Η γενετική στένωση του ανώτερου και του ορθοαναπτολικού καναλιού

　　Η γενετική στένωση του ανώτερου και του ορθοαναπτολικού καναλιού αποτελεί αποτέλεσμα δυσλειτουργίας κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, και οι άνδρες και οι γυναίκες είναι基本上 ίδιοι, με την εξαίρεση της ανατομικής διαφοράς. Η νόσος αυτή αποτελεί επίσης αποτέλεσμα της διαδικασίας διαχωρισμού του ρετιροπροστατικού κοιλιακού, όπου η ουρογεννητική κοιλιά επικοινωνεί με τον ορθοαναπτολικό κοιλιακό, δημιουργώντας υψηλές ή μεσαίες ανωμαλίες, και προκαλεί διάφορες ανωμαλίες ανάπτυξης του ορθοαναπτολικού καναλιού και φυσακίλες μεταξύ ορθού και ουρογεννητικού ή γυναικολογικού καναλιού. Η δυσλειτουργία της διαδικασίας μετατόπισης του ορθού και η ανεπαρκής ανάπτυξη του περιβοορητικού θα παράγουν αυτό το αποτέλεσμα, δημιουργώντας χαμηλές ανωμαλίες, και προκαλούν φυσακίλες στο δέρμα του ορθού, φυσακίλες του προόστομου του ορθού, και στένωση του ορθού.

　　1Η παροξυσμική κολίτιδα εμφανίζεται ξαφνικά, η στένωση του μηχανικού εντέρου είναι έντονη, η τοπική μεμβράνη του παιδιού είναι λεπτή, η κολίτιδα είναι συχνά εμφανής στο στομάχι, η στένωση του παροξυσμικού εντέρου δεν έχει κολίτιδα, μόνο όταν υπάρχει υψηλή δυσφορία μπορεί να υπάρχει συνεχής δυσφορία, δεν είναι ορατή η μορφή του εντέρου, δεν είναι ορατή η κολίτιδα, δεν ακούγεται η κολίτιδα..

　　2Η εμετός, η δυσφορία στο στομάχι; Αν η θέση της στένωσης είναι υψηλή, ο εμετός εμφανίζεται νωρίς και συχνά, εκκενώνεται γαστρικό υγρό και γαλακτικό υγρό, μόνο η δυσφορία στο πάνω μέρος του στομάχου ή χωρίς δυσφορία, αν η θέση της στένωσης είναι χαμηλή, ο εμετός εμφανίζεται αργά, εκκενώνεται ούς υγρό, και η δυσφορία στο στομάχι είναι έντονη, η αρχική στένωση του παροξυσμικού εντέρου δεν έχει εμετό, οπότε μπορεί να εκκενωθεί ούς υγρό, η δυσφορία στο στομάχι είναι έντονη.

　　3Η μη εκκένωση του αναλνου και η μη αποκάλυψη αερίων είναι η εκδήλωση της πλήρους στένωσης του εντέρου, αλλά κατά τη διάρκεια της αρχικής φάσης της στένωσης, τα κόπρανα και τα αέρια στο απόμακρο εντέρο μπορεί να εκκενωθούν, μην κάνετε λάθος ότι δεν υπάρχει στένωση, όταν η στένωση είναι σφιγμένη, μπορεί να εκκενωθεί αίμα, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, υπάρχουν και συμπτώματα τοξικής σοκ, όπως η υπνηλία, η λευκότητα, η εξαθλίωση κ.λπ., η γενική στένωση του εντέρου μπορεί να είναι η στένωση του εντέρου.6-8Η περιφερική νεκρωση μπορεί να συμβεί σε λίγες ώρες, συχνά συνοδεύεται από τοξικό σοκ, η κατάσταση είναι πολύ επικίνδυνη.

　　Η δυσκολία στην εκκένωση σε συνδυασμό με την τοπική εξέταση μπορεί να διαγνωστεί, όταν είναι δύσκολο να αποφασιστεί η περιοχή της στένωσης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η αργόρρυθμη ενδοσκόπηση για τη διάγνωση.

