Νευρογενής ουροδόχος κύστης παιδιών

　　一、αιτιολογία

　　1、κατηγοριοποίηση μεθόδων

　　Στην ουρολογική νόσος, η νευρογενής ουροδόχος κύστης είναι η πιο ποικίλη, η πιο σύνθετη και η πιο ασαφής από τις ασθένειες, μέχρι σήμερα δεν υπάρχει καμία μέθοδος που μπορεί να συνδυάσει την ανατομική, τη φυσιολογία, τη παθολογία και τα συμπτώματα της νευρογενής ουροδόχου κύστης, και δεν μπορεί να ικανοποιήσει τις ανάγκες της κλινικής πρόβλεψης και θεραπείας, οι υπάρχουσες μεθόδους κατηγοριοποιούνται κυρίως ως εξής:

　　（1Η πρώτη κατηγορία βασίζεται στην τοποθεσία της βλάβης του νεύρου, η οποία εκπροσωπείται από τον Bors-Η μέθοδος分类 του Coman, με βάση τη θέση της σπinal τραυματισμού, διαιρεί τη νευρογενή ουροδόχο κύστη σε τύπο ανώτερου κινητικού νευρώνα (υπεραιωτικός τύπος), τύπο κατώτερου κινητικού νευρώνα (κάτω αιώνα τύπος) και τύπος μείξιμον.

　　（2Κατά κλάση της αλλαγής της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης: Η δεύτερη κατηγορία βασίζεται στην αλλαγή της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης, όπως η μέθοδος分类 του Wein, η οποία διαιρεί τη νευρογενή ουροδόχο κύστη σε δυσκολία αποθήκευσης ούρων και δυσκολία εκκένωσης, η πλεονεκτία αυτής της μεθόδου είναι ότι είναι πιο κατάλληλη για κλινική εφαρμογή.

　　（3Κατά κλάση της δυναμικής της ούρησης: Προς το παρόν, για πρακτικούς λόγους, με βάση την αποθήκευση και την εκκένωση της ουροδόχου κύστης, την αίσθηση, την αντοχή της βάσης του πελαστιακού κόλπου και την παρουσία μη ελεγχόμενης συστολής του μυοουροδόχου σωλήνα, διαιρείται σε δύο κατηγορίες: ① Με μεγάλη ποσότητα αποθέματος ούρων, με συμπτώματα του ουροποιητικού συστήματος και συνεπαγόμενες επιπλοκές, ② Χωρίς αποθέματα ούρων, δεν μπορεί να συγκρατεί ούρους, δηλαδή ούρσος, η τελευταία αποτελεί περίπου το 1/3 των περιπτώσεων νευρογενικής ουροδόχου κύστης.1/3，η κατηγορία της ουροδυναμικής γίνεται όλο και περισσότερο σημαντική και εφαρμόζεται, ενώ αξιολογείται η κατάσταση της μυελού της κύστης και του σφιγμού του ουροδόχου κόλπου, μπορεί να ληφθεί υπόψη η σχέση μεταξύ τους, η κύστη και ο ουροδόχος κόλπος κατηγοριοποιούνται σε κανονικό, υπερανταπόκριση, ανταπόκριση, ταυτόχρονα, κατηγοριοποιούνται σε συντονισμένο και μη συντονισμένο.

　　2、αιτιολογία

　　Οι κύριοι λόγοι της νευρογενής κύστης των παιδιών είναι:

　　（1）Εκφυτοποίηση του νευροσπαστικού μυελοσπασμού: Πρόσφατα, λόγω της αύξησης της επιβίωσης των παιδιών με νευροσπαστικό μυελοσπασμό, η θεραπεία της νευρογενής κύστης είναι πιο σημαντική.

　　（2）Αναπτυξιακή ανεπαρκία του σπονδύλου: Η παραμόρφωση του σπονδύλου είναι συχνή, η νευρογενής κύστη μπορεί να εμφανιστεί στο πρώτο έτος της ζωής του παιδιού, η κληρονομική ανωμαλία του σπονδύλου συχνά συνδυάζεται με την αναπηρία της κίνησης και της αίσθησης του άκρου.

　　（3）Ογκολογία του σπονδύλου: Οι ογκολογικές ασθένειες του σπονδύλου είναι σπάνιες στους παιδούς, αλλά η μεταμόρφωση της εξωτερικής μυελοπλαγίας μπορεί να προκαλέσει πίεση του σπονδύλου, η νευρογενής κύστη δεν είναι σπάνια.

