Παθολογία της κοιλιακής κύστης του ήπατος στα παιδιά

　　1、η αιτία της νόσου

　　Οι κύστες του ήπατος είναι γενικά κληρονομικές, συχνά συνοδεύονται από κύστης άλλων εσωτερικών οργάνων, όπως κύστης του νεφρού. Εξωτερικοί επιστήμονες έχουν παρατηρήσει184Παράδειγμα έρευνας ασθενών με κύστη του νεφρού και των οικογενειών τους, βρήκε173Παράδειγμα νεκροψίας64Παράδειγμα με κύστη του ήπατος, και70% των ασθενών με κύστη του νεφρού έχουν οικογενειακό ιστορικό, προτείνει ότι αυτές οι δύο ασθένειες προκαλούνται από μια μοναδική γενική παράγοντα.

　　2、η μηχανισμός της νόσου

　　Σχετικά με τη μηχανισμό της νόσου, θεωρείται ότι οι κύστες του ήπατος προκαλούνται από την ανωμαλία της ανάπτυξης των χολόχουων στην περιοχή του ήπατος κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Ο Moschowitz έκανε έρευνα, βρήκε ότι οι κύστες του εμβρυϊκού ήπατος είναι επενδυμένες με κυτταρική μεμβράνη της χολόχουας και τετράγωνες κυτταρικές κυττάρες, πιστεύει ότι αυτό οφείλεται στην ενσωμάτωση της κυτταρικής μεμβράνης της χολόχουας και την υπερπλασία της φλεγμονής και την στένωση, η διατήρηση του περιεχομένου του αγωγού, η δημιουργία της κύστης. Επίσης, οι επιστήμονες πιστεύουν ότι κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, οι περιττές χολόχουες δεν έχουν αυτοδιαλυθεί και δεν συνδέονται με την απομακρυσμένη χολόχουα, σχηματίζοντας κύστη. Η φυσική κατάσταση της ενδοκυτταρικής μεμβράνης της κύστης του ήπατος ήταν λιγότερο κατανοητή, οι Everson κ.λπ.1990) Με τη διενέργεια της δοκιμής διήθησης της κύστης και της ένεσης της προκαταβολής της χολής (πυροκάλυψελο, secretin) (με την έννοια ότι η μεμβράνη της κύστης είναι κυτταρική μεμβράνη της χολόχουας, η προκαταβολή της χολής έχει ρύθμιση της λειτουργίας της κυτταρικής έκκρισης), τα αποτελέσματα δείχνουν ότι η σύνθεση των ηλεκτρολυτών του υγρού της κύστης είναι ίση με το αίμα, η γάμμα-GT είναι υψηλότερη από το επίπεδο του αίματος, η περιεκτικότητα σε γλυκόζη είναι χαμηλή.

　　Οι επιπλοκές είναι σχετικά σπάνιες, οι πιο συχνές εκφράσεις είναι αιμορραγίες εντός της κύστης, η κλινική εκδήλωση είναι ξαφνικοί έντονοι πόνοι και μεγαλύτερη κύστη. Αλλά σε ελάχιστους ασθενείς ο πόνος είναι σχετικά ήπιος, ακόμη και χωρίς, κατά την αιμορραγία παρατηρείται η κινητικότητα του περιεχομένου της κύστης κάτω από την υπερηχογράφηση. Επιπλέον, η ρωγμή της κύστης, η συνοδευτική λοίμωξη της κύστης μπορεί να προκαλέσει κρύο και υψηλή θερμοκρασία; η πίεση του δωδεκαδάκτυλου μπορεί να σχηματίσει εσωτερική σήραγγα; η πίεση της ουροφόρου κ.λπ.1977Το έτος Kasai κοινοποίησε3Παράδειγμα καρκίνου στην κύστη του ήπατος, αν παρατηρηθεί η θολή σύνθεση του περιεχομένου της κύστης και οι ανώμαλοι κόμβοι στη μεμβράνη της κύστης, πρέπει να είμαστε επιφυλακτικοί για το πρόβλημα της κακοήθειας, επιπλέον, οι πολυκύστες μπορεί να συνοδεύονται από στενώσεις της χολόχουας, χολόλιθους, στένωση της χολόχουας, πιεστική χολόχουας, πίεση της ουροφόρου κ.λπ.