　　Η στένωση διαφέρει από την στένωση, η σοβαρή στένωση έχει δυσκολίες στην αποκάλυψη μετά τη γέννηση, η στένωση είναι η δυσκολία της εκκένωσης, ο πλανός, μπορεί να εμφανιστεί η χαμηλή στένωση της στένωσης για αρκετές ημέρες ή μήνες, η ελαφριά στένωση μπορεί να εκκενωθεί κανονικά, μόνο όταν η κόπρανα σχηματίζονται υπάρχει δυσκολία στην εκκένωση, η κόπρανα είναι λεπτές, συχνή κόπρανα, ακόμη και η κόπρανα μπορεί να εμφανιστεί, μέχρι την ενηλικίωση μπορεί να είναι λόγω της μακροχρόνιας δυσκολίας στην εκκένωση και την επίσκεψη στο ιατρείο, η μακροχρόνια δυσκολία στην εκκένωση μπορεί να προκαλέσει την επέκταση του άνω και του κατώτερου ορθού, και την ανάπτυξη της συνδρόμου του μεγάλου ορθού και του ορθού, η τοπική περιοχή του αναλνου μπορεί να είναι μικρή, ακόμη και ένα μικρό ουράκι, δεν μπορεί να εισαχθεί ο καθετήρας, η μεσαία στένωση του αναλνου, η εμφάνιση του αναλνου μπορεί να είναι κανονική, αλλά κατά τη διάρκεια της εξέτασης του δακτύλου δεν μπορεί να περάσει ο πέμπτος δάκτυλος.

　　Η γενετική ανωμαλία αυτής της ασθένειας δεν είναι σαφής, μπορεί να έχει σχέση με περιβαλλοντικούς παράγοντες, γενετικούς παράγοντες, δίαιτα και συναισθηματική, διατροφική κατάσταση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οπότε η ασθένεια αυτή δεν μπορεί να προληφθεί άμεσα. Η πρόωρη ανίχνευση, η πρόωρη διάγνωση και η πρόωρη θεραπεία έχουν σημαντική σημασία για την πρόληψη της ασθένειας. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, πρέπει να γίνονται τακτικές εξετάσεις και αν το παιδί έχει τάσεις ανωμαλίας ανάπτυξης, πρέπει να γίνει άμεση εξέταση.

　　Η γενετική στένωση του ανώτερου ορθού και του αнальνου, λόγω της εξωτερικής ανωμαλίας, είναι εύκολα να διαγνωστεί. Επιπλέον των κλινικών εξετάσεων, πρέπει να γίνει περαιτέρω μέτρηση της απόστασης από το τελικό μέρος του ορθού στην επιφάνεια του μυός του πυθοπορικού και την επιφάνεια της δερματίτιδας του αναλνου για να καθοριστεί ο τύπος της ανωμαλίας, η θέση της fistουλας και οι συνδυασμένες ανωμαλίες. Οι συγκεκριμένες μεθόδους ελέγχου είναι οι εξής:

　　1、περιφερικό αίμα

　　Με την παρουσία της λοίμωξης και της συνολικής τοξικότητας, η αύξηση των λευκοκυττάρων και των ανοσοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, μπορεί να εμφανιστεί μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

　　2、αποτέλεσμα αίματος

　　Με την παρουσία της αφυδάτωσης και της μεταβολικής οξέωσης, τα κοινά εξετάσεις αίματος περιλαμβάνουν την παρακολούθηση της αλάτης του αίματος, του κάλιο, του χλώριο, του ασβεστίου, του pH του αίματος, της ουρίας και της κρεατινίνης.

　　3、υπερηχογράφημα ούρων

　　Ο ασθενής έχει συστατικό βρεφικής κώμας στο ούρο.

