Αριστερή κάτω κοιλιακή

　　Τι είναι οι αιτίες της ανάπτυξης της近ότητης νεφρικής τυροξείνης της παιδικής ηλικίας

　　1Πρώτος παράγοντας, αιτία ανάπτυξης3-、η αιτία είναι άγνωστη, θεωρείται ότι σχετίζεται με τη γενετική, και εμφανίζεται μόνο ως HCO

　　())1Ανακτήσεις, χωρίς άλλες δυσλειτουργίες των νεφρικών αγγείων και των σφαιριών

　　())2）Οι διασπασμένες βρέφη είναι προσωρινές.

　　2、η ενδογενής νόσος είναι συνεχής, η κληρονομικότητα είναι αυτοχρωμοσωμική κυρίαρχη ή αυτοχρωμοσωμική υπολειπόμενη

　　())1）Με άλλες γενετικές νόσους: με άλλες γενετικές νόσους της近ότητης απόληξης των νεφρικών αγγείων: όπως η ιδιοπαθής νόσος Fanconi, η νόσος της κυστικής αμινής, η νόσος των ματιών-ο εγκέφαλος-Σύνδρομο νεφρών (σύνδρομο Lowe), η γενετική ανίκανοτητα της λιποζωρής της φρουκτόζης, η τυροσιναιμία, η γαλακτοζαιμία, η γλυκογονουλωση, η μυοπάθεια των μιτοκονδρίων, η ιδιοχρωματική δυστροφία του λευκόματου κ.λπ.

　　())2）Αιτίες κατεστραμμένων νεφρών από φάρμακα και τοξίνες: όπως οι αναστολείς της καρβονικής ανυδρόωσης, η λήξη της τετρακυκλίνης, η μεθυλο-3-το κόκκινο χρώμα, η τοξικότητα της μαλακής κετόνης, η τοξικότητα των βαρέων μετάλλων (καλίδιο, βαρύτιο, νικέλιο, χρυσό) κ.λπ.

　　())3）Άλλοι: όπως η υποακτινική νεκρωτική νόσος του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης (σύνδρομο Leigh), η τετραπληγία του Fallot, η δυσανεξία στην εντόπια λιποζωρή, η υπερφυσιολογική λειτουργία της παραθυροειδούς αδένου, η νόσος των νεφροκυστερών, η γενετική νεφρίτιδα, η κλινική απόρριψη του μεταμοσχεύματος των νεφρών, η πολυποδυσπλαστική μυελομα, το σύνδρομο Sjgren, η αμυλοείδωση, η κλινική ενεργή ηπατίτιδα, η επαναλαμβανόμενη νεφρολιθίαση, η νόσος των κυστικών της μεσοσφαιρίου του νεφρού, η νόσος του Wilson κ.λπ.