　　Οι ασθενείς με κύστη του ήπατος κατά την παιδική ηλικία συχνά δεν έχουν συμπτώματα.35～4Συμπτώματα που εμφανίζονται σταδιακά μετά από την ηλικία των 0 ετών, εκφράζονται με ογκοί στο επάνω μέρος του στομάχου, πόνοι στην περιοχή του ήπατος και στο επάνω μέρος του στομάχου, συνήθως ήπιοι πόνοι, αν εμφανιστούν αιμορραγίες εντός της κύστης, μπορεί να συνοδεύονται από έντονους πόνους στην κοιλιά, η πίεση της κύστης σε γειτονικά όργανα μπορεί να προκαλέσει μειωμένη κατανάλωση τροφής, πρήξιμο, έμετο, κίτρινη κλίμακα κ.λπ.; Λίγες σοβαρές κύστες του ήπατος μπορεί να προκαλέσουν υδροθόρυβο, πίεση της ουροφόρου, ασθενείς με κύστης άλλων εσωτερικών οργάνων μπορεί να εμφανίσουν σχετικές εκφράσεις, η κλινική εξέταση στο αρχικό στάδιο συνήθως δεν υπάρχει οποιαδήποτε θετική παρατήρηση, για μεγάλες κύστες του ήπατος, η εξέταση μπορεί να αισθανθεί ογκοί στο επάνω δεξί μέρος της κοιλιάς, με ομαλή επιφάνεια, σκληρότητα, με συνοδευτική λοίμωξη μπορεί να συνοδεύεται από πόνο κατά την αφή.

　　1Οι στατιστικές δεδομένα δείχνουν ότι υπάρχει οικογενειακή προδιάθεση, και μπορεί να συνδυάζονται με πολλαπλές κύστες σε πολλαπλές οργάνους, δεν υπάρχει ακόμα αποτελεσματική μέθοδος πρόληψης, πρέπει να γίνονται τακτικές εξετάσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αν ανακαλύψει ότι το παιδί έχει έντονη τάση για πολλαπλές κύστες ή ανωμαλίες, ειδικά τις τεράστιες πολλαπλές κύστες, πρέπει να κάνει άμεσα τελεστή abortion για να αποφύγει τη γέννηση παιδιών με ασθένεια.

　　2Η έγκυος πρέπει να αποφύγει όσο το δυνατόν τις δυσμενείς παραμέτρους, όπως η αποφυγή από το καπνός, το αλκοόλ, τα φάρμακα, τη ραδιενέργεια, τα γεωργικά χημικά, τον θόρυβο, τα εκπομπόμενα επικίνδυνα αέρια, τα τοξικά μέταλλα κ.λπ., για να αποφύγει την μεταγενέστερη μετάλλαξη των ژενών.

　　Ασθενείς με κληρονομική κύστη χωρίς συνδυασμένα συμπτώματα, ακόμη και αν η κύστη είναι μεγάλη, συνήθως δεν επηρεάζει τη λειτουργία του ήπατος, οπότε τα εργαστηριακά τεστ είναι σπάνια θετικά, όταν εμφανιστούν συνδυασμένα συμπτώματα, οι ασθενείς μπορεί να εκφράσουν την ηπατική βilirubin, την αμυλάση, την αλκαλική φωσφατάση, την αμινοτρανσφεράση ανόρμοση; Οι ασθενείς με συνδυασμό λοιμώξεων μπορεί να εμφανίσουν αίμα λευκοκυττάρων και τάση κ.λπ.