　　（4）Ενδοσπονδύλιος πυώδης ιώτης: Μέχρι τώρα, η πυώδης μυελοπλαγία μπορεί να προκαλέσει εξωτερική μυελοπλαγία, την πίεση του σπονδύλου, την ανάπτυξη της νευρογενής κύστης, συχνά με προηγούμενη λοίμωξη, πυρετό, συμπτώματα ολόκληρου του σώματος και πόνους των νευρικών ρίζων, αν και η νευρογενής κύστη μπορεί να εμφανιστεί όταν η οστική μπορεί να είναι κανονική, αλλά σύντομα θα εμφανιστεί η καταστροφή της οστικής.

　　（5）Τραυματισμός: Σπάνια, η παραμόρφωση του σπονδύλου μπορεί να προκαλέσει παράλυση, η επεξεργασία είναι η ίδια με τους ενήλικες, ορισμένες παραμορφώσεις του οστικού πυθμένα μπορεί να προκαλέσουν νευρογενή κύστη, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βλάψει τους νευρικούς κορδώνες της κύστης, οπότε η χειρουργική επέμβαση πρέπει να είναι το πιο κοντά στο εντέρο, όπως οι χειρουργικές επεμβάσεις Duhamel και Soave μπορεί να μειώσουν τη βλάβη των νευρικών κορδών, επιπλέον, η αφαίρεση των νεογνικών ή παιδικών παθογονικών όγκων μπορεί να προκαλέσει νευρογενή κύστη.

　　（6）Ενόχληση: Λιγότερο συχνά, η νευρογενής κύστη μπορεί να εμφανιστεί μετά από ιώσεις όπως η ιλαρά ή η πολυομυελίτιδα, η σπαστική μυελίτιδα είναι κυρίως ιώσεις που μπορεί να προκαλέσει προσωρινή νευρογενή κύστη, η πρόγνωση είναι καλή, αλλά απαιτείται σύντομη ουροδόχος διήθηση.

　　（7）Κρυφή νευρογενής κύστη: Εκτός από τα συμπτώματα της κύστης, δεν υπάρχουν άλλα νευρογενή συμπτώματα.

　　Δεύτερος τύπος, μηχανισμός ανάπτυξης

　　1、υπερανταπόκριση της ανταπόκρισης της μυελού της ουροδόχου κύστης με ουροδόχο κόλπο:Συμμετρική ασθένεια όπως η ασθένεια της συντονισμένης διαταραχής των σφιγμάτων έχει κοινές ιδιότητες: η υπερανταπόκριση της ανταπόκρισης της μυελού της ουροδόχου κύστης, η δυνατότητα συστοχής της μυελού της ουροδόχου κύστης κατά την ούρηση, η αδυναμία συντονισμένης χαλάρωσης των σφιγμάτων του ουροδόχου κόλπου (εσωτερικών και (ή) εξωτερικών), ακόμα και η ενίσχυση της συστοχής, που εμφανίζεται στους ασθενείς με ασθένεια του ανώτερου σπονδύλου, μπορεί να υπάρχει3υποθέσεις:

　　（1）Υπερανταπόκριση της ανταπόκρισης της μυελού της ουροδόχου κύστης με εξωτερικό σφίγματα συντονισμένης διαταραχής.

　　（2）Υπερανταπόκριση της ανταπόκρισης της μυελού της ουροδόχου κύστης με εσωτερικό σφίγματα συντονισμένης διαταραχής.

　　（3）Υπερανταπόκριση της ανταπόκρισης της μυελού της ουροδόχου κύστης με εξωτερικό και εσωτερικό σφίγματα συντονισμένης διαταραχής.

　　2、ανταπόκριση της μυελού της ουροδόχου κύστης χωρίς ανταπόκριση του ουροδόχου κόλπου:Συμμετρική ασθένεια όπως η αδυναμία χαλάρωσης των σφιγμάτων έχει κοινές ιδιότητες: η αδυναμία ανταπόκρισης της μυελού της ουροδόχου κύστης, η αδυναμία συστοχής της ουροδόχου κύστης κατά την ούρηση, η αδυναμία συντονισμένης χαλάρωσης των σφιγμάτων του ουροδόχου κόλπου (εσωτερικών και (ή) εξωτερικών), ακόμα και η ενίσχυση της συστοχής, διαφορετική από την υπερανταπόκριση της μυελού της ουροδόχου κύστης, επειδή κατά την ούρηση δεν υπάρχει συστοχή της μυελού της ουροδόχου κύστης, οπότε δεν ονομάζεται συντονιστική διαταραχή, αλλά αδυναμία χαλάρωσης, που εμφανίζεται στους ασθενείς με ασθένεια του σπονδύλου ή των εξωτερικών νευρικών κορδών του σπονδύλου, μπορεί να υπάρχει3υποθέσεις:

　　（1）（αναστολή του μυοκυστού χωρίς ανταπόκριση και ανησυχία του εξωτερικού σφιγκτήρα που δεν χαλαρώνει.