　　4、κλινική κλινική ακτινογραφία

　 　από τη γέννηση12να φωτογραφίσει τον εμβρύο που βρίσκεται ανάποδα2～3ωρών, να περιμένει να φτάσει ο αέρας στο ορθό, οι ασθενείς με κακή ικανότητα ζωής χρειάζονται περισσότερο χρόνο.9λεπτά, ώστε να αλλάξει η κώμα του ορθού και ο αέρας του εντέρου, να πάρει την θέση του ορθού, οι ασθενείς με κακή ικανότητα ζωής χρειάζονται περισσότερο χρόνο. Να εφαρμόσει την ατσάλινα στο δέρμα του κόκυγιο και του πρωκτού ως σημάδι, να φωτογραφίσει τον εμβρύο που βρίσκεται ανάποδα πριν από τη φωτογραφία1Ο I σημείο να θέσει μια γραμμή που είναι παράλληλη με την γραμμή PC, η απόσταση μεταξύ της γραμμής PC είναι η ομάδα των μυών του σφιγκτήρα του ορθού, ο άκρος του ορθού βρίσκεται πάνω από την γραμμή PC είναι το υψηλό σημείο, μεταξύ των δύο γραμμών είναι το μεσαίο σημείο, αν ξεπεράσει την γραμμή I είναι το χαμηλό σημείο. Ή να θέσει τον σημείο M, δηλαδή την κορυφή του οστεώματος του γλουκώματος, στο 0° γωνία βουτιάς, ώστε να διατηρηθεί η θέση που μπορεί να εμφανιστεί πλήρως ο σημείο P (κέντρο της κνήμης), το σημείο C (σπονδυλική στήλη της σπονδυλικής στήλης), το σημείο I (το χαμηλότερο σημείο του οστού του γλουκώματος), στο κέντρο του οστού του οστού του γλουκώματος, να φωτογραφίσει κατά την αναπνοή, την εισπνοή και την κλάμα2/3με τον κάτω1/3Ο σημείο διασταυρούσης, αν βρίσκεται πάνω από την γραμμή M, είναι το μεσαίο σημείο, αν βρίσκεται κάτω από την γραμμή M, είναι το χαμηλό σημείο. Ωστόσο, πρέπει να ληφθούν υπόψη διάφοροι παράγοντες που επηρεάζουν, όπως η ανεπαρκής αερισμός του εντέρου, η πολύ粘稠ή βρεφική κώμα, η κίνηση του μυός του σφιγκτήρα του ορθού, η απόκλωση του γωνίου της ακτινογραφίας,等都 μπορεί να επηρεάσει την ακρίβεια της θέσης.

　　5、αγγειογραφία της φυσαλίδας

　　Η αγγειογραφία της φυσαλίδας απαιτεί να εμφανιστούν οι εικόνες του κολονικού και ορθοπορθοϊνικού συστήματος κατά την ένεση της σκιαγραφικής ουσίας και οι εικόνες της ουροστομίας κατά την αποβολή της σκιαγραφικής ουσίας. Η διπλή σκιαγραφία του κολονικού και ορθοπορθοϊνικού συστήματος και της ουρογάστρας μπορεί να δείξει τη σχέση μεταξύ της ουροστομίας και της ουρογάστρας, η αγγειογραφία της ουρογάστρας μπορεί να δείξει τη σχέση μεταξύ της ουρογάστρας και του ορθοπορθοϊνικού συστήματος.