　　Δεύτερος παράγοντας, μηχανισμός ανάπτυξης

　　στο φυσιολογικό, το φιλτράρισμα του HCO από το σφαιρίδιο του νεφρικού σφαιριού3-99％ ανακτάται, από τους οποίους η近ότητη απόληξη των νεφρικών αγγείων ανακτάται80％～90％， οι υπόλοιποι2％ στο σφαιρίδιο του μεσοσφαιρίου8％ ανακτάται στο απομακρυσμένο αγγείο, ενώ HCO3-ανακτάται και η απόρριψη H από τις κυτταρικές επιφάνειες του αγγείου+η λειτουργία είναι στενά συνδεδεμένη, στο αγγείο H+-Na+αλλαγή, Na+ανακτάται στο εσωτερικό της κύτταρου με HCO3-σύνδεση σε NaHCO3πάλι εισέρχεται στο αίμα, διατηρώντας την αλκαλική αποθήκη του σώματος, εξαρτάται από Na+-K+-ATP ενζυμές, η近ότητη απόληξη των νεφρικών αγγείων ανακτάται η μεγάλη πλειοψηφία του νατρίου από το φιλτράρισμα του νεφρικού σφαιριού, Cl-reabsorption+and water follow Na+active reabsorption, in addition, the active reabsorption of all K2/3calcium and some phosphates, pRTA is the reabsorption of HCO3-insufficient, HCO-The renal threshold is reduced, the normal person is25～26mmol/L, infants are22mmol/L, while pRTA is18～20mmol/L, when the plasma HCO3-concentration is normal, that is15％ of HCO3-is excreted in urine (normal people are only1％), even in mild acidosis, if the HCO3-is still higher than the renal threshold, then HCO3-is still excreted in urine, only in severe acidosis, patients can excrete acidic urine, since the concentration of HCO3-reabsorption decreases, so Na+-H+exchange decreases, Na+to be lost in large quantities in urine, causing hyponatremia, dehydration, and loss of Na+leading to secondary aldosterone increase, causing Na+, Cl-retention, in addition, due to HCO3-loss increases, in order to maintain the anion balance, while retaining C1-Thus, hyperchloremia occurs, and under the action of aldosterone, with Na+-K+exchange and retain Na+It can cause hypokalemia, and long-term metabolic acidosis may cause growth hormone secretion or response to be hindered, leading to growth and development disorders, and causing the reabsorption of HCO3-The cause of the disorder is not clear, and it may be due to the immature development of renal tubular function, and in secondary etiology, it is mostly due to endogenous metabolic products or exogenous substances that damage the proximal tubular epithelium.

　　Proximal renal tubular acidosis in children can complicate malnutrition, metabolic acidosis, hypokalemia, rickets, growth and development delays, and other conditions. These conditions affect the health and growth and development of children and should be treated in a timely manner.

　　1Primary pRTA:It is mainly seen in male infants, often accompanied by other proximal tubular reabsorption dysfunction defects such as diabetes and phosphaturia, in1～2years can spontaneously disappear.

　　2Metabolic acidosis and hyponatremia, hypokalemia:There may be growth and development delays, nausea, vomiting, and other symptoms of acidosis, as well as weakness, fatigue, muscle weakness, constipation, and other symptoms of hyponatremia and hypokalemia. Due to HCO3-The renal threshold decreases to15～18mmol/L, lower than15mmol/L can excrete acidic urine (pH <5.5Serious acidosis is rare.

　　3Other:Since there is usually no severe acidosis, and without the phosphorus absorption disorder of the proximal tubule, there is no hyperphosphatemia, and metabolic bone disease, renal calcification, and kidney stones rarely occur.

　　4Secondary pRTA:In addition to the above symptoms, there are symptoms of the primary disease, which are easily masked by the symptoms of the primary disease. Some patients may spontaneously relieve with age, and secondary pRTA should be警惕.

　　Primary pRTA patients have unknown etiology and no reliable preventive methods; the prevention of pRTA secondary to systemic diseases mainly involves active prevention and treatment for those with secondary renal damage due to drugs and toxins, as well as other diseases such as malabsorption of the intestines and hyperthyroidism.

　　pRTA η αίμα bioχημεία έχει την HCO33-και μείωση pH, υψηλή χλωροαιμία, νάτριο, κάλιο κανονικό ή μείωση, η οξύτητα του ούρων βασίζεται στο HCO33-Το επίπεδο μπορεί να είναι αλκαλικό ή οξικό24h尿HCO3-Μόνο ο διαγνωστικός οξύς μπορεί να μετρηθεί κανονικά, η απόκρημνη του ασβεστίου μπορεί να αυξηθεί ή να είναι κανονική, η κοινή ακτινογραφία, όπως η καρδιακή ακτινογραφία και η υπερηχογραφία

　　Οι ασθενείς με πιθανή ακατάλληλη ανοσία των νεφρών του παιδιού πρέπει να δώσουν προσοχή στα ζητήματα της διατροφής τους καθημερινά, να συμπληρώσουν την έλλειψη θρεπτικών συστατικών στο σώμα, να φάνε περισσότερα φρέσκα φρούτα και λαχανικά, να δώσουν προσοχή στη ισορροπία της θρεπτικής, να φάνε λιγότερα αλάτι και γλυκά τρόφιμα.