　　1Η υπερηχογράφηση είναι η κύρια μέθοδος διάγνωσης της κληρονομικής κύστης του ήπατος, μη επεμβατική, ακριβής, οι περισσότερες κληρονομικές κύστες του ήπατος μπορούν να διαγνωστούν με υπερηχογράφηση, η υπερηχογράφηση μπορεί να καθορίσει το μέγεθος, τον αριθμό, τη διανομή του τοπίου, και μπορεί να διακρίνει την κύστη εκτός του ήπατος, την κύστη του δακτυλικού σωλήνα, την κύστη του παρασιτικού, την κύστη του λύματος του ήπατος και τον καρκίνο κ.λπ.; Επίσης, η υπερηχογράφηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία.

　　2Η μαγνητική τομογραφία (computertomograph, CT) είναι ένα αποτελεσματικό μέθοδος διάγνωσης όπως η υπερηχογράφηση, η CT μπορεί να δείξει το μέγεθος, τη μορφή, τη θέση, τη διανομή της κύστης και αν υπάρχει κύστη σε άλλες κοιλιακές οργανές. Επίσης, επειδή η CT μπορεί να παρέχει μια πιο ολοκληρωμένη εικόνα του ήπατος, είναι πιο αντικειμενική και ολοκληρωμένη, τα τελευταία χρόνια, η τεχνική τομογραφίας του ήπατος έχει εφαρμοστεί στη θεραπεία της κληρονομικής κύστης του ήπατος, άλλες μαγνητικές τομογραφίες, σκοπευτικές κοιλιακές αορτικές αγγειογραφίες, γαστρεντερογράφηση κ.λπ. μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση και διαφορική διάγνωση της κληρονομικής κύστης του ήπατος, αλλά δεν έχουν καμία υπεροχή σε σύγκριση με την υπερηχογράφηση και την CT, η λαπαροσκοπία είναι μια εισερχόμενη έλεγχος, μπορεί να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί η κύστη στην επιφάνεια του ήπατος, αλλά είναι δύσκολο να παρατηρηθεί η κύστη στον ιστο του ήπατος, οπότε δεν χρησιμοποιείται συχνά κλινικά.

　　1Αποφύγετε:Φαγητά που είναι πολύ πικάντικα, πολύ κρύα, πολύ πικρά, πικάντικα φαγητά. Για παράδειγμα, λάβες, μπύρα, γαλακτοκομικά προϊόντα κ.λπ. Οι κρύες ποτά προκαλούν μεγάλη διαφορά θερμοκρασίας, έντονη διέγερση του γαστρικού και ενδοσυνδέσμου, προκαλώντας επεισοδιακή κράμπη. Όταν εμφανιστεί κράμπη του στομάχου, ο ασθενής μπορεί να πιει ένα ποτήρι ζεστό νερό ή ζεστή σούπα.

　　2Αποφύγετε:Φάτε μπανάνα και πιπεριά όταν είστε κενό. Η μπανάνα περιέχει μεγάλη ποσότητα μαγνησίου, το οποίο είναι ένα ευαίσθητο στοιχείο που επηρεάζει τη λειτουργία του καρδιού. Αν καταναλωθεί κενό, η περιεκτικότητα του μαγνησίου στο αίμα θα αυξηθεί ξαφνικά. Η πιπεριά περιέχει ισχυρά ενζύμα, όταν καταναλωθεί κενό, θα βλάψει το στομάχι, και οι θρεπτικές του ουσίες πρέπει να απορροφηθούν καλύτερα μετά από το γεύμα.

　　3Παρατήρηση:Απλήστε πολλά φρούτα και λαχανικά, όπως αγγούρι, κρεμμύδι, ρίζα σκόρδου, λυκίσκο, λουκάνικο, τомат, πατάτα, καρύδα, καρύδι, αрахίδα κ.λπ.