　　6、CT

　 　Μπορεί να δείξει την ανάπτυξη και την κατεύθυνση των μυών του σφιγκτήρα του ορθού, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως ανασκόπηση μετά την χειρουργική επέμβαση. Ο φυσιολογικός ασθενής εμφανίζει τον μυ του σφιγκτήρα του ορθού ως ένα μαλακό ιστού κύστη, φυσικά στηρίζεται στην κνήμη, συνδέεται πίσω με την ουρήθρα και την άνω άκρη του ορθού, η εσωτερική και εξωτερική μυϊκή κλειδαρότρυπα σχηματίζει μια οβάλ κύστη, οι δύο είναι δύσκολο να διαχωριστούν. Οι ασθενείς με διαφορετικούς τύπους ανωμαλιών του ορθοπορθοϊνικού συστήματος έχουν διαφορετικές εμφανίσεις στον έλεγχο CT, όπως η δυσκολία της ουροστομίας να δείξει ότι ο μυς του σφιγκτήρα του ορθού περιβάλλει την ουρήθρα και την άνω άκρη του ορθού, η μυϊκή κλειδαρότρυπα της ανώτερης κλειδαρότρυπας βρίσκεται ακριβώς κάτω από το κόκυγιο.

　　7、Β-τύπου υπερηχογράφημα

　　Δεν υπάρχει περιορισμός χρόνου, δεν απαιτείται ειδική προετοιμασία πριν από τον έλεγχο, ο τρόπος αυτός είναι ασφαλής και απλός, τα δεδομένα μέτρησης είναι αξιόπιστα, μικρότερη από την παραβίαση της X-ακίδας, επαναλαμβανόμενη, με μικρό πόνο για το παιδί.

　　8、μαγνητική αναρρόφηση (MRI)

　　Η εφαρμογή της στην ανωμαλία του ορθοπορθοϊνικού συστήματος επιτρέπει την παρατήρηση των αλλαγών των μυών γύρω από τον πρωκτό, καθώς και την κρίση του τύπου της ανωμαλίας και αν υπάρχει ανωμαλία του σπονδύλου της σπονδυλικής στήλης.

　　Πациεντές με γενετική ανωμαλία του ανώτερου ορθοπορθοϊνικού συστήματος πρέπει να ακολουθούν μια ήπια διατροφή, να αποφεύγουν την κατανάλωση λιπαρών, κρύων και σκληρών τροφών, να καταναλώνουν πολλά λαχανικά και φρούτα για την πρόληψη της δυσκοιλιότητας. Οι ασθενείς πρέπει να καταναλώνουν τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε κολλαγόνο, υψηλή περιεκτικότητα σε ψευδάργυρο και διουρητικά. Να αποφεύγουν την κατανάλωση ζεστών, ξηρών και πικάντικων τροφών.

　　1、肛门扩张术：适应于轻度肛门直肠狭窄和各种肛门成形术后。侧卧位或截石位，用特制的金属探子（Hegar探子），也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿，外涂润滑剂，自肛门缓缓插入直肠，最初1月每日1次，每次留置15～29分钟，以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次，一般持续6个月左右。探子由小到大，直到狭窄段能顺利通过食指，排便通畅并保持不复发为止。应教会患儿家长自己操作，定期到医院复查咨询，接受医生指层，关键要长期肾。如反复扩肛仍不能维持正常排便者，须及时选择其他手术方法治疗。

　　2、隔膜切除术：切除狭窄的隔膜环，适当保留肛缘皮瓣，将肛管皮肤稍加游离，然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合，使缝合后切口呈星形，防止愈合疤痕挛宿狭窄。

　　3、纵切横缝术：在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织，上至狭窄段上缘，下至肛缘外1cm。扩肛使食指能通过肛管，游离切口周围皮下，将直肠后壁粘膜与肛管皮肤横向间断缝合。

　　4、肛管Y-V皮瓣成形术：截石位在肛周后侧作倒Y形切口，中心位于肛缘，肛管内切口需超狭窄段，肛缘外切口长2cm左右，夹角90～100。扩肛使肛管能容纳食指，充分游离肛门外三角形皮瓣，上移入肛管内对合缝合，缝合后切口呈倒V形。

　　5、狭窄松解术：通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环，一般在环的后侧作纵行切口，切断狭窄的纤维环，扩肛管狭窄区能通过食指，然后稍游离直肠粘膜，将切口上下粘膜对合横向缝合。如狭窄程度重，可在环的两侧加作切口，以利松解。