　　Πρώτος, θεραπεία

　　1、Οργανικό οξύ σε μορφή οργανικού οξέος, η αρχική δόση είναι5～10mmol/(kg·d), αυξάνοντας τη δόση ανάλογα με την κατάσταση, μερικοί ασθενείς χρειάζονται10～15mmol/(kg·d), για τη διατήρηση της συγκέντρωσης του HCO3 στο αίμα3-Σταθερή συγκέντρωση, η δόση που δίνεται σε διαφορετικές φορές, λόγω της αντοχής του pRTA στη συμπλήρωση του οξέος, οι οξέες ουσίες είναι συχνές2～3Δόση διπλάσια από την dRTA, η κίτρινη κόλλα διατηρείται σε σταθερή συγκέντρωση, η δόση που δίνεται σε διαφορετικές φορές, λόγω της αντοχής του pRTA στη συμπλήρωση του οξέος, οι οξέες ουσίες είναι συχνές50g, κίτρινη κόλλα καλίου50g, κίτρινη κόλλα100g, προσθέστε νερό μέχρι1000ml, καθημερινή σύνθλιψη3Φορές, κάθε φορά50ml。

　　2、Γιατί οι αλάτιοι χάπια δεν χρειάζεται να συμπληρώσουν το κάλιο, αλλά οι ασθενείς με επακολουθούμενη φανκουνική συνδρομή, πάνω από το ήμισυ των αλάτιων χαπιών χρειάζεται να χρησιμοποιηθούν αλάτιοι χάπια, όταν χρησιμοποιούνται διουρητικά, πρέπει επίσης να συμπληρώσουν το κάλιο.

　　3、Για τους σοβαρές ασθένειες, η χρήση μόνο του οργανικού οξέος είναι συχνά δύσκολη, απαιτείται η συνδυασμένη χρήση διουρητικών, συνήθως χρησιμοποιείται η chlorothiazide, η δράση της περιλαμβάνει.

　　())1()) μειώνει την κατανάλωση της εξωκυτταρικής υγροκρυσταλλίνης, και έτσι αυξάνει την ανάκτηση του HCO3 από τα νεφρικά κανάλια3-.

　　())2()) μειώνει την απόκρημνη του ασβεστίου, αυξάνει την συγκέντρωση του ασβεστίου στο αίμα, μειώνει την έκκριση της παραθυροειδούς ανοσίας, και έτσι αυξάνει την ανάκτηση του HCO3 από τα νεφρικά κανάλια3-(), η παραθυροειδής ανοσία μπορεί να αναστείλει την ανάκτηση του HCO3 από τα νεφρικά κανάλια3-(), η furosemide μπορεί επίσης να μειώσει την HCO33-Αποκάλυψη, αλλά αντίθετα από το hydrochlorothiazide, μπορεί να αυξήσει την απόκρημνη του ασβεστίου, οπότε είναι λιγότερο συχνά επιλεγμένο.

　　Δεύτερος, πρόγνωση

　　Η πρωτοπαθής pRTA αν αντιμετωπιστεί εγκαίρως και συνεχιστεί η θεραπεία, η πρόγνωση είναι καλή, μερικές ελαφρές περιπτώσεις μπορούν να αυτοθεραπευτούν; Αν δεν μπορεί να γίνει διάγνωση κατάλληλα νωρίς, μπορεί να πεθάνει λόγω υποοξαιμίας ή υποκαλιαιμίας, η πρόγνωση της επακολουθούμενης είναι εξαρτάται από την αρχική ασθένεια.