　　一、Προσφυσική χειρουργική μεθόδος της κυστικής κίτιδας του ήπατος

　　1、Αφαίρεση κυστίδιου του ήπατος：

　　（1）Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν: A. Κυστίδια με σαφή κλινικά συμπτώματα. B. Κυστίδια που βρίσκονται στο κάτω μέρος του ήπατος και είναι ελαφρώς επιφανειακά. C. Η συμπίεση του κυστίδιου έχει προκαλέσει την συρρίκνωση και την σκληροποίηση του λοβού του ήπατος (πρωτεύοντα στο αριστερό λοβό), μπορεί να αφαιρεθεί το συρρικνωμένο λοβό με το κύστιο, η πολυκυστική ηπατίτιδα δεν είναι κατάλληλη για την αφαίρεση του λοβού του ήπατος. D. Περιορισμένα κυστίδια με συνοδευτικά συμπτώματα, όπως αιμορραγία εντός του κυστίδιου, χολοκυστίτιδα, μόνιμη λοίμωξη, υποψία κακοήθειας, πρέπει να αφαιρεθεί το κύστιο. E. Οι συνθήκες του ασθενούς μπορούν να αντέξουν μεγάλες χειρουργικές επεμβάσεις.

　　（2）Οι αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν: A. Ασθενείς με ηλικία και έλλειψη λειτουργίας σημαντικών οργάνων. B. Πολυκυστική ηπατίτιδα或多囊肝. C. Κυστίδια που βρίσκονται βαθιά και πλησιάζουν την κοιλία του ήπατος, με ευρύχωρη απόσπαση και έντονη αιμορραγία κατά τη διάσπαση της τοιχίας του κυστίδιου, με τεχνικές δυσκολίες.

　　2、Ανοίγματα κυστίδιου του ήπατος (openingoflivercyst)：Αυτή η μέθοδος χειρουργικής είναι απλή, με χαμηλή τραυματική δράση, κατάλληλη για την απελευθέρωση της πίεσης και της αποχέτευσης των πολλαπλών κυστίδιων του ήπατος (πολυκυστική ηπατίτιδα) και των απλών κυστίδιων χωρίς επιπλοκές, γενικά με καλή επίδραση, αλλά μερικές φορές επαναλαμβάνεται λόγω της προσχώρησης των ενδοκοιλιακών οργάνων που εμποδίζουν την επαναφορά του κυστίδιου. Η μέθοδος περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός κομματιού της κυστικής τοιχίας και της κερατίνης του ήπατος. Υπάρχουν δύο μεθόδους: χειρουργική και λαπαροσκοπική.

　　（1）Τα ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν: A. Μεγάλα κυστίδια με σαφή κλινικά συμπτώματα που προβάλλουν στην επιφάνεια του ήπατος. B. Διαγνωσμένα κυστίδια χωρίς επιπλοκές. C. Επικοινωνία με άλλες χειρουργικές επεμβάσεις στην ανώτερη κοιλιά (οι πιο συχνές είναι η χειρουργική αφαίρεση της κοιλιακής χολοκυστίδας) για την επεξεργασία των κυστίδιων. D. Οι συνθήκες του ασθενούς είναι κατάλληλες για χειρουργική επέμβαση.

　　（2）Συμπεριλαμβάνει τα εξής: A. Άλλες αιτίες της ηπατικής κυστικής νόσου. B. Διαδραστικά ηπατικά πολλαπλά κυστίδια. C. Κυστική αδενόμηση του ήπατος. D. Κυστίδια του ήπατος με συνοδευτικά συμπτώματα. E. Μικρά αόρατα κυστίδια. F. Κυστίδια που βρίσκονται βαθιά και δεν προβάλλουν στην επιφάνεια του ήπατος.

　　Δεύτερος, θεραπεία σκληροποίησης του κυστίδιου του ήπατος

　　Η απλή κυστική κίτιδα μπορεί να θεραπευτεί με την ένεση ενδοκυστικού αθηροσκληρωτικού παράγοντα (οι πιο συχνές είναι το ανυδρογονικό αιθυλαιθέριο95%～99.8%) Καταστροφή του ενδοκυστικού ενδοτeliου, μετά1Μετά την πολλαπλή απόσυρση του υγρού και την ένεση φαρμάκων, η κοιλότητα μπορεί να μειωθεί σταδιακά, και να επιτευχθεί καλή πρόσφατη επίδραση. Για μικρούς ηπατικούς κυστίδια.