　　（2）（αναστολή του μυοκυστού χωρίς ανταπόκριση και ανησυχία του εσωτερικού σφιγκτήρα που δεν χαλαρώνει.

　　（3）（αναστολή του μυοκυστού χωρίς ανταπόκριση και ανησυχία του εξωτερικού σφιγκτήρα και του εσωτερικού σφιγκτήρα που δεν χαλαρώνει.

　　3、υπέρυθρα:Η ατροφία του σφιγκτήρα είναι μια μορφή ανικανότητας του μυοκυστού.

　　Λόγω της αδυναμίας της συστολής του μυοκυστού ή της μη διατήρησης της διάρκειας, της ανησυχίας του μυοκυστού και του εξωτερικού σφιγκτήρα ή της ανωμαλίας της κεφαλής του μυοκυστού και της σχετικά υψηλής αντοχής του ουροποιητικού συστήματος, η κύστη δεν μπορεί να εκκενωθεί πλήρως, συμβαίνει η ουρολοίμωξη, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η πίεση του μυοκυστού αυξάνεται συχνά, συνδυάζεται με την ανάκτηση της κύστης και της ουροδόχου ουρητήριδας, η ουρολοιμώξη είναι σπάνια κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου, μέχρι10έτη50％ πάνω από την ανάκτηση της κύστης και της ουροδόχου ουρητήριδας, προκαλεί την συσσώρευση των ουροδόχων ουρητήριδων, της πυελονεφρίτιδας και της λοιμώξεως του ουροποιητικού συστήματος, τελικά προκαλεί την ανεπαρκή λειτουργία των νεφρών και την κύστη του ούρων, η σημασία της νευρογενούς κύστης είναι τρία:

　　1、επηρεάζει τη διάρκεια ζωής του ασθενούς, λόγω της κύστης του ούρων, λοιμώξεων, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές ανεπαρκείς λειτουργίες των νεφρών;

　　2、η απώλεια ελέγχου της ούρησης της νευρογενούς κύστης επηρεάζει τις κοινωνικές δραστηριότητες του παιδιού;

　　3、οι άνδρες ασθενείς με νευρογενή κύστη συχνά έχουν性问题 λειτουργίες μετά την εφηβεία, η πένης δεν μπορεί να勃τεί και να εκτοξευτεί, και δεν μπορεί να αναπαραχθεί.

