镰状细胞性肾病

　　镰状细胞性肾病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50％以上，称为镰状细胞倾向(siclecelltrait)。两种原因均可导致镰状细胞性肾病的发生。

　　该病最主要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎。病人肾损害的主要并发症是急慢性肾功能衰竭。缺氧、劳累、感染、脱水、发热、受寒或酸中毒等因素均会促发红细胞镰变。某些病人在夜间、感染和受凉时镰变加剧而大量溶血，甚至诱发急性危象。

　　根据类型的不同，本病的临场表现如下：

　　1、纯合子型镰状细胞病型

　　本型有不同程度的溶血性贫血、轻度黄疸，血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏、骨、关节及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见，感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。

　　2、杂合子型镰状细胞病型

　　本型平常无症状，不发生溶血性贫血，故又称镰状细胞倾向，只在严重缺氧情况下出现微循环障碍，主要发生在肾髓质的直血管，因为该处存在着显著的高渗性，使红细胞易脱水，加之低氧张力和低pH值的生理特点，导致红细胞镰变，肾髓质血流淤滞，甚至血管闭塞，严重时可发生肾乳头坏死。

　　Η νόσος αυτή δεν έχει ειδική θεραπεία αυτή τη στιγμή, αλλά αν ο ασθενής αποφύγει τις αιτίες της σφηκτικής μετατροπής, ενισχύσει την αυτοπρόληψη, προσέξει τη θέρμανση, αποφύγει την κόπωση και άλλες, είναι πολύ χρήσιμη για την πρόληψη της ανάπτυξης κρίσης και την βελτίωση της πρόγνωσης. Η ενσωματωμένη θεραπεία με κινεζική και occidentalιαντική μεθόδους θα βελτιώσει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

　　Η νόσος είναι μια αιμοσφαιρική νόσος που προκαλείται από μη φυσιολογικό αιμοσφαιρίνη, η διάγνωση της οποίας απαιτείται συνήθως να γίνει οι εξής εξετάσεις:

　　1、Εξετάσεις αίματος

　　Η νόσος είναι μια αιμοσφαιρική νόσος που προκαλείται από μη φυσιολογικό αιμοσφαιρίνη, η διάγνωση της οποίας απαιτείται συνήθως να γίνει οι εξής εξετάσεις:

　　2、Εξέταση ούρων

　　Η εξέταση των ούρων μπορεί να δείξει αιμορραγία των ούρων, πρωτεΐνη των ούρων, υποοσμωτική πολυουρία; Η νόσος μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία των ούρων, ανεξάρτητα από το τύπο της ομόλογης ή της μονογονιδιακής μορφής, μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία των ούρων, μπορεί να είναι ορατή αιμορραγία των ούρων, αλλά η κύρια αιμορραγία των ούρων είναι η μικροορατή αιμορραγία, μπορεί να προκαλέσει μικρή αποσύνθεση των νεφροκυττάρων και των νεφροδέρων, μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία των νεφροκυττάρων. Η νόσος μπορεί να προκαλέσει τυπικό σύνδρομο νεφρικής νόσου, κατά την οποία μπορεί να εμφανιστούν οι εργαστηριακές αλλαγές του σύνδρομου νεφρικής νόσου.

　　Οι ασθενείς με την νόσο πρέπει να τρώνε ελαφριά, εύκολα πνιγόμενα τρόφιμα, να αποφεύγουν τα θαλάσσια προϊόντα, κρέας βοοειδών, κρέας πρόβατου, πικάντικα τρόφιμα, αλκοόλ και όλα τα προϊόντα που προκαλούν φλεγμονή, ειδικά οι ασθενείς με σοβαρή κνησμό. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς πρέπει να τρώνε πολλά φρέσκα λαχανικά και επαρκή φρούτα, να πίνουν επαρκή νερό, για να βοηθήσουν την ασθένεια να αποκατασταθεί πιο γρήγορα.

　　Οι αρχές της θεραπείας της νόσου περιλαμβάνουν τη θεραπεία της σπασμοληψίας και τη θεραπεία της βλάβης των νεφρών. Η θεραπεία της σπασμοληψίας επικεντρώνεται στην αντισπασμοληψία, την απελευθέρωση της σπασμοληψίας, τη μείωση της αιμορραγίας και την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων, και την αποφυγή των παραγόντων που επιδεινώνουν τη σπασμοληψία; Η θεραπεία της βλάβης των νεφρών επικεντρώνεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.

　　Τα φάρμακα μπορεί να αναστρέψουν τη σπασμοληψία, αλλά δεν μπορεί να διορθώσει τις γενετικές ανωμαλίες. Η αντισπασμοληψία των φαρμάκων μπορεί να λύσει τη σπασμοληψία, μειώσει την αιμορραγία, βελτιώσει τον μικροκύκλο, αυξήσει την παροχή αίματος, βελτιώσει την οξυγόνωση των ιστών, μειώσει την βλάβη των νεφρών, ανακουφίσει τα κλινικά συμπτώματα. Η μονογονιδιακή σπασμοληψία της σπασμοληψίας δεν χρειάζεται συνήθως θεραπεία, επειδή η διάλυση του μονογονιδιακού σπασμοληπτικού είναι35％～68％～, Η βαθμιαία αιμορραγία είναι χαμηλή. Το ιδανικό αντισπασμωτικό φάρμακο δεν έχει βρεθεί μέχρι σήμερα, τα συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα περιλαμβάνουν σιδηρομαργανικό θειικό, διυδροκυκλοερεθρίνη (Hytrecine, υδροκυκλοερεθρίνη),30% Υπερδοξυουρείας Σακχαρόζης, Μεθυλική Διαιθυλοδιακυκλικό Διαίμιο, Αμμονιομεθανικό Φωσφορικό5-Νιτροζίνιο5-Azacytidine, Nootropyl (περιέχει Πυρασιτάνη, Αρνασιτάνη) κ.λπ.