrio ácido-base. La administración oral de glucosa y soluciones de electrolitos es mejor que la inyección intravenosa, porque la primera puede promover la absorción de agua y electrolitos en el intestino delgado, reducir la pérdida de líquidos en las heces.

　　2El uso de prednisona puede controlar la diarrea, la dosis es de cada día60～80mg; el indometacina como inhibidor de la prostaglandina puede reducir la cantidad de diarrea, la dosis es cada vez oral25mg, cada8hora1vez; litio carbonato300mg, una vez al día2vez, también puede reducir la cantidad de diarrea, pero no reducir el nivel de VIP, su mecanismo es inhibir el cAMP cíclico.

　　3El medicamento más efectivo para tratar esta enfermedad es la octreotide acetate, que puede reducir el nivel de VIP en la sangre circulante, reducir la cantidad de diarrea, corregir la desequilibrio de electrolitos y ácido-base y la hipercalemia causada por el VIP, según los informes, su tasa de eficacia es70％; también puede inhibir la secreción de otros péptidos por el tumor, que pueden causar algunos síntomas clínicos. Octreotide acetate es también el medicamento de elección para los pacientes con VIPoma en estadio avanzado. Sin embargo, algunos pacientes no responden al tratamiento farmacológico.

　　Tercero, quimioterapia

　　1La quimioterapia es efectiva para el tratamiento de tumores metastásicos, y también puede controlar los síntomas de los pacientes que no han respondido al tratamiento farmacológico. La streptozotocina se utiliza, con una dosis de20～30mg/kg de signos vitales, inyección intravenosa, una vez por semana1vez, se puede usar consecutivamente8～10vez; también se puede inyectar directamente en la arteria celiaca, la dosis es5～10mg/kg de peso corporal. Según los informes, su tasa de eficacia es50％， y también puede reducir el tumor.5-Fu, puede mejorar la eficacia de la streptozotocina. La inyección de medicamentos en la arteria celiaca tiene múltiples efectos, como reducir la dosis, mejorar la eficacia y aliviar las reacciones tóxicas renales.

　　2La terapia de interferón puede reducir la cantidad de diarrea, disminuir el nivel de VIP en suero, e incluso hacer que el tumor se reduzca; pero los efectos reportados por diferentes instituciones no son uniformes.