　　Η αιτία της νευρογενούς κύστης των παιδιών είναι κυρίως κληρονομική, οπότε μπορεί να ανακαλυφθεί κατά τη διάρκεια της αρχικής περιόδου της ζωής, ενώ και οι αποκτηθείσες λόγω τραυματισμών και άλλων παραγόντων μπορεί να προκύψουν από την ιστορία της ασθένειας, η νευρογενής κύστη έχει μεγάλη ποσότητα υπολειπόμενων ούρων, συνδυάζεται με συμπτώματα του ουροποιητικού συστήματος και συνεπαγόμενες παθήσεις και χωρίς υπολειπόμενα ούρα, απώλεια ελέγχου της ούρησης, με τα πρώτα να είναι πιο συχνά, λόγω της δυσλειτουργίας των νευρικών αγγείων και των αισθητικών νευρικών αγγείων του μυοκυστού, μπορεί να μην υπάρχει αίσθηση ούρων όταν ο μυοκύστης είναι γεμάτος, και λόγω της ανησυχίας των εξωτερικών και εσωτερικών σφιγκτήρων και της ανώμαλης και αδύνατης αυτενεργούς συστολής του τοιχώματος του μυοκυστού, εκφράζεται ως μεγάλη ποσότητα μη ελεγχόμενης εκκρυστάξεως ούρων, δακρύων και μεγάλη ποσότητα υπολειπόμενων ούρων, μπορεί να φτάσει200～300ml, σωματικό έλεγχο εκτός από την ελαττωμένη κοιλιακή ουροδόχοθύρα, μπορεί να υπάρχει χαλαρότητα του ανατομικού οστού, αναπηρία της κινήσης των ποδιών ή απώλεια της αίσθησης του περιβορείου, γνωστή και ως παράλυση σχήματος σella, η εκφυλιστική σπονδυλομυελική σπασμολύση και η ανεπαρκής ανάπτυξη του σπονδυλικού κανάλου συχνά οδηγούν σε μη φυσιολογική έκκριση ούρων (καθαρισμού) στο νεογέννητο, αλλοιώσεις της επιδερμίδας της σπονδυλικής στήλης, ανωμαλίες των ποδιών και των ποδιών και ανωμαλίες της βάδισης, συχνά λόγω των δύο τελευταίων καταστάσεων να κατευθύνονται στο ιατρικό κέντρο; Στα παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας, συνήθως εμφανίζονται ανωμαλίες κατά τη διάρκεια της φάσης που μπορεί να ελέγχουν το μέγεθος των ούρων και της κινήσης, και να ανακαλύπτονται από τους γονείς, αν συνδυάζονται με βλάβες του ανώτερου ουροποιητικού και λοιμώξεις, μπορεί να εμφανιστούν σημεία ανεπαρκούς λειτουργίας των νεφρών, αυτές οι παιδιά συχνά έχουν αναιμία και υπέρταση, αλλά δεν είναι συχνά συνδεδεμένα με πέτρες, η νευρογενής κύστη των παιδιών συχνά ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια της αρχικής περιόδου της ζωής, αν και η εξέταση της ροής της ούρων είναι πολύ σημαντική, συχνά λόγω της μη συνεργασίας των παιδιών ή της αναισθησίας, δεν μπορεί να ληφθεί μια πλήρης και αληθινή αξιολόγηση, οπότε συχνά χρειάζεται να συμπληρωθεί με λεπτομερείς ερωτήσεις για την ιστορία της ασθένειας και τον σωματικό έλεγχο, πλήρης εργαστηριακή εξέταση και ακτινογραφία, καθώς και μερικές απαραίτητες ειδικές εξετάσεις για να συμπληρωθεί η ανωτέρω έλλειψη, η ιστορία της ασθένειας και ο σωματικός έλεγχος εκτός από την παροχή μιας συνοπτικής εικόνας της κατάστασης του παιδιού, έχουν τις παρακάτω λειτουργίες:

　　1、να διακρίνετε την ιστορία της νόσου που σχετίζεται με τη λειτουργία των αποκλειστικών και των ούρων, όπως η ιστορία της νυχτερινής εφαρμογής, ο τύπος της ούρησης του παιδιού κ.λπ.

　　2、να τοποθετήσετε τη βλάβη του νευρικού συστήματος για να επιβεβαιώσετε, να εξηγήσετε τα αποτελέσματα της ουροδυναμικής εξέτασης.

　　3、να κατανοήσετε την πιθανότητα της πρόγνωσης του παιδιού, να παρέχετε αναφορές για το σχέδιο θεραπείας.

　　4、φυσική εξέταση: η εξέταση του σπονδύλου, ειδικά της σπονδυλικής στήλης και της ουρογονίτιδας, μπορεί να κατανοήσει αν το παιδί έχει σπίνδυλο κλπ. η εξέταση του νευρικού συστήματος, όπως η μειωμένη αίσθηση της περιοχής του σella, η υπερβολική ανταπόκριση των ανωμαλιών του σφιγκτήρα του ανώτερου ουροδόχου οδού και του σφιγκτήρα του κόλπου, η μείωση ή εξαφάνιση, έχουν βοηθήσει στην αξιολόγηση της έκτασης και της τοποθεσίας της βλάβης του νευρικού συστήματος του παιδιού.

　　Η παρακολούθηση της νόσου πρέπει να συνεχιστεί για lungo χρονικό διάστημα, ειδικά για τους ασθενείς που χρησιμοποιούν το στομάχι και το εντέρον για την επέκταση της χωρητικότητας της κύστης, πρέπει να παρακολουθείται η λοίμωξη των ουροδρόμων, η βλάβη της ανώτερης ουροδόχου οδού και η ισορροπία των ηλεκτρολυτών, καθώς και ο έλεγχος της κακοήθειας της κύστης που επεκτείνεται από το στομάχι και το εντέρον.

　　1、ο εικονικός έλεγχος

　　Η ακτινογραφία του σπονδύλου μπορεί να ανιχνεύσει την παραμόρφωση του σπονδύλου (όπως η παραμόρφωση των σπονδύλων), η ουρογραφία της ουροδόχου κύστης μπορεί να ανιχνεύσει τον τυπικό 'χριστουγεννιάτικο δέντρο' της ουροδόχου κύστης, μπορεί να κατανοήσει τη μορφή και τη χωρητικότητα της κύστης κατά την πλήρωση,是否存在 η ανατροπή της ουροδόχου κύστης και την έκταση της ανατροπής; Κατά τη διάρκεια της εκκένωσης, η παρατήρηση της κατάστασης της ανοίξεως της ουρήθρας και του λοβού της κύστης έχει οριστική σημασία για τον έλεγχο της ανισορροπίας των δισκοειδών και των σφιγκτήρων, και μπορεί να αποκλείσει την παρουσία των κλειστών ουροδόχων οδών κ.λπ. η ραδιοϊσοτοπική απεικόνιση μπορεί να αξιολογήσει την έκταση της βλάβης της λειτουργίας των δύο ουροδόχων οδών, η υπερηχογραφία λόγω της μη βλάβης, χρησιμοποιείται συχνά για την κατανόηση της κατάστασης της ανώτερης ουροδόχου οδού και της μακροπρόθεσμης παρακολούθησης των παιδιών.

　　2、ο έλεγχος ουροδυναμικής

　　Είναι η περιγραφή της ουροδυναμικής εξέτασης, της ηλεκτρομυογράφησης των εξωτερικών σφιγκτήρων, της μέτρησης της πίεσης της ουροδόχου κύστης και της μέτρησης της ροής της ούρων, οι μεθόδους ελέγχου περιλαμβάνουν τον κανονικό έλεγχο ουροδυναμικής, τον εικονικό έλεγχο ουροδυναμικής και τον δυναμικό έλεγχο ουροδυναμικής, εκτός από τη μέτρηση της ροής των ούρων, ως μια μη φυσική εξέταση της διέγερσης της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας, η ουροδυναμική εξέταση έχει συγκεκριμένες περιορισμοί, αλλά οι ορισμένες της αντικειμενικές ανακαλύψεις, όπως η ύπαρξη ανιχνεύσιμων συσπαγμάτων της ουροδόχου κύστης χωρίς αναστολή, η ηλεκτρομυογράφηση των σφιγκτήρων με απώλεια νευρικής παροχής, εξακολουθούν να παρέχουν σημαντικά δεδομένα διάγνωσης για την κλινική, και έχει οριστική σημασία για την κατηγοριοποίηση και την θεραπεία της νευρογενικής ουροδόχου κύστης, για τον έλεγχο της ουροδυναμικής των παιδιών, πρέπει να ληφθεί υπόψη η ανάπτυξη της νευρικής παροχής της κάτω ουροδόχου οδού, για να αποφευχθούν περιορισμένες διαγνώσεις, ο συνδυασμός των αποτελεσμάτων της ουροδυναμικής με την ιστορία της νόσου, την φυσική εξέταση και τις εικονικές ανακαλύψεις μπορεί να κάνει μια ατομική και ολοκληρωμένη διάγνωση για τα παιδιά με νευρογενή ουροδόχο κύστη, για να επιτευχθεί ο στόχος της λογικής καθοδήγησης της θεραπείας.

　　1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。

　　2、注意多吃一些饮食营养高的食物，补充体内缺乏的营养。

　　3、根据医生的建议合理饮食。

　　正如尚无单一的分类一样，迄今为止对神经源性膀胱的治疗也没有一种简便而单一的方法，常需要进行个体化的综合治疗。
　　1.原则不同患儿的治疗方案因病情可以完全不同，但又存在着一些根本的治疗原则：
　　(1)保护肾功能。
　　(2)防止、控制尿路感染。
　　(3)尽量避免留置导尿和尿流改道。
　　(4)尽可能实现既能控制失禁又能基本排空膀胱和尿道，以改善患儿的生活质量。
　　2.方案患儿及其家长对治疗的理解和配合是治疗成功与否的关键，应对以下情况进行充分的了解，以合理选用治疗方案：
　　(1)患儿的意识和智力情况。
　　(2)患儿是否具有治疗所需的能力，如是否能自行进行间歇性清洁导尿或排尿训练等。
　　(3)患儿和家长对神经源性膀胱及选用治疗方案的理解。
　　(4)患儿及家长的合作程度及其经济能力等。
　　3.非手术治疗根据Wein分类法决定的神经源性膀胱基本治疗原则,对临床治疗有较好的指导意义。另外，也可将众多的治疗方法分为非手术和手术治疗两类。非手术治疗包括：①导尿术；②药物治疗；③神经阻滞疗法；④其他方法如生物反馈技术、排尿训练等。